Arnold Chiari syndrom - symptomer og behandling af grad 1, 2 og 3 abnormiteter

Migræne

Anomalie Arnold-Chiari - en krænkelse af hjernefunktionerne. Det manifesterer sig fra fødslen og er identificeret ved forskellen fra de normale parametre for de occipitale kraniale fossa og hjernekomponenter, som er placeret i dette område.

Sådanne overtrædelser fører til det faktum, at knoglerne i cerebellum sænkes ned i den occipitale del og overtræder der.

I dette tilfælde falder de ned på en sådan måde, at de når niveauet af den første eller anden livmoderhvirvel og blokerer den normale strøm af cerebrospinalvæske.

I øjeblikket er årsagerne til denne sygdom ikke fuldt ud forstået, selvom de nu adskilles af flere sorter.

Anomaly Arnold Chiari 1 grad - det er en medfødt ændring, der overføres fra forældrene. Anomali af Arnold Chiari 2 grader - det er skader, som et barn modtog ved fødslen.

Typer af sygdom og træk ved hver

I 1891 blev fire typer af sygdommen identificeret af Chiari-forskere. Denne klassifikation er relevant i vores dage, så læger bruger det aktivt:

  1. Arnold Chiari 1-type anomali er præget af et fald i komponenterne i occipital fossa langs ryggsøjlens akse til niveauet af den første eller anden hvirvel.
  2. Type II - Meget ofte kan du møde udviklingen af ​​hydrocephalus.
  3. Type III - er ikke så almindelig som de to første og er kendetegnet ved en betydelig bevægelse af de fleste af komponenterne i den bakre kraniale fossa.
  4. Type IV - cerebellum hypoplasi opstår, mens den ikke skifter nedad.

Hvis en person har en anomali af type III eller type IV, så er det umuligt at leve med det.

Årsager til sygdommen

Man kan ikke helt sikkert sige, hvorfor Arnold-Chiari-anomali kan udvikle sig. Det kan være, at sandsynligheden for at få et barn med denne sygdom øges af sådanne faktorer, der har indflydelse på kroppen af ​​en kvinde, der forventer et barn:

  • brug af stoffer over den tilladte sats
  • størrelsen af ​​den bakre kraniale fossa er for lille;
  • drikker alkohol og rygning under graviditeten
  • hyppigt nederlag i kroppen med virale catarralsygdomme
  • forekomsten af ​​skader på kranial eller hjerne som følge af fødselstrauma;
  • der er medfødte og erhvervede årsager til Arnold-Chiari-anomali.

Symptomer og tegn

Ofte kan du finde anomalier af Arnold-Chiari type I. Ofte gør det sig selv i pubertet eller allerede hos voksne. I dette tilfælde vises følgende symptomer på Arnold-Chiari-anomali:

  • hovedpine som følge af hoste, nysen eller fysisk anstrengelse
  • forstyrrelse af den normale ganggang forårsaget af problemer med at opretholde en ligevægtstilstand
  • problemer med fine motoriske færdigheder;
  • nedsat temperaturfølsomhed;
  • følelsesløshed i hænderne;
  • følelse af smerter i nakke og nakke.

Hvad angår II og III typer af denne sygdom, manifesterer de de samme symptomer, kun dette sker fra fødslen.

Hvis patienten har hjerne meningiom, skal behandlingen påbegyndes straks. Dette øger chancerne for fuldstændig opsving.

Det som oftest kan skyldes hjernens cerebral iskæmi og hvilke metoder til forebyggelse, som lægerne anbefaler.

Hvad er kompleksiteten af ​​diagnosen?

Det er meget svært at diagnosticere Arnold Chiari-anomali. Hvis du foretager en neurologisk undersøgelse, kan det kun indikere en stigning i niveauet af intrakranielt tryk, der kaldes hydrocephalus.

Hvis du laver en røntgen af ​​hjernen, så diagnostiserer den kun en overtrædelse af knoglernes struktur, som normalt ledsages af denne sygdom.

Den eneste metode, der gør det muligt at bestemme Arnold-Chiari-anomalien præcist, er magnetisk resonansbilleddannelse. For at få et korrekt og pålideligt resultat er det nødvendigt for patienten at ligge stille. For at gøre dette bør børn være i en narkotikasøvn.

Nogle gange kan denne sygdom ikke manifestere sig på absolut ingen måde. Og så kan det kun diagnosticeres som følge af øget lægeundersøgelse.

Foto MR med Arnold Chiari anomali

Sygdomsbehandling

Der er to måder at behandle Arnold Chiari-anomali: konservativ eller ikke-kirurgisk og kirurgisk.

I tilfælde af sygdom uden symptomer, behøver det ikke behandling.

Hvis Arnold Chiari-anomali manifesteres kun af smertefulde fornemmelser i oksipitalt område og nakke, så er i dette tilfælde konservativ behandling foreskrevet. Derefter udpeget smertestillende midler eller antiinflammatoriske lægemidler. Dette er en ikke-kirurgisk behandlingsmetode.

I det tilfælde, hvor symptomerne på sygdommen ikke reagerer på konservativ behandling, er kirurgisk behandling ordineret.

Formålet med denne behandling er at eliminere de faktorer, der forårsager sammentrækning af hjernestrukturer.

Som følge af operationen ekspanderer den occipitale del af hovedet, bevægelsen af ​​cerebrospinalvæske i kroppen forbedres. Det er muligt at udføre shunting operationer.

Komplikationer, der kan forårsage sygdom

I nogle tilfælde kan Arnold-Chiari-anomali være en meget progressiv sygdom og føre til visse komplikationer. De kan være:

  1. Hydrocephalus som følge af akkumulering af mere end mængden af ​​tilladt væske.
  2. Lammelse, som kan skyldes komprimering af rygmarven.
  3. Syringomyelia, hvilket indebærer dannelse af et hulrum eller cyste i rygsøjlen. I sådanne hulrum kan væsken efter deres forekomst flyde og føre til forstyrrelser i rygmarven.
  4. Måske en krænkelse af åndedrætsprocessen, som udvikler sig, indtil den stopper.
  5. Der kan være tilfælde af kongestiv lungebetændelse, som skyldes det faktum, at patienten mister evnen til at bevæge sig selvstændigt.

outlook

Der er tilfælde, hvor anomali af Arnold-Chiari type I ikke viser sine symptomer i hele livet af en person, der har denne sygdom.

Hvis der forekommer novrologiske symptomer under Arnold-Chiari-anomalierne af type I og III, er kirurgisk behandling så hurtig som muligt nødvendig.

Dette er nødvendigt, fordi en sådan neurologisk mangel er meget vanskelig at fuldstændigt eliminere, selv efter en vellykket operation, især hvis det var tidligt eller langvarigt.

Statistikker viser, at effektiviteten af ​​kirurgisk behandling er 50-85%.

Dette afsnit blev oprettet for at tage sig af dem, der har brug for en kvalificeret specialist uden at forstyrre den sædvanlige rytme i deres eget liv.

Hej Jeg vil gerne vide... Min datter er næsten 7 år gammel, siden 4 år har vi lavet rytmisk gymnastik. Sidste år skiftede vi til daglig træning i 3-4 timer. Kan vi træne med en diagnose af AAK type 1? Min datter ønsker ikke engang at høre, at afslutte gymnastik, græde. Tak på forhånd...

i dag er jeg blevet diagnosticeret med Arnold-Chiari syndrom 1 grad.... Jeg er brudt og deprimeret.... hvad skal jeg gøre,.....

Jeg har AAK 1 spsk. Fortæl mig hvad du skal begrænse dig selv?

Jeg har brug for 2 så. ÅAK m ikke læge pridesalbro chance og jeg gik til det bedre jeg begyndte at flytte til 1 grad

Kan du venligst forklare, hvad den tilskrivne bro betyder?

Er det muligt at helbrede AK første grad med osteopati?! Hjælp venligst!

Hej Dmitry Semenov! Jeg er 25 år gammel. For 5 år siden blev Arnold Chiari diagnosticeret med anomalier. For 3 år siden blev der foretaget en cervikal rygsøjle. Osteochondrose blev diagnosticeret. sådan - kan jeg lave gymnastikøvelser og gå til manuel terapi af den osteopatiske rygsektion i cervikalområdet. Din teknik? Er det ikke farligt, hvis jeg har en Arnold-Kari-anomali? Efter osteopat og manuel terapi vil den dårlige ikke. På forhånd tak for svaret?

Nå, opdater ikke oplysningerne... Nu har de allerede en sikker drift, dissektion af Terminal Thread...

Hej, der er en gruppe organiseret til at hjælpe mennesker med AAK sygdom på Facebook. Der er anmeldelser af personer, der har gennemgået operation og en dissektion procedure for Terminal Thread i Barcelona. Den sidste procedure for nogle patienter blev til tab af penge, tid og vigtigst af alt energi. En kirurg fra Barcelona blev inviteret mange gange til neurosurgeons konferencer til at analysere Dissection Thread Dissection-metoden, men han undgår skønheder. Alt dette kaster tvivl om effektiviteten af ​​denne metode.
Med hensyn til at besøge osteopater - med en sådan diagnose, skal du være forsigtig. Jeg er lige begyndt at forværre efter en osteopat.

Hvordan kan jeg rådgive Barcelona uden at vide noget om det! Jeg har en anomali af type 1 Chiari, hydromyelia, i Moskva i centrum af Pirogov. Jeg gennemgik en fri operation af laminoektomi, kranektomi og genopbygning af kraniumfasen en titanplade blev sat. Jeg havde syv års hovedpine før operationen Jeg fik ikke lov til at leve. Før Moskva skrev jeg til Chiari-instituttet i Barcelona, ​​at jeg blev tilbudt en operation i deres centrum. Min tilstedeværelse var påkrævet af mig og selvfølgelig en halv million rubler. Selvfølgelig nægtede jeg selv, om rygmarven blev fastgjort Det er jeg ikke. Jeg ved ikke, hvad de skulle gøre operationen på. Jeg beklager, at de dumme mennesker går efter eventyret, de forstår ikke det første i Moskva, de skærer også hale linjen og det er GRATIS ved kvoter. Ikke kun muskovitter... Jeg er bare fra Omsk, men med forudsat at operationen vises og ikke til alle. I Pirogov Center overvældet mange patienter og gik igennem operation for FCF efter Barcelona. Jeg er meget glad for, at jeg vendte mig om til dette center. Jeg havde virkelig en måned hovedpine og pres væk. Takket være Zuev Andrei Alexandrovich til en læge med gyldne hænder for at slippe af med helvede med smerter.

Arnold Chiari's anomali: symptomer og behandling

Arnold Chiari-anomali er en krænkelse af strukturen og placeringen af ​​cerebellum, hjernestammen i forhold til kraniet og rygkanalen. Denne betingelse henviser til medfødte misdannelser, selv om det ikke altid manifesterer sig fra livets første dage. Nogle gange opstår de første symptomer efter 40 år. Arnold Chiari's anomali kan manifestere sig ved forskellige symptomer på hjerneskade, rygmarvs læsioner og cerebrospinalvæskens cirkulation. Pointen i diagnosen sætter normalt magnetisk resonansbilleddannelse. Behandlingen udføres ved konservative og kirurgiske metoder. Fra denne artikel kan du lære mere om symptomerne, diagnosen og behandlingen af ​​Arnold-Chiari-anomali.

Normalt er linjen mellem hjernen og rygmarven på niveauet mellem knoglerne på kraniet og den cervikale rygsøjle. Her er en stor occipital foramen, som faktisk tjener som en betinget linje. Betinget, fordi hjernevævet kommer ind i rygmarven uden afbrydelse uden en klar grænse. Alle de anatomiske strukturer, der ligger over de store occipitalforamen, især medulla, bro og cerebellum, tilhører formationerne af den bakre kraniale fossa. Hvis disse formationer (en efter en eller alle sammen) falder under planen for de store occipital foramen, så forekommer Arnold-Chiari-anomalien. En sådan forkert placering af cerebellum, medulla oblongata fører til komprimering af rygmarven i regionen af ​​den cervicale rygsøjle, interfererer med den normale cirkulation af cerebrospinalvæske. Sommetider er Arnold-Chiari-anomalien kombineret med andre misdannelser af kraniovertebralforbindelsen, det vil sige hvor kraniet overgår til rygsøjlen. I sådanne kombinerede tilfælde er symptomerne mere udtalte og får sig til at føle sig ret tidligt.

Arnold Chiari's anomali er opkaldt efter to forskere: østrigsk patolog Hans Chiari og tysk patolog Julius Arnold. Den første i 1891 beskrev en række anomalier af udviklingen af ​​cerebellum og hjernestammen, den anden i 1894 gav en anatomisk beskrivelse af nedstigningen af ​​den nedre del af cerebellar halvkuglerne i de store foramen.

