Arnold Chiari's anomali: symptomer og behandling

Trykket

Arnold Chiari-anomali er en krænkelse af strukturen og placeringen af ​​cerebellum, hjernestammen i forhold til kraniet og rygkanalen. Denne betingelse henviser til medfødte misdannelser, selv om det ikke altid manifesterer sig fra livets første dage. Nogle gange opstår de første symptomer efter 40 år. Arnold Chiari's anomali kan manifestere sig ved forskellige symptomer på hjerneskade, rygmarvs læsioner og cerebrospinalvæskens cirkulation. Pointen i diagnosen sætter normalt magnetisk resonansbilleddannelse. Behandlingen udføres ved konservative og kirurgiske metoder. Fra denne artikel kan du lære mere om symptomerne, diagnosen og behandlingen af ​​Arnold-Chiari-anomali.

Normalt er linjen mellem hjernen og rygmarven på niveauet mellem knoglerne på kraniet og den cervikale rygsøjle. Her er en stor occipital foramen, som faktisk tjener som en betinget linje. Betinget, fordi hjernevævet kommer ind i rygmarven uden afbrydelse uden en klar grænse. Alle de anatomiske strukturer, der ligger over de store occipitalforamen, især medulla, bro og cerebellum, tilhører formationerne af den bakre kraniale fossa. Hvis disse formationer (en efter en eller alle sammen) falder under planen for de store occipital foramen, så forekommer Arnold-Chiari-anomalien. En sådan forkert placering af cerebellum, medulla oblongata fører til komprimering af rygmarven i regionen af ​​den cervicale rygsøjle, interfererer med den normale cirkulation af cerebrospinalvæske. Sommetider er Arnold-Chiari-anomalien kombineret med andre misdannelser af kraniovertebralforbindelsen, det vil sige hvor kraniet overgår til rygsøjlen. I sådanne kombinerede tilfælde er symptomerne mere udtalte og får sig til at føle sig ret tidligt.

Arnold Chiari's anomali er opkaldt efter to forskere: østrigsk patolog Hans Chiari og tysk patolog Julius Arnold. Den første i 1891 beskrev en række anomalier af udviklingen af ​​cerebellum og hjernestammen, den anden i 1894 gav en anatomisk beskrivelse af nedstigningen af ​​den nedre del af cerebellar halvkuglerne i de store foramen.

Varianter af Arnold Chiari-anomali

Ifølge statistikker forekommer Arnold Chiari-anomali med en frekvens på 3,2 til 8,4 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. En sådan bred vifte skyldes dels heterogeniteten af ​​denne misdannelse. Hvad taler vi om? Faktum er, at Arnold-Chiari-anomalien normalt er opdelt i fire undertyper (beskrevet af Chiari), afhængigt af hvilke strukturer der sænkes ned i de store occipital foramen og hvor uregelmæssigt de er i struktur:

  • Arnold Chiari Jeg anomali - når knoglerne i cerebellumet går ned fra kraniet til hvirveldyret (den nederste del af cerebellar halvkuglerne);
  • Arnold Chiari II-anomali - når det meste af cerebellum (herunder ormen), medulla, IV-ventriklen, falder ned i spinalkanalen;
  • Arnold Chiari III-anomali - når næsten alle formationer af den bakre cranial fossa (cerebellum, medulla, IV ventrikel, bro) er placeret under de store occipital foramen. Ofte ligger de i den cerebrale brokkelse i cervico-occipitale regionen (en situation, hvor der er en defekt i rygkanalen i form af en kæbe i rygsøjlen, og indholdet af duralækken, det vil sige rygmarven med alle membraner bøjer sig ind i denne defekt). Diameteren af ​​de store occipitalforamen øges i tilfælde af denne type anomali;
  • Arnold-Chiari IV-anomali - hjernehypoplasi, men selve cerebellumet (eller rettere, hvad der blev dannet på sin plads) er placeret korrekt.

I og II typer vice er mere almindelige. Dette skyldes, at type III og IV normalt er uforenelige med livet, døden opstår i de første dage af livet.

Op til 80% af alle tilfælde af Arnold Chiari anomali kombineres med tilstedeværelsen af ​​syringomyelia (en sygdom præget af tilstedeværelsen af ​​hulrum i rygmarven, der erstatter hjernevæv).

I udviklingen af ​​anomalier hører hovedrollen til nedsat dannelse af strukturerne i hjernen og rygsøjlen i prænatal perioden. Imidlertid bør følgende faktor tages i betragtning: en hovedskade, der opstår under fødslen, gentagne craniocerebrale skader i barndommen kan skade knoglesømme i bunden af ​​kraniet. Som følge heraf forstyrres den normale dannelse af den bakre kraniale fossa. Det bliver for lille, med en flad skråning, på grund af hvilken alle strukturer i den bakre kraniale fossa simpelthen ikke er i stand til at passe ind i den. De er "på udkig efter en vej ud" og haste ind i de store foramen og derefter ind i rygkanalen. Denne situation anses for en vis grad at være den erhvervede Arnold-Chiari-anomali. Også symptomer svarende til Arnold Chiari-anomali kan forekomme med udviklingen af ​​en hjernetumor, der får cerebellar halvkuglerne til at bevæge sig ind i de store foramen og rygsøjlen.

symptomer

De vigtigste kliniske manifestationer af Arnold-Chiari-abnormiteten er forbundet med kompression af hjernestrukturer. Samtidig komprimeres de fartøjer, der fodrer hjernen, cerebrospinalvæskens pathways, de røtter af kraniale nerver, der passerer gennem dette område.

Det er sædvanligt at skelne mellem 6 neurologiske syndromer, der kan ledsage Arnold-Chiari-anomalien:

Naturligvis er ikke alle 6 syndromer altid til stede. Deres sværhedsgrad varierer i varierende grad afhængigt af hvilke strukturer og hvordan komprimeret.

Hypertension-hydrocephalsyndrom udvikles som følge af nedsat cirkulation af cerebrospinalvæske (CSF). Normalt strømmer cerebrospinalvæsken frit fra hjernens subarachnoide rum ind i rygmarvets subarachnoide rum. Den nedadgående nedre del af tonsillerne i cerebellum blokerer denne proces, som en korkflaske. Dannelsen af ​​cerebrospinalvæske i hjernens choroid plexus fortsætter, og der er ikke plads til at drev, stort set (ikke tæller de naturlige absorptionsmekanismer, som i dette tilfælde ikke er nok). Alkohol ophobes i hjernen, hvilket medfører en stigning i intrakranielt tryk (intracranial hypertension) og udvidelse af væskeholdige rum (hydrocephalus). Dette manifesterer sig som en hovedpine af en arching karakter, som er forværret af hoste, nysen, griner, spænding. Smerten mærkes i ryggen af ​​hovedet, halsen, måske spændingen af ​​nakke muskler. Episoder af pludselig opkastning kan forekomme på ingen måde forbundet med at spise.

Cerebellar syndrom manifesterer sig som en krænkelse af koordinationen af ​​bevægelser, en "beruset" gang og aflytning, når de udfører målrettede bevægelser. Patienterne bekymrede sig for svimmelhed. Måske udseende af rysten i lemmerne. Tale kan forstyrres (bliver opdelt i separate stavelser, chanting). Et ret specifikt symptom betragtes som "nystagmus slår ned". Disse er ufrivillige træk af øjenkuglerne, rettet i dette tilfælde nedad. Patienterne kan klage over dobbeltsyn på grund af nystagmus.

