Arnold Chiari syndrom - symptomer og behandling af grad 1, 2 og 3 abnormiteter

Tumor

Anomalie Arnold-Chiari - en krænkelse af hjernefunktionerne. Det manifesterer sig fra fødslen og er identificeret ved forskellen fra de normale parametre for de occipitale kraniale fossa og hjernekomponenter, som er placeret i dette område.

Sådanne overtrædelser fører til det faktum, at knoglerne i cerebellum sænkes ned i den occipitale del og overtræder der.

I dette tilfælde falder de ned på en sådan måde, at de når niveauet af den første eller anden livmoderhvirvel og blokerer den normale strøm af cerebrospinalvæske.

I øjeblikket er årsagerne til denne sygdom ikke fuldt ud forstået, selvom de nu adskilles af flere sorter.

Anomaly Arnold Chiari 1 grad - det er en medfødt ændring, der overføres fra forældrene. Anomali af Arnold Chiari 2 grader - det er skader, som et barn modtog ved fødslen.

Typer af sygdom og træk ved hver

I 1891 blev fire typer af sygdommen identificeret af Chiari-forskere. Denne klassifikation er relevant i vores dage, så læger bruger det aktivt:

  1. Arnold Chiari 1-type anomali er præget af et fald i komponenterne i occipital fossa langs ryggsøjlens akse til niveauet af den første eller anden hvirvel.
  2. Type II - Meget ofte kan du møde udviklingen af ​​hydrocephalus.
  3. Type III - er ikke så almindelig som de to første og er kendetegnet ved en betydelig bevægelse af de fleste af komponenterne i den bakre kraniale fossa.
  4. Type IV - cerebellum hypoplasi opstår, mens den ikke skifter nedad.

Hvis en person har en anomali af type III eller type IV, så er det umuligt at leve med det.

Årsager til sygdommen

Man kan ikke helt sikkert sige, hvorfor Arnold-Chiari-anomali kan udvikle sig. Det kan være, at sandsynligheden for at få et barn med denne sygdom øges af sådanne faktorer, der har indflydelse på kroppen af ​​en kvinde, der forventer et barn:

  • brug af stoffer over den tilladte sats
  • størrelsen af ​​den bakre kraniale fossa er for lille;
  • drikker alkohol og rygning under graviditeten
  • hyppigt nederlag i kroppen med virale catarralsygdomme
  • forekomsten af ​​skader på kranial eller hjerne som følge af fødselstrauma;
  • der er medfødte og erhvervede årsager til Arnold-Chiari-anomali.

Symptomer og tegn

Ofte kan du finde anomalier af Arnold-Chiari type I. Ofte gør det sig selv i pubertet eller allerede hos voksne. I dette tilfælde vises følgende symptomer på Arnold-Chiari-anomali:

  • hovedpine som følge af hoste, nysen eller fysisk anstrengelse
  • forstyrrelse af den normale ganggang forårsaget af problemer med at opretholde en ligevægtstilstand
  • problemer med fine motoriske færdigheder;
  • nedsat temperaturfølsomhed;
  • følelsesløshed i hænderne;
  • følelse af smerter i nakke og nakke.

Hvad angår II og III typer af denne sygdom, manifesterer de de samme symptomer, kun dette sker fra fødslen.

Hvis patienten har hjerne meningiom, skal behandlingen påbegyndes straks. Dette øger chancerne for fuldstændig opsving.

Det som oftest kan skyldes hjernens cerebral iskæmi og hvilke metoder til forebyggelse, som lægerne anbefaler.

Hvad er kompleksiteten af ​​diagnosen?

Det er meget svært at diagnosticere Arnold Chiari-anomali. Hvis du foretager en neurologisk undersøgelse, kan det kun indikere en stigning i niveauet af intrakranielt tryk, der kaldes hydrocephalus.

Hvis du laver en røntgen af ​​hjernen, så diagnostiserer den kun en overtrædelse af knoglernes struktur, som normalt ledsages af denne sygdom.

Den eneste metode, der gør det muligt at bestemme Arnold-Chiari-anomalien præcist, er magnetisk resonansbilleddannelse. For at få et korrekt og pålideligt resultat er det nødvendigt for patienten at ligge stille. For at gøre dette bør børn være i en narkotikasøvn.

Nogle gange kan denne sygdom ikke manifestere sig på absolut ingen måde. Og så kan det kun diagnosticeres som følge af øget lægeundersøgelse.

Foto MR med Arnold Chiari anomali

Sygdomsbehandling

Der er to måder at behandle Arnold Chiari-anomali: konservativ eller ikke-kirurgisk og kirurgisk.

I tilfælde af sygdom uden symptomer, behøver det ikke behandling.

Hvis Arnold Chiari-anomali manifesteres kun af smertefulde fornemmelser i oksipitalt område og nakke, så er i dette tilfælde konservativ behandling foreskrevet. Derefter udpeget smertestillende midler eller antiinflammatoriske lægemidler. Dette er en ikke-kirurgisk behandlingsmetode.

I det tilfælde, hvor symptomerne på sygdommen ikke reagerer på konservativ behandling, er kirurgisk behandling ordineret.

Formålet med denne behandling er at eliminere de faktorer, der forårsager sammentrækning af hjernestrukturer.

Som følge af operationen ekspanderer den occipitale del af hovedet, bevægelsen af ​​cerebrospinalvæske i kroppen forbedres. Det er muligt at udføre shunting operationer.

Komplikationer, der kan forårsage sygdom

I nogle tilfælde kan Arnold-Chiari-anomali være en meget progressiv sygdom og føre til visse komplikationer. De kan være:

  1. Hydrocephalus som følge af akkumulering af mere end mængden af ​​tilladt væske.
  2. Lammelse, som kan skyldes komprimering af rygmarven.
  3. Syringomyelia, hvilket indebærer dannelse af et hulrum eller cyste i rygsøjlen. I sådanne hulrum kan væsken efter deres forekomst flyde og føre til forstyrrelser i rygmarven.
  4. Måske en krænkelse af åndedrætsprocessen, som udvikler sig, indtil den stopper.
  5. Der kan være tilfælde af kongestiv lungebetændelse, som skyldes det faktum, at patienten mister evnen til at bevæge sig selvstændigt.

outlook

Der er tilfælde, hvor anomali af Arnold-Chiari type I ikke viser sine symptomer i hele livet af en person, der har denne sygdom.

Hvis der forekommer novrologiske symptomer under Arnold-Chiari-anomalierne af type I og III, er kirurgisk behandling så hurtig som muligt nødvendig.

Dette er nødvendigt, fordi en sådan neurologisk mangel er meget vanskelig at fuldstændigt eliminere, selv efter en vellykket operation, især hvis det var tidligt eller langvarigt.

Statistikker viser, at effektiviteten af ​​kirurgisk behandling er 50-85%.

Dette afsnit blev oprettet for at tage sig af dem, der har brug for en kvalificeret specialist uden at forstyrre den sædvanlige rytme i deres eget liv.

