Anomaly Arnold Chiari 1 grad

Trykket

Der er sygdomme forbundet med organs unormale placering på grund af, hvad der er dysfunktioner i disse områder. En af disse sygdomme er Arnold Chiari syndrom (Chiari misdannelse). En unormal placering af cerebellum og hjernestammen i kranialkassen er karakteristisk for ham, hvorfor de en smule går ind i occipital foramen. Dette fænomen ledsages af smertefulde angreb i nakken, usammenhængende tale, inkoordination, svækkelse af musklerne i strubehovedet og andre symptomer. Sygdommen er opdelt i 4 typer, som hver især har sine egenskaber og behandling.

Chiari's anomali diagnosticeres ganske enkelt, og for dette er det nok at lave en MR. Patologi kan kun helbredes ved hjælp af kirurgisk indgreb.

Funktioner af sygdommen

Der er en klar skelnen mellem rygmarven og hjernen, som er occipital foramen. På dette tidspunkt er de forbundet, og over det ligger den posterior kraniale fossa, der indeholder cerebellum, broen og medulla. I tilfælde af Chiari's sygdom falder hjernevæv i de occipital foramen, på grund af hvilke områderne af medulla og rygmarv lokaliseret i dette område komprimeres. På grund af denne proces bliver udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske fra hovedet (cerebrospinalvæske) ofte forværret, hvilket fører til udviklingen af ​​hydrocephalus (hjerneødem).

Chiari syndrom refererer til medfødte abnormiteter af forbindelsen mellem kraniet og den øvre rygsøjle.

En sådan diagnose foretages ganske sjældent, og ifølge statistikker ses det hos 10 nyfødte pr. 120.000 mennesker.

Det er muligt at opdage sygdommens tilstedeværelse efter en eller to dage fra fødselsfasen, men visse typer af sygdommen registreres kun i voksenalderen. Oftest udvikler Arnold Chiari's sygdom med syringomyelia, som er præget af tomme områder i stoffet af dorsal og medulla oblongata.

Årsager til udvikling

Arnold Chiari's anomali er endnu ikke blevet undersøgt meget, og ingen kan nævne de nøjagtige faktorer, der påvirker sygdommens udvikling. Der er mange antagelser, for eksempel nogle eksperter mener, at patologien skyldes den for lille størrelse af den bakre cranial fossa. Som følge heraf har vævene ikke nok plads, og de falder ned i occipital foramen. En alternativ teori er, at hjernen er fra fødsel over normal størrelse. Derfor skubber han nogle af hans væv ind i occipital foramen.

På grund af stagnation af cerebrospinalvæske og den efterfølgende dannelse af hydrocephalus har patologien mere udprægede symptomer. På grund af denne sygdom øges ventriklerne og dermed hjernens størrelse. Denne proces forstærker klemningen af ​​cerebellar mandler i occipital foramen. Hovedskader kan forværre sygdommens forløb. Chiari's sygdom er ikke kun kendetegnet ved unormal udvikling af overgangssvævet mellem rygmarven og hjernen, men ligeledes anomalier af ledbåndene. Enhver skade i hovedets område skubber endnu mere cerebellum ind i det okkipitale område, hvilket gør sygdommen mere udtalt.

Varianter af den patologiske proces

Chiari misdannelse har følgende typer udvikling:

  • Den første visning. For Arnold Chiari anomalie type 1 er det karakteristisk for cerebellar mandler at komme ind i occipital foramen. Mest manifesteret sygdom i ungdomsårene, og nogle gange allerede i voksenalderen. Det er meget almindeligt med misdannelser af Arnold Chiari type 1, at hydromyelia forekommer;
  • Den anden visning. Denne diagnose er lavet i de første dage siden barnets fødsel. Afvigelsen af ​​Arnold Chiari type 2 er meget tungere end type 1. I sine tilfælde kommer et stykke cerebellum (ud over amygdala) samt fjerde ventrikel og medulla ind i det okkipitale hulrum. Hydrocephalus i denne type sygdom forekommer meget oftere. Årsagen til dette fænomen ligger i de fleste tilfælde i den medfødte rygsygdomme;
  • Den tredje slags. Dens forskelle fra den anden type er, at vævene, der er nedfaldet i occipital foramen, kommer ind i meningoceleen (brokken), som er placeret i den cervico-occipitale del;
  • Den fjerde slags. Dens essens er i den underudviklede cerebellum, som i modsætning til andre former for sygdom ikke skifter ind i de occipital foramen. Nogle eksperter mener, at Chiari's type 4 sygdom er en del af Dandy-Walker syndrom. Det er kendetegnet ved udviklingen af ​​cyster, der er lokaliseret i den bakre kraniale fossa og dropsy i hjernen.

Den anden og tredje type anomali går ofte hånd i hånd med den unormale udvikling af andre væv i nervesystemet, nemlig:

  • Atypisk arrangement af væv i hjernebarken;
  • Patologier af corpus callosum;
  • Polymicrogyria (mange små konvolutter);
  • Underudvikling af væv af subkortiske strukturer samt sigte af cerebellum.

symptomatologi

Anomali Arnold Chiari 1 grad diagnosticeres oftest. Det kombinerer følgende syndromer:

  • syringomyelic;
  • Alkoholhypertension;
  • Tserebellobulbarny.

På denne baggrund påvirkes kraniale nervefibre og lever uden symptomer med denne patologi indtil ungdomsårene. I nogle mennesker bliver de første tegn synlige efter 20 år.

Alkoholhypertension syndrom, som er karakteristisk for Arnold Chiari-anomali, manifesteres af følgende symptomer:

  • Smerter i den livmoderhalske og occipitale region, der manifesterer sig under hoste og nysen, såvel som på grund af muskelspændinger på dette sted;
  • Urimelig opkastning
  • Hals muskelspænding;
  • Sammenhængende tale;
  • Dårlig koordinering af bevægelser;
  • Ukontrolleret oscillation af øjet (nystagmus).

Over tid på grund af skader på hjernestammen og de omkringliggende nerver har en person følgende symptomer:

  • Sløret syn
  • Split billede før øjne (diplopia);
  • Problemer med at sluge;
  • Nedsat hørelse
  • Hyppig svimmelhed;
  • Tinnitus;
  • Søvnforstyrrelser ledsaget af ophør af vejrtrækning gennem næse og mund i 10 sekunder eller mere;
  • Bevidsthedstab
  • Utilstrækkelig blodforsyning til hjernen, manifesteret på grund af lavt blodtryk ved ændring af kropsstilling.

Med Arnold Chiari-anomalien forværres symptomerne ved skarpe svingninger, og sygdommen manifesterer sig som følger:

  • Svimmelhed øges;
  • Tinnitus bliver højere;
  • Bevidstheden er oftere tabt;
  • Halvdelen af ​​sproget gennemgår en atrofisk ændring (fald i størrelse);
  • Larynxens muskler svækker på grund af, hvad det bliver svært at trække vejret og en hæs stemme på;
  • Forsvagningen af ​​lemmernes muskler, hovedsagelig den øvre.

Patologien er ofte ejendommelig for syringomyelisk syndrom, og i dette tilfælde manifesterer sig sig som følger:

  • Forringet følsomhed;
  • Protein-energi mangel (hypotrofi) af muskelvæv;
  • følelsesløshed;
  • Svækkelse eller fuldstændig fravær af abdominale reflekser;
  • Pelvic lidelser;
  • Neurogen artropati (fælles deformitet).

Den cerebellobulbar syndrom, der stammer fra Chiari's sygdom, manifesteres af følgende symptomer:

  • Overtrædelse af trigeminusnerven;
  • Vestibuloklear nervose;
  • Koordineringsproblemer;
  • nystagmus;
  • Svimmelhed.