Varianter af Arnold Chiari-anomali

Ifølge statistikker forekommer Arnold Chiari-anomali med en frekvens på 3,2 til 8,4 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. En sådan bred vifte skyldes dels heterogeniteten af ​​denne misdannelse. Hvad taler vi om? Faktum er, at Arnold-Chiari-anomalien normalt er opdelt i fire undertyper (beskrevet af Chiari), afhængigt af hvilke strukturer der sænkes ned i de store occipital foramen og hvor uregelmæssigt de er i struktur:

  • Arnold Chiari Jeg anomali - når knoglerne i cerebellumet går ned fra kraniet til hvirveldyret (den nederste del af cerebellar halvkuglerne);
  • Arnold Chiari II-anomali - når det meste af cerebellum (herunder ormen), medulla, IV-ventriklen, falder ned i spinalkanalen;
  • Arnold Chiari III-anomali - når næsten alle formationer af den bakre cranial fossa (cerebellum, medulla, IV ventrikel, bro) er placeret under de store occipital foramen. Ofte ligger de i den cerebrale brokkelse i cervico-occipitale regionen (en situation, hvor der er en defekt i rygkanalen i form af en kæbe i rygsøjlen, og indholdet af duralækken, det vil sige rygmarven med alle membraner bøjer sig ind i denne defekt). Diameteren af ​​de store occipitalforamen øges i tilfælde af denne type anomali;
  • Arnold-Chiari IV-anomali - hjernehypoplasi, men selve cerebellumet (eller rettere, hvad der blev dannet på sin plads) er placeret korrekt.

I og II typer vice er mere almindelige. Dette skyldes, at type III og IV normalt er uforenelige med livet, døden opstår i de første dage af livet.

Op til 80% af alle tilfælde af Arnold Chiari anomali kombineres med tilstedeværelsen af ​​syringomyelia (en sygdom præget af tilstedeværelsen af ​​hulrum i rygmarven, der erstatter hjernevæv).

I udviklingen af ​​anomalier hører hovedrollen til nedsat dannelse af strukturerne i hjernen og rygsøjlen i prænatal perioden. Imidlertid bør følgende faktor tages i betragtning: en hovedskade, der opstår under fødslen, gentagne craniocerebrale skader i barndommen kan skade knoglesømme i bunden af ​​kraniet. Som følge heraf forstyrres den normale dannelse af den bakre kraniale fossa. Det bliver for lille, med en flad skråning, på grund af hvilken alle strukturer i den bakre kraniale fossa simpelthen ikke er i stand til at passe ind i den. De er "på udkig efter en vej ud" og haste ind i de store foramen og derefter ind i rygkanalen. Denne situation anses for en vis grad at være den erhvervede Arnold-Chiari-anomali. Også symptomer svarende til Arnold Chiari-anomali kan forekomme med udviklingen af ​​en hjernetumor, der får cerebellar halvkuglerne til at bevæge sig ind i de store foramen og rygsøjlen.

symptomer

De vigtigste kliniske manifestationer af Arnold-Chiari-abnormiteten er forbundet med kompression af hjernestrukturer. Samtidig komprimeres de fartøjer, der fodrer hjernen, cerebrospinalvæskens pathways, de røtter af kraniale nerver, der passerer gennem dette område.

Det er sædvanligt at skelne mellem 6 neurologiske syndromer, der kan ledsage Arnold-Chiari-anomalien:

Naturligvis er ikke alle 6 syndromer altid til stede. Deres sværhedsgrad varierer i varierende grad afhængigt af hvilke strukturer og hvordan komprimeret.

Hypertension-hydrocephalsyndrom udvikles som følge af nedsat cirkulation af cerebrospinalvæske (CSF). Normalt strømmer cerebrospinalvæsken frit fra hjernens subarachnoide rum ind i rygmarvets subarachnoide rum. Den nedadgående nedre del af tonsillerne i cerebellum blokerer denne proces, som en korkflaske. Dannelsen af ​​cerebrospinalvæske i hjernens choroid plexus fortsætter, og der er ikke plads til at drev, stort set (ikke tæller de naturlige absorptionsmekanismer, som i dette tilfælde ikke er nok). Alkohol ophobes i hjernen, hvilket medfører en stigning i intrakranielt tryk (intracranial hypertension) og udvidelse af væskeholdige rum (hydrocephalus). Dette manifesterer sig som en hovedpine af en arching karakter, som er forværret af hoste, nysen, griner, spænding. Smerten mærkes i ryggen af ​​hovedet, halsen, måske spændingen af ​​nakke muskler. Episoder af pludselig opkastning kan forekomme på ingen måde forbundet med at spise.

Cerebellar syndrom manifesterer sig som en krænkelse af koordinationen af ​​bevægelser, en "beruset" gang og aflytning, når de udfører målrettede bevægelser. Patienterne bekymrede sig for svimmelhed. Måske udseende af rysten i lemmerne. Tale kan forstyrres (bliver opdelt i separate stavelser, chanting). Et ret specifikt symptom betragtes som "nystagmus slår ned". Disse er ufrivillige træk af øjenkuglerne, rettet i dette tilfælde nedad. Patienterne kan klage over dobbeltsyn på grund af nystagmus.

Bulbar-pyramidalt syndrom er opkaldt efter de strukturer, der udsættes for kompression. Вulbus er navnet på medulla oblongata på grund af sin pæreform, derfor betyder bulbar syndrom tegn på beskadigelse af medulla oblongata. Og pyramiderne er de anatomiske strukturer af medulla oblongata, som er bundter af nervefibre, der bærer impulser fra cerebral cortex til nervecellerne i ryggenes forreste horn. Pyramiderne er ansvarlige for frivillige bevægelser i lemmer og torso. Følgelig manifesterer bulbpyramidalt syndrom sig som muskelsvaghed i lemmerne, følelsesløshed og tab af smerte og temperaturfølsomhed (fibrene passerer gennem medulla). Krympekerner af kraniale nerver i hjernestammen forårsager syn og hørselsforstyrrelser, tale (på grund af forstyrrelser i tungens bevægelser), næsestemmer, gagging ved spisning, vejrtrækningsbesvær. Der kan være kortvarigt tab af bevidsthed eller tab af muskeltonus, samtidig med at bevidstheden opretholdes.

Radicular syndrom i tilfælde af Arnold Chiari anomali er udseendet af tegn på dysfunktion af kraniale nerver. Disse kan omfatte nedsat mobilitet i tungen, næsen eller hæs stemmen, nedsat fødeindtagelse, nedsat hørelse (herunder tinnitus) og sensoriske forstyrrelser i ansigtet.

Vertebrobasilar insufficienssyndrom er forbundet med nedsat blodforsyning i den tilsvarende blodpulje. På grund af dette er der udbrud af svimmelhed, bevidsthedstab eller muskeltoner, synsproblemer. Som vi ser, bliver det klart, at de fleste symptomer på Arnold-Chiari-anomalien ikke opstår som følge af en øjeblikkelig årsag, men på grund af den kombinerede virkning af forskellige faktorer. Begivenhederne for bevidsthedstab forårsages derfor både af kompression af specifikke centre af medulla oblongata og af svækket blodforsyning i vertebrobasilarbassinet. En lignende situation opstår med nedsat syn, hørelse, svimmelhed og så videre.

Syringomyelitis syndrom forekommer ikke altid, men kun i tilfælde af en kombination af Arnold-Chiari-anomali med cystiske ændringer i rygmarven. Disse situationer manifesteres af en dissocieret følsomhedsforstyrrelse (når temperatur, smerte og taktil følsomhed er brudt, og dyb (lemposition i rummet) forbliver intakt) følelsesløshed og muskelsvaghed i nogle lemmer og nedsat bækkenfunktion (urin og fækal inkontinens). Om hvad der er manifesteret syringomyelia, kan du læse i en separat artikel.

Hver type Arnold Chiari-anomali har sine egne kliniske egenskaber. Arnold-Chiari type I-anomali kan ikke manifestere sig overhovedet indtil 30-40 år (mens kroppen er ung, kompenseres strukturenes kompression). Nogle gange er denne type blemish et tilfældigt fund, når der udføres magnetisk resonansbilleddannelse for en anden sygdom.

Type II kombineres ofte med andre defekter: meningomyelocele i lændehvirvelområdet og stenose i hjernens akvædukt. Kliniske manifestationer forekommer fra de første minutter af livet. Ud over de vigtigste symptomer har barnet højt åndedræt med perioder med standsning, en overtrædelse af at sluge mælk, at få mad i næsen (barnets choker, chokes og kan ikke suge brystet).

Type III kombineres også ofte med andre misdannelser i hjernen og cervico-occipitale regionen. I cerebral brokken i den cervico-occipitale region kan være placeret ikke kun cerebellum, men også medulla, occipital lobes. Denne mangel er næsten uforenelig med livet.

Type IV af nogle forskere er for nylig ikke anset for at være et Kiari-symptomkompleks i den moderne opfattelse, fordi det ikke ledsages af udeladelse af det underudviklede cerebellum i de store occipital foramen. Klassifikationen af ​​den østrigske Chiari, der først beskrev denne patologi, indeholder dog type IV.

diagnostik

Kombinationen af ​​et antal af de ovenfor beskrevne symptomer tillader lægen at mistanke om Arnold-Chiari-anomali. Men for nøjagtig bekræftelse af diagnosen er det nødvendigt at have en computer eller magnetisk resonans billeddannelse (sidstnævnte metode er mere informativ). Billedet opnået ved hjælp af magnetisk resonansbilleddannelse demonstrerer udeladelsen af ​​strukturerne i den bakre kraniale fossa under de store occipital foramen og bekræfter diagnosen.

behandling

Valget af behandling for anomalier af Arnold-Chiari afhænger af tilstedeværelsen af ​​symptomer på sygdommen.

Hvis fejlen er blevet identificeret ved en tilfældighed (det vil sige, den har ingen kliniske manifestationer og ikke forstyrrer patienten) under magnetisk resonansbilleddannelse for en anden sygdom, så behandles det slet ikke. Patienten er sat til dynamisk observation, for ikke at gå glip af tidspunktet for udseendet af de første kliniske symptomer på hjernekompression.

Hvis anomali manifesterer sig for at være svagt udtalt hypertensive-hydrocephalisk syndrom, så er forsøg på konservativ behandling udført. Til dette formål skal du bruge:

  • dehydrationsmidler (diuretika). De reducerer mængden af ​​spiritus, bidrager til reduktion af smerte;
  • nonsteroidale antiinflammatoriske lægemidler for at reducere smerte;
  • muskelafslappende midler i nærvær af muskelspændinger i den cervikale region.

Hvis brugen af ​​stoffer er nok, så i en periode på dette og stop. Hvis der ikke er nogen effekt, eller hvis patienten har tegn på andre neurologiske syndromer (muskelsvaghed, tab af følsomhed, tegn på dysfunktion af kraniale nerver, periodiske tilfælde af bevidstløshed osv.), Skal man så sørge for kirurgisk behandling.

Kirurgisk behandling består af træpanning af den bakre cranial fossa, fjernelse af en del af den occipitale knogle, resektion af cerebellar tonsiller sænket i de store occipital foramen, dissektion af adhæsionerne i det subarachnoide rum, der forstyrrer cirkulationen af ​​cerebrospinalvæsken. Nogle gange kan det være nødvendigt at have en shuntoperation, hvis formål er at udlade overskydende cerebrospinalvæske. "Overskydende væske" gennem et specielt rør (shunt) udledes i brystet eller bughulen. Fastlæggelse af det øjeblik, hvor behovet for kirurgisk behandling er en meget vigtig og afgørende opgave. Langvarige ændringer i følsomhed, tab af muskelstyrke, defekter i kraniale nerver kan ikke helt komme sig efter operationen. Derfor er det vigtigt ikke at gå glip af det øjeblik, hvor du virkelig ikke kan undvære en operation. I type II-pletter er kirurgisk behandling indikeret i næsten 100% af tilfældene uden forudgående konservativ behandling.

Således er Arnold Chiari-anomalien en af ​​menneskets udvikling. Det kan være asymptomatisk og kan manifestere sig fra livets første dage. De kliniske manifestationer af sygdommen er meget forskellige, diagnosen udføres ved hjælp af magnetisk resonans billeddannelse. Terapeutiske metoder varierer: fra manglende intervention til operationelle metoder. Volumenet af terapeutiske foranstaltninger bestemmes individuelt.

