Anomali Arnold-Chiari

Sclerose

Arnold Chiari's anomali er en udviklingsforstyrrelse, som består i disproportion af størrelsen af ​​kranial fossa og de strukturelle elementer i hjernen, der er placeret i den. Samtidig falder de cerebellære tonsiller under det anatomiske niveau og kan være nedsat.

Symptomer på Arnold Chiari-anomali manifesteres i form af hyppig svimmelhed og af og til slutter med hjerneslag. Tegn på abnormiteter kan være fraværende i lang tid, og derefter abrupt forklare sig for eksempel efter en viral infektion, en header eller andre provokerende faktorer. Og det kan ske på ethvert segment af livet.

Beskrivelse af sygdommen

Patologiens essens reduceres til en abnorm lokalisering af medulla oblongata og cerebellumet, med det resultat at craniospinale syndrom forekommer, hvilke læger ofte betragter som en atypisk variant af syringomyelia, multipel sklerose og spinal tumorer. I de fleste patienter kombineres den abnormale udvikling af rhombencephalon med andre lidelser i rygmarven - cyster, der fremkalder en hurtig ødelæggelse af rygstrukturer.

Sygdommen blev opkaldt efter patologen Arnold Julius (Tyskland), der beskrev den uregelmæssige abnormalitet ved slutningen af ​​det 18. århundrede og den østrigske læge Hans Chiari, som studerede sygdommen i samme tidsperiode. Forekomsten af ​​sygdommen varierer fra 3-8 tilfælde til hver 100.000 mennesker. Arnold Chiari 1 og 2 graders anomali findes hovedsagelig, mens voksne med type 3 og 4 anomalier ikke lever for længe.

Afvigelsen af ​​Arnold Chiari type 1 er sænkning af elementerne i den bakre kraniale fossa i rygkanalen. Chiari's sygdom type 2 er karakteriseret ved en ændring i placeringen af ​​medulla oblongata og den fjerde ventrikel, og dette er ofte en dropsy. Meget mindre almindeligt er den tredje grad af patologi, som er karakteriseret ved udtalt forskydning af alle elementer i kranial fossa. Den fjerde type er cerebellær dysplasi uden nedadgående skift.

Årsager til sygdom

Ifølge nogle forfattere er Chiari's sygdom en underudvikling af cerebellum kombineret med forskellige abnormiteter i hjernegrupper. Anomali Arnold Chiari 1 grad - den mest almindelige form. Denne lidelse er den ensidige eller bilaterale afstamning af de cerebellare tonsiller i rygkanalen. Dette kan ske på grund af nedadgående bevægelse af medulla, ofte patologi ledsaget af forskellige krænkelser af kraniovertebrale grænsen.

Kliniske manifestationer kan kun forekomme i 3-4 dusin af livet. Det skal bemærkes, at den asymptomatiske ektopi af cerebellar mandler ikke behøver behandling og ofte manifesterer sig ved en tilfældighed på en MR. Hidtil er sygdommens etiologi såvel som patogenese dårligt forstået. En bestemt rolle er tildelt den genetiske faktor.

Der er tre forbindelser i udviklingsmekanismen:

  • genetisk bestemt medfødt osteonuropati
  • traumatiserende stingray under fødslen;
  • højt tryk i cerebrospinalvæsken på væggene i rygkanalen.

manifestationer

Hyppigheden af ​​forekomsten af ​​følgende symptomer:

  • hovedpine hos en tredjedel af patienterne
  • lemmer smerter - 11%;
  • svaghed i arme og ben (i en eller to lemmer) - mere end halvdelen af ​​patienterne
  • følelsesløshed i lemmerne - halvdelen af ​​patienterne
  • reduktion eller tab af temperatur og smertefølsomhed - 40%;
  • ustansighed i gang - 40%
  • ufrivillige vibrationer i øjnene - en tredjedel af patienterne
  • dobbelt vision - 13%;
  • svulgeforstyrrelser - 8%;
  • opkastning i 5%;
  • krænkelser af udtale - 4%;
  • svimmelhed, døvhed, følelsesløshed i ansigtet - hos 3% af patienterne;
  • synkope (besvimelse) tilstand - 2%.

Chiari's sygdom i anden grad (diagnosticeret hos børn) kombinerer dislokation af cerebellum, stammen og fjerde ventrikel. En integreret funktion er forekomsten af ​​meningomyelocele i lændehvirvelsområdet (knoglekanalens hernia med et fremspring af rygsøjlens substans). Neurologiske symptomer udvikler sig på baggrund af den abnormale struktur af den occipitale knogle og den cervikale rygsøjle. I alle tilfælde er der hydrocephalus, ofte - en indsnævring af vandforsyningen i hjernen. Neurologiske tegn fremkommer fra fødslen.

Operationen for meningomyelocele udføres i de første dage efter fødslen. Efterfølgende kirurgisk udvidelse af den bakre cranial fossa giver mulighed for gode resultater. Mange patienter skal skifte, især når stenosis af Sylvian-akvedukten. I tilfælde af tredje graders anomali kombineres en kranisk brokk i bunden af ​​nakken eller i den øvre cervikale region med forringet udvikling af hjernestammen, kraniumbunden og øvre hvirvler i nakken. Uddannelse fanger cerebellum og i 50% af tilfældene - den occipitale lobe.

Denne patologi er meget sjælden, har en ugunstig prognose og dramatisk forkorter forventet levealder selv efter operationen. Det er umuligt at sige præcis, hvor mange mennesker vil leve efter rettidig indgriben, men mest sandsynligt, at denne patologi ikke længere anses for uforenelig med livet. Den fjerde grad af sygdommen er en separat cerebellarhypoplasi og tilhører i dag ikke Arnold-Chiari-symptomkomplekserne.

Kliniske manifestationer i den første type udvikles langsomt over flere år og ledsages af optagelse af den øvre cervikal spinal og distale medulla oblongata i processen med cerebellum og den kaudale gruppe af kraniale nerver. Således adskilles tre neurologiske syndrom hos personer med Arnold-Chiari-anomali:

  • Bulbar syndrom ledsages af dysfunktion af trigeminal-, ansigts-, før-cochleære, hypoglossale og vagale nerver. På samme tid er der brud på at sluge og tale, slå ned spontan nystagmus, svimmelhed, vejrtrækninger, parese af den bløde gane på den ene side hæshed, ataksi, diskoordinering af bevægelser, ufuldstændig lammelse af underekstremiteterne.
  • Syringomyelitis syndrom manifesterer atrofi af musklerne i tungen, nedsat svulmning, mangel på følsomhed i ansigtsområdet, hæthed af stemme, nystagmus, svaghed i arme og ben, spastisk stigning i muskel tone osv.
  • Pyramidalt syndrom er karakteriseret ved en lille spastisk parese af alle lemmer med hypotoneus af arme og ben. Senen reflekser på lemmerne er forhøjet, abdominale reflekser er ikke forårsaget eller reduceret.

Smerter i nakke og hals kan forværres ved hoste, nysen. I hænderne falder temperatur og smertefølsomhed såvel som muskelstyrke. Ofte er der besvimelse, svimmelhed, synsproblemer hos patienter. Ved løbende form forekommer apnø (kort stop med vejrtrækning), hurtige ukontrollerede øjenbevægelser, forringelse af pharynge reflex.

Et interessant klinisk tegn på sådanne mennesker er provokerende symptomer (synkope, paræstesi, smerte osv.) Ved at anspore, grine, hoste, Valsalva-nedbrydning (øget udånding med næsen og munden lukket). Med væksten af ​​fokal symptomer (stamme, cerebellar, spinal) og hydrocephalus opstår der spørgsmålet om den kirurgiske udvidelse af den bakre kraniale fossa (subokipipital dekompression).

diagnostik

Diagnosen af ​​en anomali af den første type er ikke ledsaget af rygmarvskader og fremstilles hovedsageligt hos voksne ved CT og MR. Ifølge obduktionen opdages i de fleste tilfælde Chiari's sygdom af den anden type hos børn med rygsygdomme (96-100%). Ved hjælp af ultralyd kan du bestemme kredsløbssygdomme i væsken. Normalt cirkulerer cerebrospinalvæske let i det subarachnoide rum.

Side røntgen og MR-kraniet viser udvidelsen af ​​rygkanalen på niveauet C1 og C2. På angrebene af carotidarterierne observeres en kuvert af amygdalaen i cerebellararterien. Røntgenbilleder viser sådanne samtidige ændringer i den craniovertebrale region som underudviklingen af ​​atlaset, den dentistiske proces af epistrofien og afkortningen af ​​den atlantiske occipitale afstand.

Syringomyelia i det laterale røntgenbillede viser underudvikling af atlasets bageste bue, underudviklingen af ​​den anden livmoderhvirvel, deformation af de store occipitalforamen, hypoplasia af laterale dele af atlaset, ekspansion af rygkanalen i niveauet C1-C2. Derudover bør der udføres en MR og invasiv røntgenundersøgelse.

Manifestationen af ​​sygdommens symptomer hos voksne og ældre bliver ofte årsagen til at identificere tumorer i den bakre kraniale fossa eller kraniospinalregionen. I nogle tilfælde hjælper patientens symptomer med at lave en diagnose: lav hårlinje, forkortet nakke osv. Samt kraniospinal tegn på knogleforandringer på røntgen, CT og MR.

I dag er "guldstandarden" til diagnosticering af en lidelse MR i hjernen og cervico-thoracic regionen. Måske intrauterin ultralyd diagnostik. De sandsynlige ECHO tegn på nedsat tilstand omfatter intern dropsy, citronlignende hovedform og et bananformet cerebellum. Samtidig mener nogle eksperter ikke, at sådanne manifestationer er specifikke.

At afklare diagnosen ved hjælp af forskellige scanningsplaner, så du kan finde flere informative om sygdomssymptomer i fosteret. At få et billede under graviditeten er let nok. I lyset af dette forbliver en ultralydsscanning en af ​​hovedscanningsmulighederne for at udelukke fostrets patologi i anden og tredje trimester.

behandling

Ved asymptomatisk strømning vises kontinuerlig observation med regelmæssig ultralyd og radiografisk undersøgelse. Hvis det eneste tegn på abnormitet er mindre smerte, ordineres patienten en konservativ behandling. Det omfatter en række forskellige muligheder med brug af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. De mest almindelige NSAID'er omfatter Ibuprofen og Diclofenac.

Du kan ikke ordinere selv smertestillende midler, da de har en række kontraindikationer (for eksempel mavesår). Hvis der er nogen kontraindikation, vælger lægen en alternativ behandlingsmulighed. Dehydreringsterapi er ordineret fra tid til anden. Hvis der ikke er nogen virkning fra en sådan behandling inden for to til tre måneder, udføres operationen (udvidelse af occipitalforamen, fjernelse af rygsøjlen etc.). I dette tilfælde kræves der en strengt individuel tilgang for at undgå både unødvendige indgreb og forsinkelser i operationen.

I nogle patienter er kirurgisk revision en måde at lave en endelig diagnose på. Formålet med interventionen er at eliminere kompressionen af ​​de nervøse strukturer og normalisere liquorodynamik. Denne behandling fører til en signifikant forbedring hos to til tre patienter. Udvidelsen af ​​cranial fossa bidrager til forsvinden af ​​hovedpine, restaurering af tangibility og mobilitet.

Et gunstigt prognostisk tegn er placeringen af ​​cerebellum over C1-hvirvel og tilstedeværelsen af ​​kun cerebellære symptomer. Inden for tre år efter indgrebet kan der forekomme tilbagefald. Sådanne patienter er tildelt et handicap ved afgørelse fra den medicinske-sociale kommission.

Operation med anomalier af Arnold Chiari

Hvad en sygdom

Arnold-Chiari-anomalien er et kumulativt begreb, der refererer til en gruppe medfødte defekter af cerebellum, medulla oblongata og broen (overvejende cerebellum) og den øvre rygmarv. I en snæver forstand synes denne sygdom at være forløbet af de bakre hjerneområder til foramen magnum, det sted, hvor hjernen passerer ind i dorsal.