Hej Jeg vil gerne vide... Min datter er næsten 7 år gammel, siden 4 år har vi lavet rytmisk gymnastik. Sidste år skiftede vi til daglig træning i 3-4 timer. Kan vi træne med en diagnose af AAK type 1? Min datter ønsker ikke engang at høre, at afslutte gymnastik, græde. Tak på forhånd...

i dag er jeg blevet diagnosticeret med Arnold-Chiari syndrom 1 grad.... Jeg er brudt og deprimeret.... hvad skal jeg gøre,.....

Jeg har AAK 1 spsk. Fortæl mig hvad du skal begrænse dig selv?

Jeg har brug for 2 så. ÅAK m ikke læge pridesalbro chance og jeg gik til det bedre jeg begyndte at flytte til 1 grad

Kan du venligst forklare, hvad den tilskrivne bro betyder?

Er det muligt at helbrede AK første grad med osteopati?! Hjælp venligst!

Hej Dmitry Semenov! Jeg er 25 år gammel. For 5 år siden blev Arnold Chiari diagnosticeret med anomalier. For 3 år siden blev der foretaget en cervikal rygsøjle. Osteochondrose blev diagnosticeret. sådan - kan jeg lave gymnastikøvelser og gå til manuel terapi af den osteopatiske rygsektion i cervikalområdet. Din teknik? Er det ikke farligt, hvis jeg har en Arnold-Kari-anomali? Efter osteopat og manuel terapi vil den dårlige ikke. På forhånd tak for svaret?

Nå, opdater ikke oplysningerne... Nu har de allerede en sikker drift, dissektion af Terminal Thread...

Hej, der er en gruppe organiseret til at hjælpe mennesker med AAK sygdom på Facebook. Der er anmeldelser af personer, der har gennemgået operation og en dissektion procedure for Terminal Thread i Barcelona. Den sidste procedure for nogle patienter blev til tab af penge, tid og vigtigst af alt energi. En kirurg fra Barcelona blev inviteret mange gange til neurosurgeons konferencer til at analysere Dissection Thread Dissection-metoden, men han undgår skønheder. Alt dette kaster tvivl om effektiviteten af ​​denne metode.
Med hensyn til at besøge osteopater - med en sådan diagnose, skal du være forsigtig. Jeg er lige begyndt at forværre efter en osteopat.

Hvordan kan jeg rådgive Barcelona uden at vide noget om det! Jeg har en anomali af type 1 Chiari, hydromyelia, i Moskva i centrum af Pirogov. Jeg gennemgik en fri operation af laminoektomi, kranektomi og genopbygning af kraniumfasen en titanplade blev sat. Jeg havde syv års hovedpine før operationen Jeg fik ikke lov til at leve. Før Moskva skrev jeg til Chiari-instituttet i Barcelona, ​​at jeg blev tilbudt en operation i deres centrum. Min tilstedeværelse var påkrævet af mig og selvfølgelig en halv million rubler. Selvfølgelig nægtede jeg selv, om rygmarven blev fastgjort Det er jeg ikke. Jeg ved ikke, hvad de skulle gøre operationen på. Jeg beklager, at de dumme mennesker går efter eventyret, de forstår ikke det første i Moskva, de skærer også hale linjen og det er GRATIS ved kvoter. Ikke kun muskovitter... Jeg er bare fra Omsk, men med forudsat at operationen vises og ikke til alle. I Pirogov Center overvældet mange patienter og gik igennem operation for FCF efter Barcelona. Jeg er meget glad for, at jeg vendte mig om til dette center. Jeg havde virkelig en måned hovedpine og pres væk. Takket være Zuev Andrei Alexandrovich til en læge med gyldne hænder for at slippe af med helvede med smerter.

Arnold Chiari's anomali: symptomer og behandling

Arnold Chiari-anomali er en krænkelse af strukturen og placeringen af ​​cerebellum, hjernestammen i forhold til kraniet og rygkanalen. Denne betingelse henviser til medfødte misdannelser, selv om det ikke altid manifesterer sig fra livets første dage. Nogle gange opstår de første symptomer efter 40 år. Arnold Chiari's anomali kan manifestere sig ved forskellige symptomer på hjerneskade, rygmarvs læsioner og cerebrospinalvæskens cirkulation. Pointen i diagnosen sætter normalt magnetisk resonansbilleddannelse. Behandlingen udføres ved konservative og kirurgiske metoder. Fra denne artikel kan du lære mere om symptomerne, diagnosen og behandlingen af ​​Arnold-Chiari-anomali.

Normalt er linjen mellem hjernen og rygmarven på niveauet mellem knoglerne på kraniet og den cervikale rygsøjle. Her er en stor occipital foramen, som faktisk tjener som en betinget linje. Betinget, fordi hjernevævet kommer ind i rygmarven uden afbrydelse uden en klar grænse. Alle de anatomiske strukturer, der ligger over de store occipitalforamen, især medulla, bro og cerebellum, tilhører formationerne af den bakre kraniale fossa. Hvis disse formationer (en efter en eller alle sammen) falder under planen for de store occipital foramen, så forekommer Arnold-Chiari-anomalien. En sådan forkert placering af cerebellum, medulla oblongata fører til komprimering af rygmarven i regionen af ​​den cervicale rygsøjle, interfererer med den normale cirkulation af cerebrospinalvæske. Sommetider er Arnold-Chiari-anomalien kombineret med andre misdannelser af kraniovertebralforbindelsen, det vil sige hvor kraniet overgår til rygsøjlen. I sådanne kombinerede tilfælde er symptomerne mere udtalte og får sig til at føle sig ret tidligt.

Arnold Chiari's anomali er opkaldt efter to forskere: østrigsk patolog Hans Chiari og tysk patolog Julius Arnold. Den første i 1891 beskrev en række anomalier af udviklingen af ​​cerebellum og hjernestammen, den anden i 1894 gav en anatomisk beskrivelse af nedstigningen af ​​den nedre del af cerebellar halvkuglerne i de store foramen.

Varianter af Arnold Chiari-anomali

Ifølge statistikker forekommer Arnold Chiari-anomali med en frekvens på 3,2 til 8,4 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. En sådan bred vifte skyldes dels heterogeniteten af ​​denne misdannelse. Hvad taler vi om? Faktum er, at Arnold-Chiari-anomalien normalt er opdelt i fire undertyper (beskrevet af Chiari), afhængigt af hvilke strukturer der sænkes ned i de store occipital foramen og hvor uregelmæssigt de er i struktur:

  • Arnold Chiari Jeg anomali - når knoglerne i cerebellumet går ned fra kraniet til hvirveldyret (den nederste del af cerebellar halvkuglerne);
  • Arnold Chiari II-anomali - når det meste af cerebellum (herunder ormen), medulla, IV-ventriklen, falder ned i spinalkanalen;
  • Arnold Chiari III-anomali - når næsten alle formationer af den bakre cranial fossa (cerebellum, medulla, IV ventrikel, bro) er placeret under de store occipital foramen. Ofte ligger de i den cerebrale brokkelse i cervico-occipitale regionen (en situation, hvor der er en defekt i rygkanalen i form af en kæbe i rygsøjlen, og indholdet af duralækken, det vil sige rygmarven med alle membraner bøjer sig ind i denne defekt). Diameteren af ​​de store occipitalforamen øges i tilfælde af denne type anomali;
  • Arnold-Chiari IV-anomali - hjernehypoplasi, men selve cerebellumet (eller rettere, hvad der blev dannet på sin plads) er placeret korrekt.