Arnold Chiari Anomaly II

Arnold-Chiari II misdannelse er en ret almindelig medfødt patologi i rygmarven og posterior kranial fossa kombineret med myelomeningocele, lille posterior kranial fossa og kaudal dislokation af tonsiller, hjerneben og medulla oblongata i de store foramen. Kombineret med mange anomalier

epidemiologi

Chiari 2 anomali forekommer i 1 tilfælde pr. 1000 nyfødte. Børn født med myelomeningocele i 95% af tilfældene har Kiari 2 misdannelser.

Kliniske manifestationer

Kliniske manifestationer afhænger af alder:

  • Neonatal periode
    • myelomeningocele
    • hjernestammen dysfunktion
    • neurogen blære
  • barndom
    • hydrocephalus
    • krænkelse af motorfunktionen (op til tetraplegi)
  • Voksne
    • Hydromyelia, syringomyelia og syringobulbia.
    • skoliose

patologi

Denne patologi er forårsaget af dislokation af sådanne anatomiske strukturer som cerebellar vermis, mandler, fjerde ventrikel, hjernestamme, medulla oblongata i de store occipital foramen på grund af underudviklingen af ​​den posterior kraniale fossa.

Operation med anomalier af Arnold Chiari

Hvad en sygdom

Arnold-Chiari-anomalien er et kumulativt begreb, der refererer til en gruppe medfødte defekter af cerebellum, medulla oblongata og broen (overvejende cerebellum) og den øvre rygmarv. I en snæver forstand synes denne sygdom at være forløbet af de bakre hjerneområder til foramen magnum, det sted, hvor hjernen passerer ind i dorsal.

Anatomisk er de bageste og nedre dele af GM lokaliseret bag på kraniet, hvor cerebellum, medulla og pons er placeret. Nedenfor er foramen magnum - et stort hul. På grund af genetiske og medfødte defekter forskydes disse strukturer nedad til området med den store åbning. På grund af denne dislokation er GM-strukturerne beskadiget, og neurologiske lidelser opstår.

På grund af kompressionen af ​​de nederste dele af hjernen forstyrres blodstrømmen og lymfestrømmen. Dette kan føre til hævelse af hjernen eller hydrocephalus.

Hyppigheden af ​​forekomst af patologi - 4 personer pr. 1000 population. Diagnos aktualitet afhænger af sygdommens art. For eksempel kan en af ​​formularerne diagnosticeres umiddelbart efter fødslen af ​​spædbarnet, en anden type anomali diagnosticeres tilfældigt under rutineundersøgelser ved magnetisk resonansbilleddannelse. Gennemsnitsalderen for patienten er 2 fra 25 til 40 år.

Sygdommen i mere end 80% af tilfældene kombineres med syringomyelia - en patologi i rygmarven, hvor hule cyster dannes i den.

Patologi kan være medfødt og erhvervet. Medfødt er mere almindeligt og manifesterer sig i de første år af et barns liv. Den overtagne variant er dannet på grund af langsomt voksende kraniale knogler.

Uanset om de er taget til hæren med en anomali: Der er ingen kontraindikationer for Arnold-Chiari-sygdommen i listen.

Hvorvidt handicap er givet: spørgsmålet om handicapspørgsmålet afhænger af graden af ​​forskydning af cerebellare tonsiller. Så hvis de ikke sænkes under 10 mm, giver handicap ikke, da sygdommen er asymptomatisk. Hvis de nederste dele af hjernen udelades nedenfor - afhænger spørgsmålet om handicapspørgsmålet af sværhedsgraden af ​​det kliniske billede.

Forebyggelse af sygdommen er ikke-specifik, da der ikke er nogen enkelt årsag til udviklingen af ​​sygdommen. Gravide kvinder rådes til at undgå stress, skade og til at overholde korrekt ernæring under drægtighed. Hvad kan ikke gøres gravid: rygning, drik alkohol og medicin.

Forventet levetid afhænger af intensiteten af ​​det kliniske billede. Så, 3 og 4 type anomalier kombineres ikke med livet.

Hvad er årsagen til patologien

Den nøjagtige årsag til forskerne er endnu ikke etableret. Nogle forskere hævder, at manglen er en konsekvens af den lille bakre kraniale fossa, hvorfor de bageste dele af hjernen simpelthen ikke har nogen steder at gå, så de skifter nedad. Andre forskere siger, at Arnold-Chiari-anomali udvikler sig på grund af en overdimensioneret hjerne, der med dens volumen og masse skubber de nedre strukturer i foramen magnum.

En medfødt defekt kan være latent. Forflytning nedad kan fremkalde for eksempel cerebral ødem, hvilket øger trykket inde i kraniet og skubber cerebellum og bagagerum nedad. Skader på kraniet og hjernen øger også sandsynligheden for at udvikle en defekt eller skabe betingelser for hjernestammen at skifte til foramen magnum.

Klinisk billede

Sygdommen og dens symptomer er baseret på tre patofysiologiske mekanismer:

  1. Kompression af stamstrukturerne i den nederste hjerne og den øvre rygmarv.
  2. Klemme cerebellum
  3. Forstyrrelse af cirkulationen af ​​cerebrospinal cerebrospinalvæske i området med den store åbning.

Den første patofysiologiske mekanisme fører til en forstyrrelse af rygmarvets struktur og den funktionelle evne af kernerne i de nederste dele af hjernen. Strukturen og funktionen af ​​kerne i respiratoriske og kardiovaskulære centre er svækket.

At klemme cerebellum fører til manglende koordination og sådanne lidelser:

  • Ataxia - en krænkelse af konsistens i bevægelser af forskellige muskler.
  • Dysmetri er en overtrædelse af motorhandlinger på grund af, at rumlig opfattelse er forstyrret.
  • Nystagmus - oscillerende rytmiske øjenbevægelser med høj frekvens.

Den tredje mekanisme - en krænkelse af udnyttelsen og spild af væske - fører til øget tryk inde i kraniet og udvikler hypertension syndrom, der manifesteres af sådanne symptomer:

  1. Bursting og ømt hovedpine, forværret ved at ændre hovedets position. Cephalgia er lokaliseret hovedsageligt i nakke og øvre nakke. Smerten øges også ved vandladning, afføring, hoste og nysen.
  2. Vegetative symptomer: appetitløshed, forøget svedtendens, forstoppelse eller diarré, kvalme, svimmelhed, åndenød, følelse af hjerteslag, kortvarigt bevidstløshed, søvnforstyrrelse.
  3. Psykiske lidelser: følelsesmæssig labilitet, irritabilitet, kronisk træthed, mareridt.

Medfødt anomali er opdelt i fire typer. Typen af ​​defekt bestemmes af graden af ​​forskydning af stamme strukturer og en kombination af andre misdannelser i centralnervesystemet.

Type 1

Sygdoms type 1 hos voksne er kendetegnet ved, at de cerebellare regioner falder under niveauet af foramen magnum i nakken. Det er mere almindeligt end andre typer. Et karakteristisk symptom på den første type er akkumuleringen af ​​cerebrospinalvæske i rygmarvet.

Varianten af ​​den første type anomali kombineres ofte med dannelsen af ​​cyster i rygsvævets væv (syringomyelia). Generelt billede af anomali:

  • sprængende hovedpine i nakke og hals, som forværres ved hoste eller overspisning;
  • opkastning, som ikke afhænger af fødeindtaget, da det har en central oprindelse (irritation af opkastningscentret i hjernestammen);
  • stive nakke muskler;
  • taleforstyrrelse;
  • ataxi og nystagmus.

Med forskydningen af ​​hjernens nedre strukturer under niveauet for foramen magnum er klinikken suppleret og har følgende symptomer:

  1. Reduceret synsstyrke. Patienter klager ofte over dobbeltsyn.
  2. Systemisk svimmelhed, hvor patienten føles som genstande, drejer sig om ham.
  3. Tinnitus.
  4. Pludselig kortvarig ophør af vejrtrækning, hvorfra personen straks vågner op og tager et dybt vejrtræk.
  5. Kortsigtet bevidstløshed.
  6. Svimmelhed, når den pludselig tager en lodret position fra en vandret.

Hvis abnormiteten ledsages af dannelse af kavitstruktur i rygmarven, suppleres det kliniske billede med nedsat følsomhed, paræstesi, svækkelse af muskelstyrken og afbrydelse af bækkenorganerne.

Type 2 og type 3

Afvigelsen af ​​type 2 i det kliniske billede svarer meget til anomalien af ​​type 3, så de kombineres ofte i en variant af kurset. Arnold-Chiari Grade 2-anomali er normalt diagnosticeret efter de første minutter af et barns liv og har følgende kliniske billede:

  • Støjende vejrtrækning, ledsaget af en fløjte.
  • Periodisk fuld stopper vejrtrækning.
  • Overtrædelse af larynxens indervation. Parese af musklerne i strubehovedet opstår, og slugningen er forstyrret: mad går ikke ind i spiserøret, men ind i næsehulen. Dette manifesteres fra de første dage af livet under fodring, når mælken går tilbage gennem næsen.
  • Chiari anomali hos børn ledsages af nystagmus og øget tone i skeletmusklerne, øger hovedsageligt tonen i musklerne i de øvre ekstremiteter.

Anomali af den tredje type på grund af grove mangler i udviklingen af ​​hjernestrukturer og deres forskydning nedad er uforenelig med livet. Type 4 anomali er hypoplasi (hypoplasi) af cerebellum. Denne diagnose er heller ikke kompatibel med livet.

diagnostik

For diagnostik af patologi anvendes der sædvanligvis instrumentelle metoder til diagnose af centralnervesystemet. Komplekset bruger elektroencefalografi, rheoencefalografi og ekkokardiografi. Dog afslører de kun uspecifikke tegn på hjernefejl, men disse metoder giver ikke specifikke symptomer. Brugt radiografi visualiserer også anomalien i utilstrækkeligt volumen.

Den mest informative metode til diagnosticering af en medfødt defekt er magnetisk resonansbilleddannelse. Den anden værdifulde diagnostiske metode er multispiral computertomografi. Undersøgelsen kræver immobilisering, så unge børn introduceres i en kunstig medicinssøvn, hvor de forbliver under hele proceduren.

MR tegn på anomali: et skifte af hjernestammen er visualiseret i lagdelte billeder af hjernen. På grund af god billeddannelse betragtes MR som guldstandarden i diagnosen Arnold-Chiari-anomali.

behandling

Kirurgi er en af ​​behandlingsmulighederne for sygdommen. Neurokirurger bruger følgende retsmidler:

Afslutningsdissektion

Denne metode har fordele og ulemper. Fordelene ved at skære den endelige tråd:

  1. behandler årsagen til sygdommen;
  2. reducerer risikoen for pludselig død;
  3. efter operationen er der ingen postoperative komplikationer og død;
  4. fjernelsesproceduren varer ikke mere end en time;
  5. eliminerer det kliniske billede, forbedrer patientens livskvalitet
  6. reducerer intrakranielt tryk
  7. forbedrer lokal blodcirkulation.
  • 3-4 dage senere er smerte tilstede i det kirurgiske område.

Kranioktomiya

Den anden operation er craniotomi. fordele:

  1. eliminerer risikoen for pludselig død;
  2. eliminerer det kliniske billede og forbedrer kvaliteten af ​​det menneskelige liv.
  • sygdomsårsagen er ikke elimineret;
  • efter interventionen forbliver risikoen for død - fra 1 til 10%;
  • Der er risiko for postoperativ intracerebral blødning.

Hvordan man behandler Arnold Chiari-anomali:

  1. Asymptomatisk kursus kræver ingen konservativ eller kirurgisk indgreb.
  2. I et mildt klinisk billede indikeres symptomatisk behandling. For eksempel er smertestillende midler ordineret til hovedpine. Imidlertid er konservativ behandling af Chiari-anomalien ineffektiv, hvis det kliniske billede er udtalt.
  3. I tilfælde af at neurologiske mangler observeres eller sygdommen reducerer livskvaliteten, anbefales en neurokirurgisk operation.

outlook

Prognosen afhænger af typen af ​​anomali. For eksempel, med uregelmæssigheder af den første type, kan kliniske billeder muligvis ikke vises overhovedet, og en person med hjernestammen forskydning vil dø en naturlig død ikke fra en sygdom. Hvor mange lever med anomali af den tredje og fjerde type: Patienter dør flere måneder efter fødslen.

Arnold Chiari anomali 1,2,3 grader

Hvad er Arnold Chiari syndrom?

I den bakre fossa er sådanne vigtige strukturer som en del af halvkuglerne, medulla og mandler fra cerebellum normalt placeret. På dette område er der en overgang af hjernen til rygmarven. Strukturen i rygmarven passerer ind i regionen af ​​den cervicale spinalkanal gennem occipital foramen.