Den anden og tredje grad af sygdommen manifesterer sig på en lignende måde, men de første symptomer er synlige allerede efter 2-3 dage fra fødslen. For type 2 har Arnold Chiari-anomalien sine egne karakteristiske træk:

  • Høj indånding, som nogle gange stopper i 10-15 sekunder;
  • Bilateral svækkelse af musklerne i strubehovedet, der resulterer i problemer med at sluge, og flydende mad bliver ofte kastet i næsen;
  • nystagmus;
  • Hærdningen af ​​musklerne i de øvre lemmer på grund af øget tone;
  • Blå hud (cyanose);
  • Bevægelsesbevægelse op til lammelse af størstedelen af ​​kroppen (tetraplegi).

Den tredje type anomali er meget vanskeligere og sjældent kombineret med livet på grund af alvorlige krænkelser.

diagnostik

I gamle dage var det ekstremt svært at diagnosticere patologi, da en undersøgelse, undersøgelse og standardprøvningsmetoder ikke gav specifikke resultater. De viste tilstedeværelsen af ​​hypertension og dropsy i hjernen. Røntgenstrålen forenklet opgaven lidt, da den viste knogler i deformation i kraniet, men det gjorde det ikke muligt for en at være helt sikker på diagnosen. Situationen ændrede sig efter udseendet af topografiske undersøgelser. Denne diagnosemetode gjorde trods alt det muligt at overveje dannelsen på den bakre kraniale fossa fuldt ud. Det er derfor, at MR (magnetisk resonansbilleddannelse) betragtes som en uundværlig metode til undersøgelse for differentiering af Kiari syndrom blandt andre patologiske processer.

Med en MR scan skal du undersøge nakke og bryst område. Faktisk er disse steder i rygsøjlen ofte meningocele, såvel som syringomyelcyster. Under undersøgelsen skal lægen ikke kun være overbevist om forekomsten af ​​Chiari syndrom, men også udelukke andre patologiske processer, der ofte kombinerer med det.

Behandlingskurs

For Arnold Chiari-anomali er behandling ikke nødvendig kun hvis patologien er asymptomatisk. I en sådan situation bør slag og skader på hoved og hals undgås for ikke at forværre sygdommens forløb.

Hvis sygdommen fortsætter med minimale symptomer, nemlig med mild smerte, er det nødvendigt med en medicinsk behandling med anæstetisk og antiinflammatorisk virkning. Undgå at forstyrre udnævnelsen af ​​muskelafslappende midler til at slappe af musklerne.

I svære tilfælde, når sygdommen fortsætter med udtalt symptomatologi (svækkelse af musklerne, dysfunktion af kraniale nerver osv.), Vil kirurgisk indgreb være påkrævet. Under operationen vil lægen udvide occipital foramen ved at fjerne et stykke af occipitalbenet. Hvis du har brug for at fjerne trykket fra stammen og rygmarven, skal du fjerne en del af de cerebellare mandler og den forreste halvdel af de 2 øvre hvirvler. For at normalisere cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske skal kirurgen lave en patch i dura materen.

I nogle tilfælde udføres kirurgisk behandling ved hjælp af bypass. En sådan operation er en gren af ​​cerebrospinalvæsken ved hjælp af dræning som følge af, at den ophører med at stagnere.

outlook

Mange mennesker, der lider af Arnold Chiari syndrom, undrer sig over, hvor længe de skal leve. Du kan besvare dette spørgsmål på baggrund af typen af ​​patologi og sværhedsgrad. En vigtig faktor er også aktualiteten af ​​kirurgisk indgreb.

Personer, der lider af Chiari type 1 sygdom, har ofte en gennemsnitlig forventet levetid, da patologien kan være asymptomatisk. Hvis 1 eller 2 typer af sygdommen har neurologiske tegn, er det vigtigt at afslutte operationen hurtigere. Tværtimod kan komplikationerne forbundet med hjernen og rygmarven ikke behandles. Den tredje type sygdom slutter oftest med patientens død ved fødslen.

Arnold Chiari sygdom er en medfødt anomali, der skal behandles, når de første symptomer opstår. Ellers kan du altid forblive handicappet eller miste dit liv.

Anomali Arnold-Chiari

Arnold Chiari's anomali er en udviklingsforstyrrelse, som består i disproportion af størrelsen af ​​kranial fossa og de strukturelle elementer i hjernen, der er placeret i den. Samtidig falder de cerebellære tonsiller under det anatomiske niveau og kan være nedsat.

Symptomer på Arnold Chiari-anomali manifesteres i form af hyppig svimmelhed og af og til slutter med hjerneslag. Tegn på abnormiteter kan være fraværende i lang tid, og derefter abrupt forklare sig for eksempel efter en viral infektion, en header eller andre provokerende faktorer. Og det kan ske på ethvert segment af livet.

Beskrivelse af sygdommen

Patologiens essens reduceres til en abnorm lokalisering af medulla oblongata og cerebellumet, med det resultat at craniospinale syndrom forekommer, hvilke læger ofte betragter som en atypisk variant af syringomyelia, multipel sklerose og spinal tumorer. I de fleste patienter kombineres den abnormale udvikling af rhombencephalon med andre lidelser i rygmarven - cyster, der fremkalder en hurtig ødelæggelse af rygstrukturer.

Sygdommen blev opkaldt efter patologen Arnold Julius (Tyskland), der beskrev den uregelmæssige abnormalitet ved slutningen af ​​det 18. århundrede og den østrigske læge Hans Chiari, som studerede sygdommen i samme tidsperiode. Forekomsten af ​​sygdommen varierer fra 3-8 tilfælde til hver 100.000 mennesker. Arnold Chiari 1 og 2 graders anomali findes hovedsagelig, mens voksne med type 3 og 4 anomalier ikke lever for længe.

Afvigelsen af ​​Arnold Chiari type 1 er sænkning af elementerne i den bakre kraniale fossa i rygkanalen. Chiari's sygdom type 2 er karakteriseret ved en ændring i placeringen af ​​medulla oblongata og den fjerde ventrikel, og dette er ofte en dropsy. Meget mindre almindeligt er den tredje grad af patologi, som er karakteriseret ved udtalt forskydning af alle elementer i kranial fossa. Den fjerde type er cerebellær dysplasi uden nedadgående skift.

Årsager til sygdom

Ifølge nogle forfattere er Chiari's sygdom en underudvikling af cerebellum kombineret med forskellige abnormiteter i hjernegrupper. Anomali Arnold Chiari 1 grad - den mest almindelige form. Denne lidelse er den ensidige eller bilaterale afstamning af de cerebellare tonsiller i rygkanalen. Dette kan ske på grund af nedadgående bevægelse af medulla, ofte patologi ledsaget af forskellige krænkelser af kraniovertebrale grænsen.

Kliniske manifestationer kan kun forekomme i 3-4 dusin af livet. Det skal bemærkes, at den asymptomatiske ektopi af cerebellar mandler ikke behøver behandling og ofte manifesterer sig ved en tilfældighed på en MR. Hidtil er sygdommens etiologi såvel som patogenese dårligt forstået. En bestemt rolle er tildelt den genetiske faktor.

Der er tre forbindelser i udviklingsmekanismen:

  • genetisk bestemt medfødt osteonuropati
  • traumatiserende stingray under fødslen;
  • højt tryk i cerebrospinalvæsken på væggene i rygkanalen.

manifestationer

Hyppigheden af ​​forekomsten af ​​følgende symptomer:

  • hovedpine hos en tredjedel af patienterne
  • lemmer smerter - 11%;
  • svaghed i arme og ben (i en eller to lemmer) - mere end halvdelen af ​​patienterne
  • følelsesløshed i lemmerne - halvdelen af ​​patienterne
  • reduktion eller tab af temperatur og smertefølsomhed - 40%;
  • ustansighed i gang - 40%
  • ufrivillige vibrationer i øjnene - en tredjedel af patienterne
  • dobbelt vision - 13%;
  • svulgeforstyrrelser - 8%;
  • opkastning i 5%;
  • krænkelser af udtale - 4%;
  • svimmelhed, døvhed, følelsesløshed i ansigtet - hos 3% af patienterne;
  • synkope (besvimelse) tilstand - 2%.