Bulbar-pyramidalt syndrom er opkaldt efter de strukturer, der udsættes for kompression. Вulbus er navnet på medulla oblongata på grund af sin pæreform, derfor betyder bulbar syndrom tegn på beskadigelse af medulla oblongata. Og pyramiderne er de anatomiske strukturer af medulla oblongata, som er bundter af nervefibre, der bærer impulser fra cerebral cortex til nervecellerne i ryggenes forreste horn. Pyramiderne er ansvarlige for frivillige bevægelser i lemmer og torso. Følgelig manifesterer bulbpyramidalt syndrom sig som muskelsvaghed i lemmerne, følelsesløshed og tab af smerte og temperaturfølsomhed (fibrene passerer gennem medulla). Krympekerner af kraniale nerver i hjernestammen forårsager syn og hørselsforstyrrelser, tale (på grund af forstyrrelser i tungens bevægelser), næsestemmer, gagging ved spisning, vejrtrækningsbesvær. Der kan være kortvarigt tab af bevidsthed eller tab af muskeltonus, samtidig med at bevidstheden opretholdes.

Radicular syndrom i tilfælde af Arnold Chiari anomali er udseendet af tegn på dysfunktion af kraniale nerver. Disse kan omfatte nedsat mobilitet i tungen, næsen eller hæs stemmen, nedsat fødeindtagelse, nedsat hørelse (herunder tinnitus) og sensoriske forstyrrelser i ansigtet.

Vertebrobasilar insufficienssyndrom er forbundet med nedsat blodforsyning i den tilsvarende blodpulje. På grund af dette er der udbrud af svimmelhed, bevidsthedstab eller muskeltoner, synsproblemer. Som vi ser, bliver det klart, at de fleste symptomer på Arnold-Chiari-anomalien ikke opstår som følge af en øjeblikkelig årsag, men på grund af den kombinerede virkning af forskellige faktorer. Begivenhederne for bevidsthedstab forårsages derfor både af kompression af specifikke centre af medulla oblongata og af svækket blodforsyning i vertebrobasilarbassinet. En lignende situation opstår med nedsat syn, hørelse, svimmelhed og så videre.

Syringomyelitis syndrom forekommer ikke altid, men kun i tilfælde af en kombination af Arnold-Chiari-anomali med cystiske ændringer i rygmarven. Disse situationer manifesteres af en dissocieret følsomhedsforstyrrelse (når temperatur, smerte og taktil følsomhed er brudt, og dyb (lemposition i rummet) forbliver intakt) følelsesløshed og muskelsvaghed i nogle lemmer og nedsat bækkenfunktion (urin og fækal inkontinens). Om hvad der er manifesteret syringomyelia, kan du læse i en separat artikel.

Hver type Arnold Chiari-anomali har sine egne kliniske egenskaber. Arnold-Chiari type I-anomali kan ikke manifestere sig overhovedet indtil 30-40 år (mens kroppen er ung, kompenseres strukturenes kompression). Nogle gange er denne type blemish et tilfældigt fund, når der udføres magnetisk resonansbilleddannelse for en anden sygdom.

Type II kombineres ofte med andre defekter: meningomyelocele i lændehvirvelområdet og stenose i hjernens akvædukt. Kliniske manifestationer forekommer fra de første minutter af livet. Ud over de vigtigste symptomer har barnet højt åndedræt med perioder med standsning, en overtrædelse af at sluge mælk, at få mad i næsen (barnets choker, chokes og kan ikke suge brystet).

Type III kombineres også ofte med andre misdannelser i hjernen og cervico-occipitale regionen. I cerebral brokken i den cervico-occipitale region kan være placeret ikke kun cerebellum, men også medulla, occipital lobes. Denne mangel er næsten uforenelig med livet.

Type IV af nogle forskere er for nylig ikke anset for at være et Kiari-symptomkompleks i den moderne opfattelse, fordi det ikke ledsages af udeladelse af det underudviklede cerebellum i de store occipital foramen. Klassifikationen af ​​den østrigske Chiari, der først beskrev denne patologi, indeholder dog type IV.

diagnostik

Kombinationen af ​​et antal af de ovenfor beskrevne symptomer tillader lægen at mistanke om Arnold-Chiari-anomali. Men for nøjagtig bekræftelse af diagnosen er det nødvendigt at have en computer eller magnetisk resonans billeddannelse (sidstnævnte metode er mere informativ). Billedet opnået ved hjælp af magnetisk resonansbilleddannelse demonstrerer udeladelsen af ​​strukturerne i den bakre kraniale fossa under de store occipital foramen og bekræfter diagnosen.

behandling

Valget af behandling for anomalier af Arnold-Chiari afhænger af tilstedeværelsen af ​​symptomer på sygdommen.

Hvis fejlen er blevet identificeret ved en tilfældighed (det vil sige, den har ingen kliniske manifestationer og ikke forstyrrer patienten) under magnetisk resonansbilleddannelse for en anden sygdom, så behandles det slet ikke. Patienten er sat til dynamisk observation, for ikke at gå glip af tidspunktet for udseendet af de første kliniske symptomer på hjernekompression.

Hvis anomali manifesterer sig for at være svagt udtalt hypertensive-hydrocephalisk syndrom, så er forsøg på konservativ behandling udført. Til dette formål skal du bruge:

  • dehydrationsmidler (diuretika). De reducerer mængden af ​​spiritus, bidrager til reduktion af smerte;
  • nonsteroidale antiinflammatoriske lægemidler for at reducere smerte;
  • muskelafslappende midler i nærvær af muskelspændinger i den cervikale region.

Hvis brugen af ​​stoffer er nok, så i en periode på dette og stop. Hvis der ikke er nogen effekt, eller hvis patienten har tegn på andre neurologiske syndromer (muskelsvaghed, tab af følsomhed, tegn på dysfunktion af kraniale nerver, periodiske tilfælde af bevidstløshed osv.), Skal man så sørge for kirurgisk behandling.

Kirurgisk behandling består af træpanning af den bakre cranial fossa, fjernelse af en del af den occipitale knogle, resektion af cerebellar tonsiller sænket i de store occipital foramen, dissektion af adhæsionerne i det subarachnoide rum, der forstyrrer cirkulationen af ​​cerebrospinalvæsken. Nogle gange kan det være nødvendigt at have en shuntoperation, hvis formål er at udlade overskydende cerebrospinalvæske. "Overskydende væske" gennem et specielt rør (shunt) udledes i brystet eller bughulen. Fastlæggelse af det øjeblik, hvor behovet for kirurgisk behandling er en meget vigtig og afgørende opgave. Langvarige ændringer i følsomhed, tab af muskelstyrke, defekter i kraniale nerver kan ikke helt komme sig efter operationen. Derfor er det vigtigt ikke at gå glip af det øjeblik, hvor du virkelig ikke kan undvære en operation. I type II-pletter er kirurgisk behandling indikeret i næsten 100% af tilfældene uden forudgående konservativ behandling.

Således er Arnold Chiari-anomalien en af ​​menneskets udvikling. Det kan være asymptomatisk og kan manifestere sig fra livets første dage. De kliniske manifestationer af sygdommen er meget forskellige, diagnosen udføres ved hjælp af magnetisk resonans billeddannelse. Terapeutiske metoder varierer: fra manglende intervention til operationelle metoder. Volumenet af terapeutiske foranstaltninger bestemmes individuelt.

Anomali Arnold-Chiari

Arnold Chiari's anomali er en udviklingsforstyrrelse, som består i disproportion af størrelsen af ​​kranial fossa og de strukturelle elementer i hjernen, der er placeret i den. Samtidig falder de cerebellære tonsiller under det anatomiske niveau og kan være nedsat.

Symptomer på Arnold Chiari-anomali manifesteres i form af hyppig svimmelhed og af og til slutter med hjerneslag. Tegn på abnormiteter kan være fraværende i lang tid, og derefter abrupt forklare sig for eksempel efter en viral infektion, en header eller andre provokerende faktorer. Og det kan ske på ethvert segment af livet.

