Ataxia - hvad er det? Typer, årsager, diagnose, symptomer og behandling af sygdommen

Behandling

Ataxia er en motor dysfunktion, hvor en person ikke kan koordinere bevægelsen normalt. Hos patienter er der et lille fald i lemmernes styrke, det er svært for dem at opretholde balancen mens de står eller går. På den del af bevægelsen, de virker akavede, kan en person ikke gøre dem netop, kontinuitet, konsistens overtrædes.

Ataxia: hvordan er det?

Ataxi er en sygdom forbundet med manglende evne til nøjagtigt at styre bevægelsen. Normalt opnås koordinering gennem aktiviteten af ​​muskelstrukturer: synergister, antagonister. For en normal sekvens af sammentrækninger har koordinationssystemet tre kontrolmekanismer: gennem cerebellum, receptorer og impulser fra det vestibulære apparat. Hjernen er det centrale organ, dets forbindelser, systemerne er vigtigst for korrekt koordinering. Receptorer er nødvendige for at vurdere, hvordan strakte musklerne, fællesposer, sener er. På hvert tidspunkt peger gennem receptorer information om tilstanden af ​​væv ind i koordineringscentret. Endelig er impulser nødvendige for at vurdere kroppens position i rummet.

Ataxi er en patologisk tilstand, hvor arbejdet i et af tre punkter eller flere er brudt på en gang. Klassificeringen af ​​sager er baseret på vurdering af udførelsen af ​​forskellige elementer i koordinationssystemet.

Hvad skal man spise?

De vigtigste typer af sygdomme:

Mulig arvelig ataxi. Disse er sygdomme hos Friedreich, Pierre-Marie, Louis-Bar.

Hvor kom problemet fra?

Årsagerne til ataksi er forskellige blå mærker og slag, skader på kraniet, hjernen. Mulig krænkelse af evnen til at koordinere bevægelsen, hvis væske akkumuleres i hjernehulrummet, hvis der er en misdannelse af hjernen eller kraniet samt svækket blodgennemstrømning. Ataxi kan forekomme på baggrund af encephalitis eller lammelse, kræft eller abscess. Hvis patienten lider under epilepsi i barndommen, vurderes risikoen for at udvikle ataxi som over gennemsnittet.

Om typer mere

Ataxia syndrom af en følsom type kan iagttages, hvis integriteten, funktionaliteten af ​​de perifere knuder eller den bageste hjernestamme, parietal hjerneområde, bakre nerver og bakken ansvarlig for syn er kompromitteret.

Den cerebellære form observeres, hvis helbredet af ormen af ​​dette organ, ben og halvkugler er svækket. Ofte observeres dette på baggrund af sclerotiske processer, encephalitis.

Den vestibulære type ataksi observeres, hvis arbejdet afbrydes, det vestibulære apparats integritet (nogen af ​​dets dele). Hjernestamkerner, skorper i den tidlige hjerneområde, en hjerne labyrint eller en nerve, der er ansvarlig for systemets funktion, kan lide.

Den kortikale form er mulig, når arbejdet i den frontale hjerneflok er forstyrret.

Arvelig ataxi kan overføres ved en af ​​to mekanismer: autosomal recessiv, autosomal dominant.

Hvordan mærker man?

Symptomer på ataksi afhænger af sygdommens form. Især når de følsomme ben lider, i første omgang - musklerne, leddene. Patienten mister sin stabilitet, mens han går, bøjer benene for meget, føles som om han går i bomuld. Refleksivt ser en sådan person konstant under hans fødder under bevægelse for at kompensere for manglende aktivitet i muskuloskeletalsystemet. Hvis du lukker øjnene, bliver symptomerne mere udtalt. Hvis skaden på hjerneområderne er meget tung, taber patienten evnen til at bevæge sig i princippet.

Symptomer på cerebellær ataxi indbefatter shakiness mens du går, unødigt bred benfordeling og fejende bevægelser. Patienten er akavet og kollapser på den ene side mens man går - det viser hvilken cerebellar halvkugle har lidt. Koordineringsproblemer afhænger ikke af den visuelle kontrol af situationen, symptomerne holdes lige så godt, hvis øjnene er åbne og lukkede. Patienten taler langsomt, bredt skriftligt. Muskeltonen falder, sen reflekser forstyrres.

Manifestationer: Hvad er der mere muligt?

Hvis den vestibulære form udvikler sig, kan det bemærkes af den hyppige trang til kvalme og opkastning. Patienten er svimmel, denne følelse bliver stærkere, hvis du vender hovedet, selv med jævn bevægelse.

Cortisk ataxi udtrykker sig ved ustabilitet under bevægelse, mest udtalte ved svingning, forringet lugtesans og psykiske lidelser. Patienten har en greb refleks.

Arvelige former

Ataxi af Pierre-Marie er i sine manifestationer tæt på cerebellum. Oftere observeres sygdommens første manifestationer i en alder af ca. 35 år - gangen er forstyrret, der er vanskeligheder med efterligning. Det er svært for patienten at bevæge sine arme og tale, tendonreflekser øges, og styrken af ​​musklerne i underbenene svækkes. Ufrivillige kortvarige anfald er mulige. Vision falder, intelligens forværres. Mange lider af depression.

Friedreichs sygdom ledsages af en funktionsfejl i systemerne Gaulle, Clark og spinale systemer. Gait bliver klumpet, en person bevæger sig usikkert, fejlagtigt, med benene fra hinanden unødigt bredt. Patienten afviger fra midten i forskellige retninger. Mimic lider gradvis, tal forværres, reflekser af bestemte senegrupper falder, hørelsen svækker. Hvis sygdommen er alvorlig, ændres skeletet, hjertet lider.

Louis-Bar syndrom forekommer normalt hos børn. Sygdommen er karakteriseret ved en høj fremgang, og i en alder af ti kan patienten ikke længere bevæge sig. Arbejd af nerver af en kranium er brudt, intelligensen ligger bag, immuniteten falder. Patienter med dette syndrom er præget af hyppig bronkitis, lungebetændelse, løbende næse.

Hvordan klargør man status?

Hvis man antager cerebellær ataxi, vestibulær eller en hvilken som helst anden af ​​ovennævnte, bør man konsultere en læge for en komplet diagnose. Først efter formuleringen af ​​den endelige diagnose kan du vælge et behandlingsprogram.

Hvis der er mistanke om ataksi, henvises en patient til en MR til vurdering af tilstanden af ​​hjernen, elektroencefalografi og elektromyografi. Hvis en arvelig form mistænkes, er DNA-diagnose nødvendig. Ifølge resultaterne af en indirekte analyse af denne type læger afslører de, hvor høj sandsynligheden for arvets arv i familien er. Patienten er også ordineret MR-angiografi. Hvis der er hjernetumorer, hjælper denne metode med at bestemme dem så præcist som muligt.

For at identificere arvelig, statisk, cerebellær ataxi og enhver anden form, lav en række yderligere undersøgelser. En patient undersøges af en øjenlæge, en neuropatolog, en psykiater. I laboratorietester er det muligt at identificere metaboliske problemer.

Hvordan man kæmper

Behandling af ataxi er kun mulig i klinikken. Det er umuligt at klare denne sygdom alene - det spiller ingen rolle i hvilken form og i hvilken form for lidelse der udvikles. Kontrol over behandling er tildelt neurologen. Hovedtanken om et terapeutisk kursus er eliminering af sygdommen, der førte til ataksi. Hvis det er en tumor, fjernes det, blødning eliminerer det beskadigede væv. I nogle tilfælde er det vist, at en abscess og stabilisering af trykket i kredsløbssystemet er slået tilbage, et fald i trykket i skallenes fossa bagved.