Chiari's sygdom i anden grad (diagnosticeret hos børn) kombinerer dislokation af cerebellum, stammen og fjerde ventrikel. En integreret funktion er forekomsten af ​​meningomyelocele i lændehvirvelsområdet (knoglekanalens hernia med et fremspring af rygsøjlens substans). Neurologiske symptomer udvikler sig på baggrund af den abnormale struktur af den occipitale knogle og den cervikale rygsøjle. I alle tilfælde er der hydrocephalus, ofte - en indsnævring af vandforsyningen i hjernen. Neurologiske tegn fremkommer fra fødslen.

Operationen for meningomyelocele udføres i de første dage efter fødslen. Efterfølgende kirurgisk udvidelse af den bakre cranial fossa giver mulighed for gode resultater. Mange patienter skal skifte, især når stenosis af Sylvian-akvedukten. I tilfælde af tredje graders anomali kombineres en kranisk brokk i bunden af ​​nakken eller i den øvre cervikale region med forringet udvikling af hjernestammen, kraniumbunden og øvre hvirvler i nakken. Uddannelse fanger cerebellum og i 50% af tilfældene - den occipitale lobe.

Denne patologi er meget sjælden, har en ugunstig prognose og dramatisk forkorter forventet levealder selv efter operationen. Det er umuligt at sige præcis, hvor mange mennesker vil leve efter rettidig indgriben, men mest sandsynligt, at denne patologi ikke længere anses for uforenelig med livet. Den fjerde grad af sygdommen er en separat cerebellarhypoplasi og tilhører i dag ikke Arnold-Chiari-symptomkomplekserne.

Kliniske manifestationer i den første type udvikles langsomt over flere år og ledsages af optagelse af den øvre cervikal spinal og distale medulla oblongata i processen med cerebellum og den kaudale gruppe af kraniale nerver. Således adskilles tre neurologiske syndrom hos personer med Arnold-Chiari-anomali:

  • Bulbar syndrom ledsages af dysfunktion af trigeminal-, ansigts-, før-cochleære, hypoglossale og vagale nerver. På samme tid er der brud på at sluge og tale, slå ned spontan nystagmus, svimmelhed, vejrtrækninger, parese af den bløde gane på den ene side hæshed, ataksi, diskoordinering af bevægelser, ufuldstændig lammelse af underekstremiteterne.
  • Syringomyelitis syndrom manifesterer atrofi af musklerne i tungen, nedsat svulmning, mangel på følsomhed i ansigtsområdet, hæthed af stemme, nystagmus, svaghed i arme og ben, spastisk stigning i muskel tone osv.
  • Pyramidalt syndrom er karakteriseret ved en lille spastisk parese af alle lemmer med hypotoneus af arme og ben. Senen reflekser på lemmerne er forhøjet, abdominale reflekser er ikke forårsaget eller reduceret.

Smerter i nakke og hals kan forværres ved hoste, nysen. I hænderne falder temperatur og smertefølsomhed såvel som muskelstyrke. Ofte er der besvimelse, svimmelhed, synsproblemer hos patienter. Ved løbende form forekommer apnø (kort stop med vejrtrækning), hurtige ukontrollerede øjenbevægelser, forringelse af pharynge reflex.

Et interessant klinisk tegn på sådanne mennesker er provokerende symptomer (synkope, paræstesi, smerte osv.) Ved at anspore, grine, hoste, Valsalva-nedbrydning (øget udånding med næsen og munden lukket). Med væksten af ​​fokal symptomer (stamme, cerebellar, spinal) og hydrocephalus opstår der spørgsmålet om den kirurgiske udvidelse af den bakre kraniale fossa (subokipipital dekompression).

diagnostik

Diagnosen af ​​en anomali af den første type er ikke ledsaget af rygmarvskader og fremstilles hovedsageligt hos voksne ved CT og MR. Ifølge obduktionen opdages i de fleste tilfælde Chiari's sygdom af den anden type hos børn med rygsygdomme (96-100%). Ved hjælp af ultralyd kan du bestemme kredsløbssygdomme i væsken. Normalt cirkulerer cerebrospinalvæske let i det subarachnoide rum.

Side røntgen og MR-kraniet viser udvidelsen af ​​rygkanalen på niveauet C1 og C2. På angrebene af carotidarterierne observeres en kuvert af amygdalaen i cerebellararterien. Røntgenbilleder viser sådanne samtidige ændringer i den craniovertebrale region som underudviklingen af ​​atlaset, den dentistiske proces af epistrofien og afkortningen af ​​den atlantiske occipitale afstand.

Syringomyelia i det laterale røntgenbillede viser underudvikling af atlasets bageste bue, underudviklingen af ​​den anden livmoderhvirvel, deformation af de store occipitalforamen, hypoplasia af laterale dele af atlaset, ekspansion af rygkanalen i niveauet C1-C2. Derudover bør der udføres en MR og invasiv røntgenundersøgelse.

Manifestationen af ​​sygdommens symptomer hos voksne og ældre bliver ofte årsagen til at identificere tumorer i den bakre kraniale fossa eller kraniospinalregionen. I nogle tilfælde hjælper patientens symptomer med at lave en diagnose: lav hårlinje, forkortet nakke osv. Samt kraniospinal tegn på knogleforandringer på røntgen, CT og MR.

I dag er "guldstandarden" til diagnosticering af en lidelse MR i hjernen og cervico-thoracic regionen. Måske intrauterin ultralyd diagnostik. De sandsynlige ECHO tegn på nedsat tilstand omfatter intern dropsy, citronlignende hovedform og et bananformet cerebellum. Samtidig mener nogle eksperter ikke, at sådanne manifestationer er specifikke.

At afklare diagnosen ved hjælp af forskellige scanningsplaner, så du kan finde flere informative om sygdomssymptomer i fosteret. At få et billede under graviditeten er let nok. I lyset af dette forbliver en ultralydsscanning en af ​​hovedscanningsmulighederne for at udelukke fostrets patologi i anden og tredje trimester.

behandling

Ved asymptomatisk strømning vises kontinuerlig observation med regelmæssig ultralyd og radiografisk undersøgelse. Hvis det eneste tegn på abnormitet er mindre smerte, ordineres patienten en konservativ behandling. Det omfatter en række forskellige muligheder med brug af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. De mest almindelige NSAID'er omfatter Ibuprofen og Diclofenac.

Du kan ikke ordinere selv smertestillende midler, da de har en række kontraindikationer (for eksempel mavesår). Hvis der er nogen kontraindikation, vælger lægen en alternativ behandlingsmulighed. Dehydreringsterapi er ordineret fra tid til anden. Hvis der ikke er nogen virkning fra en sådan behandling inden for to til tre måneder, udføres operationen (udvidelse af occipitalforamen, fjernelse af rygsøjlen etc.). I dette tilfælde kræves der en strengt individuel tilgang for at undgå både unødvendige indgreb og forsinkelser i operationen.

I nogle patienter er kirurgisk revision en måde at lave en endelig diagnose på. Formålet med interventionen er at eliminere kompressionen af ​​de nervøse strukturer og normalisere liquorodynamik. Denne behandling fører til en signifikant forbedring hos to til tre patienter. Udvidelsen af ​​cranial fossa bidrager til forsvinden af ​​hovedpine, restaurering af tangibility og mobilitet.

Et gunstigt prognostisk tegn er placeringen af ​​cerebellum over C1-hvirvel og tilstedeværelsen af ​​kun cerebellære symptomer. Inden for tre år efter indgrebet kan der forekomme tilbagefald. Sådanne patienter er tildelt et handicap ved afgørelse fra den medicinske-sociale kommission.

Anomaly Arnold Chiari type 1, der ikke kan gøres

Arnold Chiari anomaly type 1, der ikke kan gøres

Hjernen er ansvarlig for hele organismens aktivitet, og derfor vil enhver forstyrrelse af dens struktur uundgåeligt føre til de hårdeste konsekvenser. Denne konklusion kan tydeligt ses på eksemplet om en så alvorlig sygdom som "Chiari misdannelse" eller Arnold-Chiari anomali, omfanget og behandlingen heraf vil blive diskuteret i denne artikel.