I og II typer vice er mere almindelige. Dette skyldes, at type III og IV normalt er uforenelige med livet, døden opstår i de første dage af livet.

Op til 80% af alle tilfælde af Arnold Chiari anomali kombineres med tilstedeværelsen af ​​syringomyelia (en sygdom præget af tilstedeværelsen af ​​hulrum i rygmarven, der erstatter hjernevæv).

I udviklingen af ​​anomalier hører hovedrollen til nedsat dannelse af strukturerne i hjernen og rygsøjlen i prænatal perioden. Imidlertid bør følgende faktor tages i betragtning: en hovedskade, der opstår under fødslen, gentagne craniocerebrale skader i barndommen kan skade knoglesømme i bunden af ​​kraniet. Som følge heraf forstyrres den normale dannelse af den bakre kraniale fossa. Det bliver for lille, med en flad skråning, på grund af hvilken alle strukturer i den bakre kraniale fossa simpelthen ikke er i stand til at passe ind i den. De er "på udkig efter en vej ud" og haste ind i de store foramen og derefter ind i rygkanalen. Denne situation anses for en vis grad at være den erhvervede Arnold-Chiari-anomali. Også symptomer svarende til Arnold Chiari-anomali kan forekomme med udviklingen af ​​en hjernetumor, der får cerebellar halvkuglerne til at bevæge sig ind i de store foramen og rygsøjlen.

symptomer

De vigtigste kliniske manifestationer af Arnold-Chiari-abnormiteten er forbundet med kompression af hjernestrukturer. Samtidig komprimeres de fartøjer, der fodrer hjernen, cerebrospinalvæskens pathways, de røtter af kraniale nerver, der passerer gennem dette område.

Det er sædvanligt at skelne mellem 6 neurologiske syndromer, der kan ledsage Arnold-Chiari-anomalien:

Naturligvis er ikke alle 6 syndromer altid til stede. Deres sværhedsgrad varierer i varierende grad afhængigt af hvilke strukturer og hvordan komprimeret.

Hypertension-hydrocephalsyndrom udvikles som følge af nedsat cirkulation af cerebrospinalvæske (CSF). Normalt strømmer cerebrospinalvæsken frit fra hjernens subarachnoide rum ind i rygmarvets subarachnoide rum. Den nedadgående nedre del af tonsillerne i cerebellum blokerer denne proces, som en korkflaske. Dannelsen af ​​cerebrospinalvæske i hjernens choroid plexus fortsætter, og der er ikke plads til at drev, stort set (ikke tæller de naturlige absorptionsmekanismer, som i dette tilfælde ikke er nok). Alkohol ophobes i hjernen, hvilket medfører en stigning i intrakranielt tryk (intracranial hypertension) og udvidelse af væskeholdige rum (hydrocephalus). Dette manifesterer sig som en hovedpine af en arching karakter, som er forværret af hoste, nysen, griner, spænding. Smerten mærkes i ryggen af ​​hovedet, halsen, måske spændingen af ​​nakke muskler. Episoder af pludselig opkastning kan forekomme på ingen måde forbundet med at spise.

Cerebellar syndrom manifesterer sig som en krænkelse af koordinationen af ​​bevægelser, en "beruset" gang og aflytning, når de udfører målrettede bevægelser. Patienterne bekymrede sig for svimmelhed. Måske udseende af rysten i lemmerne. Tale kan forstyrres (bliver opdelt i separate stavelser, chanting). Et ret specifikt symptom betragtes som "nystagmus slår ned". Disse er ufrivillige træk af øjenkuglerne, rettet i dette tilfælde nedad. Patienterne kan klage over dobbeltsyn på grund af nystagmus.

Bulbar-pyramidalt syndrom er opkaldt efter de strukturer, der udsættes for kompression. Вulbus er navnet på medulla oblongata på grund af sin pæreform, derfor betyder bulbar syndrom tegn på beskadigelse af medulla oblongata. Og pyramiderne er de anatomiske strukturer af medulla oblongata, som er bundter af nervefibre, der bærer impulser fra cerebral cortex til nervecellerne i ryggenes forreste horn. Pyramiderne er ansvarlige for frivillige bevægelser i lemmer og torso. Følgelig manifesterer bulbpyramidalt syndrom sig som muskelsvaghed i lemmerne, følelsesløshed og tab af smerte og temperaturfølsomhed (fibrene passerer gennem medulla). Krympekerner af kraniale nerver i hjernestammen forårsager syn og hørselsforstyrrelser, tale (på grund af forstyrrelser i tungens bevægelser), næsestemmer, gagging ved spisning, vejrtrækningsbesvær. Der kan være kortvarigt tab af bevidsthed eller tab af muskeltonus, samtidig med at bevidstheden opretholdes.

Radicular syndrom i tilfælde af Arnold Chiari anomali er udseendet af tegn på dysfunktion af kraniale nerver. Disse kan omfatte nedsat mobilitet i tungen, næsen eller hæs stemmen, nedsat fødeindtagelse, nedsat hørelse (herunder tinnitus) og sensoriske forstyrrelser i ansigtet.

Vertebrobasilar insufficienssyndrom er forbundet med nedsat blodforsyning i den tilsvarende blodpulje. På grund af dette er der udbrud af svimmelhed, bevidsthedstab eller muskeltoner, synsproblemer. Som vi ser, bliver det klart, at de fleste symptomer på Arnold-Chiari-anomalien ikke opstår som følge af en øjeblikkelig årsag, men på grund af den kombinerede virkning af forskellige faktorer. Begivenhederne for bevidsthedstab forårsages derfor både af kompression af specifikke centre af medulla oblongata og af svækket blodforsyning i vertebrobasilarbassinet. En lignende situation opstår med nedsat syn, hørelse, svimmelhed og så videre.

Syringomyelitis syndrom forekommer ikke altid, men kun i tilfælde af en kombination af Arnold-Chiari-anomali med cystiske ændringer i rygmarven. Disse situationer manifesteres af en dissocieret følsomhedsforstyrrelse (når temperatur, smerte og taktil følsomhed er brudt, og dyb (lemposition i rummet) forbliver intakt) følelsesløshed og muskelsvaghed i nogle lemmer og nedsat bækkenfunktion (urin og fækal inkontinens). Om hvad der er manifesteret syringomyelia, kan du læse i en separat artikel.

Hver type Arnold Chiari-anomali har sine egne kliniske egenskaber. Arnold-Chiari type I-anomali kan ikke manifestere sig overhovedet indtil 30-40 år (mens kroppen er ung, kompenseres strukturenes kompression). Nogle gange er denne type blemish et tilfældigt fund, når der udføres magnetisk resonansbilleddannelse for en anden sygdom.

Type II kombineres ofte med andre defekter: meningomyelocele i lændehvirvelområdet og stenose i hjernens akvædukt. Kliniske manifestationer forekommer fra de første minutter af livet. Ud over de vigtigste symptomer har barnet højt åndedræt med perioder med standsning, en overtrædelse af at sluge mælk, at få mad i næsen (barnets choker, chokes og kan ikke suge brystet).