Anatomisk er de bageste og nedre dele af GM lokaliseret bag på kraniet, hvor cerebellum, medulla og pons er placeret. Nedenfor er foramen magnum - et stort hul. På grund af genetiske og medfødte defekter forskydes disse strukturer nedad til området med den store åbning. På grund af denne dislokation er GM-strukturerne beskadiget, og neurologiske lidelser opstår.

På grund af kompressionen af ​​de nederste dele af hjernen forstyrres blodstrømmen og lymfestrømmen. Dette kan føre til hævelse af hjernen eller hydrocephalus.

Hyppigheden af ​​forekomst af patologi - 4 personer pr. 1000 population. Diagnos aktualitet afhænger af sygdommens art. For eksempel kan en af ​​formularerne diagnosticeres umiddelbart efter fødslen af ​​spædbarnet, en anden type anomali diagnosticeres tilfældigt under rutineundersøgelser ved magnetisk resonansbilleddannelse. Gennemsnitsalderen for patienten er 2 fra 25 til 40 år.

Sygdommen i mere end 80% af tilfældene kombineres med syringomyelia - en patologi i rygmarven, hvor hule cyster dannes i den.

Patologi kan være medfødt og erhvervet. Medfødt er mere almindeligt og manifesterer sig i de første år af et barns liv. Den overtagne variant er dannet på grund af langsomt voksende kraniale knogler.

Uanset om de er taget til hæren med en anomali: Der er ingen kontraindikationer for Arnold-Chiari-sygdommen i listen.

Hvorvidt handicap er givet: spørgsmålet om handicapspørgsmålet afhænger af graden af ​​forskydning af cerebellare tonsiller. Så hvis de ikke sænkes under 10 mm, giver handicap ikke, da sygdommen er asymptomatisk. Hvis de nederste dele af hjernen udelades nedenfor - afhænger spørgsmålet om handicapspørgsmålet af sværhedsgraden af ​​det kliniske billede.

Forebyggelse af sygdommen er ikke-specifik, da der ikke er nogen enkelt årsag til udviklingen af ​​sygdommen. Gravide kvinder rådes til at undgå stress, skade og til at overholde korrekt ernæring under drægtighed. Hvad kan ikke gøres gravid: rygning, drik alkohol og medicin.

Forventet levetid afhænger af intensiteten af ​​det kliniske billede. Så, 3 og 4 type anomalier kombineres ikke med livet.

Hvad er årsagen til patologien

Den nøjagtige årsag til forskerne er endnu ikke etableret. Nogle forskere hævder, at manglen er en konsekvens af den lille bakre kraniale fossa, hvorfor de bageste dele af hjernen simpelthen ikke har nogen steder at gå, så de skifter nedad. Andre forskere siger, at Arnold-Chiari-anomali udvikler sig på grund af en overdimensioneret hjerne, der med dens volumen og masse skubber de nedre strukturer i foramen magnum.

En medfødt defekt kan være latent. Forflytning nedad kan fremkalde for eksempel cerebral ødem, hvilket øger trykket inde i kraniet og skubber cerebellum og bagagerum nedad. Skader på kraniet og hjernen øger også sandsynligheden for at udvikle en defekt eller skabe betingelser for hjernestammen at skifte til foramen magnum.

Klinisk billede

Sygdommen og dens symptomer er baseret på tre patofysiologiske mekanismer:

  1. Kompression af stamstrukturerne i den nederste hjerne og den øvre rygmarv.
  2. Klemme cerebellum
  3. Forstyrrelse af cirkulationen af ​​cerebrospinal cerebrospinalvæske i området med den store åbning.

Den første patofysiologiske mekanisme fører til en forstyrrelse af rygmarvets struktur og den funktionelle evne af kernerne i de nederste dele af hjernen. Strukturen og funktionen af ​​kerne i respiratoriske og kardiovaskulære centre er svækket.

At klemme cerebellum fører til manglende koordination og sådanne lidelser:

  • Ataxia - en krænkelse af konsistens i bevægelser af forskellige muskler.
  • Dysmetri er en overtrædelse af motorhandlinger på grund af, at rumlig opfattelse er forstyrret.
  • Nystagmus - oscillerende rytmiske øjenbevægelser med høj frekvens.

Den tredje mekanisme - en krænkelse af udnyttelsen og spild af væske - fører til øget tryk inde i kraniet og udvikler hypertension syndrom, der manifesteres af sådanne symptomer:

  1. Bursting og ømt hovedpine, forværret ved at ændre hovedets position. Cephalgia er lokaliseret hovedsageligt i nakke og øvre nakke. Smerten øges også ved vandladning, afføring, hoste og nysen.
  2. Vegetative symptomer: appetitløshed, forøget svedtendens, forstoppelse eller diarré, kvalme, svimmelhed, åndenød, følelse af hjerteslag, kortvarigt bevidstløshed, søvnforstyrrelse.
  3. Psykiske lidelser: følelsesmæssig labilitet, irritabilitet, kronisk træthed, mareridt.

Medfødt anomali er opdelt i fire typer. Typen af ​​defekt bestemmes af graden af ​​forskydning af stamme strukturer og en kombination af andre misdannelser i centralnervesystemet.

Type 1

Sygdoms type 1 hos voksne er kendetegnet ved, at de cerebellare regioner falder under niveauet af foramen magnum i nakken. Det er mere almindeligt end andre typer. Et karakteristisk symptom på den første type er akkumuleringen af ​​cerebrospinalvæske i rygmarvet.

Varianten af ​​den første type anomali kombineres ofte med dannelsen af ​​cyster i rygsvævets væv (syringomyelia). Generelt billede af anomali:

  • sprængende hovedpine i nakke og hals, som forværres ved hoste eller overspisning;
  • opkastning, som ikke afhænger af fødeindtaget, da det har en central oprindelse (irritation af opkastningscentret i hjernestammen);
  • stive nakke muskler;
  • taleforstyrrelse;
  • ataxi og nystagmus.

Med forskydningen af ​​hjernens nedre strukturer under niveauet for foramen magnum er klinikken suppleret og har følgende symptomer:

  1. Reduceret synsstyrke. Patienter klager ofte over dobbeltsyn.
  2. Systemisk svimmelhed, hvor patienten føles som genstande, drejer sig om ham.
  3. Tinnitus.
  4. Pludselig kortvarig ophør af vejrtrækning, hvorfra personen straks vågner op og tager et dybt vejrtræk.
  5. Kortsigtet bevidstløshed.
  6. Svimmelhed, når den pludselig tager en lodret position fra en vandret.

Hvis abnormiteten ledsages af dannelse af kavitstruktur i rygmarven, suppleres det kliniske billede med nedsat følsomhed, paræstesi, svækkelse af muskelstyrken og afbrydelse af bækkenorganerne.

Type 2 og type 3

Afvigelsen af ​​type 2 i det kliniske billede svarer meget til anomalien af ​​type 3, så de kombineres ofte i en variant af kurset. Arnold-Chiari Grade 2-anomali er normalt diagnosticeret efter de første minutter af et barns liv og har følgende kliniske billede:

  • Støjende vejrtrækning, ledsaget af en fløjte.
  • Periodisk fuld stopper vejrtrækning.
  • Overtrædelse af larynxens indervation. Parese af musklerne i strubehovedet opstår, og slugningen er forstyrret: mad går ikke ind i spiserøret, men ind i næsehulen. Dette manifesteres fra de første dage af livet under fodring, når mælken går tilbage gennem næsen.
  • Chiari anomali hos børn ledsages af nystagmus og øget tone i skeletmusklerne, øger hovedsageligt tonen i musklerne i de øvre ekstremiteter.

Anomali af den tredje type på grund af grove mangler i udviklingen af ​​hjernestrukturer og deres forskydning nedad er uforenelig med livet. Type 4 anomali er hypoplasi (hypoplasi) af cerebellum. Denne diagnose er heller ikke kompatibel med livet.

diagnostik

For diagnostik af patologi anvendes der sædvanligvis instrumentelle metoder til diagnose af centralnervesystemet. Komplekset bruger elektroencefalografi, rheoencefalografi og ekkokardiografi. Dog afslører de kun uspecifikke tegn på hjernefejl, men disse metoder giver ikke specifikke symptomer. Brugt radiografi visualiserer også anomalien i utilstrækkeligt volumen.

Den mest informative metode til diagnosticering af en medfødt defekt er magnetisk resonansbilleddannelse. Den anden værdifulde diagnostiske metode er multispiral computertomografi. Undersøgelsen kræver immobilisering, så unge børn introduceres i en kunstig medicinssøvn, hvor de forbliver under hele proceduren.

MR tegn på anomali: et skifte af hjernestammen er visualiseret i lagdelte billeder af hjernen. På grund af god billeddannelse betragtes MR som guldstandarden i diagnosen Arnold-Chiari-anomali.

behandling

Kirurgi er en af ​​behandlingsmulighederne for sygdommen. Neurokirurger bruger følgende retsmidler:

Afslutningsdissektion

Denne metode har fordele og ulemper. Fordelene ved at skære den endelige tråd:

  1. behandler årsagen til sygdommen;
  2. reducerer risikoen for pludselig død;
  3. efter operationen er der ingen postoperative komplikationer og død;
  4. fjernelsesproceduren varer ikke mere end en time;
  5. eliminerer det kliniske billede, forbedrer patientens livskvalitet
  6. reducerer intrakranielt tryk
  7. forbedrer lokal blodcirkulation.
  • 3-4 dage senere er smerte tilstede i det kirurgiske område.

Kranioktomiya

Den anden operation er craniotomi. fordele:

  1. eliminerer risikoen for pludselig død;
  2. eliminerer det kliniske billede og forbedrer kvaliteten af ​​det menneskelige liv.
  • sygdomsårsagen er ikke elimineret;
  • efter interventionen forbliver risikoen for død - fra 1 til 10%;
  • Der er risiko for postoperativ intracerebral blødning.

Hvordan man behandler Arnold Chiari-anomali:

  1. Asymptomatisk kursus kræver ingen konservativ eller kirurgisk indgreb.
  2. I et mildt klinisk billede indikeres symptomatisk behandling. For eksempel er smertestillende midler ordineret til hovedpine. Imidlertid er konservativ behandling af Chiari-anomalien ineffektiv, hvis det kliniske billede er udtalt.
  3. I tilfælde af at neurologiske mangler observeres eller sygdommen reducerer livskvaliteten, anbefales en neurokirurgisk operation.

outlook

Prognosen afhænger af typen af ​​anomali. For eksempel, med uregelmæssigheder af den første type, kan kliniske billeder muligvis ikke vises overhovedet, og en person med hjernestammen forskydning vil dø en naturlig død ikke fra en sygdom. Hvor mange lever med anomali af den tredje og fjerde type: Patienter dør flere måneder efter fødslen.

Arnold Chiari's anomali: symptomer og behandling

Arnold Chiari-anomali er en krænkelse af strukturen og placeringen af ​​cerebellum, hjernestammen i forhold til kraniet og rygkanalen. Denne betingelse henviser til medfødte misdannelser, selv om det ikke altid manifesterer sig fra livets første dage. Nogle gange opstår de første symptomer efter 40 år. Arnold Chiari's anomali kan manifestere sig ved forskellige symptomer på hjerneskade, rygmarvs læsioner og cerebrospinalvæskens cirkulation. Pointen i diagnosen sætter normalt magnetisk resonansbilleddannelse. Behandlingen udføres ved konservative og kirurgiske metoder. Fra denne artikel kan du lære mere om symptomerne, diagnosen og behandlingen af ​​Arnold-Chiari-anomali.