Sygdomskarakteristik

Arnold Chiari-anomali er en medfødt lidelse i rhomboid-hjernen, hvilket fører til en forskydning af hjernestrukturer og forstyrrer strømmen af ​​cerebrospinalvæske (CSF). Allerede ved definition kan det forstås, at denne anomali er ekstremt alvorlig. Det er opdelt i 4 typer, hvoraf nogle er uforenelige med livet.

Den "diamantformede hjerne" indbefatter medulla oblongata, cerebellum og "broen" der ligger mellem dens lobber. Disse afdelinger er placeret i bunden af ​​kraniet, i stedet for sin forbindelse med rygkanalen og dermed rygmarven. Arnold-Chiari-anomalien udvikler sig, når dimensioner af knoglebeholderen af ​​en eller anden grund ophører med at indeholde rhomboid-hjernen. og det er tvunget til at skifte ind i occipital foramen op til I-II livmoderhvirvel. Et sådant skift fører til en overtrædelse af den fri strøm af cerebrospinalvæsken og dermed til ophobning af cerebrospinalvæske i hjernen. Denne proces fører til de hårdeste konsekvenser for kroppen.

Årsager til sygdom

Medicin har stadig ikke et præcist svar om årsagerne til Arnold-Chiari-anomali. Forskere foreslår, at der med denne sygdom er to faktorer på én gang: medfødte defekter i nervesystemet og knoglesystemet. Denne sygdom er medfødt, og afhængig af typen kan anomali manifestere sig både fra de første minutter af livet og i en ret moden alder.

Typer af sygdom

Type I anomali er den mest almindelige og har medfødte årsager. Som regel forekommer sygdommen først i alderen 30-40 år og kan behandles med tidlig diagnose.

Anomalie type II udvikler sig fra skader, som barnet modtog ved fødslen og ofte fører til udvikling af hydrocephalus. En sådan sygdom, omend med vanskelighed, kan behandles.

Anomalier af type III og type IV er ret sjældne og er karakteriseret ved et signifikant fald i størrelsen af ​​cerebellum. Sygdommen er synlig fra de første minutter af barnets fødsel og er normalt ikke kompatibel med livet.

Symptomer på sygdommen

Anomali af Arnold-Chiari af den første type giver følgende følelser:

  • hyppige hovedpine, nysen og hoste efter nogen fysisk anstrengelse
  • smerte og svaghed i det okkipitale område og halsen
  • hyppig svimmelhed og besvimelse
  • problemer med fine motoriske færdigheder;
  • manglende koordination;
  • bouts at falde uden tab af bevidsthed;
  • følelsesløshed i hænderne og svækkelse af hændernes muskler
  • krænkelse af temperaturfølsomhed
  • svimmelhed dysfunktion
  • nedsat synsstyrke op til blindhed;
  • kramper.

Hvad angår symptomerne på de andre typer af sygdommen, er de de samme, men mere udtalte.

Behandling af sygdommen

I tilfælde, hvor sygdommen ikke giver dig besked om dig selv, modtager personen ikke nogen behandling, men skal regelmæssigt gennemgå en undersøgelse (MR) og konsultere en neurokirurg. For smerter i nakken ordinerer læger smertestillende midler (Nimesulide eller Mydocalm). Koordinationsforstyrrelser, hyppig besvimelse og nedsat syn behandles også med medicin, og i tilfælde af behandlingssvigt betjenes patienten. Overtrædelse af svælgfunktionen hos en patient med Chiari-misdannelse indebærer en akut operation, der eliminerer rygmarvs kompression.

Prognose af sygdommen

Efter at have undersøgt årsagerne til, at Arnold-Chiari-anomali udvikler sig, omfanget og behandlingen af ​​en sådan farlig sygdom, er det værd at sige, at i tilfælde af type I eller type II sygdom giver lægerne en gunstig prognose til behandling, indtil fuldstændig eliminering af alle manifestationer af sygdommen. Hvad angår anomalierne af type III og type IV, tillader selv kirurgi ikke altid patienten at redde livet. Sundhed til dig!

Kan du lide denne artikel? Del med venner i sociale netværk!

Denne anomali tilhører kategorien af ​​medfødte og udgør en uoverensstemmelse mellem størrelsen af ​​hjernestrukturerne og den bakre kraniale fossa, hvilket fører til dislokation af cerebellum, som fremkommer ved den store åbning af hjernebasis og er svækket. Denne patologi er opkaldt efter navnene på to forskere, der på forskellige tidspunkter beskriver sine symptomer.

Faktisk er denne anomali et heterotopisk fund af medulla oblongata og cerebellum i en overdrevent udvidet spinalkanal. Denne medfødte sygdom fører til udviklingen af ​​forskellige neurologiske symptomer, der opfattes af neurologer som symptomer på multipel sklerose, syringomyelia eller tumorvækst lokaliseret i den posterior kraniale fossa. Denne uregelmæssighed er i de fleste tilfælde (ca. 80%) støder op til syringomyelia, som er karakteriseret ved udseendet af spinalcyster.
Der er fire typer af denne patologi, men de to første typer er mere almindelige, som med 3 og 4 typer af liv er umuligt.

Arnold Chiari's anomalie 1-type indbefatter forskydningen af ​​hjernestrukturerne i den bageste kraniale fossa under foramen magnum: knoglerne i cerebellumet, en eller to, falder ned i rygsøjlen, oftere på grund af forflytningen af ​​medulla.

Patogenesen ved nutidens udviklingstrin er ukendt. Det antages, at arvelige faktorer, traumatiske faktorer under fødslen (fosterskader i hovedet) og øget intrakranielt tryk spiller en rolle her, hvilket får CSF'en til at ramme væggene i rygmarvets centrale kanal.
Med denne sygdom kan der forekomme tre syndromer:

  1. Tserebellobulbarny
  2. Siringomielitichesky
  3. Pyramide

Aktive symptomer begynder at forekomme i 30-40 år. Der er smerter og smerter i den cervicale rygsøjle, som stiger med nysen og hoste. Over tid falder muskelstyrken, følsomheden af ​​hændernes hud, både smerte og temperatur, forstyrres. Spasticiteten af ​​ben og hænder er stigende, besvimelse og svimmelhed optræder, synshæren falder, og i tilfælde af løb, forekommer apnøangreb periodisk.

I tilfælde af en Arnold Chiari-anomalie 1-type er diagnosestandarden med høj grad af pålidelighed en MR-scanning af hjernen.

Ved behandlingen af ​​sygdoms latente form spiller hovedrollen en observation i patientens dynamik og undersøgelse hvert år. Med mindre symptomer - smerter i livmoderhalsen, svimmelhed - konservativ behandling med ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler ordineres, og også dehydreringsterapi udføres regelmæssigt ved brug af diuretika. Med ineffektiviteten af ​​sådan terapi er tildelt kirurgi, hvis formål er dekompression af hjernestrukturer. Efter behandling forsvinder symptomerne næsten altid, og motorfunktionen og følsomheden kan delvis genoprette.

Venstre ventrikulær hypertrofi, denne sygdom er ret alvorlig, det begynder gradvist, mange mennesker ved ikke engang om det. Årsagen til forekomsten i 25-30% - hypertension. Hjertet arbejder i spændinger, vægge.

Den thoracale rygsøjle består af 12 små knogler, kaldet hvirvler, placeret fra midten af ​​ryggen til bunden af ​​nakken. Når disse knogler er forkert komprimeret eller beskadiget.

I vores artikel vil vi tale om de mulige årsager, symptomer og metoder til behandling af en sådan sygdom som betændelse i trigeminusnerven eller trigeminale neuralgi.

Takykardi er ikke altid et tegn på hjertesygdomme og lidelser i den. Der er mange faktorer, der kan forårsage hjertebanken.