Beskrivelse af sygdommen

Patologiens essens reduceres til en abnorm lokalisering af medulla oblongata og cerebellumet, med det resultat at craniospinale syndrom forekommer, hvilke læger ofte betragter som en atypisk variant af syringomyelia, multipel sklerose og spinal tumorer. I de fleste patienter kombineres den abnormale udvikling af rhombencephalon med andre lidelser i rygmarven - cyster, der fremkalder en hurtig ødelæggelse af rygstrukturer.

Sygdommen blev opkaldt efter patologen Arnold Julius (Tyskland), der beskrev den uregelmæssige abnormalitet ved slutningen af ​​det 18. århundrede og den østrigske læge Hans Chiari, som studerede sygdommen i samme tidsperiode. Forekomsten af ​​sygdommen varierer fra 3-8 tilfælde til hver 100.000 mennesker. Arnold Chiari 1 og 2 graders anomali findes hovedsagelig, mens voksne med type 3 og 4 anomalier ikke lever for længe.

Afvigelsen af ​​Arnold Chiari type 1 er sænkning af elementerne i den bakre kraniale fossa i rygkanalen. Chiari's sygdom type 2 er karakteriseret ved en ændring i placeringen af ​​medulla oblongata og den fjerde ventrikel, og dette er ofte en dropsy. Meget mindre almindeligt er den tredje grad af patologi, som er karakteriseret ved udtalt forskydning af alle elementer i kranial fossa. Den fjerde type er cerebellær dysplasi uden nedadgående skift.

Årsager til sygdom

Ifølge nogle forfattere er Chiari's sygdom en underudvikling af cerebellum kombineret med forskellige abnormiteter i hjernegrupper. Anomali Arnold Chiari 1 grad - den mest almindelige form. Denne lidelse er den ensidige eller bilaterale afstamning af de cerebellare tonsiller i rygkanalen. Dette kan ske på grund af nedadgående bevægelse af medulla, ofte patologi ledsaget af forskellige krænkelser af kraniovertebrale grænsen.

Kliniske manifestationer kan kun forekomme i 3-4 dusin af livet. Det skal bemærkes, at den asymptomatiske ektopi af cerebellar mandler ikke behøver behandling og ofte manifesterer sig ved en tilfældighed på en MR. Hidtil er sygdommens etiologi såvel som patogenese dårligt forstået. En bestemt rolle er tildelt den genetiske faktor.

Der er tre forbindelser i udviklingsmekanismen:

  • genetisk bestemt medfødt osteonuropati
  • traumatiserende stingray under fødslen;
  • højt tryk i cerebrospinalvæsken på væggene i rygkanalen.

manifestationer

Hyppigheden af ​​forekomsten af ​​følgende symptomer:

  • hovedpine hos en tredjedel af patienterne
  • lemmer smerter - 11%;
  • svaghed i arme og ben (i en eller to lemmer) - mere end halvdelen af ​​patienterne
  • følelsesløshed i lemmerne - halvdelen af ​​patienterne
  • reduktion eller tab af temperatur og smertefølsomhed - 40%;
  • ustansighed i gang - 40%
  • ufrivillige vibrationer i øjnene - en tredjedel af patienterne
  • dobbelt vision - 13%;
  • svulgeforstyrrelser - 8%;
  • opkastning i 5%;
  • krænkelser af udtale - 4%;
  • svimmelhed, døvhed, følelsesløshed i ansigtet - hos 3% af patienterne;
  • synkope (besvimelse) tilstand - 2%.

Chiari's sygdom i anden grad (diagnosticeret hos børn) kombinerer dislokation af cerebellum, stammen og fjerde ventrikel. En integreret funktion er forekomsten af ​​meningomyelocele i lændehvirvelsområdet (knoglekanalens hernia med et fremspring af rygsøjlens substans). Neurologiske symptomer udvikler sig på baggrund af den abnormale struktur af den occipitale knogle og den cervikale rygsøjle. I alle tilfælde er der hydrocephalus, ofte - en indsnævring af vandforsyningen i hjernen. Neurologiske tegn fremkommer fra fødslen.

Operationen for meningomyelocele udføres i de første dage efter fødslen. Efterfølgende kirurgisk udvidelse af den bakre cranial fossa giver mulighed for gode resultater. Mange patienter skal skifte, især når stenosis af Sylvian-akvedukten. I tilfælde af tredje graders anomali kombineres en kranisk brokk i bunden af ​​nakken eller i den øvre cervikale region med forringet udvikling af hjernestammen, kraniumbunden og øvre hvirvler i nakken. Uddannelse fanger cerebellum og i 50% af tilfældene - den occipitale lobe.

Denne patologi er meget sjælden, har en ugunstig prognose og dramatisk forkorter forventet levealder selv efter operationen. Det er umuligt at sige præcis, hvor mange mennesker vil leve efter rettidig indgriben, men mest sandsynligt, at denne patologi ikke længere anses for uforenelig med livet. Den fjerde grad af sygdommen er en separat cerebellarhypoplasi og tilhører i dag ikke Arnold-Chiari-symptomkomplekserne.

Kliniske manifestationer i den første type udvikles langsomt over flere år og ledsages af optagelse af den øvre cervikal spinal og distale medulla oblongata i processen med cerebellum og den kaudale gruppe af kraniale nerver. Således adskilles tre neurologiske syndrom hos personer med Arnold-Chiari-anomali:

  • Bulbar syndrom ledsages af dysfunktion af trigeminal-, ansigts-, før-cochleære, hypoglossale og vagale nerver. På samme tid er der brud på at sluge og tale, slå ned spontan nystagmus, svimmelhed, vejrtrækninger, parese af den bløde gane på den ene side hæshed, ataksi, diskoordinering af bevægelser, ufuldstændig lammelse af underekstremiteterne.
  • Syringomyelitis syndrom manifesterer atrofi af musklerne i tungen, nedsat svulmning, mangel på følsomhed i ansigtsområdet, hæthed af stemme, nystagmus, svaghed i arme og ben, spastisk stigning i muskel tone osv.
  • Pyramidalt syndrom er karakteriseret ved en lille spastisk parese af alle lemmer med hypotoneus af arme og ben. Senen reflekser på lemmerne er forhøjet, abdominale reflekser er ikke forårsaget eller reduceret.

Smerter i nakke og hals kan forværres ved hoste, nysen. I hænderne falder temperatur og smertefølsomhed såvel som muskelstyrke. Ofte er der besvimelse, svimmelhed, synsproblemer hos patienter. Ved løbende form forekommer apnø (kort stop med vejrtrækning), hurtige ukontrollerede øjenbevægelser, forringelse af pharynge reflex.

Et interessant klinisk tegn på sådanne mennesker er provokerende symptomer (synkope, paræstesi, smerte osv.) Ved at anspore, grine, hoste, Valsalva-nedbrydning (øget udånding med næsen og munden lukket). Med væksten af ​​fokal symptomer (stamme, cerebellar, spinal) og hydrocephalus opstår der spørgsmålet om den kirurgiske udvidelse af den bakre kraniale fossa (subokipipital dekompression).

diagnostik

Diagnosen af ​​en anomali af den første type er ikke ledsaget af rygmarvskader og fremstilles hovedsageligt hos voksne ved CT og MR. Ifølge obduktionen opdages i de fleste tilfælde Chiari's sygdom af den anden type hos børn med rygsygdomme (96-100%). Ved hjælp af ultralyd kan du bestemme kredsløbssygdomme i væsken. Normalt cirkulerer cerebrospinalvæske let i det subarachnoide rum.

Side røntgen og MR-kraniet viser udvidelsen af ​​rygkanalen på niveauet C1 og C2. På angrebene af carotidarterierne observeres en kuvert af amygdalaen i cerebellararterien. Røntgenbilleder viser sådanne samtidige ændringer i den craniovertebrale region som underudviklingen af ​​atlaset, den dentistiske proces af epistrofien og afkortningen af ​​den atlantiske occipitale afstand.