Behandling af ataxi indebærer udøvelse af gymnastikøvelser, hvis kompleks er udviklet ud fra patientens tilstand. Gymnastikens hovedopgave er at styrke muskelvæv og lette koordinationsproblemer. Patienten er ordineret befrugtningsmidler, vitaminer, ATP.

Hvordan man behandler ataxi i Louis-Bar syndrom? Foruden de ovenfor beskrevne foranstaltninger er patienten vist medicin for at eliminere immunbrist. Tildele et kursus af immunoglobulin. I Friedreichs sygdom er medicin vist for at korrigere mitokondrielle funktion.

Og hvis ikke behandlet?

Under ataksi kan en person ikke bevæge sig normalt, hvorfor fremskridtet i patologi bliver grunden til at give status for en handicappet person. Der er risiko for død. Under ataksi lider patienterne af tremor i hænderne, det er meget og ofte svimmel, det er umuligt at bevæge sig, synke uafhængigt, muligheden for afføring er forstyrret. Over tid er der mangel på arbejde i åndedrætssystemet, hjertet i kronisk form, nedsat immunstatus. Patienten er kendetegnet ved hyppige infektioner.

Tydelige komplikationer observeres ikke i 100% af tilfældene. Hvis du nøje følger lægens anbefalinger og tager medicin, der er foreskrevet af en specialist, træffer foranstaltninger for at rette op på sygdommens tegn, forbliver livskvaliteten på samme niveau. Patienter, der gennemgår tilstrækkelig terapi, lever i alderdommen.

Farer og chancer for at blive syg

Den overvejende procentdel af patienter er personer, der er tilbøjelige til ataksi på grund af genetiske faktorer. Det er meget sandsynligt, at behandling af ataxi (cerebellær, følsom eller anden type) er nødvendig for personer, der har haft hjerneinfektion, epilepsi eller ondartede neoplasmer. Jo højere sandsynligheden for ataksi i nærværelse af misdannelser af kraniet, hjernen, samt problemer med blodgennemstrømning.

For at minimere fødslen af ​​ataksikapatienter med dårlig arvelighed er det nødvendigt at tage en meget ansvarlig tilgang til spørgsmålet om fortsættelse af løbet. I nogle tilfælde kan lægen i princippet anbefale at afholde sig fra fødslen af ​​børn. Dette gælder især, hvis der allerede er børn med ataxi på grund af genetik.

Forebyggelse af ataksi indebærer afvisning af ægteskaber mellem nære slægtninge, behandling af smittefedt og kontrol af tryk samt respekt for den normale daglige rutine, passende ernæring. Varianter af sport, der er forbundet med risikoen for TBI bør undgås.

Cerebellar form: funktioner

I denne sygdomsform kan patienten ikke koordinere bevægelser, tale bliver chanted og voldsomme arme, ben og hoved bekymringer. Sygdommen kan påvirke både et barn og en voksen. For at afklare diagnosen kræver en fysisk undersøgelse, instrumentelle undersøgelser. Eliminer ataxi helt umuligt. Med den hurtige udvikling af sygdommen er prognosen negativ. En undtagelse er cerebellar ataxi på grund af infektion.

Oftest opdages sygdommen i arvelig form, en meget mindre procentdel af tilfælde forekommer hos erhvervet. Vitamin B12-mangel, TBI, en neoplasma, en virus eller infektion, sklerose, cerebral parese og lignende patologiske tilstande, slagtilfælde, forgiftning med metaller og metaller kan fremkalde cerebellær ataxi. Fra statistikken er det kendt, at den erhvervede form observeres oftere efter et slag eller en skade. Arvelig kan skyldes genmutation. I øjeblikket er der ingen detaljeret forklaring af årsagerne til processerne.

Typer og former: cerebellar

Arvelig sygdom kan være medfødt og ikke tilbøjelig til fremskridt, autosomal recessiv og recessiv, hvor cerebellær insufficiens gradvis udvikler sig. De skelner mellem Batten formularen, den medfødte form, hvor barnets udvikling går langsommere, men patienten kan tilpasse sig i fremtiden. Sen-format cerebellær ataxi - Pierre-Marie sygdom. Overvejende diagnosticeret i en alder af 25 år og ældre.

Cerebellar ataxi er akut (på baggrund af viral invasion, infektion), subakut, fremkaldt af neoplasma, sklerose, kronisk, tilbøjelig til fremskridt og paroxysmal-episodisk. For at præcisere, hvilken form det er nødvendigt at kæmpe i en bestemt sag, ordinerer lægen tests og undersøgelser.

Specificitet af cerebellarformen

Det kliniske billede af den sygdomsfremkaldende form er specifik, så det er normalt nemt at etablere en nøjagtig diagnose. Antag sygdommen kan baseres på de generelle symptomer, patientens adfærd, hans kropsholdning. Når en person observeres, skabes der en følelse, som han forsøger at afbalancere, for hvilken han spreder sine arme til siden. Patienten har tendens til at undgå at vende kroppen, hovedet, falder vilkårligt fra en lille skub på tidspunktet for forsøget på at bevæge benene og forstår ikke engang det. Lemmerne er anstrengt, gangen ligner den af ​​en fuld, kroppen er rettet og kastet tilbage.

Når den cerebellære ataxi skrider frem, fører det til manglende evne til at korrigere bevægelser. Kan ikke røre næsens spids. Ændring af nyrerne, tale, ansigt som en maske, muskler hele tiden i tone, ryg, nakke, ben og arme gør ondt. Konvulsivitet, nystagmus, skævhed. I nogle patienter svækker synet, hørelsen svækker, det bliver svært at sluge.

Cerebellar form: medfødt

Det er muligt at mistanke om en sygdom hos et barn, hvis den indsats, som barnet stiller for at gøre bevægelser, er uforholdsmæssig i forhold til handlingen. Patienten er ustabil, langsom udvikling, gennemsøgning og vandring, han begynder senere jævnaldrende. Nystagmus observeres, ord udtages af stavelser, klart begrænset fra hinanden. Langsom udvikling af tale, psyke.

Disse symptomer kan indikere ikke kun cerebellær ataksi, men også nogle andre patologiske tilstande forbundet med hjernens arbejde. For at afklare diagnosen skal du vise barnet til lægen.

Hvad skal man gøre

I cerebellær ataxi er den primære opgave at behandle at bremse de negative processer. Friedreichs form, som andre medfødte, behandles ikke. Brugen af ​​radikale, konservative tilgange hjælper med at bevare patientens livskvalitet så længe som muligt. Prescribe medikamenter, familiemedlemmer læres reglerne om pleje for de trængende.

Behandling af ataxi involverer brug af nootropics, blodstrøm stimuleringsmidler i hjernen, midler til anfald, muskeltonesænkende stoffer, muskelafslappende midler og betagestinpræparater.

Patienten er vist massage, gymnastik, arbejdsterapi, fysioterapi, tale terapi klasser, psykoterapi. Lægen vil anbefale, hvilke elementer der vil hjælpe med at tilpasse sig livet - kæledyr, senge, andre husholdningsartikler.