Chiari misdannelse er karakteriseret ved udseendet af nedsat udvikling af knoglerne i kraniet. Den occipitale del er øget i et barn i dette tilfælde sjældent. Denne patologiske tilstand opstår på baggrund af intrauterin hydrocephalus.

Abnormaliteter i kranens struktur resulterer i hjernestrukturer, der bevæger sig nedad. Dannede en slags brok. Kompressionskader på hjernestrukturer kan forekomme, hvilket fører til alvorlig forstyrrelse af de centrale centre, der regulerer arbejdet i alle kropssystemer. Kompression af rygmarven kan forekomme. Forskydning af hjernestrukturer kan detekteres under myeloencefalografi.

Afhængig af sværhedsgraden af ​​ændringer i knoglens basis i kraniet og knoglemarvstrukturerne skelnes der fire typer af patologi.

Den mest almindelige og har en relativt gunstig prognose er misdannelse af Chiari Type I. Denne form for patologien er karakteriseret ved forskydningen af ​​mandelkroppens og cerebellumets strukturer.

Arnold-Chiari type II misdannelse begynder at manifestere sig i den tidlige barndom. I dette tilfælde er der forskydning af et større antal hjernestrukturer og tilstedeværelsen af ​​yderligere misdannelser.

I den tredje type af Arnold Chiari syndrom er der et fremspring ikke kun af broen, medullaen, amygdalaen, men også pia materen. Patologi fører til alvorlige neurologiske lidelser.

I Arnold-Chiari syndrom af den fjerde type observeres cerebellum underudvikling, rygmarvsklemning og kritisk forskydning af hjernestrukturer. Disse nyfødte er ikke levedygtige.

Der er 3 sværhedsgrader af Arnold-Chiari syndrom. En forholdsvis let variant af patologien, hvor der ikke er nogen udvikling af alvorlige hjernefejl og udtalt symptomatiske manifestationer, anses for at være fase 1 Arnold-Chiari syndrom.

Mere farlige betragtes som 2 og 3 grader af syndromet. De kombineres med andre medfødte lidelser i dannelsen af ​​væv i nervesystemet. Dette forværrer prognosen. Selv med målrettet behandling har børn ofte alvorlige neurologiske lidelser, som næsten ikke er berettigede til korrektion.

De nøjagtige årsager til udviklingen af ​​denne anomali er endnu ikke blevet fastslået. Det antages, at problemet ligger i den genetiske fejlfunktion i fostrets udvikling, hvilket fører til den ukorrekte dannelse af hjernens og knoglerne i kraniet. Mange eksperter mener, at problemet kan skyldes tilstedeværelsen af ​​medfødt hydrocephalus.

Akkumulerende væske under føtal udvikling øger trykket inde i hjernen, hvilket fører til ekstrudering af dets strukturer i occipital foramen.

De faktorer, der øger risikoen for udvikling af patologi, omfatter:

  • traumatisk hjerneskade under fødslen
  • ukontrolleret medicin;
  • afhængighed af alkoholholdige drikkevarer og rygning
  • virale infektioner.

Funktioner af sygdommen

På trods af at de karakteristiske tegn på sygdommen kan forekomme allerede i voksenalderen, er denne mangel en medfødt patologi. I de fleste tilfælde udvikler den sig som et resultat af en krænkelse af dannelsen af ​​kranens knogler. På grund af dette kan patienten detekteres unormalt lille størrelse af kranial fossa. Øget risiko for et lignende problem, udvidet form af occipital foramen.

I slutningen af ​​det nittende århundrede blev en anomali først beskrevet af en østrigsk patolog Hans Chiari, som i det næste århundrede blev kaldt "Arnold-Chiari syndromet". Misdannelse er en medfødt abnormitet.

Med denne uregelmæssighed falder hele designet af den bageste fossa af kraniet under de store occipital foramen.

BSO er grænsen mellem rygmarv og hjerne. I fravær af patologi bevæger cerebrospinalvæsken eller spinalvæsken sig frit i det subarachnoide rum. I Arnold-Chiari syndrom tilstopper knoglerne i cerebellum et hul og derved forstyrrer udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske, der bidrager til dannelsen af ​​hydrocephalus.

Arnold-Chiari syndrom har tre typer - I, II og III, IV. Alle er forbundet med en sænket position af cerebellar tonsiller.

Generelt patologi har typerne af MK visse forskelle:

  • Type I syndrom er udeladelsen af ​​tonsiller og forskydningen af ​​den lille hjerne under BSO. Med denne type anomali er den bageste cranial fossa lille i størrelse.

Ved diagnosticering kan vi skelne mellem tre varianter af syndromet - anterior, mellemliggende og posterior:

  1. I den forreste variant forskydes C2 baglæns, hængende over dentprocessen, basilært indtryk og platibasia;
  2. I nærvær af en mellemvariant komprimeres de forskudte mandler fra cerebellum i den ventrale deling af medulla oblongata og rygsøjlens øvre segmenter;
  3. Den bageste variant fører til kompression af de øvre cervikale sektioner af den spinal og dorsale del af medulla.

Den første type Chiari misdannelse af neurologer betragtes som den mest almindelige sygdom. Oftere end andre har kvinder, der har født sent og har været i en præmenopausal periode, lider af det.

  • Type II syndrom har en medfødt form. Progressionen af ​​patologi opstår under intrauterin udvikling. Anomali kan påvises under undersøgelse af fosteret. Medulla oblongata, IV ventrikel, ormens nedre del er klemt 2 mm under indgangen til den store bageste åbning.
  • Type III patologi er karakteriseret ved prolaps af den lille og aflange hjerne til meningocele af cervico-occipital regionen.
  • IV-type patologi er en underudvikling af cerebellum uden udeladelse af tonsiller i BSU.

I begyndelsen af ​​det enogtyvende århundrede blev en nultype anomali identificeret. Det er bestemt af tilstedeværelsen af ​​hydromyelia uden udeladt mandler fra den lille hjerne.

Elena Potemkina blev efter en række undersøgelser bedt om at klassificere syndromet i henhold til graden af ​​sænkning af cerebellare tonsiller i den occipitale store åbning:

  • 0 grad - tonsillerne er placeret på det øvre niveau af AOR;
  • 1 grad - tonsillerne er flyttet til den øvre kant af buen i Atlanta eller C1;
  • 2 grader - på niveauet af den øvre kant af C2;
  • Grad 3 - på niveauet af toppen C3 og under, i kaudal retning.

Den anden og tredje type af syndromet manifesteres sammen med andre sygdomme i centralnervesystemet. Den tredje og fjerde er uforenelige med livet.

symptomatologi

Tegn på Arnold Chiari-anomali kan være både uafhængige og almindelige.

Disse omfatter følgende symptomer, der er værd at være opmærksomme på:

  • Når man drejer hovedet og i det øjeblik, hvile i ørerne, høres en usædvanlig progressiv lyd i form af støj, hum, fløjte;
  • Under anstrengelse på grund af spænding, opstår hovedpine;
  • Twitching af eyeballs eller nystagmus;
  • Smerter i nakken om morgenen. Øget intrakranielt tryk, følelsesløshed;
  • Svimmelhed og orienteringsforstyrrelser kan observeres på grund af forringet cerebellær aktivitet;
  • Kløftighed observeres i bevægelser;
  • I alvorlig form af sygdommen fremkommer tremor i lemmerne. Hvad er lemmen tremor her.
  • Der er problemer med syn i form af "slør på øjnene", bifurcation af objekter, blindhed. Når du tænder for fænomenets hoved øges. Dette skyldes pres på medulla;
  • Musklerne i lemmerne, ansigtet og kufferten bliver meget svagere;
  • Problemer med vandladning observeres, når sygdommen bliver forsømt og alvorlig;
  • Tærskelværdien af ​​følsomhed bliver mindre i en af ​​kroppens eller ansigtets, lemmernes dele.
  • Med skarpe sving i hovedet kan patienten svage;
  • Forstyrrelser i åndedrætssystemet - tung vejrtrækning eller stoppe det fuldstændigt;
  • Alvorlige komplikationer - Lammelse af lemmerne, hydrocephalus, cystdannelse i rygsøjlen, deformation af fodbenene.

Kendetegnet ved type I syndrom er uophørlig hovedpine. Med type II, som opstår umiddelbart efter fødslen eller i barndommen, kan der ses problemer med at sluge, et svagt gråte.

Alle de ovennævnte symptomer bliver stærkere ved bevægelse.

Årsager og mekanisme for udvikling af den bakre cranial fossa (ACF)

Der er ingen konsensus om ætiologi af Chiari-anomali. Forskere fremsætter forskellige teorier, der hver især er velbegrundede og har ret til at eksistere.

Tidligere blev uregelmæssigheden udelukkende betragtet som en medfødt defekt, men observationer fra eksperter viste, at kun et lille antal patienter havde defekter under fostrets udvikling, resten blev erhvervet i løbet af deres liv.

Årsagerne til den overtagne patologi af kranio-vertebral krydset er de ujævne væksthastigheder for nervens væv i hjernen og knoglebase af kraniet, når hjernen vokser meget hurtigere end den knoglebeholder, hvori den er placeret. Den resulterende forskel i volumen og tjener som grundlag for Arnold Chiari sygdom.

Den medfødte form af patologien kombineres med knogledysplasi, der medfører underudvikling af knoglerens knogler, såvel som en krænkelse af dannelsen af ​​det ligamente apparat og enhver ekstern indflydelse, kan traumer dramatisk forværre patologiens manifestationer. En karakteristik er kombinationen af ​​defekten i kranial fossa med andre lidelser i livmoderudvikling og medfødte syndromer.

Neurologer har formuleret to hovedmekanismer til dannelse af patologi:

  • Reduktion af størrelsen af ​​PCF med normale volumener af hjernen (sandsynligvis på grund af forstyrrelser i prænatalperioden).
  • Forøgelsen af ​​selve hjernens volumen, samtidig med at de korrekte parametre for kranial fossa og de store occipital foramen holdes, når hjernen skubber sine kaudale dele i retning af occipital foramen.

Da anomali kan være medfødt, indikerer blandt årsagerne dem, der kan ændre det normale forløb af graviditet og fosterudvikling:

  1. Misbrug af stoffer, alkoholindtagelse og rygning under svangerskabet, især i de tidlige stadier, når embryoets organer og systemer kun dannes;
  2. Virale læsioner hos gravide kvinder, herunder infektioner med teratogen virkning, såsom rubella, cytomegalovirus mv., Er særlig farlige.

Arnold-Chiari's anomali opstår af en række erhvervede grunde med oprindeligt veludviklede hjerne- og kraniumben. Bly til udseendet efter fødslen kan:

  1. Fødselsskader, både spontane og med fødselshjælp
  2. Traumatiske hjerneskade og hydrodynamiske virkninger af cerebrospinalvæsken på væggene i rygmarven i tilfælde af krænkelse af væskodynamikken (dette sker hos voksne);
  3. Hydrocephalus.

Hydrocephalus kan være en provokerende faktor, da en forøgelse af indholdets indhold i kraniet, selvom det på bekostning af væske uundgåeligt fører til en forøgelse i tryk og et skifte i hjernegrupperne i den kaudale (bageste) retning. På den anden side er det en manifestation af uregelmæssigheden i sig selv, når afstamningen af ​​cerebellumet forårsager en blokade af cerebrospinalvæsken og en forøgelse i trykket i cerebrospinalvæsken, som cirkulerer gennem hjernehulrummene.

Arnold Chiari's anomali: årsager til misdannelse, manifestationer, diagnose, behandling, prognose

Den eksakte oprindelse af sygdommen er ikke blevet afsløret. Forskellige forskere fremsætter forskellige teorier til overvejelse, som hver især er ret logiske og bekræftes videnskabeligt.

Tidligere blev denne udviklingsmæssige anomali kun betragtet som en defekt, der har været til stede i kroppen siden fødslen.

Hovedårsagen til Chiari syndrom er den ujævne vækst i hjernens nervevæv og kraniumbenets basis, det vil sige når hjernen vokser mange gange hurtigere end knogledelen af ​​kraniet, der indeholder det, øges.

I dette tilfælde er enhver påvirkning af kraniet farlig, da enhver traumatisk situation i kraniet og hjernen hurtigt kan forværre sygdomsforløbet. Arnold-Chiari syndrom er karakteriseret ved tegn på misdannelse i nærværelse af andre abnormiteter i udviklingen inden for moderens livmoder.