Syringomyelia i det laterale røntgenbillede viser underudvikling af atlasets bageste bue, underudviklingen af ​​den anden livmoderhvirvel, deformation af de store occipitalforamen, hypoplasia af laterale dele af atlaset, ekspansion af rygkanalen i niveauet C1-C2. Derudover bør der udføres en MR og invasiv røntgenundersøgelse.

Manifestationen af ​​sygdommens symptomer hos voksne og ældre bliver ofte årsagen til at identificere tumorer i den bakre kraniale fossa eller kraniospinalregionen. I nogle tilfælde hjælper patientens symptomer med at lave en diagnose: lav hårlinje, forkortet nakke osv. Samt kraniospinal tegn på knogleforandringer på røntgen, CT og MR.

I dag er "guldstandarden" til diagnosticering af en lidelse MR i hjernen og cervico-thoracic regionen. Måske intrauterin ultralyd diagnostik. De sandsynlige ECHO tegn på nedsat tilstand omfatter intern dropsy, citronlignende hovedform og et bananformet cerebellum. Samtidig mener nogle eksperter ikke, at sådanne manifestationer er specifikke.

At afklare diagnosen ved hjælp af forskellige scanningsplaner, så du kan finde flere informative om sygdomssymptomer i fosteret. At få et billede under graviditeten er let nok. I lyset af dette forbliver en ultralydsscanning en af ​​hovedscanningsmulighederne for at udelukke fostrets patologi i anden og tredje trimester.

behandling

Ved asymptomatisk strømning vises kontinuerlig observation med regelmæssig ultralyd og radiografisk undersøgelse. Hvis det eneste tegn på abnormitet er mindre smerte, ordineres patienten en konservativ behandling. Det omfatter en række forskellige muligheder med brug af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. De mest almindelige NSAID'er omfatter Ibuprofen og Diclofenac.

Du kan ikke ordinere selv smertestillende midler, da de har en række kontraindikationer (for eksempel mavesår). Hvis der er nogen kontraindikation, vælger lægen en alternativ behandlingsmulighed. Dehydreringsterapi er ordineret fra tid til anden. Hvis der ikke er nogen virkning fra en sådan behandling inden for to til tre måneder, udføres operationen (udvidelse af occipitalforamen, fjernelse af rygsøjlen etc.). I dette tilfælde kræves der en strengt individuel tilgang for at undgå både unødvendige indgreb og forsinkelser i operationen.

I nogle patienter er kirurgisk revision en måde at lave en endelig diagnose på. Formålet med interventionen er at eliminere kompressionen af ​​de nervøse strukturer og normalisere liquorodynamik. Denne behandling fører til en signifikant forbedring hos to til tre patienter. Udvidelsen af ​​cranial fossa bidrager til forsvinden af ​​hovedpine, restaurering af tangibility og mobilitet.

Et gunstigt prognostisk tegn er placeringen af ​​cerebellum over C1-hvirvel og tilstedeværelsen af ​​kun cerebellære symptomer. Inden for tre år efter indgrebet kan der forekomme tilbagefald. Sådanne patienter er tildelt et handicap ved afgørelse fra den medicinske-sociale kommission.

Anomaly Arnold Chiari 1 grad

Der er sygdomme forbundet med organs unormale placering på grund af, hvad der er dysfunktioner i disse områder. En af disse sygdomme er Arnold Chiari syndrom (Chiari misdannelse). En unormal placering af cerebellum og hjernestammen i kranialkassen er karakteristisk for ham, hvorfor de en smule går ind i occipital foramen. Dette fænomen ledsages af smertefulde angreb i nakken, usammenhængende tale, inkoordination, svækkelse af musklerne i strubehovedet og andre symptomer. Sygdommen er opdelt i 4 typer, som hver især har sine egenskaber og behandling.

Chiari's anomali diagnosticeres ganske enkelt, og for dette er det nok at lave en MR. Patologi kan kun helbredes ved hjælp af kirurgisk indgreb.

Funktioner af sygdommen

Der er en klar skelnen mellem rygmarven og hjernen, som er occipital foramen. På dette tidspunkt er de forbundet, og over det ligger den posterior kraniale fossa, der indeholder cerebellum, broen og medulla. I tilfælde af Chiari's sygdom falder hjernevæv i de occipital foramen, på grund af hvilke områderne af medulla og rygmarv lokaliseret i dette område komprimeres. På grund af denne proces bliver udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske fra hovedet (cerebrospinalvæske) ofte forværret, hvilket fører til udviklingen af ​​hydrocephalus (hjerneødem).

Chiari syndrom refererer til medfødte abnormiteter af forbindelsen mellem kraniet og den øvre rygsøjle.

En sådan diagnose foretages ganske sjældent, og ifølge statistikker ses det hos 10 nyfødte pr. 120.000 mennesker.

Det er muligt at opdage sygdommens tilstedeværelse efter en eller to dage fra fødselsfasen, men visse typer af sygdommen registreres kun i voksenalderen. Oftest udvikler Arnold Chiari's sygdom med syringomyelia, som er præget af tomme områder i stoffet af dorsal og medulla oblongata.

Årsager til udvikling

Arnold Chiari's anomali er endnu ikke blevet undersøgt meget, og ingen kan nævne de nøjagtige faktorer, der påvirker sygdommens udvikling. Der er mange antagelser, for eksempel nogle eksperter mener, at patologien skyldes den for lille størrelse af den bakre cranial fossa. Som følge heraf har vævene ikke nok plads, og de falder ned i occipital foramen. En alternativ teori er, at hjernen er fra fødsel over normal størrelse. Derfor skubber han nogle af hans væv ind i occipital foramen.

På grund af stagnation af cerebrospinalvæske og den efterfølgende dannelse af hydrocephalus har patologien mere udprægede symptomer. På grund af denne sygdom øges ventriklerne og dermed hjernens størrelse. Denne proces forstærker klemningen af ​​cerebellar mandler i occipital foramen. Hovedskader kan forværre sygdommens forløb. Chiari's sygdom er ikke kun kendetegnet ved unormal udvikling af overgangssvævet mellem rygmarven og hjernen, men ligeledes anomalier af ledbåndene. Enhver skade i hovedets område skubber endnu mere cerebellum ind i det okkipitale område, hvilket gør sygdommen mere udtalt.

Varianter af den patologiske proces

Chiari misdannelse har følgende typer udvikling:

  • Den første visning. For Arnold Chiari anomalie type 1 er det karakteristisk for cerebellar mandler at komme ind i occipital foramen. Mest manifesteret sygdom i ungdomsårene, og nogle gange allerede i voksenalderen. Det er meget almindeligt med misdannelser af Arnold Chiari type 1, at hydromyelia forekommer;
  • Den anden visning. Denne diagnose er lavet i de første dage siden barnets fødsel. Afvigelsen af ​​Arnold Chiari type 2 er meget tungere end type 1. I sine tilfælde kommer et stykke cerebellum (ud over amygdala) samt fjerde ventrikel og medulla ind i det okkipitale hulrum. Hydrocephalus i denne type sygdom forekommer meget oftere. Årsagen til dette fænomen ligger i de fleste tilfælde i den medfødte rygsygdomme;
  • Den tredje slags. Dens forskelle fra den anden type er, at vævene, der er nedfaldet i occipital foramen, kommer ind i meningoceleen (brokken), som er placeret i den cervico-occipitale del;
  • Den fjerde slags. Dens essens er i den underudviklede cerebellum, som i modsætning til andre former for sygdom ikke skifter ind i de occipital foramen. Nogle eksperter mener, at Chiari's type 4 sygdom er en del af Dandy-Walker syndrom. Det er kendetegnet ved udviklingen af ​​cyster, der er lokaliseret i den bakre kraniale fossa og dropsy i hjernen.