Normalt er linjen mellem hjernen og rygmarven på niveauet mellem knoglerne på kraniet og den cervikale rygsøjle. Her er en stor occipital foramen, som faktisk tjener som en betinget linje. Betinget, fordi hjernevævet kommer ind i rygmarven uden afbrydelse uden en klar grænse. Alle de anatomiske strukturer, der ligger over de store occipitalforamen, især medulla, bro og cerebellum, tilhører formationerne af den bakre kraniale fossa. Hvis disse formationer (en efter en eller alle sammen) falder under planen for de store occipital foramen, så forekommer Arnold-Chiari-anomalien. En sådan forkert placering af cerebellum, medulla oblongata fører til komprimering af rygmarven i regionen af ​​den cervicale rygsøjle, interfererer med den normale cirkulation af cerebrospinalvæske. Sommetider er Arnold-Chiari-anomalien kombineret med andre misdannelser af kraniovertebralforbindelsen, det vil sige hvor kraniet overgår til rygsøjlen. I sådanne kombinerede tilfælde er symptomerne mere udtalte og får sig til at føle sig ret tidligt.

Arnold Chiari's anomali er opkaldt efter to forskere: østrigsk patolog Hans Chiari og tysk patolog Julius Arnold. Den første i 1891 beskrev en række anomalier af udviklingen af ​​cerebellum og hjernestammen, den anden i 1894 gav en anatomisk beskrivelse af nedstigningen af ​​den nedre del af cerebellar halvkuglerne i de store foramen.

Varianter af Arnold Chiari-anomali

Ifølge statistikker forekommer Arnold Chiari-anomali med en frekvens på 3,2 til 8,4 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. En sådan bred vifte skyldes dels heterogeniteten af ​​denne misdannelse. Hvad taler vi om? Faktum er, at Arnold-Chiari-anomalien normalt er opdelt i fire undertyper (beskrevet af Chiari), afhængigt af hvilke strukturer der sænkes ned i de store occipital foramen og hvor uregelmæssigt de er i struktur:

  • Arnold Chiari Jeg anomali - når knoglerne i cerebellumet går ned fra kraniet til hvirveldyret (den nederste del af cerebellar halvkuglerne);
  • Arnold Chiari II-anomali - når det meste af cerebellum (herunder ormen), medulla, IV-ventriklen, falder ned i spinalkanalen;
  • Arnold Chiari III-anomali - når næsten alle formationer af den bakre cranial fossa (cerebellum, medulla, IV ventrikel, bro) er placeret under de store occipital foramen. Ofte ligger de i den cerebrale brokkelse i cervico-occipitale regionen (en situation, hvor der er en defekt i rygkanalen i form af en kæbe i rygsøjlen, og indholdet af duralækken, det vil sige rygmarven med alle membraner bøjer sig ind i denne defekt). Diameteren af ​​de store occipitalforamen øges i tilfælde af denne type anomali;
  • Arnold-Chiari IV-anomali - hjernehypoplasi, men selve cerebellumet (eller rettere, hvad der blev dannet på sin plads) er placeret korrekt.

I og II typer vice er mere almindelige. Dette skyldes, at type III og IV normalt er uforenelige med livet, døden opstår i de første dage af livet.

Op til 80% af alle tilfælde af Arnold Chiari anomali kombineres med tilstedeværelsen af ​​syringomyelia (en sygdom præget af tilstedeværelsen af ​​hulrum i rygmarven, der erstatter hjernevæv).

I udviklingen af ​​anomalier hører hovedrollen til nedsat dannelse af strukturerne i hjernen og rygsøjlen i prænatal perioden. Imidlertid bør følgende faktor tages i betragtning: en hovedskade, der opstår under fødslen, gentagne craniocerebrale skader i barndommen kan skade knoglesømme i bunden af ​​kraniet. Som følge heraf forstyrres den normale dannelse af den bakre kraniale fossa. Det bliver for lille, med en flad skråning, på grund af hvilken alle strukturer i den bakre kraniale fossa simpelthen ikke er i stand til at passe ind i den. De er "på udkig efter en vej ud" og haste ind i de store foramen og derefter ind i rygkanalen. Denne situation anses for en vis grad at være den erhvervede Arnold-Chiari-anomali. Også symptomer svarende til Arnold Chiari-anomali kan forekomme med udviklingen af ​​en hjernetumor, der får cerebellar halvkuglerne til at bevæge sig ind i de store foramen og rygsøjlen.

symptomer

De vigtigste kliniske manifestationer af Arnold-Chiari-abnormiteten er forbundet med kompression af hjernestrukturer. Samtidig komprimeres de fartøjer, der fodrer hjernen, cerebrospinalvæskens pathways, de røtter af kraniale nerver, der passerer gennem dette område.

Det er sædvanligt at skelne mellem 6 neurologiske syndromer, der kan ledsage Arnold-Chiari-anomalien:

Naturligvis er ikke alle 6 syndromer altid til stede. Deres sværhedsgrad varierer i varierende grad afhængigt af hvilke strukturer og hvordan komprimeret.

Hypertension-hydrocephalsyndrom udvikles som følge af nedsat cirkulation af cerebrospinalvæske (CSF). Normalt strømmer cerebrospinalvæsken frit fra hjernens subarachnoide rum ind i rygmarvets subarachnoide rum. Den nedadgående nedre del af tonsillerne i cerebellum blokerer denne proces, som en korkflaske. Dannelsen af ​​cerebrospinalvæske i hjernens choroid plexus fortsætter, og der er ikke plads til at drev, stort set (ikke tæller de naturlige absorptionsmekanismer, som i dette tilfælde ikke er nok). Alkohol ophobes i hjernen, hvilket medfører en stigning i intrakranielt tryk (intracranial hypertension) og udvidelse af væskeholdige rum (hydrocephalus). Dette manifesterer sig som en hovedpine af en arching karakter, som er forværret af hoste, nysen, griner, spænding. Smerten mærkes i ryggen af ​​hovedet, halsen, måske spændingen af ​​nakke muskler. Episoder af pludselig opkastning kan forekomme på ingen måde forbundet med at spise.

Cerebellar syndrom manifesterer sig som en krænkelse af koordinationen af ​​bevægelser, en "beruset" gang og aflytning, når de udfører målrettede bevægelser. Patienterne bekymrede sig for svimmelhed. Måske udseende af rysten i lemmerne. Tale kan forstyrres (bliver opdelt i separate stavelser, chanting). Et ret specifikt symptom betragtes som "nystagmus slår ned". Disse er ufrivillige træk af øjenkuglerne, rettet i dette tilfælde nedad. Patienterne kan klage over dobbeltsyn på grund af nystagmus.

Bulbar-pyramidalt syndrom er opkaldt efter de strukturer, der udsættes for kompression. Вulbus er navnet på medulla oblongata på grund af sin pæreform, derfor betyder bulbar syndrom tegn på beskadigelse af medulla oblongata. Og pyramiderne er de anatomiske strukturer af medulla oblongata, som er bundter af nervefibre, der bærer impulser fra cerebral cortex til nervecellerne i ryggenes forreste horn. Pyramiderne er ansvarlige for frivillige bevægelser i lemmer og torso. Følgelig manifesterer bulbpyramidalt syndrom sig som muskelsvaghed i lemmerne, følelsesløshed og tab af smerte og temperaturfølsomhed (fibrene passerer gennem medulla). Krympekerner af kraniale nerver i hjernestammen forårsager syn og hørselsforstyrrelser, tale (på grund af forstyrrelser i tungens bevægelser), næsestemmer, gagging ved spisning, vejrtrækningsbesvær. Der kan være kortvarigt tab af bevidsthed eller tab af muskeltonus, samtidig med at bevidstheden opretholdes.

Radicular syndrom i tilfælde af Arnold Chiari anomali er udseendet af tegn på dysfunktion af kraniale nerver. Disse kan omfatte nedsat mobilitet i tungen, næsen eller hæs stemmen, nedsat fødeindtagelse, nedsat hørelse (herunder tinnitus) og sensoriske forstyrrelser i ansigtet.

Vertebrobasilar insufficienssyndrom er forbundet med nedsat blodforsyning i den tilsvarende blodpulje. På grund af dette er der udbrud af svimmelhed, bevidsthedstab eller muskeltoner, synsproblemer. Som vi ser, bliver det klart, at de fleste symptomer på Arnold-Chiari-anomalien ikke opstår som følge af en øjeblikkelig årsag, men på grund af den kombinerede virkning af forskellige faktorer. Begivenhederne for bevidsthedstab forårsages derfor både af kompression af specifikke centre af medulla oblongata og af svækket blodforsyning i vertebrobasilarbassinet. En lignende situation opstår med nedsat syn, hørelse, svimmelhed og så videre.

Syringomyelitis syndrom forekommer ikke altid, men kun i tilfælde af en kombination af Arnold-Chiari-anomali med cystiske ændringer i rygmarven. Disse situationer manifesteres af en dissocieret følsomhedsforstyrrelse (når temperatur, smerte og taktil følsomhed er brudt, og dyb (lemposition i rummet) forbliver intakt) følelsesløshed og muskelsvaghed i nogle lemmer og nedsat bækkenfunktion (urin og fækal inkontinens). Om hvad der er manifesteret syringomyelia, kan du læse i en separat artikel.

Hver type Arnold Chiari-anomali har sine egne kliniske egenskaber. Arnold-Chiari type I-anomali kan ikke manifestere sig overhovedet indtil 30-40 år (mens kroppen er ung, kompenseres strukturenes kompression). Nogle gange er denne type blemish et tilfældigt fund, når der udføres magnetisk resonansbilleddannelse for en anden sygdom.

Type II kombineres ofte med andre defekter: meningomyelocele i lændehvirvelområdet og stenose i hjernens akvædukt. Kliniske manifestationer forekommer fra de første minutter af livet. Ud over de vigtigste symptomer har barnet højt åndedræt med perioder med standsning, en overtrædelse af at sluge mælk, at få mad i næsen (barnets choker, chokes og kan ikke suge brystet).

Type III kombineres også ofte med andre misdannelser i hjernen og cervico-occipitale regionen. I cerebral brokken i den cervico-occipitale region kan være placeret ikke kun cerebellum, men også medulla, occipital lobes. Denne mangel er næsten uforenelig med livet.

Type IV af nogle forskere er for nylig ikke anset for at være et Kiari-symptomkompleks i den moderne opfattelse, fordi det ikke ledsages af udeladelse af det underudviklede cerebellum i de store occipital foramen. Klassifikationen af ​​den østrigske Chiari, der først beskrev denne patologi, indeholder dog type IV.

diagnostik

Kombinationen af ​​et antal af de ovenfor beskrevne symptomer tillader lægen at mistanke om Arnold-Chiari-anomali. Men for nøjagtig bekræftelse af diagnosen er det nødvendigt at have en computer eller magnetisk resonans billeddannelse (sidstnævnte metode er mere informativ). Billedet opnået ved hjælp af magnetisk resonansbilleddannelse demonstrerer udeladelsen af ​​strukturerne i den bakre kraniale fossa under de store occipital foramen og bekræfter diagnosen.

behandling

Valget af behandling for anomalier af Arnold-Chiari afhænger af tilstedeværelsen af ​​symptomer på sygdommen.

Hvis fejlen er blevet identificeret ved en tilfældighed (det vil sige, den har ingen kliniske manifestationer og ikke forstyrrer patienten) under magnetisk resonansbilleddannelse for en anden sygdom, så behandles det slet ikke. Patienten er sat til dynamisk observation, for ikke at gå glip af tidspunktet for udseendet af de første kliniske symptomer på hjernekompression.

Hvis anomali manifesterer sig for at være svagt udtalt hypertensive-hydrocephalisk syndrom, så er forsøg på konservativ behandling udført. Til dette formål skal du bruge:

  • dehydrationsmidler (diuretika). De reducerer mængden af ​​spiritus, bidrager til reduktion af smerte;
  • nonsteroidale antiinflammatoriske lægemidler for at reducere smerte;
  • muskelafslappende midler i nærvær af muskelspændinger i den cervikale region.

Hvis brugen af ​​stoffer er nok, så i en periode på dette og stop. Hvis der ikke er nogen effekt, eller hvis patienten har tegn på andre neurologiske syndromer (muskelsvaghed, tab af følsomhed, tegn på dysfunktion af kraniale nerver, periodiske tilfælde af bevidstløshed osv.), Skal man så sørge for kirurgisk behandling.