Læger dannede to versioner af mekanismen for udviklingen af ​​den patologiske tilstand:

  • Den første mekanisme er at reducere dimensionen af ​​ACF (posterior cranial fossa), mens den normale dimension af hjernen opretholdes;
  • Den anden mekanisme er væksten i selve hjernens volumen, mens de korrekte dimensioner af SCF og hovedets åbninger forbliver. I dette tilfælde klemmer hjernen sine strukturelle opdelinger, hvilket fører til forskydning af hulrummene.

De vigtigste faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​Arnold-Chiari-anomali, er følgende:

  • Overdreven brug af stoffer under drægtighed;
  • Drikke alkohol i perioden med at bære et barn;
  • Sygdomme af viral oprindelse hos forventede mødre, hvis farligste er rubella, herpes osv.
  • Traumatiske situationer under fødslen;
  • Separate typer af hovedskader, såvel som chok, der opstår, når hjernen er forskudt i en retning og pludselig vender tilbage til stedet, hvilket medfører afvigelser i den normale bevægelse af cerebral væske;
  • Forstyrrelse af den normale udvikling af hjernen i forbindelse med akkumulering af væske i dens hulrum, der overstiger normen. Når mængden af ​​væske udvikler sig, stiger trykket over niveauet, og de strukturelle komponenter i hjernen forskydes til bagsiden. I nogle tilfælde er det et tegn på Arnold-Chiari-anomali, som opstår, når cerebellumet forskydes nedad, og udviklingen af ​​en blokering af cirkulationsveje af cerebral væske opstår. Dette fører til en stigning i væsketryk.

Ifølge statistikker er denne patologi observeret hos 3-8 personer ud af hver 100.000.

Hidtil er den nøjagtige årsag til udviklingen af ​​Chiari-anomali ikke blevet identificeret. Mest sandsynligt ledsager følgende tre faktorer manifestationen af ​​denne sygdom:

  • traumatisk skade på keg-occipitale og kile-gitter-delen af ​​stingray som følge af fødselstrauma;
  • medfødt osteonuropati med en arvelig faktor;
  • hydrodynamisk virkning af cerebrospinalvæske i væggene i rygmarvets centrale kanal.

Arnold-Chiari-anomalien skyldes manglerne i den kranio-vertebrale zone. Den er dannet i den bakre cranial fossa (ACF), med et utilstrækkeligt volumen, hvor den bageste hjerne og cerebellum forskydes mod de store occipitalforamen, og strømmen af ​​cerebrospinalvæske forstyrres også.

Bagkanten af ​​kraniet danner den såkaldte posterior kranielle fossa, hvor halvkuglerne og hjerneormens orm er placeret, broen, medullaen, som passerer ind i ryggen efter at have passeret de store foramen. De store occipital foramen er begrænset til knoglens bund og er ikke i stand til at ændre diameteren. Enhver forskydning af hjernestrukturer er fyldt med en uoverensstemmelse mellem deres størrelse og diameteren af ​​åbningen, kile og klemning af nervesvævet, hvis konsekvenser kan være dødelige.

I medulla oblongata er vigtige nervecentre koncentreret, som er ansvarlige for aktiviteten af ​​det kardiovaskulære system og åndedræt, og derfor vil ikke kun det neurologiske underskud være en manifestation af sygdommen. I alvorlige tilfælde hæmmes de vitale funktioner, og patienten kan dø. Fordelingen af ​​cerebellumets halvkugle fører til ophør af cirkulationen af ​​CSF med hydrocephalus, som yderligere forværrer de eksisterende lidelser.

Arnold-Chiari-anomali er medfødt, udvikler sig i fosteret og kombineret med andre udviklingsmæssige handicap, og dets klinik vises ikke altid med det samme. I nogle tilfælde, før patologiens manifestation, går en betydelig tidsperiode, eller der opstår en situation, der fremkalder manifestationen af ​​en asymptomatisk anomali før dette, og hos andre patienter kan det vise sig at være et tilfældigt fund på MRI.

Typer og grader af Arnold Chiari anomali

Der er 4 hovedtyper af Chiari-anomalier. Grundlaget for denne adskillelse er graden af ​​forskydning af strukturen af ​​den bakre kraniale fossa. Den menneskelige hjerne er meget kompleks. Kraniet hulrum består af den forreste, midterste og posterior kraniale fossa. I den bageste del er medulla, broen og cerebellum. På det sted, hvor kranen er forbundet med rygmarven, er der en stor occipital foramen.

Chiari misdannelse er kendetegnet ved, at strukturen af ​​den bageste del går ud gennem denne åbning og er ofte forringet. Dette medfører stagnerende cerebrospinalvæske. Anomalie Arnold Chiari 1 grad er karakteriseret ved forskydningen af ​​knoglerne i cerebellum. De er placeret under occipital foramen. Denne type findes ofte i ungdomsårene.

Med Arnold Chiari type 2 misdannelser fremkommer følgende hjernestrukturer gennem åbningen:

  • cerebellarial orm;
  • cerebellare tonsiller;
  • 4 ventrikel;
  • medulla oblongata.

Denne type er diagnosticeret hos nyfødte babyer. Det akkumulerer ofte cerebrospinalvæske i den centrale kanal. Med type 3-anomalier falder alle de ovenfor beskrevne strukturer ind i den cervikal-occipitale zone. I type 4 observeres ufuldstændig udvikling af cerebellum.

Ifølge statistikker er hyppigheden af ​​registrering af Arnold-Chiari-anomali fra 3 til 9 tilfælde af diagnose pr. Hundrede tusind individer.

Klassificeringen foregår i fire typer, som er placeret nedenfor:

  • AAK type 1 - bestemmes, når nedsættelsen af ​​cerebellumets nedre halvkugler, kaldet cerebellare tonsiller, observeres i rygsøjlen fra kraniet;
  • AAK type 2 - Når en stor del af cerebellum forskydes i rygkanalen (herunder ormen), den fjerde ventrikel, medullaen;
  • AAK type 3 - bestemmes, når broen, den fjerde ventrikel, cerebellum og medulla er placeret lavere end den store åbning af hovedet;
  • AAK type 4 - typen er kendetegnet ved underudvikling af cerebellum, men dens korrekte placering i hulrummet af kraniet.

De to første typer af Arnold-Chiari-anomalier optages oftere end de sidste to.

Dette skyldes, at de tredje og fjerde typer i de fleste tilfælde ikke er forenelige med livet. Fatal overgreb ramte i de første dage af livet.

Ifølge statistikker er op til 80% af tilfældene med Arnold-Chiari syndrom forbundet med patologi, hvor der er hulrum i rygmarven, der erstatter hjernevæv.

Klassificeringen af ​​denne sygdom opstår ved sværhedsgrad, blandt hvilke er følgende:

  • 1. grad. Det er den nemmeste mulighed for sygdomsudviklingen, da hjernefejl ikke forekommer i første grad, og symptomerne måske ikke manifesterer sig, udvikler kun med ydre påvirkninger (traumatiske situationer, infektiøs læsion af neuroner osv.);
  • Misdannelse (unormal udvikling) med 2. og 3. grad kombineres med forskellige defekter af nervevæv - unormal udvikling af hjernestrukturer og subkortiske zoner, hjerneforskydning, med fremkomsten af ​​cyster i cirkulationsveje i cerebral væske samt underudviklingen af ​​hjerneforvrængningerne.

I 1891 blev fire typer af sygdommen identificeret af Chiari-forskere. Denne klassifikation er relevant i vores dage, så læger bruger det aktivt:

  1. Arnold Chiari 1 type anomali - den er kendetegnet ved et fald langs rygsøjleaksen af ​​komponenterne i occipital fossa til niveauet af den første eller anden hvirvel.
  2. Type II - Meget ofte kan du møde udviklingen af ​​hydrocephalus.
  3. Type III - er ikke så almindelig som de to første og er kendetegnet ved en betydelig bevægelse af de fleste af komponenterne i den bakre kraniale fossa.
  4. Type IV - cerebellum hypoplasi opstår, mens den ikke skifter nedad.

Hvis en person har en anomali af type III eller type IV, så er det umuligt at leve med det.

I 1891 identificerede Chiari fire hovedtyper af patologi og beskrives hver i detaljer. Læger bruger denne klassifikation til denne dag.

  • Type 1 Det er karakteriseret ved udeladelsen af ​​strukturerne i den bakre kraniale fossa under planen for de store occipital foramen.
  • Type 2, som er karakteriseret ved kaudal dislokation af de nedre dele af kraniet, den fjerde ventrikel og medulla oblongata. Ofte ledsages dette af hydrocephalus.
  • Type 3 Denne type sygdom er ret sjælden og er karakteriseret ved brutto kaudal forskydning af alle strukturer i den posterior kraniale fossa.
  • 4. type, når cerebellum hypoplasien opstår uden dens nedadgående skift.

Den tredje og fjerde type af Arnold-Chiari-anomalier kan ikke behandles og er som regel dødelige.

I overvældende størstedelen af ​​patienterne (ca. 80%) er Arnold Chiari-anomali kombineret med syringomyelia, en patologi i rygmarven præget af dannelsen af ​​cyster i den, hvilket bidrager til udviklingen af ​​progressiv myelopati. Sådanne cyster dannes, når strukturerne i den bakre kraniale fossa udelades, og som følge af komprimering af den cervikale rygmarv.

Afhængig af forekomsten af ​​visse ændringer i hjernen og knoglebasis af kraniet, er det sædvanligt at skelne adskillige sorter af Arnold-Chiari-anomalien:

  • Chiari anomaly type 1, når der er en nedadgående bevægelse af cerebellar mandler, opdages sædvanligvis hos voksne og unge, ofte kombineret med en forstyrrelse af CSF og akkumulering af CSF i rygmarvets centrale kanal (hydromyelia). Mulig kompression af hjernestammen.

Anomaly Arnold-Chiari type 1 - den hyppigste diagnosticeret og har en ret gunstig prognose

  • Arnold-Chiari type 2-anomali manifesterer sig allerede hos nyfødte, da et væsentligt større hjernevolumen er fordrevet end i type 1: knoglerne i cerebellumet og dets orm, medulla oblongata med fjerde ventrikel, muligvis dannelsen af ​​midterbenet. Normalt ved 2 grader af defekt er der en overtrædelse af væskens nuværende med gidromielia. Sygdommen kombineres ofte med tilstedeværelsen af ​​medfødt hernia i rygmarven og hvirveldyrsforstyrrelser.
  • Type 3 sygdom er karakteriseret ved fremspring af pia materen med hjerneindholdet i den okkipitale region, som også omfatter cerebellum og medulla.

Arnold Chiari anomaly type 3 i billedet

  • Arnold-Chiari type 4-anomali er en underudvikling af cerebellumet, når sidstnævnte er reduceret, så det ikke falder distalt til kanalen i knoglen. Patologi gør en nyfødt ikke-levedygtig og slutter sædvanligvis i døden.

Anomaly Arnold Chiari 1 grad kan betragtes som en af ​​de mest lunge patologi udformning, da selve hjernen fejl, når det praktisk taget ikke forekommer, og klinikken, og kan være fraværende helt, optræder kun under ugunstige forhold - traumer, neuroinfection, osv...

Misdannelser af anden og tredje grad, til gengæld ofte kombineret med en række forskellige misdannelser af nervevæv - hypoplasi af visse dele af hjernen og basale ganglier, forskydningen af ​​den grå substans, i cerebrospinalvæsken cyster måder underudvikling gyri.

Ifølge statistikker forekommer Arnold Chiari-anomali med en frekvens på 3,2 til 8,4 tilfælde af befolkning. En sådan bred vifte skyldes dels heterogeniteten af ​​denne misdannelse. Hvad taler vi om? Faktum er, at Arnold-Chiari-anomalien normalt er opdelt i fire undertyper (beskrevet af Chiari), afhængigt af hvilke strukturer der sænkes ned i de store occipital foramen og hvor uregelmæssigt de er i struktur:

  • Arnold Chiari Jeg anomali - når knoglerne i cerebellumet går ned fra kraniet til hvirveldyret (den nederste del af cerebellar halvkuglerne);
  • Arnold Chiari II-anomali - når det meste af cerebellum (herunder ormen), medulla, IV-ventriklen, falder ned i spinalkanalen;
  • Arnold Chiari III-anomali - når næsten alle formationer af den bakre cranial fossa (cerebellum, medulla, IV ventrikel, bro) er placeret under de store occipital foramen. Ofte ligger de i den cerebrale brokkelse i cervico-occipitale regionen (en situation, hvor der er en defekt i rygkanalen i form af en kæbe i rygsøjlen, og indholdet af duralækken, det vil sige rygmarven med alle membraner bøjer sig ind i denne defekt). Diameteren af ​​de store occipitalforamen øges i tilfælde af denne type anomali;
  • Arnold-Chiari IV-anomali - hjernehypoplasi, men selve cerebellumet (eller rettere, hvad der blev dannet på sin plads) er placeret korrekt.