Type III kombineres også ofte med andre misdannelser i hjernen og cervico-occipitale regionen. I cerebral brokken i den cervico-occipitale region kan være placeret ikke kun cerebellum, men også medulla, occipital lobes. Denne mangel er næsten uforenelig med livet.

Type IV af nogle forskere er for nylig ikke anset for at være et Kiari-symptomkompleks i den moderne opfattelse, fordi det ikke ledsages af udeladelse af det underudviklede cerebellum i de store occipital foramen. Klassifikationen af ​​den østrigske Chiari, der først beskrev denne patologi, indeholder dog type IV.

diagnostik

Kombinationen af ​​et antal af de ovenfor beskrevne symptomer tillader lægen at mistanke om Arnold-Chiari-anomali. Men for nøjagtig bekræftelse af diagnosen er det nødvendigt at have en computer eller magnetisk resonans billeddannelse (sidstnævnte metode er mere informativ). Billedet opnået ved hjælp af magnetisk resonansbilleddannelse demonstrerer udeladelsen af ​​strukturerne i den bakre kraniale fossa under de store occipital foramen og bekræfter diagnosen.

behandling

Valget af behandling for anomalier af Arnold-Chiari afhænger af tilstedeværelsen af ​​symptomer på sygdommen.

Hvis fejlen er blevet identificeret ved en tilfældighed (det vil sige, den har ingen kliniske manifestationer og ikke forstyrrer patienten) under magnetisk resonansbilleddannelse for en anden sygdom, så behandles det slet ikke. Patienten er sat til dynamisk observation, for ikke at gå glip af tidspunktet for udseendet af de første kliniske symptomer på hjernekompression.

Hvis anomali manifesterer sig for at være svagt udtalt hypertensive-hydrocephalisk syndrom, så er forsøg på konservativ behandling udført. Til dette formål skal du bruge:

  • dehydrationsmidler (diuretika). De reducerer mængden af ​​spiritus, bidrager til reduktion af smerte;
  • nonsteroidale antiinflammatoriske lægemidler for at reducere smerte;
  • muskelafslappende midler i nærvær af muskelspændinger i den cervikale region.

Hvis brugen af ​​stoffer er nok, så i en periode på dette og stop. Hvis der ikke er nogen effekt, eller hvis patienten har tegn på andre neurologiske syndromer (muskelsvaghed, tab af følsomhed, tegn på dysfunktion af kraniale nerver, periodiske tilfælde af bevidstløshed osv.), Skal man så sørge for kirurgisk behandling.

Kirurgisk behandling består af træpanning af den bakre cranial fossa, fjernelse af en del af den occipitale knogle, resektion af cerebellar tonsiller sænket i de store occipital foramen, dissektion af adhæsionerne i det subarachnoide rum, der forstyrrer cirkulationen af ​​cerebrospinalvæsken. Nogle gange kan det være nødvendigt at have en shuntoperation, hvis formål er at udlade overskydende cerebrospinalvæske. "Overskydende væske" gennem et specielt rør (shunt) udledes i brystet eller bughulen. Fastlæggelse af det øjeblik, hvor behovet for kirurgisk behandling er en meget vigtig og afgørende opgave. Langvarige ændringer i følsomhed, tab af muskelstyrke, defekter i kraniale nerver kan ikke helt komme sig efter operationen. Derfor er det vigtigt ikke at gå glip af det øjeblik, hvor du virkelig ikke kan undvære en operation. I type II-pletter er kirurgisk behandling indikeret i næsten 100% af tilfældene uden forudgående konservativ behandling.

Således er Arnold Chiari-anomalien en af ​​menneskets udvikling. Det kan være asymptomatisk og kan manifestere sig fra livets første dage. De kliniske manifestationer af sygdommen er meget forskellige, diagnosen udføres ved hjælp af magnetisk resonans billeddannelse. Terapeutiske metoder varierer: fra manglende intervention til operationelle metoder. Volumenet af terapeutiske foranstaltninger bestemmes individuelt.

Anomali Arnold-Chiari

Arnold Chiari's anomali er en udviklingsforstyrrelse, som består i disproportion af størrelsen af ​​kranial fossa og de strukturelle elementer i hjernen, der er placeret i den. Samtidig falder de cerebellære tonsiller under det anatomiske niveau og kan være nedsat.

Symptomer på Arnold Chiari-anomali manifesteres i form af hyppig svimmelhed og af og til slutter med hjerneslag. Tegn på abnormiteter kan være fraværende i lang tid, og derefter abrupt forklare sig for eksempel efter en viral infektion, en header eller andre provokerende faktorer. Og det kan ske på ethvert segment af livet.

Beskrivelse af sygdommen

Patologiens essens reduceres til en abnorm lokalisering af medulla oblongata og cerebellumet, med det resultat at craniospinale syndrom forekommer, hvilke læger ofte betragter som en atypisk variant af syringomyelia, multipel sklerose og spinal tumorer. I de fleste patienter kombineres den abnormale udvikling af rhombencephalon med andre lidelser i rygmarven - cyster, der fremkalder en hurtig ødelæggelse af rygstrukturer.

Sygdommen blev opkaldt efter patologen Arnold Julius (Tyskland), der beskrev den uregelmæssige abnormalitet ved slutningen af ​​det 18. århundrede og den østrigske læge Hans Chiari, som studerede sygdommen i samme tidsperiode. Forekomsten af ​​sygdommen varierer fra 3-8 tilfælde til hver 100.000 mennesker. Arnold Chiari 1 og 2 graders anomali findes hovedsagelig, mens voksne med type 3 og 4 anomalier ikke lever for længe.

Afvigelsen af ​​Arnold Chiari type 1 er sænkning af elementerne i den bakre kraniale fossa i rygkanalen. Chiari's sygdom type 2 er karakteriseret ved en ændring i placeringen af ​​medulla oblongata og den fjerde ventrikel, og dette er ofte en dropsy. Meget mindre almindeligt er den tredje grad af patologi, som er karakteriseret ved udtalt forskydning af alle elementer i kranial fossa. Den fjerde type er cerebellær dysplasi uden nedadgående skift.

Årsager til sygdom

Ifølge nogle forfattere er Chiari's sygdom en underudvikling af cerebellum kombineret med forskellige abnormiteter i hjernegrupper. Anomali Arnold Chiari 1 grad - den mest almindelige form. Denne lidelse er den ensidige eller bilaterale afstamning af de cerebellare tonsiller i rygkanalen. Dette kan ske på grund af nedadgående bevægelse af medulla, ofte patologi ledsaget af forskellige krænkelser af kraniovertebrale grænsen.

Kliniske manifestationer kan kun forekomme i 3-4 dusin af livet. Det skal bemærkes, at den asymptomatiske ektopi af cerebellar mandler ikke behøver behandling og ofte manifesterer sig ved en tilfældighed på en MR. Hidtil er sygdommens etiologi såvel som patogenese dårligt forstået. En bestemt rolle er tildelt den genetiske faktor.