Anomali Arnold-Chiari

Arnold Chiari syndrom er en unormal udvikling af hjernen, hvor den del af kraniet, der indeholder cerebellum, er for lille eller deformeret, hvilket resulterer i kompression af hjernen. Den nederste del af cerebellum eller mandler skiftes til den øvre del af rygkanalen. Den pædiatriske form - Arnold Chiari Type III syndrom - er altid forbundet med myelomeningocele (rygmarv og hjernehinde). Den voksne form - Chiari Type I syndrom - udvikler sig på grund af en utilstrækkelig stor posterior del af kraniet.

grunde

Når cerebellumet presses ind i den øvre del af rygkanalen, kan det forstyrre den normale udstrømning af CSF, som beskytter hjernen og rygmarven. Forringet kredsløb af cerebrospinalvæske kan føre til blokade af signaler overført fra hjernen til de underliggende organer eller til akkumulering af cerebrospinalvæske i hjernen og rygmarven. Trykket af cerebellum på rygmarven eller underdelen af ​​hjernestammen kan forårsage syringomyelia.

diagnostik

Diagnosen er baseret på MR-billeddannelse. Om nødvendigt udfører vi en computertomografi med en tredimensionel rekonstruktion af den okkipitale knogle og cervikale hvirvler.

symptomer:

Med Arnold-Chiari-anomalien observerer vi normalt to eller tre eller flere af de anførte symptomer:

  • Svimmelhed og / eller unsteadiness (kan øges ved drejning af hovedet);
  • Støj (ringende, blødende, fløjtende, hissende osv.) I en eller begge ører (kan øges ved drejning af hovedet);
  • Hovedpine i forbindelse med en stigning i intrakranielt tryk (stærkere om morgenen) eller med en stigning i halsen i nakke musklerne (smertepunkter under ryggen af ​​hovedet);
  • Nystagmus (ufrivillig træk af øjenkuglerne).

I mere alvorlige tilfælde er følgende sandsynlige:

  • Forsinket blindhed, dobbeltsyn eller andre synsforstyrrelser (kan vises, når hovedet er drejet);
  • Tremor af hænder, fødder, bevægelsesforstyrrelser;
  • Mindsket følsomhed af en del af ansigtet, en del af kroppen, en eller flere lemmer;
  • Svagheden af ​​ansigts-, legems-, en eller flere lemmer
  • Ufrivillig eller vanskelig vandladning
  • Bevidstløshed (kan provokeres ved at dreje hovedet).

I alvorlige tilfælde er det sandsynligt, at udviklingen af ​​tilstande, der truer hjerneinfarkt og rygmarv.

behandling

Behandling af Arnold Chiari anomali afhænger af patientens sværhedsgrad og tilstand. I mangel af symptomer kan lægen kun foreskrive som en behandling for dig kun observation med regelmæssige undersøgelser.

Hvis de primære symptomer er hovedpine eller andre typer smerter, kan lægen anbefale smertestillende midler. For nogle patienter kommer relief fra at tage antiinflammatoriske fødevarer. Dette kan forhindre eller forsinke operationen.

Artikler fra forummet om emnet "Arnold Chiari's anomali"

Arnold Chiari syndrom er en unormal udvikling af hjernen, hvor den del af kraniet, der indeholder cerebellum, er for lille eller deformeret, hvilket resulterer i kompression af hjernen. Den nederste del af cerebellum eller mandler skiftes til den øvre del af rygkanalen. Den pædiatriske form - Arnold Chiari Type III syndrom - er altid forbundet med myelomeningocele (rygmarv og hjernehinde). Den voksne form - Chiari Type I syndrom - udvikler sig på grund af en utilstrækkelig stor posterior del af kraniet.
symptomer:
Med Arnold-Chiari-anomalien observerer vi normalt to eller tre eller flere af de anførte symptomer:

Svimmelhed og / eller unsteadiness (kan øges ved drejning af hovedet);
Støj (ringende, blødende, fløjtende, hissende osv.) I en eller begge ører (kan øges ved drejning af hovedet);
Hovedpine forbundet med en stigning i intrakranielt tryk (stærkere om morgenen) eller med en øget tone i musklerne i nakken (smertepunkter under ryggen af ​​hovedet);
Nystagmus (ufrivillig træk af øjenkuglerne).
I mere alvorlige tilfælde er følgende mulige:

Forsinket blindhed, dobbeltsyn eller andre synsforstyrrelser (kan vises, når hovedet er drejet);
Tremor af hænder, fødder, bevægelsesforstyrrelser;
Mindsket følsomhed af en del af ansigtet, en del af kroppen, en eller flere lemmer;
Svagheden af ​​ansigts-, legems-, en eller flere lemmer
Ufrivillig eller vanskelig vandladning
Bevidstløshed (kan provokeres ved at dreje hovedet).
I alvorlige tilfælde, udvikling af tilstande, der truer hjerneinfarkt og rygmarv.
Diagnosen er baseret på MR-billeddannelse.

Arnold Chiari type I-anomalien er en forlængelse af strukturen af ​​den bakre kraniale fossa (cerebellum) i rygkanalen under planen for de store occipital foramen.
Den bageste cranial fossa er den del af den indre base af kraniet dannet af den occipitale knogle, pyramiderne af de tidlige knogler og kroppen af ​​sphenoidbenet; rummer hjernestammen og cerebellum.

Arnold Chiari's anomali manifesteres ved nedstigningen af ​​cerebellum mandler gennem de store occipital foramen i rygkanalen. Hvis ataksi er til stede i sygdoms kliniske billede (skakhed, ustabilitet under gang), beskadigelse af motorveje og syringomyelia bør neurosurgeon konsulteres for at løse problemet med operativ behandling. I mildere tilfælde udføres symptomatisk konservativ terapi.

Operation med anomalier af Arnold Chiari

Hvad en sygdom

Arnold-Chiari-anomalien er et kumulativt begreb, der refererer til en gruppe medfødte defekter af cerebellum, medulla oblongata og broen (overvejende cerebellum) og den øvre rygmarv. I en snæver forstand synes denne sygdom at være forløbet af de bakre hjerneområder til foramen magnum, det sted, hvor hjernen passerer ind i dorsal.

Anatomisk er de bageste og nedre dele af GM lokaliseret bag på kraniet, hvor cerebellum, medulla og pons er placeret. Nedenfor er foramen magnum - et stort hul. På grund af genetiske og medfødte defekter forskydes disse strukturer nedad til området med den store åbning. På grund af denne dislokation er GM-strukturerne beskadiget, og neurologiske lidelser opstår.

På grund af kompressionen af ​​de nederste dele af hjernen forstyrres blodstrømmen og lymfestrømmen. Dette kan føre til hævelse af hjernen eller hydrocephalus.

Hyppigheden af ​​forekomst af patologi - 4 personer pr. 1000 population. Diagnos aktualitet afhænger af sygdommens art. For eksempel kan en af ​​formularerne diagnosticeres umiddelbart efter fødslen af ​​spædbarnet, en anden type anomali diagnosticeres tilfældigt under rutineundersøgelser ved magnetisk resonansbilleddannelse. Gennemsnitsalderen for patienten er 2 fra 25 til 40 år.

Sygdommen i mere end 80% af tilfældene kombineres med syringomyelia - en patologi i rygmarven, hvor hule cyster dannes i den.

Patologi kan være medfødt og erhvervet. Medfødt er mere almindeligt og manifesterer sig i de første år af et barns liv. Den overtagne variant er dannet på grund af langsomt voksende kraniale knogler.

Uanset om de er taget til hæren med en anomali: Der er ingen kontraindikationer for Arnold-Chiari-sygdommen i listen.

Hvorvidt handicap er givet: spørgsmålet om handicapspørgsmålet afhænger af graden af ​​forskydning af cerebellare tonsiller. Så hvis de ikke sænkes under 10 mm, giver handicap ikke, da sygdommen er asymptomatisk. Hvis de nederste dele af hjernen udelades nedenfor - afhænger spørgsmålet om handicapspørgsmålet af sværhedsgraden af ​​det kliniske billede.