Klare overholdelse af medicinske anbefalinger hjælper med at bremse tilstandens fremskridt, men det er umuligt at helt slippe af med medfødt cerebellær ataxi. Prognosen bestemmes af årsagerne til den patologiske tilstand, manifestationsformen, patientens alder, kroppens vitale tegn.

MedGlav.com

Medical Directory of Diseases

Hovedmenu

Ataksi. Typer og kliniske symptomer på ataksi.

Ataksi.


Ataxi (græsk ataxi - lidelse) - svækket koordinering af bevægelser; en af ​​de ofte observerede forstyrrelser i bevægelighed. Styrken i lemmerne kan bevares fuldt ud. Imidlertid bliver bevægelser akavet, unøjagtigt, deres arv og konsekvens, balance, når stående og gå er forstyrret.

  • ataxi statisk - ubalance ved stående
  • ataksi dynamisk - Diskoordinering under bevægelser.

Normal koordinering af bevægelser skyldes den venlige og yderst automatiserede aktivitet af flere dele af centralnervesystemet - cerebellum, vestibulært apparat, ledere af dyb-muskelfølsomhed, frontal og temporal cortex. Det centrale organ for koordination af bevægelser er cerebellum.

Clinic.

I klinisk praksis er det almindeligt at skelne mellem:

  • ataksi i strid med lederne af dyb-muskelfølsomhed (følsom eller zadstolbovaya, ataxi);
  • ataksi i læsioner af cerebellum (cerebellær ataxi);
  • ataxi i læsionen af ​​det vestibulære apparat (vestibulær ataxi);
  • ataksi i læsioner af den frontale eller temporal-occipitale cortex (kortikal ataxi).

Sensitive, eller Zadirolt, ataxi forekommer, når de bakre søjler er beskadiget (Gaulle og Burdah bundter), meget sjældnere - perifere nerver, bakre rødder, visuel bakke, cortex parietal lobe cortex (dorsal lysken, kabelbanen myelose, nogle former for polyneuropati, vaskulære lidelser, tumorer).

Afhængig af læsionsstedet kan det udtrykkes i alle lemmer eller kun i benene, i et ben eller en arm.
De mest karakteristiske fænomener af en følsom ataxi, der opstår som følge af forstyrrelsen i led og muskulatur i underekstremiteterne. Der er en generel ubalance. Når man går, bøjer patienten benene i knæ og hofteforbindelser overdrevent og sænker dem til gulvet med for stor kraft (stempling). Ofte er der en følelse af at gå på et tyk tæppe eller bomuld. Patienten ved hjælp af synsstyring forsøger at kompensere for forringelsen af ​​motorfunktionen, og derfor ser han konstant på hans fødder, når han går. Øjenkontrol reducerer signifikant, og lukker øjnene dramatisk øger virkningerne af ataxi. I tilfælde af alvorlig skade på de bageste søjler er stående og gå helt umuligt.

Cerebellar ataxi observeret med nederlaget for ormen, halvkuglerne og benene i cerebellumet.
I Romberg-positionen eller når man går, afviger patienten eller falder hen mod den berørte cerebellære halvkugle. Med ormens nederlag ses der i forskellige retninger, ofte tilbage. Når man går, sprer patienten sig, spreder hans ben bredt fra hinanden (fyldt gang). Skarpt krænket flank gang. Bevægelserne er akavet, fejende. Langsom og diskoordinering af bevægelser er mere udtalt på den berørte side. Visionskontrol (lukning og åbning af øjnene) har en forholdsvis lille effekt på sværhedsgraden af ​​koordinerende svækkelser. Det bryder tale - det bliver langsomt, strakt, rystet, sommetider chanted. Ændringer i håndskriften manifesteres af dets ujævnhed, fejhed, der opstår ofte makrografi. Muskeltonen bliver sædvanligvis reduceret, mere på siden af ​​læsionen, sommetider er senreflekser reduceret.

Cerebellar ataxi observeres i multipel sklerose, tumorer, encephalitis, vaskulære foci i cerebellum og hjernestamme.

Vestibulær ataxi udvikler sig med nederlaget for enhver del af det vestibulære apparat, som omfatter labyrinten, den vestibulære nerve, kernen i hjernestammen og det kortikale center i hjernenes tidlige lobe.
Karakteristiske tegn på vestibulær ataksi: systemisk svimmelhed (det ser ud til patienten, at alle objekter bevæger sig i en bestemt retning), vandret nystagmus, kvalme, opkastning. Patienten staver tilfældigt til siden eller falder. Når hovedet drejes, øges svimmelheden. Der er mærkbar forsigtighed med hvilke patienter gør hovedbevægelser.
Vestibulær ataksi er observeret i Menière's syndrom (kredsløbssygdomme i rygsøjlen), stammencefalitis, tumorer i hjernens fjerde ventrikel, øresygdomme.

Cortisk ataxi udvikler sig overvejende med læsioner af den forreste hjerne af hjernen på grund af dysfunktion af frontal-mosto-cerebellar systemet.
Den kontralaterale ild lider mest. Der er ustabilitet, når du går, især når du drejer rundt, dodging i retning modsat den berørte halvkugle. Visionskontrol har ringe effekt på graden af ​​ataxi. I tilfælde af alvorlige læsioner i frontalbenen kan patienten ikke stå og gå overhovedet (astasia-abasi).

Frontal ataxi Det ledsages også af andre symptomer på læsion af frontalbenet (mental forandring, greb refleks, forringet lugtesans).
Nogle gange er det ikke let at skelne frontal ataxi fra cerebellaren. Påvisning af evidensbaseret hypotension i det ataktiske lem taler til fordel for cerebellumets nederlag. Årsagerne til frontal ataxi er oftest tumorer, abscesser og forstyrrelser i cerebral kredsløb.

Hvad er ataksi og hvad forårsager det?

Vestibulær ataxi er en type ataksi, der forårsager dysfunktion af vestibulærsystemet. Det vestibulære system består af indre ørekanaler, der indeholder væske.

De mærker hovedbevægelser, hjælper med balance og rumlig orientering. Vestibulær ataxi er en konsekvens af en overtrædelse af det indre øre.

Signaler fra det indre øre er ude af stand til at nå cerebellum og hjernestammen, når en person har vestibulær ataxi. En person med vestibulær ataxi lider tab af balance, samtidig med at der opretholdes styrke. Patienten føler sig ofte svimmel, føler at alt er spinding. Viser tab af balance eller ufrivillig øjenbevægelse.

I unilaterale eller akutte tilfælde er anomali asymmetrisk, patienten oplever kvalme, opkastning, svimmelhed. I langsomt kroniske bilaterale tilfælde er det symmetrisk, en person føler kun en ubalance eller ustabilitet.

Der er mange typer ataxi. I denne artikel vil vi diskutere nogle af de mest almindelige typer, årsager og behandlinger til rådighed.

Ataxi er forårsaget af en lang række faktorer.

  • Symptomer omfatter dårlig koordination, sløret tale, tremor og høreproblemer.
  • Diagnosen er kompleks og kræver ofte en række undersøgelser.
  • Ikke altid helbredes, men symptomer kan ofte lindres.

Hvad er ataxi?

Det tilhører gruppen af ​​lidelser, der påvirker koordination, tale, balance. Svært at sluge og gå.

Nogle er født med det, andre udvikler syndromet langsomt over tid. For nogle er det resultatet af en anden tilstand, såsom slagtilfælde, multipel sklerose, en hjerne tumor, en hovedskade eller overdreven alkoholforbrug.

Over tid forværres eller stabiliseres det. Det afhænger delvist af årsagen.