Kirurgisk behandling består af træpanning af den bakre cranial fossa, fjernelse af en del af den occipitale knogle, resektion af cerebellar tonsiller sænket i de store occipital foramen, dissektion af adhæsionerne i det subarachnoide rum, der forstyrrer cirkulationen af ​​cerebrospinalvæsken. Nogle gange kan det være nødvendigt at have en shuntoperation, hvis formål er at udlade overskydende cerebrospinalvæske. "Overskydende væske" gennem et specielt rør (shunt) udledes i brystet eller bughulen. Fastlæggelse af det øjeblik, hvor behovet for kirurgisk behandling er en meget vigtig og afgørende opgave. Langvarige ændringer i følsomhed, tab af muskelstyrke, defekter i kraniale nerver kan ikke helt komme sig efter operationen. Derfor er det vigtigt ikke at gå glip af det øjeblik, hvor du virkelig ikke kan undvære en operation. I type II-pletter er kirurgisk behandling indikeret i næsten 100% af tilfældene uden forudgående konservativ behandling.

Således er Arnold Chiari-anomalien en af ​​menneskets udvikling. Det kan være asymptomatisk og kan manifestere sig fra livets første dage. De kliniske manifestationer af sygdommen er meget forskellige, diagnosen udføres ved hjælp af magnetisk resonans billeddannelse. Terapeutiske metoder varierer: fra manglende intervention til operationelle metoder. Volumenet af terapeutiske foranstaltninger bestemmes individuelt.

Arnold Chiari syndrom - symptomer og behandling af grad 1, 2 og 3 abnormiteter

Anomalie Arnold-Chiari - en krænkelse af hjernefunktionerne. Det manifesterer sig fra fødslen og er identificeret ved forskellen fra de normale parametre for de occipitale kraniale fossa og hjernekomponenter, som er placeret i dette område.

Sådanne overtrædelser fører til det faktum, at knoglerne i cerebellum sænkes ned i den occipitale del og overtræder der.

I dette tilfælde falder de ned på en sådan måde, at de når niveauet af den første eller anden livmoderhvirvel og blokerer den normale strøm af cerebrospinalvæske.

I øjeblikket er årsagerne til denne sygdom ikke fuldt ud forstået, selvom de nu adskilles af flere sorter.

Anomaly Arnold Chiari 1 grad - det er en medfødt ændring, der overføres fra forældrene. Anomali af Arnold Chiari 2 grader - det er skader, som et barn modtog ved fødslen.

Typer af sygdom og træk ved hver

I 1891 blev fire typer af sygdommen identificeret af Chiari-forskere. Denne klassifikation er relevant i vores dage, så læger bruger det aktivt:

  1. Arnold Chiari 1-type anomali er præget af et fald i komponenterne i occipital fossa langs ryggsøjlens akse til niveauet af den første eller anden hvirvel.
  2. Type II - Meget ofte kan du møde udviklingen af ​​hydrocephalus.
  3. Type III - er ikke så almindelig som de to første og er kendetegnet ved en betydelig bevægelse af de fleste af komponenterne i den bakre kraniale fossa.
  4. Type IV - cerebellum hypoplasi opstår, mens den ikke skifter nedad.

Hvis en person har en anomali af type III eller type IV, så er det umuligt at leve med det.

Årsager til sygdommen

Man kan ikke helt sikkert sige, hvorfor Arnold-Chiari-anomali kan udvikle sig. Det kan være, at sandsynligheden for at få et barn med denne sygdom øges af sådanne faktorer, der har indflydelse på kroppen af ​​en kvinde, der forventer et barn:

  • brug af stoffer over den tilladte sats
  • størrelsen af ​​den bakre kraniale fossa er for lille;
  • drikker alkohol og rygning under graviditeten
  • hyppigt nederlag i kroppen med virale catarralsygdomme
  • forekomsten af ​​skader på kranial eller hjerne som følge af fødselstrauma;
  • der er medfødte og erhvervede årsager til Arnold-Chiari-anomali.

Symptomer og tegn

Ofte kan du finde anomalier af Arnold-Chiari type I. Ofte gør det sig selv i pubertet eller allerede hos voksne. I dette tilfælde vises følgende symptomer på Arnold-Chiari-anomali:

  • hovedpine som følge af hoste, nysen eller fysisk anstrengelse
  • forstyrrelse af den normale ganggang forårsaget af problemer med at opretholde en ligevægtstilstand
  • problemer med fine motoriske færdigheder;
  • nedsat temperaturfølsomhed;
  • følelsesløshed i hænderne;
  • følelse af smerter i nakke og nakke.

Hvad angår II og III typer af denne sygdom, manifesterer de de samme symptomer, kun dette sker fra fødslen.

Hvis patienten har hjerne meningiom, skal behandlingen påbegyndes straks. Dette øger chancerne for fuldstændig opsving.

Det som oftest kan skyldes hjernens cerebral iskæmi og hvilke metoder til forebyggelse, som lægerne anbefaler.

Hvad er kompleksiteten af ​​diagnosen?

Det er meget svært at diagnosticere Arnold Chiari-anomali. Hvis du foretager en neurologisk undersøgelse, kan det kun indikere en stigning i niveauet af intrakranielt tryk, der kaldes hydrocephalus.

Hvis du laver en røntgen af ​​hjernen, så diagnostiserer den kun en overtrædelse af knoglernes struktur, som normalt ledsages af denne sygdom.

Den eneste metode, der gør det muligt at bestemme Arnold-Chiari-anomalien præcist, er magnetisk resonansbilleddannelse. For at få et korrekt og pålideligt resultat er det nødvendigt for patienten at ligge stille. For at gøre dette bør børn være i en narkotikasøvn.

Nogle gange kan denne sygdom ikke manifestere sig på absolut ingen måde. Og så kan det kun diagnosticeres som følge af øget lægeundersøgelse.

Foto MR med Arnold Chiari anomali

Sygdomsbehandling

Der er to måder at behandle Arnold Chiari-anomali: konservativ eller ikke-kirurgisk og kirurgisk.

I tilfælde af sygdom uden symptomer, behøver det ikke behandling.

Hvis Arnold Chiari-anomali manifesteres kun af smertefulde fornemmelser i oksipitalt område og nakke, så er i dette tilfælde konservativ behandling foreskrevet. Derefter udpeget smertestillende midler eller antiinflammatoriske lægemidler. Dette er en ikke-kirurgisk behandlingsmetode.

I det tilfælde, hvor symptomerne på sygdommen ikke reagerer på konservativ behandling, er kirurgisk behandling ordineret.

Formålet med denne behandling er at eliminere de faktorer, der forårsager sammentrækning af hjernestrukturer.

Som følge af operationen ekspanderer den occipitale del af hovedet, bevægelsen af ​​cerebrospinalvæske i kroppen forbedres. Det er muligt at udføre shunting operationer.

Komplikationer, der kan forårsage sygdom

I nogle tilfælde kan Arnold-Chiari-anomali være en meget progressiv sygdom og føre til visse komplikationer. De kan være:

  1. Hydrocephalus som følge af akkumulering af mere end mængden af ​​tilladt væske.
  2. Lammelse, som kan skyldes komprimering af rygmarven.
  3. Syringomyelia, hvilket indebærer dannelse af et hulrum eller cyste i rygsøjlen. I sådanne hulrum kan væsken efter deres forekomst flyde og føre til forstyrrelser i rygmarven.
  4. Måske en krænkelse af åndedrætsprocessen, som udvikler sig, indtil den stopper.
  5. Der kan være tilfælde af kongestiv lungebetændelse, som skyldes det faktum, at patienten mister evnen til at bevæge sig selvstændigt.

outlook

Der er tilfælde, hvor anomali af Arnold-Chiari type I ikke viser sine symptomer i hele livet af en person, der har denne sygdom.

Hvis der forekommer novrologiske symptomer under Arnold-Chiari-anomalierne af type I og III, er kirurgisk behandling så hurtig som muligt nødvendig.

Dette er nødvendigt, fordi en sådan neurologisk mangel er meget vanskelig at fuldstændigt eliminere, selv efter en vellykket operation, især hvis det var tidligt eller langvarigt.

Statistikker viser, at effektiviteten af ​​kirurgisk behandling er 50-85%.

Dette afsnit blev oprettet for at tage sig af dem, der har brug for en kvalificeret specialist uden at forstyrre den sædvanlige rytme i deres eget liv.

Hej Jeg vil gerne vide... Min datter er næsten 7 år gammel, siden 4 år har vi lavet rytmisk gymnastik. Sidste år skiftede vi til daglig træning i 3-4 timer. Kan vi træne med en diagnose af AAK type 1? Min datter ønsker ikke engang at høre, at afslutte gymnastik, græde. Tak på forhånd...

i dag er jeg blevet diagnosticeret med Arnold-Chiari syndrom 1 grad.... Jeg er brudt og deprimeret.... hvad skal jeg gøre,.....

Jeg har AAK 1 spsk. Fortæl mig hvad du skal begrænse dig selv?

Jeg har brug for 2 så. ÅAK m ikke læge pridesalbro chance og jeg gik til det bedre jeg begyndte at flytte til 1 grad

Kan du venligst forklare, hvad den tilskrivne bro betyder?

Er det muligt at helbrede AK første grad med osteopati?! Hjælp venligst!

Hej Dmitry Semenov! Jeg er 25 år gammel. For 5 år siden blev Arnold Chiari diagnosticeret med anomalier. For 3 år siden blev der foretaget en cervikal rygsøjle. Osteochondrose blev diagnosticeret. sådan - kan jeg lave gymnastikøvelser og gå til manuel terapi af den osteopatiske rygsektion i cervikalområdet. Din teknik? Er det ikke farligt, hvis jeg har en Arnold-Kari-anomali? Efter osteopat og manuel terapi vil den dårlige ikke. På forhånd tak for svaret?

Nå, opdater ikke oplysningerne... Nu har de allerede en sikker drift, dissektion af Terminal Thread...

Hej, der er en gruppe organiseret til at hjælpe mennesker med AAK sygdom på Facebook. Der er anmeldelser af personer, der har gennemgået operation og en dissektion procedure for Terminal Thread i Barcelona. Den sidste procedure for nogle patienter blev til tab af penge, tid og vigtigst af alt energi. En kirurg fra Barcelona blev inviteret mange gange til neurosurgeons konferencer til at analysere Dissection Thread Dissection-metoden, men han undgår skønheder. Alt dette kaster tvivl om effektiviteten af ​​denne metode.
Med hensyn til at besøge osteopater - med en sådan diagnose, skal du være forsigtig. Jeg er lige begyndt at forværre efter en osteopat.

Hvordan kan jeg rådgive Barcelona uden at vide noget om det! Jeg har en anomali af type 1 Chiari, hydromyelia, i Moskva i centrum af Pirogov. Jeg gennemgik en fri operation af laminoektomi, kranektomi og genopbygning af kraniumfasen en titanplade blev sat. Jeg havde syv års hovedpine før operationen Jeg fik ikke lov til at leve. Før Moskva skrev jeg til Chiari-instituttet i Barcelona, ​​at jeg blev tilbudt en operation i deres centrum. Min tilstedeværelse var påkrævet af mig og selvfølgelig en halv million rubler. Selvfølgelig nægtede jeg selv, om rygmarven blev fastgjort Det er jeg ikke. Jeg ved ikke, hvad de skulle gøre operationen på. Jeg beklager, at de dumme mennesker går efter eventyret, de forstår ikke det første i Moskva, de skærer også hale linjen og det er GRATIS ved kvoter. Ikke kun muskovitter... Jeg er bare fra Omsk, men med forudsat at operationen vises og ikke til alle. I Pirogov Center overvældet mange patienter og gik igennem operation for FCF efter Barcelona. Jeg er meget glad for, at jeg vendte mig om til dette center. Jeg havde virkelig en måned hovedpine og pres væk. Takket være Zuev Andrei Alexandrovich til en læge med gyldne hænder for at slippe af med helvede med smerter.