Der er tre forbindelser i udviklingsmekanismen:

  • genetisk bestemt medfødt osteonuropati
  • traumatiserende stingray under fødslen;
  • højt tryk i cerebrospinalvæsken på væggene i rygkanalen.

manifestationer

Hyppigheden af ​​forekomsten af ​​følgende symptomer:

  • hovedpine hos en tredjedel af patienterne
  • lemmer smerter - 11%;
  • svaghed i arme og ben (i en eller to lemmer) - mere end halvdelen af ​​patienterne
  • følelsesløshed i lemmerne - halvdelen af ​​patienterne
  • reduktion eller tab af temperatur og smertefølsomhed - 40%;
  • ustansighed i gang - 40%
  • ufrivillige vibrationer i øjnene - en tredjedel af patienterne
  • dobbelt vision - 13%;
  • svulgeforstyrrelser - 8%;
  • opkastning i 5%;
  • krænkelser af udtale - 4%;
  • svimmelhed, døvhed, følelsesløshed i ansigtet - hos 3% af patienterne;
  • synkope (besvimelse) tilstand - 2%.

Chiari's sygdom i anden grad (diagnosticeret hos børn) kombinerer dislokation af cerebellum, stammen og fjerde ventrikel. En integreret funktion er forekomsten af ​​meningomyelocele i lændehvirvelsområdet (knoglekanalens hernia med et fremspring af rygsøjlens substans). Neurologiske symptomer udvikler sig på baggrund af den abnormale struktur af den occipitale knogle og den cervikale rygsøjle. I alle tilfælde er der hydrocephalus, ofte - en indsnævring af vandforsyningen i hjernen. Neurologiske tegn fremkommer fra fødslen.

Operationen for meningomyelocele udføres i de første dage efter fødslen. Efterfølgende kirurgisk udvidelse af den bakre cranial fossa giver mulighed for gode resultater. Mange patienter skal skifte, især når stenosis af Sylvian-akvedukten. I tilfælde af tredje graders anomali kombineres en kranisk brokk i bunden af ​​nakken eller i den øvre cervikale region med forringet udvikling af hjernestammen, kraniumbunden og øvre hvirvler i nakken. Uddannelse fanger cerebellum og i 50% af tilfældene - den occipitale lobe.

Denne patologi er meget sjælden, har en ugunstig prognose og dramatisk forkorter forventet levealder selv efter operationen. Det er umuligt at sige præcis, hvor mange mennesker vil leve efter rettidig indgriben, men mest sandsynligt, at denne patologi ikke længere anses for uforenelig med livet. Den fjerde grad af sygdommen er en separat cerebellarhypoplasi og tilhører i dag ikke Arnold-Chiari-symptomkomplekserne.

Kliniske manifestationer i den første type udvikles langsomt over flere år og ledsages af optagelse af den øvre cervikal spinal og distale medulla oblongata i processen med cerebellum og den kaudale gruppe af kraniale nerver. Således adskilles tre neurologiske syndrom hos personer med Arnold-Chiari-anomali:

  • Bulbar syndrom ledsages af dysfunktion af trigeminal-, ansigts-, før-cochleære, hypoglossale og vagale nerver. På samme tid er der brud på at sluge og tale, slå ned spontan nystagmus, svimmelhed, vejrtrækninger, parese af den bløde gane på den ene side hæshed, ataksi, diskoordinering af bevægelser, ufuldstændig lammelse af underekstremiteterne.
  • Syringomyelitis syndrom manifesterer atrofi af musklerne i tungen, nedsat svulmning, mangel på følsomhed i ansigtsområdet, hæthed af stemme, nystagmus, svaghed i arme og ben, spastisk stigning i muskel tone osv.
  • Pyramidalt syndrom er karakteriseret ved en lille spastisk parese af alle lemmer med hypotoneus af arme og ben. Senen reflekser på lemmerne er forhøjet, abdominale reflekser er ikke forårsaget eller reduceret.

Smerter i nakke og hals kan forværres ved hoste, nysen. I hænderne falder temperatur og smertefølsomhed såvel som muskelstyrke. Ofte er der besvimelse, svimmelhed, synsproblemer hos patienter. Ved løbende form forekommer apnø (kort stop med vejrtrækning), hurtige ukontrollerede øjenbevægelser, forringelse af pharynge reflex.

Et interessant klinisk tegn på sådanne mennesker er provokerende symptomer (synkope, paræstesi, smerte osv.) Ved at anspore, grine, hoste, Valsalva-nedbrydning (øget udånding med næsen og munden lukket). Med væksten af ​​fokal symptomer (stamme, cerebellar, spinal) og hydrocephalus opstår der spørgsmålet om den kirurgiske udvidelse af den bakre kraniale fossa (subokipipital dekompression).

diagnostik

Diagnosen af ​​en anomali af den første type er ikke ledsaget af rygmarvskader og fremstilles hovedsageligt hos voksne ved CT og MR. Ifølge obduktionen opdages i de fleste tilfælde Chiari's sygdom af den anden type hos børn med rygsygdomme (96-100%). Ved hjælp af ultralyd kan du bestemme kredsløbssygdomme i væsken. Normalt cirkulerer cerebrospinalvæske let i det subarachnoide rum.

Side røntgen og MR-kraniet viser udvidelsen af ​​rygkanalen på niveauet C1 og C2. På angrebene af carotidarterierne observeres en kuvert af amygdalaen i cerebellararterien. Røntgenbilleder viser sådanne samtidige ændringer i den craniovertebrale region som underudviklingen af ​​atlaset, den dentistiske proces af epistrofien og afkortningen af ​​den atlantiske occipitale afstand.

Syringomyelia i det laterale røntgenbillede viser underudvikling af atlasets bageste bue, underudviklingen af ​​den anden livmoderhvirvel, deformation af de store occipitalforamen, hypoplasia af laterale dele af atlaset, ekspansion af rygkanalen i niveauet C1-C2. Derudover bør der udføres en MR og invasiv røntgenundersøgelse.

Manifestationen af ​​sygdommens symptomer hos voksne og ældre bliver ofte årsagen til at identificere tumorer i den bakre kraniale fossa eller kraniospinalregionen. I nogle tilfælde hjælper patientens symptomer med at lave en diagnose: lav hårlinje, forkortet nakke osv. Samt kraniospinal tegn på knogleforandringer på røntgen, CT og MR.

I dag er "guldstandarden" til diagnosticering af en lidelse MR i hjernen og cervico-thoracic regionen. Måske intrauterin ultralyd diagnostik. De sandsynlige ECHO tegn på nedsat tilstand omfatter intern dropsy, citronlignende hovedform og et bananformet cerebellum. Samtidig mener nogle eksperter ikke, at sådanne manifestationer er specifikke.

At afklare diagnosen ved hjælp af forskellige scanningsplaner, så du kan finde flere informative om sygdomssymptomer i fosteret. At få et billede under graviditeten er let nok. I lyset af dette forbliver en ultralydsscanning en af ​​hovedscanningsmulighederne for at udelukke fostrets patologi i anden og tredje trimester.

behandling

Ved asymptomatisk strømning vises kontinuerlig observation med regelmæssig ultralyd og radiografisk undersøgelse. Hvis det eneste tegn på abnormitet er mindre smerte, ordineres patienten en konservativ behandling. Det omfatter en række forskellige muligheder med brug af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. De mest almindelige NSAID'er omfatter Ibuprofen og Diclofenac.