Forebyggelse af sygdommen er ikke-specifik, da der ikke er nogen enkelt årsag til udviklingen af ​​sygdommen. Gravide kvinder rådes til at undgå stress, skade og til at overholde korrekt ernæring under drægtighed. Hvad kan ikke gøres gravid: rygning, drik alkohol og medicin.

Forventet levetid afhænger af intensiteten af ​​det kliniske billede. Så, 3 og 4 type anomalier kombineres ikke med livet.

Hvad er årsagen til patologien

Den nøjagtige årsag til forskerne er endnu ikke etableret. Nogle forskere hævder, at manglen er en konsekvens af den lille bakre kraniale fossa, hvorfor de bageste dele af hjernen simpelthen ikke har nogen steder at gå, så de skifter nedad. Andre forskere siger, at Arnold-Chiari-anomali udvikler sig på grund af en overdimensioneret hjerne, der med dens volumen og masse skubber de nedre strukturer i foramen magnum.

En medfødt defekt kan være latent. Forflytning nedad kan fremkalde for eksempel cerebral ødem, hvilket øger trykket inde i kraniet og skubber cerebellum og bagagerum nedad. Skader på kraniet og hjernen øger også sandsynligheden for at udvikle en defekt eller skabe betingelser for hjernestammen at skifte til foramen magnum.

Klinisk billede

Sygdommen og dens symptomer er baseret på tre patofysiologiske mekanismer:

  1. Kompression af stamstrukturerne i den nederste hjerne og den øvre rygmarv.
  2. Klemme cerebellum
  3. Forstyrrelse af cirkulationen af ​​cerebrospinal cerebrospinalvæske i området med den store åbning.

Den første patofysiologiske mekanisme fører til en forstyrrelse af rygmarvets struktur og den funktionelle evne af kernerne i de nederste dele af hjernen. Strukturen og funktionen af ​​kerne i respiratoriske og kardiovaskulære centre er svækket.

At klemme cerebellum fører til manglende koordination og sådanne lidelser:

  • Ataxia - en krænkelse af konsistens i bevægelser af forskellige muskler.
  • Dysmetri er en overtrædelse af motorhandlinger på grund af, at rumlig opfattelse er forstyrret.
  • Nystagmus - oscillerende rytmiske øjenbevægelser med høj frekvens.

Den tredje mekanisme - en krænkelse af udnyttelsen og spild af væske - fører til øget tryk inde i kraniet og udvikler hypertension syndrom, der manifesteres af sådanne symptomer:

  1. Bursting og ømt hovedpine, forværret ved at ændre hovedets position. Cephalgia er lokaliseret hovedsageligt i nakke og øvre nakke. Smerten øges også ved vandladning, afføring, hoste og nysen.
  2. Vegetative symptomer: appetitløshed, forøget svedtendens, forstoppelse eller diarré, kvalme, svimmelhed, åndenød, følelse af hjerteslag, kortvarigt bevidstløshed, søvnforstyrrelse.
  3. Psykiske lidelser: følelsesmæssig labilitet, irritabilitet, kronisk træthed, mareridt.

Medfødt anomali er opdelt i fire typer. Typen af ​​defekt bestemmes af graden af ​​forskydning af stamme strukturer og en kombination af andre misdannelser i centralnervesystemet.

Type 1

Sygdoms type 1 hos voksne er kendetegnet ved, at de cerebellare regioner falder under niveauet af foramen magnum i nakken. Det er mere almindeligt end andre typer. Et karakteristisk symptom på den første type er akkumuleringen af ​​cerebrospinalvæske i rygmarvet.

Varianten af ​​den første type anomali kombineres ofte med dannelsen af ​​cyster i rygsvævets væv (syringomyelia). Generelt billede af anomali:

  • sprængende hovedpine i nakke og hals, som forværres ved hoste eller overspisning;
  • opkastning, som ikke afhænger af fødeindtaget, da det har en central oprindelse (irritation af opkastningscentret i hjernestammen);
  • stive nakke muskler;
  • taleforstyrrelse;
  • ataxi og nystagmus.

Med forskydningen af ​​hjernens nedre strukturer under niveauet for foramen magnum er klinikken suppleret og har følgende symptomer:

  1. Reduceret synsstyrke. Patienter klager ofte over dobbeltsyn.
  2. Systemisk svimmelhed, hvor patienten føles som genstande, drejer sig om ham.
  3. Tinnitus.
  4. Pludselig kortvarig ophør af vejrtrækning, hvorfra personen straks vågner op og tager et dybt vejrtræk.
  5. Kortsigtet bevidstløshed.
  6. Svimmelhed, når den pludselig tager en lodret position fra en vandret.

Hvis abnormiteten ledsages af dannelse af kavitstruktur i rygmarven, suppleres det kliniske billede med nedsat følsomhed, paræstesi, svækkelse af muskelstyrken og afbrydelse af bækkenorganerne.

Type 2 og type 3

Afvigelsen af ​​type 2 i det kliniske billede svarer meget til anomalien af ​​type 3, så de kombineres ofte i en variant af kurset. Arnold-Chiari Grade 2-anomali er normalt diagnosticeret efter de første minutter af et barns liv og har følgende kliniske billede:

  • Støjende vejrtrækning, ledsaget af en fløjte.
  • Periodisk fuld stopper vejrtrækning.
  • Overtrædelse af larynxens indervation. Parese af musklerne i strubehovedet opstår, og slugningen er forstyrret: mad går ikke ind i spiserøret, men ind i næsehulen. Dette manifesteres fra de første dage af livet under fodring, når mælken går tilbage gennem næsen.
  • Chiari anomali hos børn ledsages af nystagmus og øget tone i skeletmusklerne, øger hovedsageligt tonen i musklerne i de øvre ekstremiteter.

Anomali af den tredje type på grund af grove mangler i udviklingen af ​​hjernestrukturer og deres forskydning nedad er uforenelig med livet. Type 4 anomali er hypoplasi (hypoplasi) af cerebellum. Denne diagnose er heller ikke kompatibel med livet.

diagnostik

For diagnostik af patologi anvendes der sædvanligvis instrumentelle metoder til diagnose af centralnervesystemet. Komplekset bruger elektroencefalografi, rheoencefalografi og ekkokardiografi. Dog afslører de kun uspecifikke tegn på hjernefejl, men disse metoder giver ikke specifikke symptomer. Brugt radiografi visualiserer også anomalien i utilstrækkeligt volumen.

Den mest informative metode til diagnosticering af en medfødt defekt er magnetisk resonansbilleddannelse. Den anden værdifulde diagnostiske metode er multispiral computertomografi. Undersøgelsen kræver immobilisering, så unge børn introduceres i en kunstig medicinssøvn, hvor de forbliver under hele proceduren.

MR tegn på anomali: et skifte af hjernestammen er visualiseret i lagdelte billeder af hjernen. På grund af god billeddannelse betragtes MR som guldstandarden i diagnosen Arnold-Chiari-anomali.

behandling

Kirurgi er en af ​​behandlingsmulighederne for sygdommen. Neurokirurger bruger følgende retsmidler:

Afslutningsdissektion

Denne metode har fordele og ulemper. Fordelene ved at skære den endelige tråd:

  1. behandler årsagen til sygdommen;
  2. reducerer risikoen for pludselig død;
  3. efter operationen er der ingen postoperative komplikationer og død;
  4. fjernelsesproceduren varer ikke mere end en time;
  5. eliminerer det kliniske billede, forbedrer patientens livskvalitet
  6. reducerer intrakranielt tryk
  7. forbedrer lokal blodcirkulation.
  • 3-4 dage senere er smerte tilstede i det kirurgiske område.

Kranioktomiya

Den anden operation er craniotomi. fordele:

  1. eliminerer risikoen for pludselig død;
  2. eliminerer det kliniske billede og forbedrer kvaliteten af ​​det menneskelige liv.
  • sygdomsårsagen er ikke elimineret;
  • efter interventionen forbliver risikoen for død - fra 1 til 10%;
  • Der er risiko for postoperativ intracerebral blødning.