Den anden og tredje type anomali går ofte hånd i hånd med den unormale udvikling af andre væv i nervesystemet, nemlig:

  • Atypisk arrangement af væv i hjernebarken;
  • Patologier af corpus callosum;
  • Polymicrogyria (mange små konvolutter);
  • Underudvikling af væv af subkortiske strukturer samt sigte af cerebellum.

symptomatologi

Anomali Arnold Chiari 1 grad diagnosticeres oftest. Det kombinerer følgende syndromer:

  • syringomyelic;
  • Alkoholhypertension;
  • Tserebellobulbarny.

På denne baggrund påvirkes kraniale nervefibre og lever uden symptomer med denne patologi indtil ungdomsårene. I nogle mennesker bliver de første tegn synlige efter 20 år.

Alkoholhypertension syndrom, som er karakteristisk for Arnold Chiari-anomali, manifesteres af følgende symptomer:

  • Smerter i den livmoderhalske og occipitale region, der manifesterer sig under hoste og nysen, såvel som på grund af muskelspændinger på dette sted;
  • Urimelig opkastning
  • Hals muskelspænding;
  • Sammenhængende tale;
  • Dårlig koordinering af bevægelser;
  • Ukontrolleret oscillation af øjet (nystagmus).

Over tid på grund af skader på hjernestammen og de omkringliggende nerver har en person følgende symptomer:

  • Sløret syn
  • Split billede før øjne (diplopia);
  • Problemer med at sluge;
  • Nedsat hørelse
  • Hyppig svimmelhed;
  • Tinnitus;
  • Søvnforstyrrelser ledsaget af ophør af vejrtrækning gennem næse og mund i 10 sekunder eller mere;
  • Bevidsthedstab
  • Utilstrækkelig blodforsyning til hjernen, manifesteret på grund af lavt blodtryk ved ændring af kropsstilling.

Med Arnold Chiari-anomalien forværres symptomerne ved skarpe svingninger, og sygdommen manifesterer sig som følger:

  • Svimmelhed øges;
  • Tinnitus bliver højere;
  • Bevidstheden er oftere tabt;
  • Halvdelen af ​​sproget gennemgår en atrofisk ændring (fald i størrelse);
  • Larynxens muskler svækker på grund af, hvad det bliver svært at trække vejret og en hæs stemme på;
  • Forsvagningen af ​​lemmernes muskler, hovedsagelig den øvre.

Patologien er ofte ejendommelig for syringomyelisk syndrom, og i dette tilfælde manifesterer sig sig som følger:

  • Forringet følsomhed;
  • Protein-energi mangel (hypotrofi) af muskelvæv;
  • følelsesløshed;
  • Svækkelse eller fuldstændig fravær af abdominale reflekser;
  • Pelvic lidelser;
  • Neurogen artropati (fælles deformitet).

Den cerebellobulbar syndrom, der stammer fra Chiari's sygdom, manifesteres af følgende symptomer:

  • Overtrædelse af trigeminusnerven;
  • Vestibuloklear nervose;
  • Koordineringsproblemer;
  • nystagmus;
  • Svimmelhed.

Den anden og tredje grad af sygdommen manifesterer sig på en lignende måde, men de første symptomer er synlige allerede efter 2-3 dage fra fødslen. For type 2 har Arnold Chiari-anomalien sine egne karakteristiske træk:

  • Høj indånding, som nogle gange stopper i 10-15 sekunder;
  • Bilateral svækkelse af musklerne i strubehovedet, der resulterer i problemer med at sluge, og flydende mad bliver ofte kastet i næsen;
  • nystagmus;
  • Hærdningen af ​​musklerne i de øvre lemmer på grund af øget tone;
  • Blå hud (cyanose);
  • Bevægelsesbevægelse op til lammelse af størstedelen af ​​kroppen (tetraplegi).

Den tredje type anomali er meget vanskeligere og sjældent kombineret med livet på grund af alvorlige krænkelser.

diagnostik

I gamle dage var det ekstremt svært at diagnosticere patologi, da en undersøgelse, undersøgelse og standardprøvningsmetoder ikke gav specifikke resultater. De viste tilstedeværelsen af ​​hypertension og dropsy i hjernen. Røntgenstrålen forenklet opgaven lidt, da den viste knogler i deformation i kraniet, men det gjorde det ikke muligt for en at være helt sikker på diagnosen. Situationen ændrede sig efter udseendet af topografiske undersøgelser. Denne diagnosemetode gjorde trods alt det muligt at overveje dannelsen på den bakre kraniale fossa fuldt ud. Det er derfor, at MR (magnetisk resonansbilleddannelse) betragtes som en uundværlig metode til undersøgelse for differentiering af Kiari syndrom blandt andre patologiske processer.

Med en MR scan skal du undersøge nakke og bryst område. Faktisk er disse steder i rygsøjlen ofte meningocele, såvel som syringomyelcyster. Under undersøgelsen skal lægen ikke kun være overbevist om forekomsten af ​​Chiari syndrom, men også udelukke andre patologiske processer, der ofte kombinerer med det.

Behandlingskurs

For Arnold Chiari-anomali er behandling ikke nødvendig kun hvis patologien er asymptomatisk. I en sådan situation bør slag og skader på hoved og hals undgås for ikke at forværre sygdommens forløb.

Hvis sygdommen fortsætter med minimale symptomer, nemlig med mild smerte, er det nødvendigt med en medicinsk behandling med anæstetisk og antiinflammatorisk virkning. Undgå at forstyrre udnævnelsen af ​​muskelafslappende midler til at slappe af musklerne.

I svære tilfælde, når sygdommen fortsætter med udtalt symptomatologi (svækkelse af musklerne, dysfunktion af kraniale nerver osv.), Vil kirurgisk indgreb være påkrævet. Under operationen vil lægen udvide occipital foramen ved at fjerne et stykke af occipitalbenet. Hvis du har brug for at fjerne trykket fra stammen og rygmarven, skal du fjerne en del af de cerebellare mandler og den forreste halvdel af de 2 øvre hvirvler. For at normalisere cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske skal kirurgen lave en patch i dura materen.

I nogle tilfælde udføres kirurgisk behandling ved hjælp af bypass. En sådan operation er en gren af ​​cerebrospinalvæsken ved hjælp af dræning som følge af, at den ophører med at stagnere.

outlook

Mange mennesker, der lider af Arnold Chiari syndrom, undrer sig over, hvor længe de skal leve. Du kan besvare dette spørgsmål på baggrund af typen af ​​patologi og sværhedsgrad. En vigtig faktor er også aktualiteten af ​​kirurgisk indgreb.

Personer, der lider af Chiari type 1 sygdom, har ofte en gennemsnitlig forventet levetid, da patologien kan være asymptomatisk. Hvis 1 eller 2 typer af sygdommen har neurologiske tegn, er det vigtigt at afslutte operationen hurtigere. Tværtimod kan komplikationerne forbundet med hjernen og rygmarven ikke behandles. Den tredje type sygdom slutter oftest med patientens død ved fødslen.

Arnold Chiari sygdom er en medfødt anomali, der skal behandles, når de første symptomer opstår. Ellers kan du altid forblive handicappet eller miste dit liv.

Anomaly Arnold-Chiari 1, type 2: hvor mange leve, grader af handicap, forventet levealder

Hvis patienten ikke udtrykker betydelige klager, bortset fra intense smertefulde fornemmelser, er han ordineret medicin med forskellige kombinationer af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, nootropics og lægemidler med muskelafslappende virkning.

Medikamenter, der bruges til at lindre tilstanden hos en patient med Arnold-Chiari syndrom:

Tildel inde i 1-2 fane. pr. dag.