Du kan ikke ordinere selv smertestillende midler, da de har en række kontraindikationer (for eksempel mavesår). Hvis der er nogen kontraindikation, vælger lægen en alternativ behandlingsmulighed. Dehydreringsterapi er ordineret fra tid til anden. Hvis der ikke er nogen virkning fra en sådan behandling inden for to til tre måneder, udføres operationen (udvidelse af occipitalforamen, fjernelse af rygsøjlen etc.). I dette tilfælde kræves der en strengt individuel tilgang for at undgå både unødvendige indgreb og forsinkelser i operationen.

I nogle patienter er kirurgisk revision en måde at lave en endelig diagnose på. Formålet med interventionen er at eliminere kompressionen af ​​de nervøse strukturer og normalisere liquorodynamik. Denne behandling fører til en signifikant forbedring hos to til tre patienter. Udvidelsen af ​​cranial fossa bidrager til forsvinden af ​​hovedpine, restaurering af tangibility og mobilitet.

Et gunstigt prognostisk tegn er placeringen af ​​cerebellum over C1-hvirvel og tilstedeværelsen af ​​kun cerebellære symptomer. Inden for tre år efter indgrebet kan der forekomme tilbagefald. Sådanne patienter er tildelt et handicap ved afgørelse fra den medicinske-sociale kommission.

Funktioner ved udvikling og behandling af Arnold - Chiari syndrom

I medicin er der mange forskellige neurologiske lidelser. Cerebrale forandringer, det vil sige sygdomme, der påvirker hjernen, betragtes som de mest alvorlige for patienten. Arnold - Chiari anomali er en af ​​de alvorlige sygdomme. I denne patologi er tonsillerne af cerebellum forskudt fra deres fysiologiske placering og svækket i medullaområdet. Dette skyldes en defekt i strukturen af ​​de store occipital foramen, som er en ejendommelig forbindelse mellem kraniet og den cervikale rygsøjle. Tidligere blev det antaget, at Arnold-Chiari syndrom udelukkende er medfødt, men det har vist sig, at sygdommen kan udvikle sig hos både et barn og en voksen.

Det kliniske billede er forbundet med skade på funktionerne i de tilsvarende dele af centralnervesystemet. Da cerebellum er ansvarlig for koordineringen af ​​bevægelser, har patienten bevægelsesforstyrrelser. Inflammation af tonsillerne forstyrrer også den normale udstrømning af cerebrospinalvæske, som er forbundet med forekomsten af ​​smerte og øget intrakranielt tryk. Behandling af abnormitet bør påbegyndes umiddelbart efter diagnosen. I dag anvendes både konservative og kirurgiske metoder. Det hele afhænger af resultaterne af den neurologiske undersøgelse.

Varianter af Arnold - Chiari anomali

Klassifikation af patologi er baseret på sværhedsgraden af ​​forskydningen af ​​komponenterne i kransens occipital fossa. Dette er relateret både til intensiteten af ​​kliniske manifestationer og til den yderligere prognose.

  1. For den første variant af anomali, skiftes kun de cerebellare mandler. Kompression af medulla oblongata udtrykkes med forskellige styrker. Som regel sker nedstigningen til niveauet af 1 eller 2 livmoderhvirvel.
  2. Den anden type ledsages af omplacering af det meste af indholdet af den occipitale kraniale fossa. Den cerebellar halvkugle og ormen, såvel som en del af hjernens fjerde ventrikel, krænkes. Sådanne lidelser udløser dannelsen af ​​hydrocephalus.
  3. Den tredje grad af Arnold-Chiari syndrom er præget af en alvorlig ændring i organernes normale placering. Hjernebroen, såvel som cerebellum og ventrikel, går ned under occipital foramen. På samme tid dannes en brok, hvis forekomst skyldes ofte en bue i de livmoderhalske hvirvler.
  4. Anomali af den fjerde type ledsages ikke af en ændring i topografi af kraniernes organer. Med denne sygdom manifesteret underudvikling eller hypoplasi af cerebellum med den kendsgerning, at den er placeret korrekt.

Arnold - Chiari 1 og 2 graders anomali er mest almindelig, da type 3 og 4 er patologier, der ofte er uforenelige med livet. Et barn født med de seneste varianter af afvigelse dør inden for få dage.

årsager til

Den præcise ætiologi af denne sygdom er ukendt. Da uregelmæssigheder i mange tilfælde udvikler sig på fosterets dannelse i livmoderen, er de prædisponerende faktorer:

  1. At drikke alkohol og ryge under graviditeten forårsager uoprettelig skade på barnets helbred.
  2. Ukontrolleret brug af potente lægemidler i barselsperioden. Mange lægemidler er i stand til at trænge ind i placenta-barrieren og fremkalde unormale forandringer i fostrets organer.
  3. Virussygdomme under graviditet kan medføre alvorlig skade for moderens og babyens sundhed. Da kvindelig immunitet svækkes, er konsekvenserne af selv almindelig influenza alvorlig.

Årsagerne til dannelsen af ​​Arnold-Chiari-anomali inkluderer fødselsskader, der deformerer et barns aksiale skelet, samt efterfølgende traumatisk hjerneskade, selv i voksenalderen.

Karakteristiske symptomer

Syndromet har et udpræget klinisk billede, især med en alvorlig ændring i den fysiologiske topografi af organerne i den occipitale kraniale fossa. De mest karakteristiske neurologiske tegn, der er forårsaget af kompression og nedsat blodcirkulation af de tilsvarende strukturer i hjernen.

  1. Patienter lider af alvorlige migræne, hvilket er en konsekvens af sværhedsgraden af ​​udstrømning af cerebrospinalvæske såvel som svigt af normal mikrocirkulation. Tilstanden forværres med aktiv bevægelse og ændring af kropsposition. Smerten kan være forbigående, men i de senere stadier af sygdommen er permanent. Ved småbørn manifesterer man sig i uophørlig græd og afvisning af at spise.
  2. Bevægelseskoordinationsforstyrrelser er et karakteristisk symptom på cerebellære læsioner. Både orientering i rummet og fine motoriske færdigheder er svækket.
  3. Uregelmæssigheder af temperaturfølsomhed. Patienter kan ikke skelne mellem kolde og varme genstande, så de ved et uheld kan få ondt, især hvis sygdommen forekommer hos et barn.

Diagnostiske vanskeligheder

Neurologisk undersøgelse for patologi giver tvivlsomme resultater. Et standardfoto af hjernen med røntgenstråler er også uinformativt. Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) er i øjeblikket den eneste specifikke diagnostiske metode, der kan bruges til at bekræfte patologi. Baseret på resultaterne bestemmer neurologen den videre taktik for behandling. Det afhænger af sværhedsgraden af ​​anomali, varigheden af ​​kliniske manifestationer og patientens individuelle karakteristika. En sådan diagnose kan ikke ignoreres, fordi den påvirker prognosen negativt.

behandling

Bekæmpelsen af ​​sygdommen er mulig både ved hjælp af kirurgi og ved brug af medicin.

Konservativ behandling

Brug af lægemidler udnyttes i tilfælde af ikke-aggressiv forløb af Arnold-Chiari-anomali. Hvis patienten kun klager over hovedpine, anvendes symptomatisk behandling med udpegning af analgetika og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler. Anvendelsen af ​​diuretika er berettiget til at forbedre udstrømningen af ​​spiritus.