Følgende er nogle af de mest almindelige typer af ataksi:

Cerebellar ataxi

Hjernen er ansvarlig for sensorisk opfattelse, koordinering og bevægelseskontrol.

Det skyldes dysfunktion af cerebellum - en region i hjernen involveret i assimilering af sensorisk opfattelse, koordinering og motorstyring.

Cerebellar ataxi provokerer neurologiske problemer, såsom:

  • slaphed
  • manglende koordinering mellem organer, muskler, lemmer, led
  • svækket evne til at styre afstand, kraft, bevægelseshastighed for arme, ben, øjne
  • det er svært at estimere præcis, hvor meget tid der er gået
  • manglende evne til at udføre hurtige, vekslende bevægelser

Graden af ​​symptomer afhænger af, hvilke dele af cerebellum der er beskadiget, uanset om der er skader på den ene side (ensidigt) eller på begge sider (bilateralt).

Hvis det vestibulære apparat påvirkes, vil balancen i ansigt og øjne blive forstyrret. En mand står med benene brede fra hinanden for at få den bedste balance, undgå at svinge frem og tilbage.

Selv når patientens øjne er åbne, balance, når sammenføjning af benene sammen er svært. Hvis cerebellum påvirkes, vil patienten have en usædvanlig ganggang med ulige trin, stamming begynder og stopper. Spinocerebellum regulerer kroppens position og bevægelse af lemmer.

Hvis dybe strukturer i hjernen påvirkes, vil personen have problemer med frivillige bevægelser. Hoved, øjne, lemmer, krop kan ryste, når man går. Tale er sløret, med ændring i rytme og lydstyrke.

Sensorisk Ataxia

Synes på grund af tab af proprioception. Proprioception er en følelse af den relative position af de tilstødende dele af kroppen. Angiver, om kropet bevæger sig med den krævede kraft og giver feedback om placeringen af ​​dens dele i forhold til hinanden.

En patient med sensorisk ataxi har normalt en ikke-stationær stomping gang, med hælen slår hårdt, som det rører jorden med hvert trin. Postural ustabilitet forværres under svagt lys. Hvis lægen beder om at stå sammen med øjne og fødder sammen, vil ustabilitet forværres. Dette skyldes det faktum, at tabet af proprioception gør en person meget mere afhængig af visuelle data.

Det er svært for ham at udføre glat koordinerede bevægelser af lemmer, krop, svælg, strubehoved, øjne.

Cerebral ataxi

Den tidlige begyndelse af cerebellær ataxi opstår normalt mellem 4 og 26 år. Sen vises efter at patienten er nået 20. Sen er karakteriseret ved mindre alvorlige symptomer end tidligt.

Symptomer på telangiektasi:

  • Små vener vises rundt om hjørnet af øjnene, kinderne, ørerne
  • Forsinkelser i fysisk og seksuel udvikling

Symptomer på Frederiks ataxi:

  • lateral krumning af rygsøjlen eller skoliose
  • svækket hjertemuskel
  • sukkersyge

Idiopatisk ataksi

Ingen specifik grund. Idiopatisk, sporadisk ataxi diagnosticeres af læger, når de ikke kan finde den medicinske årsag til symptomerne.

Det sker arvet eller erhvervet:

arv

Forårsaget af en genetisk defekt, der er arvet fra en mor, far eller begge dele.

Et defekt gen, der overføres gennem generationer, forårsager cerebellær ataxi. I nogle tilfælde forværres sværhedsgraden fra en generation til en anden, hvor alderen begynder at blive yngre.

Sandsynligheden for arv fra forælder afhænger af typen. For at en person skal udvikle Friedreichs ataxi, skal det defekte gen overføres af både mor og far (recessiv arv).

På den anden side kræver vestibulæren (cerebellar) kun en forælder at overføre et defekt gen (dominerende arv), hver af deres efterkommere vil have en 50 procent risiko for at udvikle denne tilstand.

Selv uden familiehistorie udvikler nogle mennesker syndromet.

symptomer

Symptomerne varierer alt efter sværhedsgraden og typen af ​​ataxi. Hvis årsagen er en skade eller en anden sygdom, forekommer symptomerne på enhver alder, nogle gange bedre, forsvinder.

  • Dårlig lemkoordinering.
  • Dysarthria er en sløret, langsom tale, der er svært at producere. Vanskeligheder ved styring af volumen, rytme, tonehøjde.
  • svimmelhed
  • kvalme
  • opkastning
  • Wobbling gang, ubalance
  • Fejl i en lige linje
  • Kognitive vanskeligheder
  • Langsomhed eller stivhed ved bevægelse
  • Unormale bevægelser
  • Væsentlige ændringer i adfærd.

Hvis ataksi udvikler sig, vises andre symptomer:

  • sværhedsvanskeligheder, der fører til kvælning eller hoste
  • ansigtsudtryk bliver mindre indlysende
  • tremor, rysten i dele af kroppen
  • nystagmus, ufrivillig, hurtig, rytmisk, gentagen øjenbevægelse, som kan være lodret, vandret, cirkulært
  • kolde fødder på grund af manglende muskelaktivitet
  • balance problemer
  • vanskeligheder at gå, nogle gange kan du få brug for en kørestol
  • synsproblemer, hørelse
  • depression på grund af sværhedsgraden af ​​symptomer

grunde

Ataxi kan skyldes en lang række faktorer. Vestibulær, cerebellær og sensorisk ataksi har overlappende årsager, de eksisterer enten sammen eller opstår isoleret.

Vestibulær ataxi skyldes sædvanligvis betændelse i det indre øre.

En anden almindelig årsag er den vestibulære nerve, som er skadet, manglende blodforsyning, nogle medicin, der påvirker det indre øre. Nogle gange fremgår det af skade på den ottende kraniale nerven i det indre øre.

  • Mangel, mangel på vitamin B12 er en af ​​de fælles, mulige årsager. Det forårsager cerebellar og sensorisk ataksi, andre neurologiske abnormiteter.

Stroke, multipel sklerose, en hjerne tumor, enhver fokal læsion af centralnervesystemet forårsager vestibulær ataksi, hvis læsionen forekommer i vestibulærsystemet, de vestibulære områder i hjernebarken.

  • Allergi til gluten
  • Eksponering for eksogene toksiske kemikalier, Metabolisk ataxi.

Eksogene stoffer som ethanol, receptpligtige lægemidler og andre rekreative lægemidler forårsager vestibulære og andre typer ataksi. Disse eksogene stoffer har en depressiv virkning på centralnervesystemet. Høje niveauer af lithium, kviksølv og giftige kemikalier fremkalder ataxi og andre neurologiske lidelser.

  • Hovedskader Skader på frontalloberne resulterer i en forringelse af gevinst, kaldet gang-apraxi. Patienten har tendens til at glide sin fod på gulvet i stedet for at løfte den.
  • Infektionssygdom

Infektion forårsager betændelse i cerebellum, som forstyrrer normal funktion. Det udløses ofte af virusinfektioner som vandkopper, men kan skyldes bakterielle infektioner som Lyme-sygdommen. Dette fører til en akut eller pludselig indtræden af ​​et syndrom, der påvirker børn mere end voksne. Det kan ses på helbredende stadium og varer et par dage eller et par uger. Det går normalt væk med tiden efter infektionen er væk.