Dyspepsi, anæmi, ødem.

Ikke anvendelig til behandling af børn under 15 år.

Tildele fra 30 til 160 mg pr. Pund legemsvægt pr. Dag i ca. tre doser. Behandlingsforløbet er op til 2 måneder.

Dyspepsi, angst, øget libido.

Med søvnløshed overføres aften dosen af ​​lægemidlet til eftermiddag modtagelse.

Tag 200 mg op til 4 gange om dagen.

Abdominal smerte, dyspepsi, takykardi, allergiske reaktioner, svedtendens.

Må ikke anvendes til behandling af børn under 6 år.

Tildel individuelt til 50-150 mg op til 3 gange om dagen.

Følelse af svaghed i muskler, sænkning af blodtryk, dyspepsi, allergiske manifestationer.

Udnævne ikke børn under 6 år.

Derudover foreskrevne B-vitaminer i høje doser. Disse vitaminer er aktivt involveret i de fleste biokemiske processer, der sikrer normal funktion af nervesystemet. For eksempel har thiamin, som er placeret i membranerne af neuroner, en signifikant effekt på de regenerative processer af beskadigede nerveledningsveje. Pyridoxin giver produktion af transportproteiner i aksiale cylindre, og tjener også som en højkvalitets antioxidant.

Langvarig brug af overdrevne doser af vitaminer B1 og B12 er ikke ledsaget af bivirkninger. Hvis du tager vitamin B6 i en mængde på mere end 500 mg dagligt, kan det medføre udvikling af sensorisk polyneuropati.

Det mest almindelige vitaminhjælpemiddel, der anvendes til Arnold-Chiari syndrom, er Milgamma, et lægemiddel indeholdende 100 mg thiamin og pyridoxin og 1000 μg cyanocobalamin. Behandlingsforløbet begynder med 10 injektioner af lægemidlet og derefter videre til oral administration.

Som en hjælpeteknik har fysioterapibehandling anbefalet sig godt. Neurologer anbefaler normalt følgende procedurer til patienter:

  • cryoterapi - aktiverer kroppens reguleringssystemer, stimulerer immun- og endokrine systemer og lindrer smerte;
  • laser terapi - forbedrer mikrocirkulation og ernæring af væv i det skadede område;
  • magnetisk terapi - hjælper med at lancere kroppens interne sundhedsreserver.

Fysioterapi supplerer med succes medicinbehandling, hvilket giver mulighed for mere bæredygtige positive resultater.

Succesfuldt anvendt til at lindre Arnold-Chiari syndrom og homøopati. Det grundlæggende princip om homøopatisk behandling er brugen af ​​ubetydelige lunken doser af naturlægemidler, der virker i modsætning til sygdommen. Doser af homøopatiske lægemidler kaldes "fortyndinger": de kan være tiende eller centriske. Til fremstilling af lægemidler anvendes som regel urteekstrakter og, for det meste, alkohol.

Homøopatiske midler anvendes i overensstemmelse med almindeligt anerkendte regler: en halv time før måltider eller en halv time efter måltider. Pellets eller væske skal holdes i mundhulen for resorption.

Tag 8-10 granulater tre gange om dagen.

Det lindrer, beroliger, hjælper med at genoprette beskadigede nervefibre.

Tag 15 dråber tre gange om dagen.

Normaliserer søvn, lindrer psykosomatiske symptomer.

Tag 8-10 granulater tre gange om dagen.

Eliminerer irritabilitet, beroliger og glatter manifestationen af ​​neurotiske reaktioner.

Tag 1 tablet eller 10 dråber tre gange om dagen.

Eliminerer svimmelhed, lindrer symptomer på hovedskader.

Tag 1 tablet tre gange om dagen.

Smerter lindrer, lindrer stress.

Homeopatiske lægemidler er kommercielt tilgængelige. Der er næsten ingen bivirkninger, når de tages, men det anbefales stærkt ikke at tage medicin uden at konsultere en læge.

Hvis medicinsk terapi ikke forbedrer Arnold-Chiari-syndromets dynamik, og sådanne tegn som paræstesi, muskelsvaghed, nedsat visuel funktion eller bevidsthed forbliver, læger lægen ordineret eller akut kirurgisk behandling.

Den mest almindelige kirurgiske indgreb for Arnold-Chiari syndrom er subokipipital kraniektomi - en forlængelse af de store occipital foramen ved at skære et element af den occipitale knogle med fjernelse af de cervicale hvirvler. Som følge af operationen reduceres direkte tryk på hjernestammen, og cirkulationen af ​​CSF stabiliseres.

Efter knogleresektionen udfører kirurgen plasten af ​​dura materen, samtidig med at den bakre kraniale fossa øges. Plastikkirurgi udføres ved hjælp af patientens eget væv - for eksempel en aponeurose eller en del af periosteum. I nogle tilfælde anvendes stof kunstige substitutter.

Ved afslutningen af ​​operationen såres såret, nogle gange ved at installere titanium stabiliseringsplader. Behovet for at installere dem løses individuelt.

Normalt varer standardoperationen fra 2 til 4 timer. Rehabiliteringsperioden er 1-2 uger.

Folkebehandling

Folkerecept til behandling af Arnold-Chiari syndrom, primært rettet mod lindring af smerter og afslapning i musklerne, der er ramt af spasmer. En sådan behandling kan ikke erstatte traditionel terapi, men kan effektivt supplere den.

  • Hæld 200 ml varmt vand 2 spsk. l. græs eller rhizomer af Althea insisterer natten over. Anvendes til indstilling af komprimerer flere gange om dagen for at lette betingelsen.
  • Kog et kyllingæg, skræl det varmt, skær det i halvt og applicer til det ømme sted. Skrællet af, når ægget er afkølet helt.
  • Påfør kompresser fra ren naturlig honning.
  • Brygger kogende vand (200 ml) 1 spsk. l. bregner, forbliver lav varme i op til 20 minutter. Cool og tag 50 ml før hvert måltid.
  • Brygger kogende vand (200 ml) 1 spsk. l. hindbær blade, hold på lav varme i op til 5 minutter. Cool og drik 5 el. l. tre gange om dagen før måltiderne.

Urte terapi hjælper med at forbedre patientens tilstand betydeligt med Arnold-Chiari syndrom. Foruden smerte normaliserer urter nervesystemet, forbedrer stemning og søvn.

  • Tag 1 el. l. tør rå anis, basilikum og persille, hæld 700 ml kogende vand, sæt i 2 timer og filtrer. Tag 200 ml om morgenen, eftermiddag og aften før måltider.
  • Hæld 700 ml vand i en lige blanding af salvie, timian og fennikel (3 spsk.). Insister op til 2 timer, filtrer og tag et glas tre gange om dagen før måltiderne.
  • Brew en blanding af citronmelisse, basilikum og rosmarin (2 spsk) i 750 ml kogende vand. Insister og filter, så tag 200 ml tre gange om dagen før måltiderne.

Kinesiologiske øvelser

Kinesiologisk gymnastik er et specielt kompleks af fysiske øvelser, der stabiliserer det menneskelige nervesystem. Sådanne øvelser kan meget vel bruges til at lindre tilstanden hos patienter med Arnold-Chiari First Grade Syndrome. Undersøgelser har vist, at når du udfører kinesiologiske øvelser kun en gang hver 7. dag, kan du forbedre din holdning og trivsel, lindre virkningen af ​​stress, eliminere irritabilitet osv.

Derudover giver klasser dig mulighed for at justere hjernehalvfrekvensens synkrone arbejde, forbedre evnen til at koncentrere og huske information.

Øvelseforløbet varer en og en halv til to måneder, 20 minutter om dagen.