I og II typer vice er mere almindelige. Dette skyldes, at type III og IV normalt er uforenelige med livet, døden opstår i de første dage af livet.

Op til 80% af alle tilfælde af Arnold Chiari anomali kombineres med tilstedeværelsen af ​​syringomyelia (en sygdom præget af tilstedeværelsen af ​​hulrum i rygmarven, der erstatter hjernevæv).

I udviklingen af ​​anomalier hører hovedrollen til nedsat dannelse af strukturerne i hjernen og rygsøjlen i prænatal perioden. Imidlertid bør følgende faktor tages i betragtning: en hovedskade, der opstår under fødslen, gentagne craniocerebrale skader i barndommen kan skade knoglesømme i bunden af ​​kraniet.

Som følge heraf forstyrres den normale dannelse af den bakre kraniale fossa. Det bliver for lille, med en flad skråning, på grund af hvilken alle strukturer i den bakre kraniale fossa simpelthen ikke er i stand til at passe ind i den. De er "på udkig efter en vej ud" og haste ind i de store foramen og derefter ind i rygkanalen.

Denne situation anses for en vis grad at være den erhvervede Arnold-Chiari-anomali. Også symptomer svarende til Arnold Chiari-anomali kan forekomme med udviklingen af ​​en hjernetumor, der får cerebellar halvkuglerne til at bevæge sig ind i de store foramen og rygsøjlen.

Malformation af hjernen hos børn og voksne

Arnold Chiari-anomali er en medfødt tilstand, hvor afstamningen af ​​hjernestrukturer ind i de store foramen. Cerebellum og medulla er oftest involveret i processen. I nogle mennesker er påvisningen af ​​Chiari-anomali en ulykke. Dette er muligt, når en person undersøges for en anden sygdom. Med et let kursus udgør Chiari misdannelse ikke en stor fare.

Det kan være næsten asymptomatisk. Denne patologi kombineres ofte med syringomyelia (en sygdom i rygmarvenes grå stof). Misdannelse kan føre til væskeakkumulering i kraniet (hydrocephalus), cerebralt infarkt og andre farlige forhold. Ofte udvikler handicap.

Tegn på alvorlig patologi

Udviklingen af ​​syringomyelia forværrer situationen. Dette er en tilstand, hvor hulrum (hulrum) formes i hjernen og rygmarven. Dette manifesteres af følsomme lidelser. I denne form for Arnold Chiari-sygdommen observeres følgende symptomer:

  • krænkelse af temperaturfølsomhed
  • krænkelse af smertefølsomhed
  • brænder på hænderne;
  • kedelig smerte i nakke og arme
  • fortykning af huden
  • dårlig regenerering af huden
  • forstørrede ledd;
  • flaccid paresis;
  • reduceret muskelstyrke og muskelmasse
  • følelsesløshed i hænderne.

Arnold-Chiari misdannelse med syringomyelisk syndrom fører til, at en person ikke skelner mellem koldt og varmt. På denne baggrund forbrænder og ændrer tilstanden af ​​hændernes hud. Hos sådanne patienter er dysfunktion af bækkenorganerne mulig. Den anden type misdannelse hos små børn manifesteres af støjende vejrtrækning, periodisk afbrydelse, dysfagi og parese af strubehovedet.

Sådanne babyer har en højere tonus af armmusklene. Huden bliver cyanotisk farve. Mulige oculomotoriske lidelser (ufrivillige bevægelser af øjenkuglerne). Med type 3 misdannelser dør børn ofte.

Ofte kan du finde anomalier af Arnold-Chiari type I. Ofte gør det sig selv i pubertet eller allerede hos voksne. I dette tilfælde vises følgende symptomer på Arnold-Chiari-anomali:

  • hovedpine som følge af hoste, nysen eller fysisk anstrengelse
  • forstyrrelse af den normale ganggang forårsaget af problemer med at opretholde en ligevægtstilstand
  • problemer med fine motoriske færdigheder;
  • nedsat temperaturfølsomhed;
  • følelsesløshed i hænderne;
  • følelse af smerter i nakke og nakke.

Hvad angår II og III typer af denne sygdom, manifesterer de de samme symptomer, kun dette sker fra fødslen.

Arnold Chiari's anomali: symptomer og behandling

Denne patologiske tilstand manifesterer symptomer afhængigt af typen og karakteren af ​​forskydningen af ​​strukturelle komponenter i den bageste kraniale dimple. Ofte manifesteres symptomer slet ikke og registreres tilfældigt, når de undersøger hjernestrukturer.

Den første type af Arnold Chiari-anomali diagnostiseres i de fleste tilfælde og kan bestemmes hos unge eller voksne i følgende patologiske tegn:

  • Hypertension syndrom. Det skyldes en forøgelse af trykket inde i kraniet, hvilket sker, når udstrømningen af ​​cerebral væske er blokeret, når hjerneafsnittene forskydes.
    Karakteristiske tegn er hovedpine i området med den occipitale zone, som er intenst manifesteret ved hoste, nysen etc., kvalme og gagging, ikke at bringe lindring, samt en følelse af spænding i musklerne i den cervikale region;
  • Cerebellarsyndrom. Med dette syndrom er cerebellum involveret i fortrængningsprocessen.
    Symptomer manifesterer sig i lidelser i taleapparatet, motorfunktionen, tab af balance samt ufrivillige oscillerende øjenbevægelser. Der er klager over gangforstyrrelser, manglende evne til stabilt at opholde sig i rummet, forringet håndens høje motoriske færdigheder og koordinering af bevægelser i rummet;
  • Bulbar syndrom. Dette symptom skrider frem med skade på hjernestammen. Det er den farligste, da der er lokaliserede kraniale nerver og centre ansvarlige for menneskelig aktivitet.
    Symptomer manifesteres i svimmelhed, sværhedsvanskeligheder, høretab, en følelse af tinnitus, besvimelse, lavt blodtryk, nattepust og dobbeltsyn og synshandicap
  • Radicular syndrom. Det består i udseende af symptomer på dysfunktion af kraniale nerver.
    Dets hovedsymptomer er nedsat mobilitet i tungen, hes stemme, sværhedsvanskeligheder, høretab og en følelse af tinnitus, tab af følelse i ansigtet;
  • Syringomyelisk syndrom. Det forekommer under dannelsen af ​​hulrum og cyster i vejen for cerebral væske, hvilket fører til krænkelser af dets cirkulation.
    Følgende symptomer er nævnt: nedsat følsomhed, følelsesløshed, muskelafslapning, afvigelser i leddene. Med sådanne krænkelser kan en person normalt ikke opfatte sin egen krop, og når han lukker øjnene, kan han ikke helt sikkert sige, om hans arme (ben) er hævet. Der er et fald i følsomheden for smerte og temperatureffekter.
    Hvis den anden eller tredje type Arnold-Chiari-anomali er udviklet, er der markant signifikant mere alvorlige symptomer, og dets udseende opstår umiddelbart efter fødslen. Der er lyde under vejrtrækning, åndedrætsanfald, lammelse af strubehovedet på begge sider, hvilket ikke tillader den berørte person at synke normalt, som følge af hvilken flydende mad kommer ind i nasale bihuler;
  • Syndrom af vertebrobasilar insufficiens. Dette syndrom skyldes nedsat blodcirkulation i hjernens lokale hulrum.
    De vigtigste symptomer er svimmelhed, bevidsthedstab eller muskeltoner, synstab.

Find mindst et symptom, kontakt hospitalet til undersøgelse, selvbehandling i dette tilfælde er ikke tilladt.

Med Arnold-Chiari-anomali kan symptomerne udtages både i barndommen og i voksenalderen.

Med 1 og 2 typer af sygdommen observeres følgende unormale tegn på dette syndrom:

  • kvalme;
  • svimmelhedssygdomme;
  • hyppige hovedpine;
  • kortsigtet bevidsthedstab
  • nedsat hørelse
  • svelgeforstyrrelser.

Hvis patologien til Arnold Chiari ledsages af udviklingen af ​​andre defekter, herunder syringomyelia, kan der opstå forstyrrelse af lemmernes følsomhed, muskelatrofi, følelsesløshed i visse dele af kroppen osv. Med 3 og 4 typer af Arnold-Chiari syndrom kan der observeres kritiske forstyrrelser i funktionen af ​​indre organer.

Følgende kliniske tegn er karakteristiske for denne patologi:

  • tab af temperatur og smertefølsomhed i de øvre ekstremiteter;
  • smerter i den cervico-occipitale region, forværret af nysen og hoste;
  • tab af synsstyrke;
  • tab af muskelstyrke på øvre lemmer
  • hyppig svimmelhed, besvimelse
  • spasticitet af nedre og øvre ekstremiteter.

På de mere avancerede stadier af sygdommen ledsages symptomerne på Arnold-Chiari-abnormiteten af ​​svækkelse af pharyngeal reflex, apnøpisoder (midlertidige vejrtrækninger) og ufrivillige hurtige øjenbevægelser.

Denne sygdom er fyldt med udviklingen af ​​følgende komplikationer:

  • Lammelse af nålene på kraniet, krænkelse af livmoderhalskræft, dysfunktion af cerebellum, der forekommer på baggrund af progressive tegn på intrakraniel hypertension.
  • Det sker, at denne patologi er forbundet med skeletets defekter: occipitaliseringen af ​​atlaset eller det basilære indtryk (det tragtformede indtryk af kraniospinalartikulationen og hældningen).
  • Foddeformiteter, spinale anomalier.

Sommetider er Arnold Chiari-anomalien asymptomatisk og opdages kun, når man foretager en generel undersøgelse af patienten.

Arnold Chiari-anomali er en krænkelse af strukturen og placeringen af ​​cerebellum, hjernestammen i forhold til kraniet og rygkanalen. Denne betingelse henviser til medfødte misdannelser, selv om det ikke altid manifesterer sig fra livets første dage. Nogle gange opstår de første symptomer efter 40 år.

Arnold Chiari's anomali kan manifestere sig ved forskellige symptomer på hjerneskade, rygmarvs læsioner og cerebrospinalvæskens cirkulation. Pointen i diagnosen sætter normalt magnetisk resonansbilleddannelse. Behandlingen udføres ved konservative og kirurgiske metoder.

Normalt er linjen mellem hjernen og rygmarven på niveauet mellem knoglerne på kraniet og den cervikale rygsøjle. Her er en stor occipital foramen, som faktisk tjener som en betinget linje. Betinget, fordi hjernevævet kommer ind i rygmarven uden afbrydelse uden en klar grænse.

Alle de anatomiske strukturer, der ligger over de store occipitalforamen, især medulla, bro og cerebellum, tilhører formationerne af den bakre kraniale fossa. Hvis disse formationer (en efter en eller alle sammen) falder under planen for de store occipital foramen, så forekommer Arnold-Chiari-anomalien.

En sådan forkert placering af cerebellum, medulla oblongata fører til komprimering af rygmarven i regionen af ​​den cervicale rygsøjle, interfererer med den normale cirkulation af cerebrospinalvæske. Sommetider er Arnold-Chiari-anomalien kombineret med andre misdannelser af kraniovertebralforbindelsen, det vil sige hvor kraniet overgår til rygsøjlen. I sådanne kombinerede tilfælde er symptomerne mere udtalte og får sig til at føle sig ret tidligt.

Arnold Chiari's anomali er opkaldt efter to forskere: østrigsk patolog Hans Chiari og tysk patolog Julius Arnold. Den første i 1891 beskrev en række anomalier af udviklingen af ​​cerebellum og hjernestammen, den anden i 1894 gav en anatomisk beskrivelse af nedstigningen af ​​den nedre del af cerebellar halvkuglerne i de store foramen.

De vigtigste kliniske manifestationer af Arnold-Chiari-abnormiteten er forbundet med kompression af hjernestrukturer. Samtidig komprimeres de fartøjer, der fodrer hjernen, cerebrospinalvæskens pathways, de røtter af kraniale nerver, der passerer gennem dette område.

Naturligvis er ikke alle 6 syndromer altid til stede. Deres sværhedsgrad varierer i varierende grad afhængigt af hvilke strukturer og hvordan komprimeret.

Hypertension-hydrocephalsyndrom udvikles som følge af nedsat cirkulation af cerebrospinalvæske (CSF). Normalt strømmer cerebrospinalvæsken frit fra hjernens subarachnoide rum ind i rygmarvets subarachnoide rum. Den nedadgående nedre del af tonsillerne i cerebellum blokerer denne proces, som en korkflaske.