Hvordan man behandler Arnold Chiari-anomali:

  1. Asymptomatisk kursus kræver ingen konservativ eller kirurgisk indgreb.
  2. I et mildt klinisk billede indikeres symptomatisk behandling. For eksempel er smertestillende midler ordineret til hovedpine. Imidlertid er konservativ behandling af Chiari-anomalien ineffektiv, hvis det kliniske billede er udtalt.
  3. I tilfælde af at neurologiske mangler observeres eller sygdommen reducerer livskvaliteten, anbefales en neurokirurgisk operation.

outlook

Prognosen afhænger af typen af ​​anomali. For eksempel, med uregelmæssigheder af den første type, kan kliniske billeder muligvis ikke vises overhovedet, og en person med hjernestammen forskydning vil dø en naturlig død ikke fra en sygdom. Hvor mange lever med anomali af den tredje og fjerde type: Patienter dør flere måneder efter fødslen.

Arnold Chiari's anomali: symptomer og behandling

Arnold Chiari-anomali er en krænkelse af strukturen og placeringen af ​​cerebellum, hjernestammen i forhold til kraniet og rygkanalen. Denne betingelse henviser til medfødte misdannelser, selv om det ikke altid manifesterer sig fra livets første dage. Nogle gange opstår de første symptomer efter 40 år. Arnold Chiari's anomali kan manifestere sig ved forskellige symptomer på hjerneskade, rygmarvs læsioner og cerebrospinalvæskens cirkulation. Pointen i diagnosen sætter normalt magnetisk resonansbilleddannelse. Behandlingen udføres ved konservative og kirurgiske metoder. Fra denne artikel kan du lære mere om symptomerne, diagnosen og behandlingen af ​​Arnold-Chiari-anomali.

Normalt er linjen mellem hjernen og rygmarven på niveauet mellem knoglerne på kraniet og den cervikale rygsøjle. Her er en stor occipital foramen, som faktisk tjener som en betinget linje. Betinget, fordi hjernevævet kommer ind i rygmarven uden afbrydelse uden en klar grænse. Alle de anatomiske strukturer, der ligger over de store occipitalforamen, især medulla, bro og cerebellum, tilhører formationerne af den bakre kraniale fossa. Hvis disse formationer (en efter en eller alle sammen) falder under planen for de store occipital foramen, så forekommer Arnold-Chiari-anomalien. En sådan forkert placering af cerebellum, medulla oblongata fører til komprimering af rygmarven i regionen af ​​den cervicale rygsøjle, interfererer med den normale cirkulation af cerebrospinalvæske. Sommetider er Arnold-Chiari-anomalien kombineret med andre misdannelser af kraniovertebralforbindelsen, det vil sige hvor kraniet overgår til rygsøjlen. I sådanne kombinerede tilfælde er symptomerne mere udtalte og får sig til at føle sig ret tidligt.

Arnold Chiari's anomali er opkaldt efter to forskere: østrigsk patolog Hans Chiari og tysk patolog Julius Arnold. Den første i 1891 beskrev en række anomalier af udviklingen af ​​cerebellum og hjernestammen, den anden i 1894 gav en anatomisk beskrivelse af nedstigningen af ​​den nedre del af cerebellar halvkuglerne i de store foramen.

Varianter af Arnold Chiari-anomali

Ifølge statistikker forekommer Arnold Chiari-anomali med en frekvens på 3,2 til 8,4 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. En sådan bred vifte skyldes dels heterogeniteten af ​​denne misdannelse. Hvad taler vi om? Faktum er, at Arnold-Chiari-anomalien normalt er opdelt i fire undertyper (beskrevet af Chiari), afhængigt af hvilke strukturer der sænkes ned i de store occipital foramen og hvor uregelmæssigt de er i struktur:

  • Arnold Chiari Jeg anomali - når knoglerne i cerebellumet går ned fra kraniet til hvirveldyret (den nederste del af cerebellar halvkuglerne);
  • Arnold Chiari II-anomali - når det meste af cerebellum (herunder ormen), medulla, IV-ventriklen, falder ned i spinalkanalen;
  • Arnold Chiari III-anomali - når næsten alle formationer af den bakre cranial fossa (cerebellum, medulla, IV ventrikel, bro) er placeret under de store occipital foramen. Ofte ligger de i den cerebrale brokkelse i cervico-occipitale regionen (en situation, hvor der er en defekt i rygkanalen i form af en kæbe i rygsøjlen, og indholdet af duralækken, det vil sige rygmarven med alle membraner bøjer sig ind i denne defekt). Diameteren af ​​de store occipitalforamen øges i tilfælde af denne type anomali;
  • Arnold-Chiari IV-anomali - hjernehypoplasi, men selve cerebellumet (eller rettere, hvad der blev dannet på sin plads) er placeret korrekt.

I og II typer vice er mere almindelige. Dette skyldes, at type III og IV normalt er uforenelige med livet, døden opstår i de første dage af livet.

Op til 80% af alle tilfælde af Arnold Chiari anomali kombineres med tilstedeværelsen af ​​syringomyelia (en sygdom præget af tilstedeværelsen af ​​hulrum i rygmarven, der erstatter hjernevæv).

I udviklingen af ​​anomalier hører hovedrollen til nedsat dannelse af strukturerne i hjernen og rygsøjlen i prænatal perioden. Imidlertid bør følgende faktor tages i betragtning: en hovedskade, der opstår under fødslen, gentagne craniocerebrale skader i barndommen kan skade knoglesømme i bunden af ​​kraniet. Som følge heraf forstyrres den normale dannelse af den bakre kraniale fossa. Det bliver for lille, med en flad skråning, på grund af hvilken alle strukturer i den bakre kraniale fossa simpelthen ikke er i stand til at passe ind i den. De er "på udkig efter en vej ud" og haste ind i de store foramen og derefter ind i rygkanalen. Denne situation anses for en vis grad at være den erhvervede Arnold-Chiari-anomali. Også symptomer svarende til Arnold Chiari-anomali kan forekomme med udviklingen af ​​en hjernetumor, der får cerebellar halvkuglerne til at bevæge sig ind i de store foramen og rygsøjlen.

symptomer

De vigtigste kliniske manifestationer af Arnold-Chiari-abnormiteten er forbundet med kompression af hjernestrukturer. Samtidig komprimeres de fartøjer, der fodrer hjernen, cerebrospinalvæskens pathways, de røtter af kraniale nerver, der passerer gennem dette område.

Det er sædvanligt at skelne mellem 6 neurologiske syndromer, der kan ledsage Arnold-Chiari-anomalien:

Naturligvis er ikke alle 6 syndromer altid til stede. Deres sværhedsgrad varierer i varierende grad afhængigt af hvilke strukturer og hvordan komprimeret.

Hypertension-hydrocephalsyndrom udvikles som følge af nedsat cirkulation af cerebrospinalvæske (CSF). Normalt strømmer cerebrospinalvæsken frit fra hjernens subarachnoide rum ind i rygmarvets subarachnoide rum. Den nedadgående nedre del af tonsillerne i cerebellum blokerer denne proces, som en korkflaske. Dannelsen af ​​cerebrospinalvæske i hjernens choroid plexus fortsætter, og der er ikke plads til at drev, stort set (ikke tæller de naturlige absorptionsmekanismer, som i dette tilfælde ikke er nok). Alkohol ophobes i hjernen, hvilket medfører en stigning i intrakranielt tryk (intracranial hypertension) og udvidelse af væskeholdige rum (hydrocephalus). Dette manifesterer sig som en hovedpine af en arching karakter, som er forværret af hoste, nysen, griner, spænding. Smerten mærkes i ryggen af ​​hovedet, halsen, måske spændingen af ​​nakke muskler. Episoder af pludselig opkastning kan forekomme på ingen måde forbundet med at spise.