  • Alkohol- eller stofmisbrug
  • Slagtilfælde. Hjerneceller dør, når blodtilførslen til hjernen er stærkt reduceret eller afbrudt, berøver hjernevæv af næringsstoffer og ilt.
  • Autoimmune sygdomme som multipel sklerose, cøliaki, sarcoidose
  • Cerebral parese, andre neurologiske tilstande
  • Hydrocephalus. For meget væske i hjernen forårsager syndromet.
  • Problemer under graviditeten. Cerebellar misdannelse, mens barnet er i livmoderen.
  • Reaktioner på visse former for kræft. Maligne tumorer fører til vestibulære eller andre typer af ataxi.
  • Hjernekirurgi

diagnostik

Vestibulær ataxi diagnosticeres på samme måde som andre typer af ataksi. Dette kan være en ganske udfordring, fordi det i de fleste tilfælde er forbundet med en række tests.

Når en patient har en mistanke om ataksi, henviser lægen normalt til en neurolog, en læge, der specialiserer sig i diagnose, behandling, forebyggelse af sygdomme og tilstande i nervesystemet.

Lægen kontrollerer normalt sygdommens historie for at kontrollere tilfældige faktorer, såsom hjerneskade, tumorer, stofmisbrug, alkoholmisbrug, også en familiehistorie af sygdommen, for at kontrollere syndromets genetiske oprindelse.

Patienter med vestibulær ataxi er mere tilbøjelige til svimmelhed, som normalt udviser nystagmus, hvilket er proportional med deres svimmelhed. Når en læge forsøger at bede om at gå i en lige linje, har de en tendens til at dreje i en retning

Forskningsmuligheder:

  • MR eller computertomografi for at finde ud af om der er nogen hjerneskade
  • genetiske tests for at evaluere arvelig sygdom
  • Blodprøver, da nogle arter påvirker blodsammensætningen.
  • Urinalyse for at kontrollere systemiske abnormiteter forbundet med nogle former for ataxi. I Wilsons sygdom viser en 24-timers urinopsamling, at der findes en usædvanlig mængde kobber i systemet.

Det tager tid at nå den endelige diagnose, fordi symptomerne er variable.

behandling

Selvom ataxi normalt ikke er helbredt, kan der meget gøres for at lindre symptomerne og forbedre patientens livskvalitet. Nogle genvinder spontant, andre oplever yderligere komplikationer.

Adaptive enheder, såsom en stok eller stav, vandrere, kørestole eller krykker, bruges til at hjælpe patienter med at koordinere og afbalancere for at opnå maksimal uafhængighed.

Symptomer som tremor, stivhed, spasticitet, søvnforstyrrelser, muskelsvaghed, depression (sorg, vrede) elimineres ved hjælp af målrettet fysioterapi, talebehandling, medicin, psykologisk rådgivning.

  • Professionel terapi: hjælper en person til bedre at klare arbejdet derhjemme, hjælper med at gøre køkkenet mere praktisk.
  • Talerapi: hjælper med problemer med at sluge, hoste, kvælning, tale. En taleterapeut hjælper også patienten med at lære at bruge taleformålet, hvis talen bliver meget vanskelig.
  • Ortopædisk hjælp: til behandling af rygkrumning.
  • Fysioterapi, fysioterapeut: at bevare styrke, forbedre mobilitet.
  • Psykologisk rådgivning: Klasser er nødvendige for at klare depression, som opstår, når symptomer påvirker fysisk mobilitet og koordinering.
  • Kost, kosttilskud, ernæring: En af årsagerne til ataksi er manglen på E-vitamin eller B12. Patienter med lave niveauer af disse vitaminer bør tage kosttilskud og have en særlig kost. Nogle kan være følsomme for gluten, så en glutenfri diæt er ordineret.
  • Lægemidler, medicin: Medicin er ikke nødvendigvis nødvendig til behandling af vestibulær ataxi, men er nødvendige for at lindre symptomer som svimmelhed. Behandling med telangiektasi sker med gamma globulin injektioner for at øge immunsystemet. Der er også stoffer til at fjerne muskelspasmer og ukontrollerede øjenbevægelser.

outlook

Der er ingen behandling for ataksi, den langsigtede prognose afhænger af typen.

Mennesker med arvelig ataxi kan have et kortere liv end dem, der ikke har det. Alvorlige tilfælde er ofte dødelige i barndommen eller i voksenalderen, men mange mennesker når 50-60 år.

Hvis ataksi er resultatet af en ulykke, operation eller sygdom, kan tilstanden stabilisere eller forværres over tid.

Ataxia: de vigtigste træk og typer, årsager til sygdommen, behandling

Ataxi er mangel på koordinering af bevægelser, der opstår, når cerebellum er beskadiget. Denne sygdom kan være arvelig og forekommer undertiden på baggrund af forgiftning af kroppen og forskellige sygdomme i centralnervesystemet (CNS). Der er mange former for denne sygdom, som hver især har specifikke symptomer. Behandling kan reducere sværhedsgraden af ​​manifestationer og forlænge patienternes liv.

Ataxia er en lidelse i koordinationen af ​​bevægelser i en person. Denne sygdom er ret almindelig. Ataxi opstår på grund af forgiftning af krop og hjerne (alkoholisme, rygning, psykotrope stoffer), smitsomme sygdomme. Denne sygdom udvikler sig hos mennesker i alle aldre.

Patologi er forårsaget af mangel på vitaminer. Opstår, når patienten har multipel sklerose, endokrine sygdomme. Tumorer og neurodegenerative processer påvirker også dannelsen af ​​ataxi.

Der er flere typer ataxi. De adskiller sig fra hinanden i symptomer og deres sværhedsgrad:

  • følsomhed;
  • cerebellar;
  • vestibulære;
  • cortical;
  • statisk lokomotor;
  • intrapsykiske;
  • dynamisk;
  • spinocerebellar ataxi; Friedreich;
  • Louis Bar syndrom;
  • Ataxia Pierre-Marie.

Hver form er kendetegnet ved sit eget kliniske billede:

Diagnose af sygdommen udføres på baggrund af anamnesiske oplysninger (patientklager og belastet arvelighed), laboratorie- og instrumentstudier. Elektroencefalografi (EEG) anvendes i ataxien af ​​Pierre-Marie og Friedreich (krænkelse af deltaet, theta rytmen og alfa-rytmen). Der er en patologi af kroppens metaboliske processer.

Som følge af MR (magnetisk resonansbilleddannelse) observeres atrofi af rygmarvene i rygmarven og hjernen og cerebellum. Elektromyografi afslører patologier af sensoriske fibre i perifere nerver. DNA-diagnostik er af stor betydning. Denne metode giver dig mulighed for at indstille sandsynligheden for ataksi hos børn i familien. Nogle gange udfører de komplekse diagnostik, for hvilke det biologiske materiale af slægtninge anvendes.

Behandlingen af ​​denne sygdom udføres af en neurolog. Som lægemiddelbehandling bruges vitaminer til at styrke kroppens immunsystem. Det anbefales at bruge gymnastik, terapeutisk fysisk træning. Disse metoder hjælper med at styrke musklerne og reducere symptomerne på dårlig koordinering.

Ved behandling af den spinocerebellære form af sygdommen er der brug for et kursus af immunoglobulin for at korrigere immunsvigt, hvilken som helst stråling er kontraindiceret. Tildele ravsyre, riboflavin, E-vitamin og andre lægemidler til at opretholde mitokondriernes funktion.

Prognosen for arvelige lidelser er ugunstig. Der er en udvikling af neuropsykologiske patologier. Arbejdskapaciteten hos sådanne patienter er reduceret.