Arnold Chiari Anomaly II

Arnold-Chiari II misdannelse er en ret almindelig medfødt patologi i rygmarven og posterior kranial fossa kombineret med myelomeningocele, lille posterior kranial fossa og kaudal dislokation af tonsiller, hjerneben og medulla oblongata i de store foramen. Kombineret med mange anomalier

epidemiologi

Chiari 2 anomali forekommer i 1 tilfælde pr. 1000 nyfødte. Børn født med myelomeningocele i 95% af tilfældene har Kiari 2 misdannelser.

Kliniske manifestationer

Kliniske manifestationer afhænger af alder:

  • Neonatal periode
    • myelomeningocele
    • hjernestammen dysfunktion
    • neurogen blære
  • barndom
    • hydrocephalus
    • krænkelse af motorfunktionen (op til tetraplegi)
  • Voksne
    • Hydromyelia, syringomyelia og syringobulbia.
    • skoliose

patologi

Denne patologi er forårsaget af dislokation af sådanne anatomiske strukturer som cerebellar vermis, mandler, fjerde ventrikel, hjernestamme, medulla oblongata i de store occipital foramen på grund af underudviklingen af ​​den posterior kraniale fossa.

Dødelighed fra Chiari anomali 2 type. Arnold Chiari syndrom: årsager, symptomer, behandling

Arnold Chiari-anomali er en medfødt tilstand, hvor afstamningen af ​​hjernestrukturer ind i de store foramen. Cerebellum og medulla er oftest involveret i processen. I nogle mennesker er påvisningen af ​​Chiari-anomali en ulykke. Dette er muligt, når en person undersøges for en anden sygdom. Med et let kursus udgør Chiari misdannelse ikke en stor fare.

Det kan være næsten asymptomatisk. Denne patologi kombineres ofte med syringomyelia (en sygdom i rygmarvenes grå stof). Misdannelse kan føre til væskeakkumulering i kraniet (hydrocephalus), cerebralt infarkt og andre farlige forhold. Ofte udvikler handicap. Incidensen i verden er 3-8 tilfælde pr. 100.000 mennesker. For første gang kan denne medfødte defekt opdages umiddelbart efter fødslen eller flere årtier senere.

2 sorter af sygdommen

Der er 4 hovedtyper af Chiari-anomalier. Grundlaget for denne adskillelse er graden af ​​forskydning af strukturen af ​​den bakre kraniale fossa. Den menneskelige hjerne er meget kompleks. Kraniet hulrum består af den forreste, midterste og posterior kraniale fossa. I den bageste del er medulla, broen og cerebellum. På det sted, hvor kranen er forbundet med rygmarven, er der en stor occipital foramen.

Chiari misdannelse er kendetegnet ved, at strukturen af ​​den bageste del går ud gennem denne åbning og er ofte forringet. Dette medfører stagnerende cerebrospinalvæske. Anomalie Arnold Chiari 1 grad er karakteriseret ved forskydningen af ​​knoglerne i cerebellum. De er placeret under occipital foramen. Denne type findes ofte i ungdomsårene.

Med Arnold Chiari type 2 misdannelser fremkommer følgende hjernestrukturer gennem åbningen:

  • cerebellarial orm;
  • cerebellare tonsiller;
  • 4 ventrikel;
  • medulla oblongata.

Denne type er diagnosticeret hos nyfødte babyer. Det akkumulerer ofte cerebrospinalvæske i den centrale kanal. Med type 3-anomalier falder alle de ovenfor beskrevne strukturer ind i den cervikal-occipitale zone. I type 4 observeres ufuldstændig udvikling af cerebellum.

3 Hovedetiologiske faktorer

De nøjagtige årsager til udviklingen af ​​Arnold Chiari-misdannelser er ikke blevet fastslået. Følgende mulige etiologiske faktorer kendetegnes:

  • fald i størrelsen af ​​kranial fossa;
  • en stigning i hjernens størrelse
  • forgiftning af fosteret under graviditeten.

Anomalie Arnold-Chiari mulig med den forkerte planlægning og behandling af graviditet. Overdriven medicin, alkoholforbrug, rygning, virussygdomme - alle disse er risikofaktorer for udviklingen af ​​medfødte misdannelser hos en baby. En anden teori er, at årsagen er en lidelse i udviklingen af ​​kranens knogler. Progressionen af ​​sygdommen er mulig med udviklingen af ​​hydrocephalus og efter traumatiske hjerneskade (hjernerystelse, blå mærker).

4 Hvordan manifesterer sygdommen sig?

Arnold Chiari-anomalien manifesteres af en lang række symptomer. I barnet og den voksne forekommer følgende syndromer i det kliniske billede:

  • hypertensiv;
  • syringomyelic;
  • cerebellar-bulbær.

I disse patienter opstår følgende symptomer:

  • hovedpine;
  • øget muskel tone i nakken;
  • kvalme;
  • opkastning;
  • tale vanskelighed;
  • koordinering af bevægelse (ataxi);
  • forskellige elever
  • høretab
  • fald i skarphed af syn på objekter;
  • dysfagi (dysfagi);
  • systemisk svimmelhed
  • tinnitus;
  • søvnforstyrrelse.

Mulig kortvarig bevidsthedstab (synkope). Meget ofte hos sådanne patienter falder blodtrykket kraftigt, når kroppens position ændres. Dette kaldes ortostatisk sammenbrud. De hyppigste klager er svimmelhed og hovedpine. Smerten mærkes i den cervico-occipitale zone. Det bliver stærkere ved hoste, nysen og anstrengelse.

Svimmelhed er systemisk. Det er forårsaget af en krænkelse af hjernen. Det ser ud som sådanne personer, der objekter roterer omkring dem. Vertigo stiger med hovedrotation. Udvikler ofte cerebellær ataxi. Hendes bevægelser bliver fejende, og hendes gang er ustabil.

Disse mennesker er brede adskilte ben. Med involvering af kraniale nerver i processen mulig høretab. Arnold-Chiari misdannelse i svære tilfælde manifesteres ved atrofi af tungen, parese (begrænsning af bevægelser) af strubehovedet, hæshed og åndedrætsbesvær.

Ofte udvikler bevægelsesforstyrrelser. Nogle gange er der parese af alle fire lemmer. Med Arnold-Chiari-anomali kan søvnapnø udvikle sig. Dette er en tilstand, hvor en persons vejrtrækning stopper i nogle sekunder i søvn.

5 Tegn på alvorlig patologi

Udviklingen af ​​syringomyelia forværrer situationen. Dette er en tilstand, hvor hulrum (hulrum) formes i hjernen og rygmarven. Dette manifesteres af følsomme lidelser. I denne form for Arnold Chiari-sygdommen observeres følgende symptomer:

  • krænkelse af temperaturfølsomhed
  • krænkelse af smertefølsomhed
  • brænder på hænderne;
  • kedelig smerte i nakke og arme
  • fortykning af huden
  • dårlig regenerering af huden
  • forstørrede ledd;
  • flaccid paresis;
  • reduceret muskelstyrke og muskelmasse
  • følelsesløshed i hænderne.

6 Hvad kan konsekvenserne være?

Det er nødvendigt at vide ikke kun, hvordan Arnold-Chiari type 1 misdannelse manifesteres, hvad det er, men også hvad denne medfødte patologi kan føre til. Fordelingen af ​​strukturerne i den bakre kraniale fossa kan medføre følgende komplikationer:

  • knoglernes deformitet
  • kranial nerve parese;
  • komprimering af rygmarven;
  • deformation af fødderne;
  • abnormiteter i rygsøjlen;
  • udvikling af bronchopneumoni
  • åndedrætsanfald;
  • pyelonefritis;
  • menneskelig død.

Udviklet apnø syndrom fører ofte til kronisk obstruktiv sygdom, lungebetændelse, kronisk bronkitis. Hos personer, der lider af aterosklerose, kan det være impulsen for udvikling af myokardieinfarkt og slagtilfælde. Forstyrrelse af slugning og parese af strubehovedet kan forårsage føde ind i luftveje og asfyxi.

7 Plan for undersøgelse af patienter

Denne type medfødte anomalier kan kun identificeres under den instrumentelle undersøgelse.

Den mest oplysende diagnostiske metode er magnetisk resonansbilleddannelse.

Ved hjælp af det undersøges hjernen og rygsøjlen. Mindre almindeligt anvendte computertomografi og radiografi. Derudover en komplet neurologisk undersøgelse.

Evalueret følsomhed, reflekser, muskel tone, gang på en syg person. Høring af andre specialister (øjenlæge, otorhinolaryngolog) kan være påkrævet. Identificer syringomyelia kan bruge myelografi. Laboratorieundersøgelser er ikke vigtige for diagnosen. Lige så vigtige er resultaterne af patientundersøgelsen.

8 Medicinske begivenheder

Det er nødvendigt at vide ikke kun, hvad Arnold-Chiari type 1-anomali er farligt om, hvad patologien er, men også metoderne til behandling af patienter. I tilfælde af at symptomer er fraværende, udføres behandling ikke. Sådanne mennesker skal overvåges. Konservativ terapi er indiceret i tilfælde af knappe kliniske symptomer (med smertsyndrom). I denne situation foreskrevne NSAID'er, analgetika eller muskelafslappende midler.

I nærvær af neurologiske symptomer (sensoriske og motoriske lidelser) er kirurgi påkrævet. Ofte gennemgår sådanne patienter resektion af den occipitale knogle og fjernelse af buen i livmoderhvirvelen. Dette eliminerer symptomerne på hydrocephalus og kompression af hjernens blødt væv. Sommetider bypass udføres under misdannelse.

Når en stor mængde cerebrospinalvæske akkumuleres, finder dræning sted. Med udviklingen af ​​syringomyelia kan radioterapi eller behandling med radioaktivt iod eller fosfor udføres. I svær ødem ordineres diuretika (Lasix, Diacarb). Ofte anvendes neuroprotektorer og værktøjer, som forbedrer metaboliske processer i hjernen (Piracetam, Cerebrolysin, Actovegin, Glycine).

Prozerin behandling giver en god effekt. Prognosen for liv og sundhed afhænger i høj grad af typen af ​​misdannelse, behandlingens aktualitet og den ledsagende patologi. I de fleste tilfælde normaliseres patientens tilstand efter operationen. Forebyggelse af denne patologi er ikke udviklet, da grundårsagen er ukendt. Det er nødvendigt at undgå forgiftning, infektionssygdomme i nervesystemet og hovedskader.

... nogle former for disse defekter forårsager temmelig ubehagelige symptomer, fra simpel svimmelhed til hjerneslag og rygmarv. Symptomatologi kan være fraværende i lang tid, og derefter udvikle sig pludselig efter skade, influenza eller anden provokation og i enhver alder.

Arnold Chiari-anomalien er en medfødt patologi af den rhombiske hjerne, der manifesteres af en uoverensstemmelse mellem størrelsen af ​​den bakre kraniale fossa og hjernestrukturerne i dette område, hvilket fører til udeladelse af hjernebenet og mandlerne i cerebellumet i den store foramen magnum og begrænser dem på dette niveau.

Essensen af ​​denne anomali er den heterotopiske placering af cerebellum og medulla oblongata i den dilaterede intraspinalkanal. Denne uregelmæssighed (misdannelse) fører til udvikling af komplekse craniospinale syndromer, som ofte betragtes af neurologer som en atypisk form for syringomyelia og syringobulbia, multipel sklerose og tumorer i den bakre kraniale fossa eller rygmarv. Hos ca. 80% af patienterne er Arnold Chiari-abnormalitet kombineret med rygmarvspatologi - syringomyelia, som er præget af dannelse af cyster i rygmarven, hvilket forårsager progressiv myelopati.