Cerebellar syndrom manifesterer sig som en krænkelse af koordinationen af ​​bevægelser, en "beruset" gang og aflytning, når de udfører målrettede bevægelser. Patienterne bekymrede sig for svimmelhed. Måske udseende af rysten i lemmerne. Tale kan forstyrres (bliver opdelt i separate stavelser, chanting). Et ret specifikt symptom betragtes som "nystagmus slår ned". Disse er ufrivillige træk af øjenkuglerne, rettet i dette tilfælde nedad. Patienterne kan klage over dobbeltsyn på grund af nystagmus.

Bulbar-pyramidalt syndrom er opkaldt efter de strukturer, der udsættes for kompression. Вulbus er navnet på medulla oblongata på grund af sin pæreform, derfor betyder bulbar syndrom tegn på beskadigelse af medulla oblongata. Og pyramiderne er de anatomiske strukturer af medulla oblongata, som er bundter af nervefibre, der bærer impulser fra cerebral cortex til nervecellerne i ryggenes forreste horn. Pyramiderne er ansvarlige for frivillige bevægelser i lemmer og torso. Følgelig manifesterer bulbpyramidalt syndrom sig som muskelsvaghed i lemmerne, følelsesløshed og tab af smerte og temperaturfølsomhed (fibrene passerer gennem medulla). Krympekerner af kraniale nerver i hjernestammen forårsager syn og hørselsforstyrrelser, tale (på grund af forstyrrelser i tungens bevægelser), næsestemmer, gagging ved spisning, vejrtrækningsbesvær. Der kan være kortvarigt tab af bevidsthed eller tab af muskeltonus, samtidig med at bevidstheden opretholdes.

Radicular syndrom i tilfælde af Arnold Chiari anomali er udseendet af tegn på dysfunktion af kraniale nerver. Disse kan omfatte nedsat mobilitet i tungen, næsen eller hæs stemmen, nedsat fødeindtagelse, nedsat hørelse (herunder tinnitus) og sensoriske forstyrrelser i ansigtet.

Vertebrobasilar insufficienssyndrom er forbundet med nedsat blodforsyning i den tilsvarende blodpulje. På grund af dette er der udbrud af svimmelhed, bevidsthedstab eller muskeltoner, synsproblemer. Som vi ser, bliver det klart, at de fleste symptomer på Arnold-Chiari-anomalien ikke opstår som følge af en øjeblikkelig årsag, men på grund af den kombinerede virkning af forskellige faktorer. Begivenhederne for bevidsthedstab forårsages derfor både af kompression af specifikke centre af medulla oblongata og af svækket blodforsyning i vertebrobasilarbassinet. En lignende situation opstår med nedsat syn, hørelse, svimmelhed og så videre.

Syringomyelitis syndrom forekommer ikke altid, men kun i tilfælde af en kombination af Arnold-Chiari-anomali med cystiske ændringer i rygmarven. Disse situationer manifesteres af en dissocieret følsomhedsforstyrrelse (når temperatur, smerte og taktil følsomhed er brudt, og dyb (lemposition i rummet) forbliver intakt) følelsesløshed og muskelsvaghed i nogle lemmer og nedsat bækkenfunktion (urin og fækal inkontinens). Om hvad der er manifesteret syringomyelia, kan du læse i en separat artikel.

Hver type Arnold Chiari-anomali har sine egne kliniske egenskaber. Arnold-Chiari type I-anomali kan ikke manifestere sig overhovedet indtil 30-40 år (mens kroppen er ung, kompenseres strukturenes kompression). Nogle gange er denne type blemish et tilfældigt fund, når der udføres magnetisk resonansbilleddannelse for en anden sygdom.

Type II kombineres ofte med andre defekter: meningomyelocele i lændehvirvelområdet og stenose i hjernens akvædukt. Kliniske manifestationer forekommer fra de første minutter af livet. Ud over de vigtigste symptomer har barnet højt åndedræt med perioder med standsning, en overtrædelse af at sluge mælk, at få mad i næsen (barnets choker, chokes og kan ikke suge brystet).

Type III kombineres også ofte med andre misdannelser i hjernen og cervico-occipitale regionen. I cerebral brokken i den cervico-occipitale region kan være placeret ikke kun cerebellum, men også medulla, occipital lobes. Denne mangel er næsten uforenelig med livet.

Type IV af nogle forskere er for nylig ikke anset for at være et Kiari-symptomkompleks i den moderne opfattelse, fordi det ikke ledsages af udeladelse af det underudviklede cerebellum i de store occipital foramen. Klassifikationen af ​​den østrigske Chiari, der først beskrev denne patologi, indeholder dog type IV.

diagnostik

Kombinationen af ​​et antal af de ovenfor beskrevne symptomer tillader lægen at mistanke om Arnold-Chiari-anomali. Men for nøjagtig bekræftelse af diagnosen er det nødvendigt at have en computer eller magnetisk resonans billeddannelse (sidstnævnte metode er mere informativ). Billedet opnået ved hjælp af magnetisk resonansbilleddannelse demonstrerer udeladelsen af ​​strukturerne i den bakre kraniale fossa under de store occipital foramen og bekræfter diagnosen.

behandling

Valget af behandling for anomalier af Arnold-Chiari afhænger af tilstedeværelsen af ​​symptomer på sygdommen.

Hvis fejlen er blevet identificeret ved en tilfældighed (det vil sige, den har ingen kliniske manifestationer og ikke forstyrrer patienten) under magnetisk resonansbilleddannelse for en anden sygdom, så behandles det slet ikke. Patienten er sat til dynamisk observation, for ikke at gå glip af tidspunktet for udseendet af de første kliniske symptomer på hjernekompression.

Hvis anomali manifesterer sig for at være svagt udtalt hypertensive-hydrocephalisk syndrom, så er forsøg på konservativ behandling udført. Til dette formål skal du bruge:

  • dehydrationsmidler (diuretika). De reducerer mængden af ​​spiritus, bidrager til reduktion af smerte;
  • nonsteroidale antiinflammatoriske lægemidler for at reducere smerte;
  • muskelafslappende midler i nærvær af muskelspændinger i den cervikale region.

Hvis brugen af ​​stoffer er nok, så i en periode på dette og stop. Hvis der ikke er nogen effekt, eller hvis patienten har tegn på andre neurologiske syndromer (muskelsvaghed, tab af følsomhed, tegn på dysfunktion af kraniale nerver, periodiske tilfælde af bevidstløshed osv.), Skal man så sørge for kirurgisk behandling.

Kirurgisk behandling består af træpanning af den bakre cranial fossa, fjernelse af en del af den occipitale knogle, resektion af cerebellar tonsiller sænket i de store occipital foramen, dissektion af adhæsionerne i det subarachnoide rum, der forstyrrer cirkulationen af ​​cerebrospinalvæsken. Nogle gange kan det være nødvendigt at have en shuntoperation, hvis formål er at udlade overskydende cerebrospinalvæske. "Overskydende væske" gennem et specielt rør (shunt) udledes i brystet eller bughulen. Fastlæggelse af det øjeblik, hvor behovet for kirurgisk behandling er en meget vigtig og afgørende opgave. Langvarige ændringer i følsomhed, tab af muskelstyrke, defekter i kraniale nerver kan ikke helt komme sig efter operationen. Derfor er det vigtigt ikke at gå glip af det øjeblik, hvor du virkelig ikke kan undvære en operation. I type II-pletter er kirurgisk behandling indikeret i næsten 100% af tilfældene uden forudgående konservativ behandling.

Således er Arnold Chiari-anomalien en af ​​menneskets udvikling. Det kan være asymptomatisk og kan manifestere sig fra livets første dage. De kliniske manifestationer af sygdommen er meget forskellige, diagnosen udføres ved hjælp af magnetisk resonans billeddannelse. Terapeutiske metoder varierer: fra manglende intervention til operationelle metoder. Volumenet af terapeutiske foranstaltninger bestemmes individuelt.