Ataxi: typer, symptomer og behandling

Den patologi, der manifesterer sig som en krænkelse af motilitet kaldes ataxi. Det opstår som et resultat af udviklingen af ​​neoplasmer eller alvorlige sygdomme i hjernen og rygmarven. Der er flere typer ataxi afhængigt af læsionens placering. Installation af sidstnævnte er en forudsætning for effektiv behandling.

Generelle oplysninger

Udtrykket "ataxi" har græske rødder og bogstaveligt oversættes som "lidelse". Sygdommen, som han beskriver, forekommer ganske ofte og manifesteres som en krænkelse af motorkoordinering og balance. Når det forekommer hos mennesker, er der en inkonsekvens i samspillet mellem forskellige muskelgrupper. Desuden er styrken af ​​hans lemmer enten helt bevaret eller formindsket lidt. På samme tid medfører læsionerne en vaghed og klodsethed af bevægelser, ikke kun under gangen, men også i den sædvanlige stående stilling.

På grund af det faktum, at der er flere dele af nervesystemet i kroppen, der giver balance og koordinering, i tilfælde af ataxi, foretager lægen først og fremmest en undersøgelse for at udelukke fejlen hos en af ​​dem. Det er i hjernens arbejde, frontal cortex, vestibulært apparat, ledere af dyb led og muskelsensitivitet, hjernehindebetændelse og tidsmæssige lober.

Vær opmærksom! Ataxi - denne patologi, som indebærer ukoordinerede bevægelser. Med andre ord er en person med en sådan diagnose forringet: tale, gå, fine motoriske evner, synke, øjenbevægelser. Dens fysiske aktivitet kan blive ikke-flydende, intermitterende eller endda mere kompliceret.

Først og fremmest er arvelig og erhvervet ataksi diagnosticeret. Der er en anden klassificering - afhængigt af læsionernes art. Ifølge hende kan patologien være:

  • statisk, når balance er forstyrret (det er svært for en person at stå stille);
  • dynamisk, når der er en krænkelse af bevægelser, f.eks. når man går
  • statodynamiske, når tegn på begge typer er manifesteret.

Afhængig af læsionsstedet er ataxi isoleret:

  • Følsomhed. Det forekommer i modstrid med muskel og fælles følsomhed. Sidstnævnte er muligt med nederlaget i rygsøjlenes rygsøjler, perifere nerver, thalamus, cortex i parietalloben, udvikling af neurosyphilis eller forskellige vaskulære patologier. Sygdommen manifesterer sig ved ustabilitet og usædvanlig ganggang, når en person bukker benene overdrevent ved knæ- eller hoftefladerne, markant stempling med foden. Sygdommen af ​​sygdommen er en stigning i symptomerne på sygdommen i det øjeblik patienten lukker øjnene.
  • Cerebellare. Nedslaget af cerebellum kan udløse både udviklingen af ​​dynamisk ataxi, diagnosticeret, når der opstår problemer i halvkuglerne og statisk-dynamisk. Sidstnævnte er observeret mod baggrunden af ​​cerebellarormens patologi og manifesteres ved svækket gang, ustabilitet. Årsagerne til sygdomme kan tjene som hjernetumorer og vaskulære sygdomme i cerebellumstrukturer. Hertil kommer, at cerebral ataxi kan udvikle en krænkelse af håndskrift og tale.
  • Vestibulær. Sådan ataxi diagnosticeres i tilfælde af funktionsfejl i det vestibulære apparat. Sammen med usikkerhed i dette tilfælde føles personen konstant svimmelhed, kvalme op for opkastning, vandret nystagmus. Årsagen til sygdommen er oftest øre sygdom, især Meniere's sygdom. Et særpræg ved en sådan ataxi - en udpræget afhængighed af hovedets bevægelser. Med skarpe svinger intensiverer symptomerne.
  • Kortikal. Patologi opstår i tilfælde af en tumor i frontalloberne, med abscesser, kredsløbssygdomme i hjernen, encefalitis. Dens hovedtegn er diskoordinering af bevægelser, gangforstyrrelser, undertiden tab af evnen til at gå og stå, udtalt afvigelse af kroppen tilbage, fletning af lemmer, udseende af en "rævgang", når patienten sætter fødderne på en linje. På trods af at syn ikke påvirker manifestationen af ​​symptomer, ledsages sidstnævnte ofte af nedsat hørelse, lugt, hukommelse og udseendet af hallucinationer.

Vær opmærksom! Læger skelner også psykogent og intrapsykisk ataksi. I tilfælde af deres udvikling hos mennesker er der en splittelse i psykefunktionerne. Det er muligt at lære denne type sygdom ved fantasifulde bevægelser, når man går: patienten går uden at rette sig eller krydse benene.

Ataxy, som er arvelige, er også opdelt i flere typer, nemlig:

  • Ataxy af Pierre Marie - overføres fra forældre og er karakteriseret ved udseendet af symptomer på cerebellær ataxi, cerebellar hypoplasi, atrofi af hjernebroen. I fare - personer i alderen 30 - 35 år. Patologi er mistænkt i strid med ansigtsudtryk, tale, vanskeligheder med at gå, tab af evnen til at bevæge sig hurtigt med hænder, ufrivillige sammentrækninger af musklerne i fingrene og lemmerne, ptosis - udeladelsen af ​​det øvre øjenlåg, udseendet af depression, frygt.
  • Friedreichs atakse. Patologi der opstår i blodet ægteskab. Det manifesterer sig hovedsageligt i gangforstyrrelser, når en person sætter benene for bredte, når de går. Med sygdomsforløbet er der en krænkelse af håndkoordinering, ansigtsudtryk, når ufrivillig sammentrækning af ansigtsmusklerne, formindskelse af tale, nedsat hørelse og reflekser falder. Hvis en patient ikke behandles i tide, udvikler han kardiovaskulære sygdomme, og risikoen for brud og forskydninger af leddene stiger. Patologi er ofte ledsaget af hormonelle lidelser, diabetes, seksuelle dysfunktioner.
  • Louis Bar syndrom. Arvelig patologi, tegn som manifesterer sig i barndommen, når de er 9 år gamle, mister barnet evnen til at gå. Sammen med dette har han mental retardation, en tendens til akutte infektionssygdomme - otitis, bronkitis, lungebetændelse og thymus hypoplasi. Ofte opstår der en ondartet tumor i denne baggrund, hvilket forværrer sygdommens forløb, hvilket gør sin prognose ugunstig.

Årsager til ataksi

Årsagerne til patologien er:

  • neoplasmer, der påvirker hjernens frontale lobber, cortex og subkortiske strukturer, hjerneben eller cerebellum;
  • cerebrale vaskulære sygdomme (hæmoragiske og iskæmiske slagtilfælde);
  • traumatisk hjerneskade
  • hydrocephalus er en sygdom, hvori cerebrospinalvæske akkumuleres i ventrikulærsystemet;
  • flere streger
  • patologier af kraniet og hjernen, for eksempel Arnold Chiari-anomali;
  • alvorlige krænkelser af cerebral kredsløb, som følge af, at magten ikke modtager bagagerummet eller vitale centre
  • multipel sklerose;
  • formidlet encephalitis;
  • øre-sygdomme og cochlear nerve;
  • mangel på vitamin B12;
  • hypothyroidisme er en patologi forbundet med et fald i thyroidfunktion;
  • labyrintitis - betændelse i det indre øre;
  • vestibulær neuronitis - en sygdom præget af betændelse i de vestibulære nerver;
  • neurobakteri af den vestibulære nerve - en tumor af dens membraner
  • forgiftning med potente stoffer eller sovende piller;
  • kronisk alkoholisme;
  • arvelighed.