Denne sygdom er opkaldt efter den tyske patolog Julius A. Arnold (som beskrev sygdommen i 1984) og den østrigske patolog Hans Chiari (som også beskrev denne anomali i 1895). Forekomsten af ​​denne sygdom varierer fra 3,3 til 8,2 observationer pr. 100.000 population. De mest almindelige anomalier af Arnold-Chiari type I og II; uregelmæssigheder af III og IV typer er normalt uforenelige med livet:

Arnold-Chiari type I-anomali repræsenterer nedstigningen af ​​strukturen af ​​den bakre kraniale fossa i rygkanalen under planen for de store occipital foramen (læs mere om Chiari type I-anomali);
Arnold Chiari II-type anomali - kaudal dislokation af de nedre dele af ormen, medulla oblongata og IV-ventriklen forekommer, hydrocephalus udvikler sig ofte;
Arnold-Chiari type III anomali er sjælden, karakteriseret ved brutto kaudal forskydning af alle strukturer i den posterior kraniale fossa;
Arnold-Chiari type IV-anomali - cerebellar hypoplasi uden at skifte den ned.

Ifølge N.N. Yahno og D.R. Shtulman (Guide for nervesyge sygdomme, Moskva, Medicine, 2001): "... Chiari misdannelse er en cerebellær dysgenese kombineret med en bred vifte af rhomboid, mid-brain og mellemliggende hjerneanomalier. Der er flere typer af Chiari misdannelser.

Chiari I misdannelse (voksen type) er den mest almindelige form for cerebellarabnormiteter. Dette symptomkompleks er en enkelt eller bilateral afstamning af knoglerne i cerebellumet gennem de store occipital foramen i rygkanalen (amygdala er den nederste del af cerebellum, normalt ligger de over de store occipital foramen). Dette kan bidrage til kaudal forskydning af medulla oblongata. ofte er ektopi af cerebellar mandler kombineret med syringomyelia og anomalier af kraniovertebrale krydset. Det vigtigste faktum er, at kliniske manifestationer kun forekommer i det 3-4 årti af livet. Det er lige så vigtigt, at den klinisk asymptomatiske ektopi af cerebellar mandler ikke kræver behandling, der er et uheldsmæssigt fund på en MR.

Hyppigheden af ​​symptomer med Chiari I-abnormiteter (ifølge Paul og Jye, 1983, med ændringer): Hovedpine - 34%, nakkepine - 13%, bøjle i arme og / eller ben - 11%, svaghed (i det mindste i en af ​​lemmerne ) - 56%, følelsesløshed (mindst i en af ​​ekstremiteterne) - 52%, smerte- og temperaturfølsomhed - 40%, svimlende - 40%, vandret og / eller vertikal nystagmus - 30%, diplopi - 13%, dysfagi - 8 %, opkastning - 5%, dysartri - 4%, svimmelhed - 3%, døvhed - 3%, besvimelse - 2%, ansigtsløshed - 3%.

Som med andre processer, der påvirker den cervikal-medulære overgang, med Kiari I-anomali, observeres "nystagmus nedadgående" ofte. Tilstedeværelsen af ​​stigende fokal symptomer (cerebellar, stamme, spinal) samt hydrocephalus - en grund til at diskutere indikationerne på subokipipital dekompression. I en sådan situation er en rent individuel tilgang nødvendig for at undgå både uberettiget invasion og forsinkelse i kirurgisk korrektion. Operationen fører til genopretning eller forbedring hos 2/3 af patienterne. Et gunstigt prognostisk tegn er tilstedeværelsen af ​​kun cerebellære symptomer og cerebellar dislokation ikke lavere end CI vertebra. Mulig gentagelse af sygdommen i 3 år efter operationen.

Chiari II misdannelse (barnetype) dannes, og cerebellum, stamme og IV ventrikel forskydes gennem de store occipital foramen. Et karakteristisk træk er kombinationen med meningomyelocele i lænderegionen. Neurologiske defekter forekommer på baggrund af abnormaliteterne i den occipitale knogle og den cervikale rygsøjle. Der er altid hydrocephalus, ofte - stenose af hjernens akvædukt. Neurologiske symptomer er allerede til stede ved fødslen. Meningomyelocele kræver kirurgi i de første dage af livet. Efterfølgende subokipipital dekompression kan føre til signifikant forbedring. De fleste patienter har brug for shunting operation, især hvis der er stenose af hjernens vandforsyning.

Chiari misdannelse III. Meningoencephalocele i den nedre oksepital eller den øvre cervikale region i kombination med misdannelserne i den nedre del af hjernestammen, bunden af ​​kraniet og de øvre livmoderhvirveler. Hjernehernia omfatter cerebellum og i halvdelen af ​​tilfældene den occipitale lobe. Meget sjældent symptomkompleks med en dårlig prognose selv med rettidig kirurgisk indgreb.

Chiari misdannelser IV. anomali er repræsenteret af en isoleret hypoplasia af cerebellum og er ikke et Kiari symptomkompleks i moderne mening. "

Moderne patomorfologi identificerer tre hovedtyper af denne anomali: I - penetrationen af ​​cerebellare tonsiller i den cervikale spinalkanal; II - indsættelse af det dysplacerede cerebellum i de store occipital foramen i kombination med forlængelse af hjernestammen; III - Isoleret total forskydning af hindbrainstrukturerne i de forstørrede occipitalforamen efterfulgt af dannelsen af ​​en brok. Type I er normalt ikke ledsaget af rygmarvsskader og detekteres oftere hos voksne med CT og NMR. Ifølge obduktionsdata hos børn med meningomyelocele findes Arnold-Chiari type II anomali i 95-100% af tilfældene.

Indtil videre er patologiens patogenese ikke fuldstændig etableret. Efter al sandsynlighed disse patogenetiske faktorer er tre: (1) en første - arvelig medfødt osteonevropatii, (2) anden - traumatisk skade kileformet ethmoid og sphenoid-back af rampen på grund af fødsel skade, (3) et tredje - hydrodynamisk chok væske i væggen af ​​den centrale spinalkanal.

Med denne medfødte anomali af tonsillen har cerebellum udseendet af film der dækker de dorsale områder af medulla og rygmarv. De distale områder af medulla oblongata falder ned og ligger i rygkanalen på niveauet af de øvre cervikale hvirvler. I forbindelse med prolapse af medulla oblongata sænkes også de nedre sektioner af den fjerde ventrikel. Følgelig er Magendie's boring på samme tid på niveauet af de store occipital foramen eller endog lavere, og rødderne af den kaudale gruppe af kraniale nerver og øvre cervikale segmenter i rygmarven trækkes ud i varierende grader, hvilket bevirker kompression af den kaudale medulla, knoglerne i cerebellumet og de kraniale dele af rygmarven.

Ud over selve kompressionsfaktoren er forstyrrelsen af ​​væskodynamik vigtig i tilfælde af Arnold-Chiari-anomali. Normalt cirkulerer cerebrospinalvæske (CSF) frit i de subarachnoide rum i hjernen og rygmarven. På niveau med de store occipital foramen er de subarachnoide rum i hjernen og rygmarven forbundet, hvilket sikrer fri strøm af cerebrospinalvæske fra hjernen. Med afvigelsen af ​​Arnold-Chiari forhindrer de lavløjne mandler i cerebellum fri bevægelighed for spinalvæsken mellem hjernen og rygmarven. Tonsillerne blokere de store occipital foramen, som "en stopper stikker en flaskehals". Som følge heraf forstyrres udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske og hydrocephalus udvikles.

Kliniske symptomer udvikler sig gradvist og langsomt over en periode på 3-6 år og er karakteriseret ved involvering af den øvre cervikal rygmarv og den distale medulla oblongata i processen med nedsat funktion af den kaudale gruppe af kraniale nerver såvel som cerebellum.

Baseret på ovenstående er der tre neurologiske syndromer:

(1) Hvis tserebellobulbarnom syndrom klinisk etableret overtrædelse af trigeminus (V), facial (VII) og vestibulokohlearnogo (VIII) nerve, nerver af det vagale system, og nervus hypoglossus (IX-XII), spontan nystagmus slog vestibulokohlearnye forstyrrelser, svimmelhed, åndedrætsforstyrrelser, nasal tone stemme, kvælning, synkebesvær, ensidig lammelse af den bløde gane, nedsat gag reflex, hæshed, statisk og dynamisk ataksi, manglende koordination, lammelse af benene (spastisk natur).

Røntgen og MRI på den laterale røntgenbillede af kraniet er en forlængelse af den sagittale spinalkanalen ved niveauet af størrelsen af ​​CI og CII, i carotis angiografi Afrunding Bottom amygdala lowback cerebellar arterie.

(2) Når siringomieliticheskom syndrom klinisk mærket hæshed, en krænkelse af den handling at synke, nystagmus, atrofi af musklerne i tungen, anæstesi i nogle områder af ansigtet, svaghed i lemmerne med øgede senereflekser og muskeltonus af spastisk typen, segmentær dissocierede lidelser i følsomhed på niveauet for den spinale af øvre segmenter hjernen.

Radiografisk visualiseret på lateral røntgenbillede hypoplasi posterior bue af atlas, epistrofeya hypoplasi, deformation og indsnævring af foramen magnum, ujævn udvikling eller hypoplasi af de laterale masserne af atlas, intraspinal forlængelse kanal på niveau CI og CII. I disse tilfælde er MR eller invasive røntgenundersøgelsesmetoder indikeret.

(3) Ved pyramidalt syndrom observeres mild spastisk tetraparese klinisk med et fald i muskelstyrken i arme og ben. Senen og periosteal reflekser på lemmerne er forhøjet, abdominale reflekser reduceres eller ikke induceres.

Radiologisk beslægtede tegn på nedsat udvikling af knogleelementerne i den craniovertebrale zone, som f.eks. Hypoplasia i Atlanta, hypoplasia af dentalprocessen på aksen, forkortelse af det atlanto-occipitale hul. Toppen af ​​tanden ligger over MacGregor-linjen, sagittalstørrelsen af ​​de store occipitalforamen og intraspinalkanalen er forøget i niveauet CI og CII.

Den typiske kliniske billede af misdannelser Arnold-Chiari-syndrom er karakteriseret ved følgende symptomer: smerte i nakken område forværres ved hoste, nysen, nedsat smerte og temperaturfølsomhed i de øvre ekstremiteter, nedsat muskelstyrke i arme, spasticitet af øvre og nedre ekstremiteter, besvimelse, svimmelhed, nedsat synsvinkel, i mere avancerede tilfælde, deltage: episoder af apnø (kort ophør af vejrtrækning), svækkelse af pharynge reflex, ufrivillige hurtige øjenbevægelser.

Et interessant klinisk fænomen hos disse patienter er et symptom provokation (smerter i nakke, hoved, paræstesier, følelsesløshed kropshalvdele passer pludselige fald, synkope) hoste, nysen, latter, dræning, Valsalva, Neri, Dejerine, på grund af kompression af den dynamiske forstærkning tservikomedullyarnyh strukturer på tidspunktet for en pludselig stigning i intrakranielt tryk med klemning af de cerebellare mandler i de store occipital foramen.

Den kliniske manifestation af Arnold-Chiari-anomali, nogle gange hos voksne og endog ældre mennesker, giver konstant anledning til diagnose af en tumor i den bakre kranial fossa eller den øvre rygmarv. Nogle gange bidrager eksterne tegn på dysrafi (kort hals, lav kropshår linje på nakken) og tilstedeværelsen af ​​kranio-spinal tegn på knogleromaner på røntgenbilleder (såvel som CT / MRI) nogle gange med til korrekt genkendelse.

I øjeblikket er den valgte metode til diagnosticering af Arnold Chiari-anomali en MR i hjernen i den cervicale og thoracale rygmarv (for at udelukke syringomyelia).