  • Det anbefales at gradvist accelerere tempoet i gymnastiske elementer.
  • Det er tilrådeligt at gøre de fleste øvelser med lukkede øjne (for at øge følsomheden af ​​visse områder i hjernen).
  • Øvelser med forbindelsen af ​​de øvre lemmer anbefales at blive kombineret med synkron øjenbevægelser.
  • Under åndedrætsbevægelserne bør man forsøge at forbinde visualiseringen.

Som praksis har vist, udøver kinesiologien ud over udviklingen af ​​nervedannelse mange patienter fornøjelse.

Hvad er Arnold Chiari syndrom?

Med denne uregelmæssighed falder hele designet af den bageste fossa af kraniet under de store occipital foramen.

BSO er grænsen mellem rygmarv og hjerne. I fravær af patologi bevæger cerebrospinalvæsken eller spinalvæsken sig frit i det subarachnoide rum. I Arnold-Chiari syndrom tilstopper knoglerne i cerebellum et hul og derved forstyrrer udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske, der bidrager til dannelsen af ​​hydrocephalus.

Typer og grader af sygdommen

Arnold-Chiari syndrom har tre typer - I, II og III, IV. Alle er forbundet med en sænket position af cerebellar tonsiller.

Generelt patologi har typerne af MK visse forskelle:

  • Type I syndrom er udeladelsen af ​​tonsiller og forskydningen af ​​den lille hjerne under BSO. Med denne type anomali er den bageste cranial fossa lille i størrelse.

Ved diagnosticering kan vi skelne mellem tre varianter af syndromet - anterior, mellemliggende og posterior:

  1. I den forreste variant forskydes C2 baglæns, hængende over dentprocessen, basilært indtryk og platibasia;
  2. I nærvær af en mellemvariant komprimeres de forskudte mandler fra cerebellum i den ventrale deling af medulla oblongata og rygsøjlens øvre segmenter;
  3. Den bageste variant fører til kompression af de øvre cervikale sektioner af den spinal og dorsale del af medulla.

Den første type Chiari misdannelse af neurologer betragtes som den mest almindelige sygdom. Oftere end andre har kvinder, der har født sent og har været i en præmenopausal periode, lider af det.

  • Type II syndrom har en medfødt form. Progressionen af ​​patologi opstår under intrauterin udvikling. Anomali kan påvises under undersøgelse af fosteret. Medulla oblongata, IV ventrikel, ormens nedre del er klemt 2 mm under indgangen til den store bageste åbning.
  • Type III patologi er karakteriseret ved prolaps af den lille og aflange hjerne til meningocele af cervico-occipital regionen.
  • IV-type patologi er en underudvikling af cerebellum uden udeladelse af tonsiller i BSU.

I begyndelsen af ​​det enogtyvende århundrede blev en nultype anomali identificeret. Det er bestemt af tilstedeværelsen af ​​hydromyelia uden udeladt mandler fra den lille hjerne.

Elena Potemkina blev efter en række undersøgelser bedt om at klassificere syndromet i henhold til graden af ​​sænkning af cerebellare tonsiller i den occipitale store åbning:

  • 0 grad - tonsillerne er placeret på det øvre niveau af AOR;
  • 1 grad - tonsillerne er flyttet til den øvre kant af buen i Atlanta eller C1;
  • 2 grader - på niveauet af den øvre kant af C2;
  • Grad 3 - på niveauet af toppen C3 og under, i kaudal retning.

Den anden og tredje type af syndromet manifesteres sammen med andre sygdomme i centralnervesystemet. Den tredje og fjerde er uforenelige med livet.

symptomatologi

Tegn på Arnold Chiari-anomali kan være både uafhængige og almindelige.

Disse omfatter følgende symptomer, der er værd at være opmærksomme på:

  • Når man drejer hovedet og i det øjeblik, hvile i ørerne, høres en usædvanlig progressiv lyd i form af støj, hum, fløjte;
  • Under anstrengelse på grund af spænding, opstår hovedpine;
  • Twitching af eyeballs eller nystagmus;
  • Smerter i nakken om morgenen. Øget intrakranielt tryk, følelsesløshed;
  • Svimmelhed og orienteringsforstyrrelser kan observeres på grund af forringet cerebellær aktivitet;
  • Kløftighed observeres i bevægelser;
  • I alvorlig form af sygdommen fremkommer tremor i lemmerne. Hvad er lemmen tremor her.
  • Der er problemer med syn i form af "slør på øjnene", bifurcation af objekter, blindhed. Når du tænder for fænomenets hoved øges. Dette skyldes pres på medulla;
  • Musklerne i lemmerne, ansigtet og kufferten bliver meget svagere;
  • Problemer med vandladning observeres, når sygdommen bliver forsømt og alvorlig;
  • Tærskelværdien af ​​følsomhed bliver mindre i en af ​​kroppens eller ansigtets, lemmernes dele.
  • Med skarpe sving i hovedet kan patienten svage;
  • Forstyrrelser i åndedrætssystemet - tung vejrtrækning eller stoppe det fuldstændigt;
  • Alvorlige komplikationer - Lammelse af lemmerne, hydrocephalus, cystdannelse i rygsøjlen, deformation af fodbenene.

Kendetegnet ved type I syndrom er uophørlig hovedpine. Med type II, som opstår umiddelbart efter fødslen eller i barndommen, kan der ses problemer med at sluge, et svagt gråte.

Alle de ovennævnte symptomer bliver stærkere ved bevægelse.

Årsager til anomali

Forskere har endnu ikke fuldt ud undersøgt årsagerne til Arnold-Chiari-syndromet. Chiari misdannelse, også kaldet anomali, kan udvikle sig ifølge flere faktorer.

fødsel:

  • Unormal udvikling af knoglerne i fostrets kranium - for lille den bageste fossa af kraniet af en korrekt udviklende baby fører til en fejlmatch mellem væksten af ​​knoglerne i kraniet og hjernen. Bare kraniumbenene holder ikke trit med hjernen.
  • Fosteret er hyperinduceret BSO.

erhvervet:

  • Under fødslen blev barnet traumatisk hjerneskade;
  • På grund af overtrædelsen af ​​livkurscirkulationen i hjernens ventrikler forekommer rygmarvsskade. Det fortykker.

Arnold-Kiara syndrom kan forekomme samtidig eller efter andre defekter, f.eks. Rygsygdomme i rygmarven.

Ikke så længe siden troede eksperter, at denne sygdom er medfødt, men procentdelen af ​​patienter med medfødt anomali er meget mindre end procentdelen med det overtagne syndrom.

Risikofaktorer

Risikoen for misdannelse hos fosteret kan øge faktorer som:

  • Ukontrolleret brug af medicin under graviditeten;
  • Tilstedeværelsen af ​​dårlige vaner i en gravid kvinde;
  • Infektionssygdomme, der bæres af moderen til barnet. Såsom rubella og andre;
  • Problemet med god ernæring i en gravid kvinde.

De fleste eksperter er af den opfattelse, at Arnold-Chiari syndrom forekommer på baggrund af genetiske mutationer hos et barn. I øjeblikket er der ikke fundet nogen association med kromosomal abnormitet.

Arnold Chiari syndrom i fosteret

En ultralydsundersøgelse kan afsløre forekomsten af ​​patologi i ryggen af ​​hjernen. Efter graviditetens første trimester skal en ultralydsscanning vise konturerne af halvkuglerne i babyens hjerne med den nasende lille hjerne. Fuzzy hjerne størrelse og form kan indikere et syndrom.

Ved hjælp af ultralyd kan specialister opdage malformationer af den første og anden type. Ud over denne forskningsmetode anvendes echografisk. Med det kan du registrere de laterale spids ventrikler. Korrekt instrumental diagnose af fosteret hjælper med at foretage en nøjagtig diagnose.