Dannelsen af ​​cerebrospinalvæske i hjernens choroid plexus fortsætter, og der er ikke plads til at drev, stort set (ikke tæller de naturlige absorptionsmekanismer, som i dette tilfælde ikke er nok). Alkohol ophobes i hjernen, hvilket medfører en stigning i intrakranielt tryk (intracranial hypertension) og udvidelse af væskeholdige rum (hydrocephalus).

Cerebellar syndrom manifesterer sig som en krænkelse af koordinationen af ​​bevægelser, en "beruset" gang og aflytning, når de udfører målrettede bevægelser. Patienterne bekymrede sig for svimmelhed. Måske udseende af rysten i lemmerne. Tale kan forstyrres (bliver opdelt i separate stavelser, chanting).

Bulbar-pyramidalt syndrom er opkaldt efter de strukturer, der udsættes for kompression. Вulbus er navnet på medulla oblongata på grund af sin pæreform, derfor betyder bulbar syndrom tegn på beskadigelse af medulla oblongata. Og pyramiderne er de anatomiske strukturer af medulla oblongata, som er bundter af nervefibre, der bærer impulser fra cerebral cortex til nervecellerne i ryggenes forreste horn.

Pyramiderne er ansvarlige for frivillige bevægelser i lemmer og torso. Følgelig manifesterer bulbpyramidalt syndrom sig som muskelsvaghed i lemmerne, følelsesløshed og tab af smerte og temperaturfølsomhed (fibrene passerer gennem medulla).

Krympekerner af kraniale nerver i hjernestammen forårsager syn og hørselsforstyrrelser, tale (på grund af forstyrrelser i tungens bevægelser), næsestemmer, gagging ved spisning, vejrtrækningsbesvær. Der kan være kortvarigt tab af bevidsthed eller tab af muskeltonus, samtidig med at bevidstheden opretholdes.

Diagnose og behandling af Arnold Chiari misdannelser

Den vigtigste diagnosemetode for denne patologi i prænatal udvikling af fosteret er en screening ultralydsundersøgelse for at detektere misdannelser, men i dette tilfælde giver det ikke en 100% garanti.

De vigtigste diagnostiske procedurer udføres efter fødslen. I det første år af livet kan dette være en ultralyd i hjernen, indtil en stor forår er lukket. I fremtiden udfører patienter med mistænkt sådan patologi med et diagnostisk formål en røntgen af ​​kraniet og halshvirvelsøjlen.

Allerede ifølge resultaterne af disse undersøgelser udføres MR-diagnostik med størst sandsynlighed, at det ikke kun er muligt at fastslå ikke blot den endelige diagnose, men også graden af ​​forringelse og i nogle tilfælde at vælge en passende behandling.

Diagnose af denne sygdom er ret vanskelig. Ved neurologisk undersøgelse manifesteres Arnold-Chiari-anomalien kun i en forøgelse af trykket inde i kraniet, som kaldes hydrocephalus.

Den nøjagtige måde at diagnosticere, så du nøjagtigt kan bestemme sygdommen - er magnetisk resonansbilleddannelse (MR).

Undersøgelsen er ret dyr, men viser et komplet billede af tilstanden af ​​hele organismen, herunder et detaljeret billede af hjernens tilstand.

For at få de mest præcise resultater behøver du ikke flytte under eksamen. Børn, på tidspunktet for undersøgelsen, administrerede oftest anæstesi.

Med hjælp fra MR kan lægen bestemme knoglernes defekter og varianter af hjernens udvikling, cerebrale fartøjer, studere volumenet af den bakre kraniale dimple samt bredden af ​​occipital foramen.

Diagnosen af ​​denne tilstand er lavet af en neurolog og en neurokirurg. Udover den eksterne undersøgelse og evaluering af patientklager foreskriver specialisten sådanne undersøgelser som:

For at bekræfte diagnosen ordineres ofte MR i hjernen og rygmarven.

behandling

Efter diagnose kan konservativ eller operativ behandling foreskrives. Anvend populære opskrifter og midler til kinesisk medicin er upraktiske. Hvis symptomerne på patologien er svage, kan ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler ordineres for at korrigere dem.

Hvis der udvises tegn på udviklingsmæssige abnormiteter, kræves kirurgisk indgreb. Ofte udføres en operation på trepanation af den bageste kraniet og fjernelse af en del af den occipitale knogle. Resektion af amygdala og adhæsioner kan være påkrævet.

komplikationer

Med type 1 af Arnold-Chiari syndrom er svære konsekvenser af sygdomsforløbet ofte fraværende. Hvis terapi blev udført ved konservative metoder, og der opstod en stigning i intrakranielt tryk på baggrund af skade eller andre lidelser, kan lammelammelse udvikles.

Hvis en gravid kvinde har en sådan krænkelse, har hun brug for særlig opmærksomhed fra læger under arbejdet, da en stigning i intrakranielt tryk under belastning kan forårsage et iskæmisk slagtilfælde i rygmarven eller hjernen. Hvis terapien blev udført ved kirurgiske metoder, er forringelsen af ​​udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske, neurologiske lidelser og død mulig.

Risikofaktorer

Risikofaktorer, der forværrer prognosen for behandling, omfatter arteriel hypertension og respiratoriske sygdomme, fedme og iskæmisk skade på rygmarvets og hjernens væv.

outlook

Ved rettidig kompleks behandling udført, har Arnold-Chiari syndrom 1 og 2-typer ingen virkning på patientens forventede levetid. Med 3 og 4 typer af sygdommen er sandsynligheden for patientens tidlige død høj.

Det er meget svært at diagnosticere Arnold Chiari-anomali. Hvis du foretager en neurologisk undersøgelse, kan det kun indikere en stigning i niveauet af intrakranielt tryk, der kaldes hydrocephalus.

Hvis du laver en røntgen af ​​hjernen, så diagnostiserer den kun en overtrædelse af knoglernes struktur, som normalt ledsages af denne sygdom.

Den eneste metode, der gør det muligt at bestemme Arnold-Chiari-anomalien præcist, er magnetisk resonansbilleddannelse. For at få et korrekt og pålideligt resultat er det nødvendigt for patienten at ligge stille. For at gøre dette bør børn være i en narkotikasøvn.

Nogle gange kan denne sygdom ikke manifestere sig på absolut ingen måde. Og så kan det kun diagnosticeres som følge af øget lægeundersøgelse.

Den vigtigste metode til diagnosticering af denne sygdom i dag er MR i thoracal og cervikal rygmarv og MR i hjernen. MR i rygmarven er primært lavet for at identificere syringomyelia.

Ifølge symptomernes karakteristika og på baggrund af en neurologs undersøgelse kan diagnosen Chiari misdannelse ikke laves. Encefalografi, undersøgelser af hovedets kar giver heller ikke oplysninger om årsagerne til neurologiske lidelser, men kan vise tilstedeværelsen af ​​forhøjet tryk i kraniet.

Præcis diagnose af abnormitet er gjort mulig ved brug af MRI, ved hvilken en læge kan afgøre og knogledefekter, og muligheder for udvikling af hjernen og dens fartøjer, divisionsniveau position i forhold til de kranieknogler, deres størrelse, mængden af ​​den bageste fossa og bredden af ​​foramen magnum. MR kan betragtes som den eneste nøjagtige og mest pålidelige metode til at detektere patologi.

MRI kræver immobilisering af patienten, som skal stille stille på bordet i nogen tid. Børn med dette kan have betydelige vanskeligheder, så undersøgelsen udføres i en tilstand af narkotika søvn. For at søge kombinerede defekter i rygmarven og rygsøjlen, undersøges også disse dele af rygsøjlen.

Når diagnosen er etableret, henvises patienten til en neurokirurg eller en neurolog til at bestemme behandlingsplanen, indikationer for kirurgi, dens type.

Arnold Chiari's anomali, som er asymptomatisk, kræver ikke behandling. Desuden kan patologibæreren selv ikke være opmærksom på, at der er noget galt i kroppen. Hvis kliniske symptomer på sygdommen fremkommer, indikeres konservativ eller kirurgisk behandling.

Hvis manifestationer begrænset til hovedpine, tildelt lægemiddelterapi, herunder anti-inflammatoriske lægemidler (nize, ibuprofen, diclofenac), analgetika (ketorol) samt præparater lindre muskulær spasme (Mydocalmum).

I nærvær af neurologiske lidelser kræver tegn på kompression af hjernen, nerverstammer, i mangel af effekten af ​​lægemiddelbehandling i 3 måneder, at patienten foretager kirurgisk korrektion.

Operationen er nødvendig for at eliminere kompressionen af ​​det nervøse væv og normalisere cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske. Den mest populære operation for Chiari sygdom er craniovertebral dekompression, som har til formål at øge størrelsen af ​​PCF.

Under dekompression fjerner kirurgen dele af den occipitale knogle, resekterer knoglerne i cerebellumet og udskærer om nødvendigt de bakre dele af de første livmoderhvirveler. For at forhindre prolaps af hjernens bagdele er specielle syntetiske pletter overlejret på dura materen på dura mater.

Eksempel på fjernelse af dele af knoglebenet og cervikale hvirvler

Dekomprimering af VFH betragtes både traumatisk og risikabelt. Statistikken er sådan, at der opstår komplikationer i hvert fald i hver tiende patient, mens det uden kirurgi er dødeligheden meget lavere. På grund af den store risiko for kirurgisk behandling udelukkende neurosurgeoner kun i tilfælde af virkelig alvorlige indikationer - klinikker for kompression af hjerneområder.

En anden mulighed for kirurgisk behandling er shunting, hvilket sikrer udstrømningen af ​​CSF fra kraniumhulrummet ind i brystet eller bughulen. Ved implantation af specielle rør strømmer cerebrospinalvæsken og intrakranielt tryk falder.

I alvorlige former for patologi, indlæggelse af hospitaler, er der indikeret foranstaltninger til forebyggelse af infektiøse komplikationer og korrektion af neurologiske lidelser. Væksten af ​​cerebral ødem skyldes fastkiling af dens dele i foramen kræver behandling i intensiv pleje, herunder fighting ødem (magnesia, furosemid, Diacarbum), oprettelse af mekanisk ventilation og respiration i strid t. D.

Forventet levetid og prognose for Arnold-Chiari-anomalier afhænger af typen af ​​patologi. I type I kan prognosen anses for positiv, i nogle tilfælde synes klinikken slet ikke eller kun fremkaldes af stærke traumatiske faktorer. I asymptomatisk tilstand lever bærere af anomali så længe som alle andre mennesker lever.

Med anomalier af den anden og den første type med kliniske manifestationer er prognosen noget værre, da neurologiske underskud manifesterer sig, hvilket er vanskeligt at eliminere selv ved aktiv behandling, er det derfor vigtigt, at en operation i tid er af stor betydning for sådanne patienter. Den tidligere kirurgiske bistand gives til patienten, de mindre udtalte neurologiske ændringer forventes.

Malformationer af den tredje og fjerde type er de mest alvorlige former for patologi. Prognosen er ugunstig, da mange hjernestrukturer er involveret, er der ofte kombinerede defekter af andre organer, alvorlige dysfunktioner i hjernestammen, som ikke er forenelige med livet.

Kombinationen af ​​et antal af de ovenfor beskrevne symptomer tillader lægen at mistanke om Arnold-Chiari-anomali. Men for nøjagtig bekræftelse af diagnosen er det nødvendigt at have en computer eller magnetisk resonans billeddannelse (sidstnævnte metode er mere informativ). Billedet opnået ved hjælp af magnetisk resonansbilleddannelse demonstrerer udeladelsen af ​​strukturerne i den bakre kraniale fossa under de store occipital foramen og bekræfter diagnosen.

Arnold Chiari's anomali: årsager til misdannelse, manifestationer, diagnose, behandling, prognose

Desværre giver Chiari misdannelse kun positive resultater af behandling ved 1 og 2 grader af sværhedsgrad ved 3 og 4 - behandlingen er mere palliativ.

I tilfælde af 1-graders Kiari-syndrom er patienten under konstant dynamisk observation af en børnelæge og en neuropatolog, og kræver næsten ikke medicinsk behandling med undtagelse af analgetika, der holder op med hovedpine. Fysioterapi er ordineret til sådanne børn, men dette bør ske af en neurolog på grundlag af patientens tilstand.

For sådanne børn er det meget vigtigt at organisere tiden for arbejde og hvile, for at vælge at udvikle et kompleks af terapeutiske øvelser. Det er også muligt at besøge swimmingpoolen og massagerummet til udvikling af muskler. Ved den mindste ændring i deres tilstand får de en diagnostisk undersøgelse.