Mulig ultralydsdiagnose af abnormalitet i Arnold-Chiari i fosteret. På nuværende stadium at eventuelle anomalier ekkografiske tegn på Arnold-Chiari omfatter intern hydrocephalus, og den typiske form af kraniet "citron" type og et billede af lillehjernen som en "banan". Men ifølge nogle forskere er disse tegn ikke kendetegnet ved høj specificitet med hensyn til Arnold-Chiari-defekten. For at løse dette problem, det viser anvendelsen af ​​ikke kun vandrette men også andre scanning fly (frontal, sagittal), som afslører en række meget informative kriterier anomalier Arnold-Chiari misdannelser af fostret. Frekvensen af ​​den ekkografiske påvisning af kendetegn, såsom fraværet af en stor tank og en forlængelse cord ben viste tydeligt fordelene ved hjerne sagittale scanneplan til diagnose af makroskopiske primære funktion skamplet Arnold-Chiari - herniation dele cerebellum foramen magnum. At opnå et billede af fosterhjernen i sagittalplanet i graviditetens anden trimester er ikke en vanskelig teknisk opgave. I denne forbindelse brug af hjernen sagittale scanning fly er en af ​​de mest informative fly til diagnosticering uregelmæssigheder eller undtagelser Arnold-Chiari misdannelse af fosteret som i II og III i trimester.

karakteristika Detection Arnold-Chiari fosteranomalier kan være indikation for udelukkelsen af ​​rygsøjlen mangler (herunder invasiv), mens selv den fuldstændige mangel på ultralyds information om rygsøjlen tilstand indikerer tilstedeværelsen Spina bifida mere end 95% af tilfældene.

Behandling. I den "asymptomatiske variant" - en dynamisk observation med en årlig undersøgelse. Hvis det eneste symptom på sygdommen er et lavintensitetssmertsyndrom, anvendes konservativ terapi til behandling, som omfatter forskellige ordninger med brug af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. Udfør regelmæssigt dehydreringsterapi. I mangel af effekten af ​​konservativ terapi i 2-3 måneder eller hvis patienten har et neurologisk underskud (følelsesløshed, svaghed i lemmerne osv.), Vises en operation (laminektomi, udvidelse af occipitalåbningen osv.). Med hensyn til sagerne under den kirurgiske revision foretages den endelige diagnose. Formålet med operationen er at eliminere kompression af nervestrukturerne og normalisere strømmen af ​​cerebrospinalvæsken, for hvilken en forøgelse i volumenet af den bakre kraniale fossa udføres. Som følge af behandling, som hovedregel falder eller forsvinder hovedpine, bliver følsomhed og motorfunktioner delvist genoprettet.

Billede af Barcelona Chiari Institute syringomyeli Scoliosis institutchiaribcn.com/ru/

Arnold Chiari's sygdom tilhører en arvelig patologi, men de første tegn kan forekomme i voksenalderen (efter 40 år). Grundlaget for sygdommen er uoverensstemmelsen mellem positionen af ​​medulla oblongata, cerebellumet i forhold til den store kraniale åbning og overtrædelsen af ​​deres struktur. Denne patologi er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​en række neurologiske lidelser. Overvej hvorfor sygdommen opstår, hvordan klinisk manifesteret og hvordan man behandler patienter.

Mulige typer af sygdom og provokerende faktorer

Normalt tjener den store åbning af kraniet som den betingede grænse mellem kranens strukturer (cerebellum, medulla, bro) og rygmarven. Arnold Chiari's sygdom diagnosticeres ved at sænke hjerneområderne under denne grænse, klemme dem (kompression) og udseendet af tilsvarende symptomer. Der er flere undertyper af sygdommen:

  1. Arnold-Chiari type 1 patologi - på grund af et skift af medulla oblongata er de cerebellare tonsiller, der udgør den nederste del af dets halvkugler, lokaliseret i rygkanalen under kranialåbningen. Sygdommen opdages i voksenalderen eller kan være et utilsigtet fund i undersøgelsen på grund af en anden diagnose.
  2. Arnold-Chiari type 2 patologi - flere hjernestrukturer (en væsentlig del af cerebellum, IV ventrikel, medulla) optræder i rygkanalen. Denne subspecies af sygdommen kombineres ofte med manifestationer i indsnævring af hjernealduktu, lændehvirvelsyglen og syringomyelia, en patologisk tilstand, hvor hulrum, cyster, dannes i stedet for hjernevæv. Mest fundet hos babyer i nærvær af kliniske manifestationer.
  3. Patologi 3 og 4 typer giver næsten ikke chancerne for overlevelse, og den syge baby dør i de første dage af livet.

Arnold-Chiari 1 graders anomali klassificeres også - det beskrives som en arvelig sygdom og overføres til børn fra syge forældre (pårørende). Den sygdom, der skyldes intrauterin eller intrauterin hjerneskade, kaldes Arnold Chiari Grade 2-anomali.

Der er flere antagelser om hvorfor en sygdom opstår. Her er de mulige årsager til sygdommen:

  1. Arvelig faktor.
  2. Medfødte defekter af kraniet - dets for lille occipital del er dannet, som fysisk ikke kan rumme alle de etablerede hjernestrukturer. De øger i størrelse, lægge pres på åbningen af ​​kraniet, passere ind i rygkanalen.
  3. Patologisk forløb af graviditeten og skade på barnets hjerne under påvirkning af moderens infektioner, ofte gentagne virussygdomme, store doser af stoffer, alkohol, giftige stoffer og nikotin.
  4. Skader på en baby under fødslen og gentagen hovedskade i en tidlig alder kan forstyrre kraniale suturer.

Det er vigtigt! En hjerne tumor af betydelig størrelse fører til en stigning i trykket inde i kraniet og indirekte "forårsager" en del af cerebellum at bevæge sig under åbningen af ​​kraniet. Således forekommer der en sygdom, der ligner den beskrevne patologi.

Grundlæggende manifestationer og neurologiske syndromer

Symptomerne på Arnold Chiari-anomali er grupperet i adskillige neurologiske syndrom afhængigt af kursets sværhedsgrad og den maksimale grad af skade på disse eller andre komponenter i hjernen:

  1. En stigning i trykket inde i kraniet er dannet i strid med fri cirkulation og udstrømning af CSF. Der er en trussel om hydrocephalus, som er klinisk detekteret med smerter i hovedet, de mærkes i ryggen af ​​hovedet, nakke, forstærket, når patienten griner eller hoster. Ofte er der opkastning, der ikke er forbundet med måltider.
  2. Cerebellar syndrom manifesteres ved svækket gang og koordinering i rummet, patienten er ude af stand til at udføre præcise bevægelser, hans hænder ryster, og hans hoved spinder. Patienten taler i særskilte stavelser, der chanting hvert ord. Der er også problemer med syn, dobbeltsyn, eleverne går ned (nystagmus).
  3. Skader på medulla oblongata er beskrevet ved tilstedeværelsen af ​​bulbar-pyramidalt syndrom. Patienten har muskelsvaghed, lemmer er følelsesløshed, smerte og temperaturfølsomhed er tabt. Stemmen bliver nasal, der er problemer med vejrtrækning og accept af vand og mad. Skader på kernerne i kranietens nerver truer hørelse, tale og syn.
  4. Forstyrrelser i tungens funktion, synke, ændringer i stemmen og følsomheden af ​​ansigtets hud kombineres i radikulært syndrom.
  5. Skader på blodforsyningen til hjernen er karakteriseret ved svimmelhed, nedsat muskelton og bevidsthedstab, synsforstyrrelser og indgår i syndromet.

Patientstyring taktik

Behandlingen af ​​Arnold Chiari-anomali afhænger af kursets sværhedsgrad og patientens klager. Følgende terapeutiske taktikker er mulige:

  • i mangel af kliniske manifestationer og klager - observation af patienten
  • lægemiddelbehandling for at reducere kranialtryk, smertestillende midler, midler til normalisering af muskeltoner;
  • operativ indgriben for at genoptage frugtvæskestrøm og trykreduktion ved shunting-metode

Arnold - Chiari misdannelse (Arnold-Chiari misdannelse) er en cervico-medullær junction misdannelse præget af forskydning af cerebellar mandler og i nogle tilfælde af stammen og IV ventrikel under niveauet af de store occipital foramen.

Den første misdannelse blev beskrevet af J. Cleland i 1883. I 9 døde babyer ved obduktion afslørede han en forlængelse af bagagerummet og en udeladelse af cerebellare tonsiller i rygkanalen. Men arbejdet i J. Cleland blev ikke bemærket. Derefter beskrev Hans von Chiari i 1891 en medfødt abnormitet bestående af et hernialt fremspring af de cerebellare tonsiller under niveauet af de store occipital foramen.

Typer af misdannelse

Chiari malaria type I - forskydningen af ​​knoglerne i cerebellum ned gennem de store occipital foramen til de øverste dele af rygmarven. Denne form for misdannelse ledsages af hydromyelia og manifesterer sig sædvanligvis i ungdomsårene eller i voksenalderen. Hos adolescenter er de vigtigste symptomer en overtrædelse af bøjning og et fald i styrke i armene, smertestab og temperaturfølsomhed i den øvre halvdel af krop og arme. Voksne klager normalt på smerter i cervico-occipital regionen, som stiger ved hoste samt smerter i hænderne.

Chiari malaria type II er karakteriseret ved en forskydning af ormen af ​​cerebellum, mandler, fjerde ventrikel og medulla (del af hjernestammen) i de store foramen. Denne type, også kaldet Arnold Chiari-malformation, ledsages ofte af hydromyelia end type I og er næsten altid forbundet med myelomeningocele. Myelomeningocele er en medfødt krænkelse af lukning af rygmarv og rygmarv under dannelsen af ​​fosteret. Symptomerne på denne misdannelse er indlysende og vises normalt umiddelbart efter fødslen sammen med korte episoder med ophør af vejrtrækning, nedsat pharynge reflex, ufrivillige og hurtige bevægelser af øjenboblerne ned, et fald i styrken i hænderne.

Chiari type III misdannelse består i forskydningen af ​​cerebellum og en del af hjernestammen med meninges i meningocele, der ligger i cervico-occipital regionen.

Tidligere blev Chiari IV-type misdannelse isoleret, hvilket var ledsaget af en underudvikling af cerebellumet. Imidlertid foretrækker de fleste forfattere i øjeblikket at tildele denne form for misdannelse til Dandy-Walker Abnormality.

Misdannelse Arnold-Chiari II og III typer kan ledsages af tegn på dysplasi nervesystem: polymicrogyria, heterotopia cortical hypoplasi subkortikale knudepunkter dysgenese callosum, patologi gennemsigtige skillevægge, fortykkelse intertalamicheskogo forbindelse, beaking tectum (coracoid tectum), ofte markere tilstedeværelsen af ​​bøjning vandledning ( 55%), cyster i åbningen Magendie, hypoplasia af segl og cerebellum, hemivertebrae, lav position af den kaudale rygmarv i niveauet af LIV - V kugler og nedenunder.

Etiologi af Chiari misdannelser

Etiologien af ​​sygdommen er i øjeblikket ikke klar. Der er tegn på den genetiske faktor rolle i etiologien af ​​dette syndrom. Ektopi af cerebellare tonsiller i occipital foramen blev påvist i tre monozygote tvillinger. Efter den første beskrivelse af Cleland misdannelsen i 1883 kom flere teorier frem. Teori, bekræftende undersøgelser Misao Nishikawa et al, er, at på grund paraaksialnoy dysplasi mesodermal ark eller primær skade strukturer tilsvarende somit dannet unormalt lille posterior fossa, baghjernen strukturer påfyldning volumen af ​​den bageste fossa og fortsætter med at stige, ned i occipital kanal. Kombination Uregelmæssigheder Chiari II type meningomyelocele grund af det faktum, at graden paraaksialnoy dysplasi mesodermal ark, når AK - II type er mere udtalt end med AK - I type og observeres ikke kun på niveauet for dannelsen af ​​nakkebenet, men også på legemets akse på niveauet for dannelse af et antal hvirvler, som er manifesteret i spina bifida, såvel som i anomalier af en række andre knogle strukturer og knoglesystemet som helhed.