Undersøgelse og diagnose

Det sker, så Chiari's patologi ikke manifesterer sig, men afsløres kun, når det undersøges af en læge. Ved den generelle inspektion med brug af EEG, REG og ECHO-EG kan det øgede intrakranielle tryk komme i kontakt. En røntgenstråle vil vise, om der er abnormiteter i knoglernes knogler. Men den endelige diagnose med en sådan kontrol er umulig.

Hvis du er sikker på, at der er en patologi, vil specialisten sende patienten til en magnetisk resonansbilleddannelse af rygmarv og hjerne. Under undersøgelsen er patienten forbudt at flytte. Grudnichkov og babyer er nedsænket i en medicinsk søvn, som vil medvirke til at gennemføre undersøgelsen. For et klart billede kan du muligvis injicere et kontrastmiddel.

For at udelukke tilstedeværelsen af ​​syringomyelia er tomografi af hele rygsøjlen ordineret.

komplikationer

I fravær eller utilstrækkelig behandling af Arnold-Chiari syndrom kan lammelse af kraniale nerver forekomme. At danne en cyste på rygsøjlen. Patologi bidrager til udseendet af hydrocephalus. På grund af det vil væske ophobes i hjernen. For at fjerne cerebrospinalvæsken vil læger ty til at omgå kirurgi og udføre dræning.

behandling

Hvis der opdages en abnormitet, er det akut at starte behandlingen Sygdommen hos de to første typer kan behandles.

Konservativ metode

Med henblik på behandling skal lægen undersøge alle indikatorerne for at undersøge patienten. Hvis sygdommens hovedsymptom er hovedpine, vil konservativ behandling blive ordineret.

Nonsteroidale antiinflammatoriske lægemidler, muskelafslappende midler vil blive ordineret:

  • ibuprofen;
  • piroxicam;
  • diclofenac;
  • vecuronium;
  • atracurium;
  • Tubocurarin.

Efter fjernelse af smerte er diuretika ordineret. Du kan fjerne hejsenhed ved hjælp af klasser med en taleterapeut. Udover lægemiddelbehandling er træning hjælpsom.

Behandlingsforløbet varer i flere måneder, hvorefter det er nødvendigt at gennemgå en hel undersøgelse. I mangel af positive resultater ordineres kirurgisk behandling.

Kirurgisk indgreb

Hvis konservativ terapi ikke gav positive resultater, eller patienten udviklede alvorlige symptomer, er han foreskrevet en laminektomi, dekompressionskranioektomi hos SCF. Samt plastik af dura mater i hjernen. Denne operation giver dig mulighed for at øge mængden af ​​cranial fossa og udvide occipital foramen. Alt dette vil medføre ophør af kompression, forbedre udstrømning af cerebrospinalvæske.

Hvis der er hydrocephalus, udføres den ventrikulære abduktion ved hjælp af en speciel ventil.

Under operationen anvendes elektrofysiologisk kontrol, hvorved det er muligt at afgøre, om den faste membran i hjernen skal åbnes helt.

Rehabiliteringskursen efter operationen tager syv dage.

Chiari misdannelse er ikke fuldt ud forstået, og der er ingen måde at fuldstændigt forhindre udviklingen af ​​denne sygdom. Men fremtidige forældre og især mødre kan minimere risikoen for patologi. For at gøre dette skal du lede en korrekt livsstil, undersøge alle ovennævnte risikofaktorer og eliminere dem, når det er muligt.

Dit barns helbred er op til dig.

Arnold-Chiari-syndromet (Arnold-Chiari-abnormitet) er en medfødt patologi af hjerneudvikling, hvilket er manifesteret af uhensigtsmæssige dimensioner af de bakre kraniale fossa og hjerne strukturer i dette område, hvilket resulterer i udeladelse af cerebellum og hjernestamme i de store occipital foramen, hvilket fører til deres overtrædelse på dette niveau. Denne mangel kombineres ofte med unormal rygmarvsudvikling og hydrocephalus. De fleste patienter, der lider af Arnolds syndrom - Chiari har ingen symptomer eller tegn på denne sygdom og behøver derfor ikke behandling. Oftest findes denne patologi helt tilfældigt under diagnostiske manipulationer i tilfælde af mistanke om andre sygdomme. Forekomsten af ​​Arnold-Chiari-anomali er 3-8 personer pr. 100.000 indbyggere.

Årsagerne til dette syndrom til dato er ikke fuldt ud etableret.

Arnold syndrom - Chiari symptomer

Med denne afvigelse er der normalt observeret flere af symptomerne nedenfor:

- Rystelse eller / og svimmelhed, som forværres ved at dreje hovedet

- Støj, hum, fløjt, hissing, ring i en eller begge ører, som også kan forstærkes ved at dreje hovedet

- På grund af en stigning i intrakranielt tryk eller som følge af en øget tone i musklerne i nakken, fremstår der en temmelig følsom hovedpine (mest udtalte om morgenen)

- Der er ufrivillig rykker i øjnene (nystagmus)

I det mere alvorlige forløb af Arnold-Chiari-anomali er følgende symptomer til stede:

- Observerede synsforstyrrelser (udtrykt i dobbelt vision, blindhed osv.), Der ofte forværres, når hovedet vender

- Der er forstyrrelser i koordinationen af ​​bevægelser, tremor i ben og arme

- Reducerer følsomheden af ​​torsoen, en del af ansigtet, flere eller en lem

- Urinering bliver vanskelig eller ufrivillig

- Muskelsvaghed i en del af kroppen, del af ansigtet, flere eller en lemmer observeres

- Der kan være et tab af bevidsthed (oftest fremkaldt ved at dreje hovedet)

- Det er muligt at udvikle tilstande, der kan forårsage spinal- og / eller hjerneinfarkt

Mulige konsekvenser og komplikationer af Arnold-Chiari syndrom

- lammelse Lammelse kan udvikle sig på grund af komprimering af rygmarven og endda området for den udførte operation

- Hydrocephalus. Konsekvenser af ophobning af overskydende væske i hjernen kan kræve placering af en shunt (fleksibelt rør) til dræning og udledning af cerebrospinalvæske i enhver anden del af kroppen.

- Syringomyelia. Nogle gange udvikler patienter, der lider af Arnold Chiari-anomali, en sygdom, hvor en cyste eller hulrum dannes i rygsøjlen (et patologisk hulrum i rygmarven eller hjernen). Efter dannelse er dette hulrum fyldt med væske, hvilket fører til forstyrrelse af rygmarven

Arnold syndrom - Chiari behandling

Behandlingen af ​​Arnold-Chiari-anomali er en rent individuel tilgang og afhænger direkte af tilstanden og sværhedsgraden af ​​hver enkelt patient. I mangel af alvorlige symptomer ordinerer lægen observation som en behandling med periodiske regelmæssige undersøgelser. Hvis de primære symptomer er smerte, anbefales det at tage smertestillende midler. I nogle tilfælde lindres patienter med dette syndrom meget af brugen af ​​antiinflammatoriske lægemidler, som kan forsinke eller helt forhindre behovet for operation.

Kirurgisk behandling

Behandlingen af ​​Arnold-Chiari-anomalien udføres oftest kirurgisk, hvis formål er at stoppe udviklingen af ​​ændringer i ryggen og hjernens struktur samt at stabilisere symptomerne. Hvis operationen er vellykket, falder trykket på rygmarven og cerebellum, og den normale udstrømning af CSF genoprettes.

Den mest almindelige operation for dette syndrom er dekompression af den posterior kranielle fossa eller kranektomi af den posterior kraniale fossa. Operationen består i at fjerne et lille fragment af knogle fra ryggen af ​​kraniet, hvilket resulterer i, at der er mere plads til hjernen, og trykket reduceres. På det tidspunkt tager dette kirurgiske indgreb fra en til to timer, og genopretningsperioden overskrider normalt ikke syv dage.