Kirurgisk indgreb

De anvender kirurgi i tilfælde, hvor en høj intensitet af kliniske manifestationer af sygdommen registreres, såvel som i fravær af en effekt fra konservative metoder. Gennemført en kunstig udvidelse af den occipitale del af kraniet. Dette giver dig mulighed for at lindre kompressionen af ​​de relevante dele af hjernen og fjerne symptomer.

Kirurgisk behandling i dag har den højeste effektivitet. Der er ikke tilstrækkelig dokumentation for brugen af ​​lægemiddelstøtte til patienter med Arnold-Chiari syndrom. Der er dog en alternativ måde at håndtere anomali på. Disse metoder anvendes kun, hvis der er alvorlige kontraindikationer til kirurgi og ineffektiviteten ved at bruge traditionelle lægemidler. Sådan terapi er designet til at lindre patientens tilstand ved at reducere smerte og er baseret på spinal og perifer elektrostimulering. Disse metoder er særligt velprøvede i lokalisering af ubehagelige fornemmelser i lemmerne, som er forbundet med topografi af deres innervation.

På trods af at der ikke findes videnskabeligt bevis for effektiviteten af ​​denne metode i dag, er det en mulighed, fordi den ikke har alvorlige bivirkninger. Denne terapi viste gode resultater i tilfælde, hvor patienter havde et signifikant respons på smertestillende og antiinflammatoriske lægemidler. Elektrisk stimulering i Arnold - Chiari syndrom kræver yderligere undersøgelse, men kan efterfølgende være et alternativ til brugen af ​​farmakologiske metoder til at håndtere smerte.

Mulige komplikationer og prognose

Behandling af abnormiteter kræver langsigtet rehabilitering. Men under ignorering af sygdommen lider patienterne af hydrocephalus, lammelse og multipel organsvigt, hvilket fører til handicap og i alvorlige tilfælde - til døden. Ved kirurgisk indgreb hos små børn er anæstetiske risici høje, hvilket er en kontraindikation til kirurgi i mangel af markerede symptomer. Patienter med Arnold - Chiari anomali er undtaget fra militærtjeneste i Den Russiske Føderation.

Prognosen for sygdom afhænger af sygdommens sværhedsgrad og dets kliniske manifestation.

anmeldelser

Dmitry, 31, Moskva

Hustruen havde en vanskelig fødsel, og sønnen led en kraniet skade. Barnet blev straks sendt til MR med mistanke om Arnold-Chiari-anomali. Desværre blev diagnosen bekræftet. Barnet gennemgik shunting for at reducere intrakranielt tryk. Nu føles sønnen godt, men lægerne advarer om, at der kan kræves en anden kirurgisk indgreb.

Diana, 44, Astrakhan

Begyndte at plage alvorlige hovedpine samt halskramper. Hun vendte sig til en læge, der henviste til en MR. Arnold - Chiari syndrom blev diagnosticeret. Nu tager jeg smertestillende midler og antiinflammatoriske lægemidler, der er ingen klager over trivsel. Men hvis tilstanden forværres, skal du lave en operation.

Operation med anomalier af Arnold Chiari

Hvad en sygdom

Arnold-Chiari-anomalien er et kumulativt begreb, der refererer til en gruppe medfødte defekter af cerebellum, medulla oblongata og broen (overvejende cerebellum) og den øvre rygmarv. I en snæver forstand synes denne sygdom at være forløbet af de bakre hjerneområder til foramen magnum, det sted, hvor hjernen passerer ind i dorsal.

Anatomisk er de bageste og nedre dele af GM lokaliseret bag på kraniet, hvor cerebellum, medulla og pons er placeret. Nedenfor er foramen magnum - et stort hul. På grund af genetiske og medfødte defekter forskydes disse strukturer nedad til området med den store åbning. På grund af denne dislokation er GM-strukturerne beskadiget, og neurologiske lidelser opstår.

På grund af kompressionen af ​​de nederste dele af hjernen forstyrres blodstrømmen og lymfestrømmen. Dette kan føre til hævelse af hjernen eller hydrocephalus.

Hyppigheden af ​​forekomst af patologi - 4 personer pr. 1000 population. Diagnos aktualitet afhænger af sygdommens art. For eksempel kan en af ​​formularerne diagnosticeres umiddelbart efter fødslen af ​​spædbarnet, en anden type anomali diagnosticeres tilfældigt under rutineundersøgelser ved magnetisk resonansbilleddannelse. Gennemsnitsalderen for patienten er 2 fra 25 til 40 år.

Sygdommen i mere end 80% af tilfældene kombineres med syringomyelia - en patologi i rygmarven, hvor hule cyster dannes i den.

Patologi kan være medfødt og erhvervet. Medfødt er mere almindeligt og manifesterer sig i de første år af et barns liv. Den overtagne variant er dannet på grund af langsomt voksende kraniale knogler.

Uanset om de er taget til hæren med en anomali: Der er ingen kontraindikationer for Arnold-Chiari-sygdommen i listen.

Hvorvidt handicap er givet: spørgsmålet om handicapspørgsmålet afhænger af graden af ​​forskydning af cerebellare tonsiller. Så hvis de ikke sænkes under 10 mm, giver handicap ikke, da sygdommen er asymptomatisk. Hvis de nederste dele af hjernen udelades nedenfor - afhænger spørgsmålet om handicapspørgsmålet af sværhedsgraden af ​​det kliniske billede.

Forebyggelse af sygdommen er ikke-specifik, da der ikke er nogen enkelt årsag til udviklingen af ​​sygdommen. Gravide kvinder rådes til at undgå stress, skade og til at overholde korrekt ernæring under drægtighed. Hvad kan ikke gøres gravid: rygning, drik alkohol og medicin.

Forventet levetid afhænger af intensiteten af ​​det kliniske billede. Så, 3 og 4 type anomalier kombineres ikke med livet.

Hvad er årsagen til patologien

Den nøjagtige årsag til forskerne er endnu ikke etableret. Nogle forskere hævder, at manglen er en konsekvens af den lille bakre kraniale fossa, hvorfor de bageste dele af hjernen simpelthen ikke har nogen steder at gå, så de skifter nedad. Andre forskere siger, at Arnold-Chiari-anomali udvikler sig på grund af en overdimensioneret hjerne, der med dens volumen og masse skubber de nedre strukturer i foramen magnum.

En medfødt defekt kan være latent. Forflytning nedad kan fremkalde for eksempel cerebral ødem, hvilket øger trykket inde i kraniet og skubber cerebellum og bagagerum nedad. Skader på kraniet og hjernen øger også sandsynligheden for at udvikle en defekt eller skabe betingelser for hjernestammen at skifte til foramen magnum.

Klinisk billede

Sygdommen og dens symptomer er baseret på tre patofysiologiske mekanismer:

  1. Kompression af stamstrukturerne i den nederste hjerne og den øvre rygmarv.
  2. Klemme cerebellum
  3. Forstyrrelse af cirkulationen af ​​cerebrospinal cerebrospinalvæske i området med den store åbning.