Det kliniske billede af Chiari misdannelser

Kliniske manifestationer af AK-type I forekommer oftest i ungdomsårene eller i voksenalderen. Disse manifestationer passer ind i sådanne neurologiske syndromer som cerebellobulbar, cerebrospinalvæske, syringomyeliske, kraniale nerveskader syndromer. Liquoric hypertensive syndrom manifesteres af hovedpine, sædvanligvis subokipipital og nakkesmerter, forværres ved hoste, nysen og spænding, kongestive optiske nerve disks. Stamceller lidelser og lidelser af den kraniale nervefunktion er manifesteret i form af ustabil oscillopsi, trigeminal dysæstesi, høretab, tinnitus, vertigo, dysfagi, stoppe vejrtrækningen under søvn, tilbagevendende synkope (ofte forbundet med hoste), brud på kontrol af hjertefrekvensen, blodtryk under overgangen fra vandret til lodret stilling, atrofi af halvdelen af ​​tungen, lammelse af vokalbåndene, stridor, spastisk eller kombineret (mere i de øvre lemmer) tetraparese kan observeres. Cerebellar lidelser - nystagmus, dysartri, ataxi. Symptomer forbundet med syringomyelic cyster - følelsesløshed, følsomhed lidelse, som regel dissocierede typen, samt neyroartropatiya, dysfunktion af organer i underlivet, fraværet af abdominale reflekser, muskelsvind. En række Forfatterne bemærker uoverensstemmelsen mellem lokalisering længde cyster de, cystisk indeks (forhold anteroposterior cyste størrelse som størrelsen af ​​diameteren af ​​rygmarven på cysterne niveau), på den ene side, og området Hyperæstesi, prævalens segmental lidelser overflade følsomhed, sværhedsgraden af ​​muskelsvind og graden parese - på den anden.

AK II type manifesterer hos nyfødte og i den tidlige barndom symptomer såsom søvnapnø, stridor, bilateral lammelse af stemmebånd, neurogen dysfagi med nasal opstød, cyanose under fodring, nystagmus, hypotension, svaghed, spasticitet af de øvre lemmer, der kan udvikle sig op før tetraplegi.

Chiari malaria type III er sjælden, dens kliniske manifestationer er de samme som i AK II.

Diagnose af Chiari misdannelser

Standard røntgenundersøgelse kan kun afsløre indirekte tegn på AK-malformation, computertomografi giver heller ikke en klar visualisering af bløddelsstrukturer. Den udbredte introduktion af MR i klinisk praksis har givet anledning til at løse de fleste af problemerne i forbindelse med diagnosen Chiari-anomali. Dette blev lettet ved en god visualisering af strukturerne i den bakre kraniale fossa, kraniovertebrale krydset, rygmarven og fraværet af artefakter fra knoglestrukturerne.

Chiari misdannelsesbehandling

Behandling af Chiari-misdannelser og samtidig syringomyelia er kun mulig ved kirurgi. Operationen består i dekompression af den bakre cranial fossa eller installationen af ​​en CSF shunt med samtidig hydrocephalus.

Lokal dekompression udføres under generel anæstesi og består i at fjerne en del af den occipitale knogle såvel som de bageste halvdele af I- og / eller II-halshvirvlerne, til det sted, hvor knoglerne i cerebellumet falder ned. Samtidig er udeladte cerebellære tonsiller resekteret, hvilket resulterer i eliminering af hjernestamkompression. Denne effektive operation udvider de store occipital foramen og eliminerer kompression af hjernestammen, rygmarv og cerebellare tonsiller. Under operationen åbner dura materen også en tyk membran omkring hjernen og rygmarven. Et plaster af et andet væv (kunstigt eller taget fra patienten selv) indsættes i det åbne dura mater for en mere fri passage af CSF.

Mindre hyppigt udføres operationer for at dræne cerebrospinalvæsken fra den forstørrede rygmarv ind i brystet eller bughulen ved hjælp af en særlig hul shunt med en ventil eller ind i integrationsrummet. Nogle gange udføres disse operationer i etaper.

Effektiviteten af ​​kirurgisk dekompression varierer fra 50 til 85% ifølge forskellige forfattere. Man skal huske, at kirurgi er bedst gjort før påbegyndelsen af ​​brutto neurologiske lidelser som post-kirurgisk behandling af funktionelle opsving er ikke komplet eller ikke forekommer på alle, og det primære mål for kirurgi er at stabilisere patientens neurologiske status og forhindre yderligere progression af sygdommen.

Under dannelsen af ​​fosteret kan der opstå forskellige abnormiteter, herunder Arnold-Chiari syndrom eller Arnold-Chiari misdannelse. Med denne afvigelse komprimeres hjernen inden fødslen på grund af det faktum, at den del af kraniet, hvor cerebellum eller den lille hjerne er placeret, som det også kaldes, er for lille eller deformeret. Som følge heraf forskydes de føtale tonsiller i den øvre del af rygkanalen med deres efterfølgende klemning. Det lille volumen af ​​kranens ryglap ​​fører til, at voksne udvikler Arnold-Chiari type 1 syndrom.

Årsager til patologi

Klare årsager til forekomsten af ​​Arnold-Chiari syndrom er ikke fuldt ud belyst af forskere. Dette er ikke relateret til kromosomale abnormiteter, i det mindste er et sådant link endnu ikke blevet identificeret. Der er to synspunkter på dette spørgsmål: Det var tidligere antaget, at Arnold-Chiari misdannelsen er født, og for nylig har forskere antydet, at denne mangel er en erhvervet. Procentdelen af ​​patienter med medfødte anomalier af Arnold-Chiari er meget mindre end procentdelen af ​​mennesker, der har erhvervet dette syndrom.

Medfødte årsager

  1. Fosterbenene i fosteret udvikler sig ikke som de burde: for lille en posterior cranial fossa, hvor cerebellum er placeret i et normalt dannende foster. Således resulterer Arnold-Chiari syndrom af en mismatch mellem hjernens vækst og kraniumbenene, dvs. fostrets knogler har ikke tid til sin hjerne.
  2. Hyperforstørrelse af de store occipitalforamen i fosteret.

Erhvervede årsager

  1. Udseendet af traumatisk hjerneskade i fosteret under fødslen.
  2. Skader på den specielle væske (CSF) i fostrets rygmarv. Som følge heraf er dens centrale kanal strakt.

Derudover kan Arnold-Chiari syndrom forekomme samtidigt eller som følge af andre defekter, som f.eks. Rygmarv i rygmarven.

Risikofaktorer

Der er høj sandsynlighed for, at risikoen for udviklingen af ​​en Arnold-Chiari-anomali hos et foster øger følgende faktorer:

  • stofmisbrug under graviditet, især hvis de ikke var ordineret af en læge;
  • ryger, drikker under fødslen;
  • overførsel af fostervirus sygdomme til moderen, såsom rubella.

Typer af Arnold Chiari misdannelser

Alle typer af Arnold-Chiari syndrom er forbundet med en patologisk lav placering af cerebellare tonsiller. Imidlertid adskiller de sig fra hinanden i strukturen af ​​hjernevæv, som falder ind i rygkanalen, tilstedeværelsen af ​​patologi af udviklingen af ​​hjernen eller rygmarven og omfanget af penetration af medulla oblongata i rygsøjlen.

Lad os kalde de typer af misdannelser Arnold-Chiari:

  1. Type 1 - lavt i livmoderhalskvarteret er knoglerne i cerebellum placeret, men der er ingen andre abnormiteter i hjernen.
  2. Type 2 angiver forskydningen af ​​cerebellum i de store occipital foramen, kombineret med andre anomalier i hjernen, rygsøjlen og rygmarven.
  3. Type 3 - Udseende af en brok i ryggen af ​​hovedet og fuldstændig forskydning af baghovedets strukturer i forstørrede occipital foramen. Med denne type sygdom vil en person ikke være i stand til at leve i lang tid, dette stadium er fyldt med døden.

symptomer

1 og 2 typer af Arnold Chiari syndrom er meget mere almindelige end type 3 misdannelse. Men disse er helt forskellige sygdomme, så overvej symptomerne på hver enkelt af dem særskilt.

Symptomer på Arnold Chiari syndrom 1 og type 2

Det mest karakteristiske symptom på Chiari anomali type 1 er en permanent hovedpine. Ud over det er denne fase af sygdommen kendetegnet ved:

  • kvalme, opkastning;
  • Hænder mister følsomhed, bliver svage;
  • hårdt skadet hals
  • tinnitus;
  • gåtur bliver usikker;
  • i øjnene af to;
  • svale vanskeligt, tale bliver sløret.

Symptomer på Arnold Chiari Type 2-syndrom udvikler sig normalt umiddelbart efter fødslen eller i barndommen. Vi opregner dem:

  • problemer med at sluge er et sikkert symptom på en anomali af denne type 2 sygdom.
  • respirationssvigt, svagt råb, hvæsende vejrtrækning, støjende vejrtrækning i nyfødte med Chiari-abnormitet.

Symptomer i mere alvorlige tilfælde af anomali:

Med en mere alvorlig grad af Arnold-Chiari syndrom kan forhold, der truer infarkt i hjerne og rygmarv, observeres. Vi nævner disse symptomer:

  • hvis patienten vender hovedet, kan han midlertidigt have blindhed eller dobbeltsyn, selv bevidsthedstab;
  • skælvende lemmer, svækket koordinering
  • halvdelen af ​​ansigtet, en del af kroppen, armen eller benet kan delvis tabe følsomhed;
  • musklerne i dele af ansigt, krop, arme, ben svækkes;
  • forskellige vandladningsproblemer.

Følgelig varierer behandlingsmetoderne for forskellige typer af misdannelser også.

Der er flere metoder til behandling af Arnold Chiari misdannelser: kirurgi og brug af ikke-kirurgiske metoder. Valget af behandling afhænger af symptomerne forbundet med Arnold-Chiari-syndromet eller manglen deraf på sværhedsgraden af ​​hver enkelt patient. Så vil behandlingen afhænge af symptomerne på sygdommen.

Konservativ (ikke-kirurgisk) behandling

Med mild symptomatologi bliver patienten simpelthen regelmæssigt udsat for profylaktiske undersøgelser. For mindre smerter i cervico-occipitale regionen ordinerer lægen smertestillende midler, antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. Sådanne patienter skal lave fysiske øvelser, ergoterapi kan være nyttigt, alt hvad der vil bidrage til at forbedre muskel koordination og eliminere rysten. Der er klasser med en taleterapeut. Alle disse foranstaltninger kan forsinke eller helt forhindre følgende behandlingsmetode.

Kirurgisk behandling

Hvis anvendelsen af ​​konventionelle behandlinger for Arnold Chiari syndrom ikke bringer den ønskede virkning, eller patienten er alvorligt bekymret over symptomer såsom følelsesløshed i lemmerne, svaghed i dem, synsforstyrrelser, tab af bevidsthed, er det obligatorisk operativ behandling misdannelser. Neurokirurgisk operation udføres for det første for at korrigere eventuelle defekter, der fører til kompression af hjernen, og for det andet for at normalisere bevægelsen af ​​cerebrospinalvæsken. Som følge af kirurgisk indgreb i behandlingen af ​​den ovennævnte sygdom stoppes forløbet af misdannelse i ryggen og hjernens struktur, symptomerne stabiliseres. Arnold Chiari Type 1-syndrom behandles ved at slippe af med et lille stykke ben, der er kirurgisk fjernet fra den bakre fossa af kranial fossa. Dette er en temmelig almindelig operation for denne type syndrom, som varer et par timer, og patienten vender tilbage inden for en uge. Som et resultat af operationen øges rummet for hjernen, og intrakranielt tryk falder. Arnold Chiari Type 2 syndrom behandles med bypass og lukning af myelomeningocele.

Det vellykkede resultat af operationen bestemmes af faldet i trykket på rygmarven og cerebellum, normaliseringen af ​​udstrømningen af ​​cerebrospinalvæsken.

Arnold Chiari syndrom forebyggelse

Forebyggelse er den bedste behandling, men desværre er 100% effektive måder at forebygge Arnold-Chiari syndrom endnu ikke kendt for videnskaben. Dette skyldes ufuldstændige oplysninger om årsagerne til anomali. Det eneste, som forældrene til det ufødte barn skal gøre, især moderen, der bærer fosteret, er at maksimere risikofaktorerne ovenfor, som påvirker udviklingen af ​​Arnold-Chiari-misdannelsen, maksimalt. Derudover skal en kvinde, der bærer et foster, følge reglerne for en sund livsstil:

  • spis godt
  • ikke ryge eller drikke alkohol, endsige narkotika;
  • Tag kun medicin som foreskrevet af en læge.