Vær opmærksom! Akutte former for ataksi forekommer som regel på baggrund af systemisk lupus erythematosus, epilepsi, seglcelleanæmi.

Symptomer på ataxi

Det skal bemærkes, at hver af sygdommens former manifesterer sig på forskellige måder. I mellemtiden er følgende tegn karakteristisk for de fleste patologier:

  • nedsat koordinering af bevægelser af arme, ben og krop
  • manglende evne til at holde balancen i en stående eller gående position
  • konstant frygt for at falde;
  • ufrivillig rystelse af musklerne
  • langsom tale;
  • kvalme, opkastning;
  • krænkelse af ansigtsudtryk;
  • ændre håndskrift;
  • psykiske lidelser;
  • sløret syn
  • hallucinationer, især auditiv;
  • hukommelsessvigt.

diagnostik

Diagnose af ataxi består primært i at identificere dens form. Med henblik herpå indsamler en specialist anamnese, aflægger en generel undersøgelse, sender patienten til laboratorie- og instrumentanalyser.

Ved indsamling af anamnese spørger lægen om de overførte sygdomme og de lægemidler, der anvendes til deres behandling, arvelighed. Under den generelle undersøgelse vurderer han muskeltonen, kvaliteten af ​​synet, hørelsen, reflekserne og gennemfører også koordinationsprøver - paltsenosovuyu og knæhæl.

Derudover kan han henvise en patient til:

  • generelle og biokemiske analyser af blod og urin - de tillader dig at udelukke eller bekræfte forekomsten af ​​forstyrrelser i stofskiftet samt at identificere tegn på forgiftning eller betændelse;
  • MR i hjernen - proceduren hjælper med at diagnosticere atrofiske processer i den øverste del af kraniet;
  • elektroencefalografi - en metode designet til at vurdere den elektriske aktivitet i de enkelte områder af hjernen;
  • computertomografi af hjernen og rygmarven - resultaterne af denne undersøgelse hjælper i lag til at se på strukturen i hjernevæv, mens man undersøger mulige abscesser, neoplasmer, blødninger;
  • spinal punktering med obligatorisk analyse af cerebrospinalvæske;
  • genetiske tests for mutationer;
  • DNA-diagnostik, hvis arvelige patologier forekommer.

Det er vigtigt! For at foretage en præcis diagnose er det ekstremt vigtigt at kontakte en erfaren specialist og gennemgå alle nødvendige undersøgelser. I sjældne tilfælde kan patologien ligne sine symptomer multipel sklerose og derved vildledende læger.

Ataxia behandling

Behandling af ataxi er overvejende symptomatisk. En neurolog foreskriver vitaminkomplekser, herunder dem, der indeholder vitaminer B og E og lægemidler rettet mod generel styrkelse af kroppen, forbedring af immuniteten og opretholdelse af fysisk aktivitet. Derudover kan agenter ordineres for at normalisere blodtrykket eller forbedre hjernens mikrocirkulation.

Ved påvisning af infektion anvendes antibiotikabehandling. Ved multipel sklerose er brugen af ​​hormonelle lægemidler og plasmaudveksling mulig.

Vær opmærksom! Succesen ved behandlingen af ​​ataxi er den rettidige identifikation af årsagerne til patologiens udvikling og dets eliminering. Derfor fjernes tumorer kirurgisk.

Ved diagnosen forgiftning indføres vedligeholdelsesløsninger. Ud over at styrke kroppen kan lægen anbefale fysiske øvelser med det formål at forbedre muskeltonen. Kanoerne, vandrere eller andre enheder gør også patientens tilstand lettere.

outlook

Tidlig påvisning af sygdommen og efter alle anbefalinger fra en specialist gør det muligt for en person at opretholde arbejdskapacitet på den længst mulige tid. Samtidig kan manglen på kvalificeret lægehjælp resultere i ødelæggelsen af ​​det neuropsykiske system og den konstante forværring af patientens trivsel. Som følge heraf er et ugunstigt resultat for både arbejdskapacitet og liv næsten garanteret.

forebyggelse

Det er vanskeligt at forhindre udvikling af arvelige patologier, i mellemtiden for at reducere risikoen for ataksi, læger anbefaler:

  • at lede en sund livsstil, bare gå i frisk luft, dyrke sport og observere dag og nat regime;
  • overvåge dit helbred, regelmæssigt besøge lægen, tid til at behandle smitsomme sygdomme i tilfælde af deres påvisning;
  • overvåge fødevarernes kvalitet
  • Udsæt ikke behandlingen til lægen i tilfælde af manifestation af lignende symptomer.

Ataxi - patologier, der kan diagnosticeres i enhver alder og alvorligt påvirker kvaliteten af ​​menneskelivet. I mellemtiden er de med alle deres snedige mulige til justering, derfor har de brug for rettidig påvisning og behandling.

Chumachenko Olga, læge, medicinsk korrekturlæser

7.032 samlede visninger, 3 gange i dag

I enkle ord om ataksi og årsagerne til nedsat koordinering

Ordet "ataxi" af en person, der ikke har en medicinsk uddannelse, er forvirrende. Faktisk er alt meget enklere end det forekommer ved første øjekast. Ataxi er en bevægelsesforstyrrelse, der opstår i mange patologier i nervesystemet. Og hvis du dykker ind i terminologien, så er det ikke en uafhængig sygdom. Ataxi er et symptom, ofte den vigtigste manifestation af nogle alvorlige neurologiske sygdomme.

Ataxia er det?

Ataksi (fra det græske ataksi -. En rod, kaos) - det er en mangel på koordinering af bevægelse, der ikke er ledsaget af lammelse og parese, og er kendetegnet ved tab af balance i hvile og / eller under en gåtur, og nogle gange kombineret med symptomer såsom sløret syn, ked bogstaver, taleændring af patienten osv.

Bevægelse hos patienter, der lider af ataksi, bliver overdrevent fejende, akavet, forstyrrer den normale bevægelsesrunde. Dette påvirker deres levebrød væsentligt, forhindrer udførelsen af ​​ethvert arbejde og er årsag til handicap.

Typer af atakse

Afhængigt af det berørte nervesystem er ataksi opdelt i:

  • cerebellær ataxi (forårsaget af degenerative processer i halvkuglerne eller den cerebellære orm);
  • følsom ataxi (vises, når perifere nerver er beskadiget - polyneuropati eller når rygsøjlens bageste søjler påvirkes)
  • vestibulær ataxi (er en manifestation af dysfunktion af det vestibulære apparat eller den vestibulære nerve);
  • cortical eller frontal ataxi (forekommer når hjernefrontens frontlober påvirkes, mindre hyppigt i de temporo-occipitale regioner).

Afhængigt af manifestationen er det også, at ataxien skelnes mellem henholdsvis dynamisk og statisk, henholdsvis om ataxien forekommer under bevægelse eller i ro.

Årsagerne til sygdommen

Cerebellar ataxi er den største gruppe af ataxi. Opstår på grund af læsioner af cerebellum eller forstyrrelse af dets forbindelser med de store halvkugler. Afhængig af udviklingshastigheden og progressionen er de opdelt i akut, subakut og kronisk cerebellær ataxi.