Den første patofysiologiske mekanisme fører til en forstyrrelse af rygmarvets struktur og den funktionelle evne af kernerne i de nederste dele af hjernen. Strukturen og funktionen af ​​kerne i respiratoriske og kardiovaskulære centre er svækket.

At klemme cerebellum fører til manglende koordination og sådanne lidelser:

  • Ataxia - en krænkelse af konsistens i bevægelser af forskellige muskler.
  • Dysmetri er en overtrædelse af motorhandlinger på grund af, at rumlig opfattelse er forstyrret.
  • Nystagmus - oscillerende rytmiske øjenbevægelser med høj frekvens.

Den tredje mekanisme - en krænkelse af udnyttelsen og spild af væske - fører til øget tryk inde i kraniet og udvikler hypertension syndrom, der manifesteres af sådanne symptomer:

  1. Bursting og ømt hovedpine, forværret ved at ændre hovedets position. Cephalgia er lokaliseret hovedsageligt i nakke og øvre nakke. Smerten øges også ved vandladning, afføring, hoste og nysen.
  2. Vegetative symptomer: appetitløshed, forøget svedtendens, forstoppelse eller diarré, kvalme, svimmelhed, åndenød, følelse af hjerteslag, kortvarigt bevidstløshed, søvnforstyrrelse.
  3. Psykiske lidelser: følelsesmæssig labilitet, irritabilitet, kronisk træthed, mareridt.

Medfødt anomali er opdelt i fire typer. Typen af ​​defekt bestemmes af graden af ​​forskydning af stamme strukturer og en kombination af andre misdannelser i centralnervesystemet.

Type 1

Sygdoms type 1 hos voksne er kendetegnet ved, at de cerebellare regioner falder under niveauet af foramen magnum i nakken. Det er mere almindeligt end andre typer. Et karakteristisk symptom på den første type er akkumuleringen af ​​cerebrospinalvæske i rygmarvet.

Varianten af ​​den første type anomali kombineres ofte med dannelsen af ​​cyster i rygsvævets væv (syringomyelia). Generelt billede af anomali:

  • sprængende hovedpine i nakke og hals, som forværres ved hoste eller overspisning;
  • opkastning, som ikke afhænger af fødeindtaget, da det har en central oprindelse (irritation af opkastningscentret i hjernestammen);
  • stive nakke muskler;
  • taleforstyrrelse;
  • ataxi og nystagmus.

Med forskydningen af ​​hjernens nedre strukturer under niveauet for foramen magnum er klinikken suppleret og har følgende symptomer:

  1. Reduceret synsstyrke. Patienter klager ofte over dobbeltsyn.
  2. Systemisk svimmelhed, hvor patienten føles som genstande, drejer sig om ham.
  3. Tinnitus.
  4. Pludselig kortvarig ophør af vejrtrækning, hvorfra personen straks vågner op og tager et dybt vejrtræk.
  5. Kortsigtet bevidstløshed.
  6. Svimmelhed, når den pludselig tager en lodret position fra en vandret.

Hvis abnormiteten ledsages af dannelse af kavitstruktur i rygmarven, suppleres det kliniske billede med nedsat følsomhed, paræstesi, svækkelse af muskelstyrken og afbrydelse af bækkenorganerne.

Type 2 og type 3

Afvigelsen af ​​type 2 i det kliniske billede svarer meget til anomalien af ​​type 3, så de kombineres ofte i en variant af kurset. Arnold-Chiari Grade 2-anomali er normalt diagnosticeret efter de første minutter af et barns liv og har følgende kliniske billede:

  • Støjende vejrtrækning, ledsaget af en fløjte.
  • Periodisk fuld stopper vejrtrækning.
  • Overtrædelse af larynxens indervation. Parese af musklerne i strubehovedet opstår, og slugningen er forstyrret: mad går ikke ind i spiserøret, men ind i næsehulen. Dette manifesteres fra de første dage af livet under fodring, når mælken går tilbage gennem næsen.
  • Chiari anomali hos børn ledsages af nystagmus og øget tone i skeletmusklerne, øger hovedsageligt tonen i musklerne i de øvre ekstremiteter.

Anomali af den tredje type på grund af grove mangler i udviklingen af ​​hjernestrukturer og deres forskydning nedad er uforenelig med livet. Type 4 anomali er hypoplasi (hypoplasi) af cerebellum. Denne diagnose er heller ikke kompatibel med livet.

diagnostik

For diagnostik af patologi anvendes der sædvanligvis instrumentelle metoder til diagnose af centralnervesystemet. Komplekset bruger elektroencefalografi, rheoencefalografi og ekkokardiografi. Dog afslører de kun uspecifikke tegn på hjernefejl, men disse metoder giver ikke specifikke symptomer. Brugt radiografi visualiserer også anomalien i utilstrækkeligt volumen.

Den mest informative metode til diagnosticering af en medfødt defekt er magnetisk resonansbilleddannelse. Den anden værdifulde diagnostiske metode er multispiral computertomografi. Undersøgelsen kræver immobilisering, så unge børn introduceres i en kunstig medicinssøvn, hvor de forbliver under hele proceduren.

MR tegn på anomali: et skifte af hjernestammen er visualiseret i lagdelte billeder af hjernen. På grund af god billeddannelse betragtes MR som guldstandarden i diagnosen Arnold-Chiari-anomali.

behandling

Kirurgi er en af ​​behandlingsmulighederne for sygdommen. Neurokirurger bruger følgende retsmidler:

Afslutningsdissektion

Denne metode har fordele og ulemper. Fordelene ved at skære den endelige tråd:

  1. behandler årsagen til sygdommen;
  2. reducerer risikoen for pludselig død;
  3. efter operationen er der ingen postoperative komplikationer og død;
  4. fjernelsesproceduren varer ikke mere end en time;
  5. eliminerer det kliniske billede, forbedrer patientens livskvalitet
  6. reducerer intrakranielt tryk
  7. forbedrer lokal blodcirkulation.
  • 3-4 dage senere er smerte tilstede i det kirurgiske område.

Kranioktomiya

Den anden operation er craniotomi. fordele:

  1. eliminerer risikoen for pludselig død;
  2. eliminerer det kliniske billede og forbedrer kvaliteten af ​​det menneskelige liv.
  • sygdomsårsagen er ikke elimineret;
  • efter interventionen forbliver risikoen for død - fra 1 til 10%;
  • Der er risiko for postoperativ intracerebral blødning.

Hvordan man behandler Arnold Chiari-anomali:

  1. Asymptomatisk kursus kræver ingen konservativ eller kirurgisk indgreb.
  2. I et mildt klinisk billede indikeres symptomatisk behandling. For eksempel er smertestillende midler ordineret til hovedpine. Imidlertid er konservativ behandling af Chiari-anomalien ineffektiv, hvis det kliniske billede er udtalt.
  3. I tilfælde af at neurologiske mangler observeres eller sygdommen reducerer livskvaliteten, anbefales en neurokirurgisk operation.

outlook

Prognosen afhænger af typen af ​​anomali. For eksempel, med uregelmæssigheder af den første type, kan kliniske billeder muligvis ikke vises overhovedet, og en person med hjernestammen forskydning vil dø en naturlig død ikke fra en sygdom. Hvor mange lever med anomali af den tredje og fjerde type: Patienter dør flere måneder efter fødslen.