I tilfælde af Arnold Chiari's anomali, er det nødvendigt at behandle massage med stor omhu, under ingen omstændigheder skal kravezonens massage udføres!

Med type 2, diuretika, muskelafslappende midler, vitaminer og sporstoffer er ordineret. Dette er som regel tilstrækkeligt til vedligeholdelsesbehandling.

I grad 3 og 4 behandles patienterne hurtigt, det er rettet mod at bekæmpe hydrocephalus og normalisere cerebrospinalvæskedynamik. I moderne medicin anvendes følgende kirurgiske indstillinger:

  1. Laminektomi.
  2. Dekompression af den bakre cranial fossa.
  3. Bypass operation.

Kirurgisk behandling giver en positiv udvikling og giver dig mulighed for at stabilisere patienten, men helbreder ikke sygdommen helt.

komplikationer

Komplikationer er forbundet med komprimeringseffekten af ​​de kileformede hjerne strukturer i de store occipital foramen. Dette kan føre til komprimering af rygmarven, lammelse og parese af kraniale nerver, knoglefejl og kredsløbssygdomme i visse dele af rygsøjlen og hjernen.

outlook

Desværre er prognosen for denne sygdom ugunstig. Kun type 1 patienter er socialt tilpassede.

forebyggelse

Specifik profylakse for denne misdannelse eksisterer ikke. Den fremtidige mor skal være tilstrækkeligt informeret om eksistensen af ​​intrauterin udviklingsfejl, stadier og perioder med føtal udvikling, tage sig af hendes helbred, spis fuldt ud, rettidigt videregive alle nødvendige undersøgelser, følg anbefalinger fra medicinsk personale.

Hvis anomali ikke manifesterer udtalt symptomer, er der ingen behandling nødvendig. I de fleste tilfælde ved en person med en Arnold-Chiari-abnormitet uden symptomer ikke om forekomsten af ​​patologi i kroppen.

Hvis patologer kun viser smerter i hovedet, anvendes terapi med medicin, der består af:

  • Antiinflammatoriske lægemidler (Nise, Ibuprofen);
  • Analgetika (Ketorol);
  • Forberedelser mod spasmer (Mydocalm).

Hvis der er sygdomme inden for neuralgi, er symptomer på kompression af hulrum i hjernen, nerver i hjernen samt manglende effektivitet af lægemiddelterapi i tre måneder, kirurgisk indgreb påført.

Hovedformålet med dette kirurgiske indgreb er at øge dimensionerne af den bakre kraniale dimple.

Under en sådan operation fjernes dele af occiputbenet, resektion af de cerebellære tonsiller udføres. Fjern om nødvendigt de bakre livmoderhvirveler, som går først.

For at forhindre, at de bageste dele af hjernen forløber i hullet, anvendes specialiserede syntetiske pletter på hjernens hårde skal.

Da risikoen for progression af byrder er meget høj, bliver denne behandlingsmetode kun opnået ved alvorlig kompression af hjernen.

Ud over dekompression anvendes shunting også til behandling af Arnold-Chiari-anomali, som hjælper med at fjerne cerebral væske.

Særlige rør implanteres i patienten, hvorigennem cerebral væske transporteres efter operationen, hvilket signifikant reducerer trykket inde i kraniet.

Magnesia, furosemid mv. Bruges til at modvirke puffiness, kunstig åndedræt udføres, hvis åndedrætsprocesserne forstyrres mv.

outlook

Der er to måder at behandle Arnold Chiari-anomali: konservativ eller ikke-kirurgisk og kirurgisk.

I tilfælde af sygdom uden symptomer, behøver det ikke behandling.

Hvis Arnold Chiari-anomali manifesteres kun af smertefulde fornemmelser i oksipitalt område og nakke, så er i dette tilfælde konservativ behandling foreskrevet. Derefter udpeget smertestillende midler eller antiinflammatoriske lægemidler. Dette er en ikke-kirurgisk behandlingsmetode.

I det tilfælde, hvor symptomerne på sygdommen ikke reagerer på konservativ behandling, er kirurgisk behandling ordineret.

Formålet med denne behandling er at eliminere de faktorer, der forårsager sammentrækning af hjernestrukturer.

Som følge af operationen ekspanderer den occipitale del af hovedet, bevægelsen af ​​cerebrospinalvæske i kroppen forbedres. Det er muligt at udføre shunting operationer.

Hvis sygdommen kun har et symptom - smerter i nakken, så er behandlingen af ​​Arnold-Chiari-anomali for det meste konservativ. Terapi involverer forskellige regimer ved hjælp af muskelafslappende midler og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler.

Hvis effekten af ​​konservativ behandling ikke er tilstrækkelig eller fraværende i løbet af 2-3 måneders behandling, samt hvis patienten har symptomer på neurologisk insufficiens (svaghed og følelsesløshed i ekstremiteterne osv.), Giver lægen sædvanligvis en operation med Arnold-Chiari-anomali.

Hovedformålet med operationen med Arnold-Chiari-anomali er at minimere krænkelsen af ​​nerveender og væv og normalisere udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske, for hvilken størrelsen af ​​den posterior kraniale fossa svægger lidt i volumen. Som følge af operationen forsvinder Arnold-Chiari-anomalierne fuldstændigt eller hovedpine forsvinder, motorfunktionerne og ekstremiteternes følsomhed genoprettes delvist.

Valget af behandling for anomalier af Arnold-Chiari afhænger af tilstedeværelsen af ​​symptomer på sygdommen.

Hvis fejlen er blevet identificeret ved en tilfældighed (det vil sige, den har ingen kliniske manifestationer og ikke forstyrrer patienten) under magnetisk resonansbilleddannelse for en anden sygdom, så behandles det slet ikke. Patienten er sat til dynamisk observation, for ikke at gå glip af tidspunktet for udseendet af de første kliniske symptomer på hjernekompression.

Hvis anomali manifesterer sig for at være svagt udtalt hypertensive-hydrocephalisk syndrom, så er forsøg på konservativ behandling udført. Til dette formål skal du bruge:

  • dehydrationsmidler (diuretika). De reducerer mængden af ​​spiritus, bidrager til reduktion af smerte;
  • nonsteroidale antiinflammatoriske lægemidler for at reducere smerte;
  • muskelafslappende midler i nærvær af muskelspændinger i den cervikale region.

Hvis brugen af ​​stoffer er nok, så i en periode på dette og stop. Hvis der ikke er nogen effekt, eller hvis patienten har tegn på andre neurologiske syndromer (muskelsvaghed, tab af følsomhed, tegn på dysfunktion af kraniale nerver, periodiske tilfælde af bevidstløshed osv.), Skal man så sørge for kirurgisk behandling.

Kirurgisk behandling består af træpanning af den bakre cranial fossa, fjernelse af en del af den occipitale knogle, resektion af cerebellar tonsiller sænket i de store occipital foramen, dissektion af adhæsionerne i det subarachnoide rum, der forstyrrer cirkulationen af ​​cerebrospinalvæsken. Nogle gange kan det være nødvendigt at have en shuntoperation, hvis formål er at udlade overskydende cerebrospinalvæske.

"Overskydende væske" gennem et specielt rør (shunt) udledes i brystet eller bughulen. Fastlæggelse af det øjeblik, hvor behovet for kirurgisk behandling er en meget vigtig og afgørende opgave. Langvarige ændringer i følsomhed, tab af muskelstyrke, defekter i kraniale nerver kan ikke helt komme sig efter operationen.

Således er Arnold Chiari-anomalien en af ​​menneskets udvikling. Det kan være asymptomatisk og kan manifestere sig fra livets første dage. De kliniske manifestationer af sygdommen er meget forskellige, diagnosen udføres ved hjælp af magnetisk resonans billeddannelse. Terapeutiske metoder varierer: fra manglende intervention til operationelle metoder. Volumenet af terapeutiske foranstaltninger bestemmes individuelt.

Hvad kan konsekvenserne være?

Det er nødvendigt at vide ikke kun, hvordan Arnold-Chiari type 1 misdannelse manifesteres, hvad det er, men også hvad denne medfødte patologi kan føre til. Fordelingen af ​​strukturerne i den bakre kraniale fossa kan medføre følgende komplikationer:

  • knoglernes deformitet
  • kranial nerve parese;
  • komprimering af rygmarven;
  • deformation af fødderne;
  • abnormiteter i rygsøjlen;
  • udvikling af bronchopneumoni
  • åndedrætsanfald;
  • pyelonefritis;
  • menneskelig død.

Udviklet apnø syndrom fører ofte til kronisk obstruktiv sygdom, lungebetændelse, kronisk bronkitis. Hos personer, der lider af aterosklerose, kan det være impulsen for udvikling af myokardieinfarkt og slagtilfælde. Forstyrrelse af slugning og parese af strubehovedet kan forårsage føde ind i luftveje og asfyxi.

Ved diagnosticering af en sygdom som Arnold-Chiari-abnormiteten er progression af komplikationer mulig, hvilket fører til blokering af cerebral væskescirkulation, beskadigelse af nerver lokaliseret i hulrummet af kraniet og klemning af hjernestamstrukturer.

De mest almindelige komplikationer, der går videre med Arnold-Chiari-anomali, er:

  • Infektiøse og inflammatoriske patologier. Sådanne komplikationer omfatter infektioner fra urologiområdet (forbundet med den løgne person), bronchial lungebetændelse, sværhedsbesvær og åndedræt, krænkelse af bækkenorganernes funktionalitet;
  • Overtrædelser af åndedrætsfunktionen samt apnø (angrebsangreb under søvn);
  • Spinal cyst;
  • Lammelse, som kan skyldes at klemme rygmarven
  • Forøgelsen af ​​trykket inde i kraniet, som udløses ved at blokere kredsløbene i cirkulationen af ​​cerebral væske. Denne tilstand kan diagnosticeres som et foster, som lige var født, og hos voksne.

I nogle tilfælde kan Arnold-Chiari-anomali være en meget progressiv sygdom og føre til visse komplikationer. De kan være:

  1. Hydrocephalus som følge af akkumulering af mere end mængden af ​​tilladt væske.
  2. Lammelse, som kan skyldes komprimering af rygmarven.
  3. Syringomyelia, hvilket indebærer dannelse af et hulrum eller cyste i rygsøjlen. I sådanne hulrum kan væsken efter deres forekomst flyde og føre til forstyrrelser i rygmarven.
  4. Måske en krænkelse af åndedrætsprocessen, som udvikler sig, indtil den stopper.
  5. Der kan være tilfælde af kongestiv lungebetændelse, som skyldes det faktum, at patienten mister evnen til at bevæge sig selvstændigt.

forebyggelse

Da sygdommen er overvejende medfødt, skal gravide kvinder omhyggeligt overvåge sig selv under den fødedygtige periode.

Forebyggende tiltag for at forhindre anomalier af Arnold-Chiari hos voksne er:

  • Overhold faglige sikkerhedsforanstaltninger (brug hjelm, arbejde med forsikring osv.);
  • Følg barnet, da børn ofte er tilbøjelige til at falde og skader;
  • Eliminere risiko (spring uden forsikring, ridning motorcykler, cykler, rulleskøjter uden hjelme mv);
  • Overhold det daglige regime med normal hvile og søvn;
  • Undgå stressende situationer og psyko-følelsesmæssig stress;
  • Spis rigtigt. Kosten bør indeholde en stor mængde urte ingredienser og fødevarer rig på vitaminer og næringsstoffer;
  • Gennemgå en hel undersøgelse på hospitalet en gang om året. Dette vil medvirke til at lave en mulig diagnose på et tidligt stadium, hvilket vil forhindre forøgelse af byrderne.

I betragtning af den utilstrækkelige viden om denne overtrædelse er der endnu ikke udviklet specifikke metoder til forebyggelse heraf. For at mindske risikoen for en lignende medfødt abnormitet hos et barn anbefales dets forældre at overholde en sund livsstil. Under graviditeten skal en kvinde følge lægens anbefalinger og gennemgå planlagte undersøgelser.

outlook

Der er tilfælde, hvor anomali af Arnold-Chiari type I ikke viser sine symptomer i hele livet af en person, der har denne sygdom.

Hvis der forekommer novrologiske symptomer under Arnold-Chiari-anomalierne af type I og III, er kirurgisk behandling så hurtig som muligt nødvendig.

Dette er nødvendigt, fordi en sådan neurologisk mangel er meget vanskelig at fuldstændigt eliminere, selv efter en vellykket operation, især hvis det var tidligt eller langvarigt.

Statistikker viser, at effektiviteten af ​​kirurgisk behandling er 50-85%.