Årsagerne til akut cerebellær ataxi er:

  • slagtilfælde lokaliseret i cerebellum;
  • smitsomme sygdomme;
  • post-infektiøse komplikationer (abscesser, encephalomyelitis, etc.);
  • forgiftning med visse grupper af lægemidler (lithiumsalte, anticholinesterase lægemidler - physostigmin, prozerin).

Subakut cerebellær ataxi opstår som følge af sådanne sygdomme:

  • multipel sklerose;
  • subarachnoid blødning (en konsekvens af hæmoragisk slagtilfælde eller traumatisk hjerneskade);
  • et særligt tilfælde af Guillain syndrom - Barre - Miller - Fisher syndrom;
  • cerebellære tumorer;
  • alkoholisme, hvilket fører til Wernicke's encefalopati;
  • stofmisbrug
  • benzin dampforgiftning, kviksølv osv.

Kronisk cerebellær ataxi er en konsekvens af degenerative processer og er opdelt i primær og sekundær.

Primær degenerering af strukturerne i cerebellum forekommer på grund af:

  • arvelighed (en gruppe af arvelig cerebellær ataxi)
  • atrofiske processer i hjernen (for eksempel Parkinsons sygdom, Alzheimers sygdom osv.);
  • idiopatisk cerebellar degeneration (det vil sige ingen pålidelige årsager til forekomsten af ​​denne gruppe af ataxi er blevet fastslået).

Årsagen til sekundær kronisk cerebellær ataxi er:

  • multipel sklerose;
  • paraneoplastisk syndrom;
  • hypothyroidisme;
  • malabsorptionssyndrom (overtrædelse af absorption af næringsstoffer i tarmen, især vitamin E);
  • glutenintolerans;
  • alkoholisme;
  • Wilsons sygdom - Konovalov (en krænkelse af kobberudvekslingen i kroppen);
  • cerebellære tumorer.

Følsom ataxi skyldes nederlag.

  • perifere nerver, der bærer information om dyb følsomhed over for hjernen (difteri, diabetiker, alkoholisk polyneuropati);
  • rygmarv, nemlig dets bageste søjler, hvor dybfølsomme fibre passerer, som giver information fra periferien til hjernen (kædet myelose, tumorer, dorsalormorm osv.).

Vestibulær ataxi skyldes beskadigelse af vestibulærnerven eller det vestibulære organ, som er placeret i det indre øre. Denne type ataksi forekommer i Meniere's sygdom, tumorer i bunden af ​​IV-ventriklen, infektioner i det indre øre, skader, ledsaget af en brud på kraniet.

Cortisk ataksi eller i en anden frontal forekommer på grund af patologiske processer i frontalloberne eller den occipital-tidlige region i hjernen. Nederlaget for disse hjernestrukturer kan forekomme med encephalitis, abscesser, hovedskader, slag af forskellige etiologier mv.

Hvordan skelne ataxi? symptomer

Symptomer på cerebellær ataxi er meget ens, og ofte er forskellene minimal, hvilket gør diagnosen meget vanskelig. De vigtigste symptomer er:

  • ubalance i Romberg-stillingen (patienten står med lukkede øjne og armene udstrakte foran ham, fødderne skal stå sammen);
  • ændring af gangen (patienten spreder benene bredt, når man går, staggers, kan ikke hurtigt vende om);
  • Tal er forstyrret (dysartria fremstår - en sådan patient er så ensformig, rykkende);
  • (. Dvs. nedsat koordinering af bevægelse af lemmerne dysmetria detekteret ved anvendelse af finger-næse test - en patient med lukkede øjne, forsøger at få sin pegefinger i spidsen af ​​næsen og knæ-hæl prøver - et forsøg på at holde foden af ​​det andet ben fra knæet ned) dysmetria;
  • nedsat muskel tone i lemmerne;
  • forsætlig tremor (vises når man nærmer målet, er fraværende i ro)
  • nystagmus (ufrivillige pendulbevægelser af øjenkuglerne);
  • skælvende torso og hoved (titubation);
  • oculomotoriske lidelser;
  • krænkelse af synkronitet ved udførelse af hurtige vekslende bevægelser (test for diadochokinesis - patienten bliver bedt om at gøre bevægelser med hænderne, som om han drejer en pære).

Også symptomer karakteristiske for sygdommen, der forårsagede cerebellær ataxi vises.

En separat gruppe består af arvelig cerebellær ataxi. Deres hovedtræk er arv enten af ​​en autosomal dominant (en eller begge forældre er nødvendigvis syge) eller ved en autosomal recessiv type (forældre er bærere af det patologiske gen og vil være sunde, børn er syge i dette tilfælde).

Den mest almindelige variant af autosomal recessiv atakse er Friedreichs ataxi (hovedsagelig er bane fra rygmarv til cerebellum påvirket). Det er typisk for hende:

  • begyndelsen i alderen 8 til 15 år;
  • nedsat koordinering af bevægelser i bagagerum og ekstremiteter kombineres med fravær af senreflekser;
  • spasticitet er dannet i benene;
  • kyphoscoliosis;
  • Friedreichs fod (højbue af foden med overbøjning af fingrene);
  • ændre håndskrift;
  • dysartri;
  • kardiomyopati (myokardie sygdom).

Prognosen for denne sygdom er skuffende, efter ca. 10 til 15 år taber patienten evnen til selvbetjening.

Louis-Bar syndrom eller ataxia telangiectasi ud over progressiv cerebellær ataxi har følgende symptomer:

  • tidlig start (nogle gange op til 4 år);
  • telangiectasi på huden og omkring øjnene (ejendommelige vel skelnelige vaskulære netværk);
  • nedsat immunitet (reducerede niveauer af IgA og IgE);
  • mental retardation
  • for tidlig aldring af hud og hår.

Ataxi af Pierre - Marie er en af ​​varianterne af autosomal dominant cerebellær ataxi. Dens funktioner er:

  • debut af sygdommen i en alder af 20-30 år
  • nedsat bevægelighed og koordination, ledsaget af øgede tendonreflekser og udseendet af patologiske fodtegn;
  • dysartri.

De specifikke tegn på følsom ataxi er forringelsen af ​​patientens vandring, uden synskontrol (i mørke, med lukkede øjne). Da den fælles og muskulære følelse er nedsat i denne gruppe af patienter, føler de ikke deres bevægelser. Ofte klager sådanne patienter, at de går som en "bomuldsstuds". Derfor er de karakteriseret ved en langsom tur med hovedet nedad (de forsøger at styre hvert trin med hjælp fra synet), og de sætter deres ben på gulvet med kraft, som om man trykker ned en fod ("stempling").

De vigtigste symptomer på vestibulær ataxi er svimmelhed, ledsaget af kvalme, undertiden opkastning; nystagmus, høretab på den ene side. Manglende koordinering øges med bevægelser af øjne og hoved. Patienter undgår skarpe svinger, ændrer omhyggeligt kroppens position. Dysmetri hos disse patienter er fraværende.

Cortisk ataxi manifesteres af svaghed i benet på den modsatte side, det vil sige hvis den venstre frontal lobe påvirkes, vil det højre ben lide. Øjenkontrol, når du går, påvirker ikke sværhedsgraden af ​​ataksien. Patienter kaster normalt i retning af det patologiske fokus. Andre symptomer, der er karakteristiske for læsioner af frontalbenet, er også identificeret: personlighedsændringer, aggressivitet, nedsat lugtesans mv.