Myasthenia Gravis: symptomer, årsager

Tumor

Myastheni er en autoimmun neuromuskulær sygdom præget af et stadigt progressivt eller tilbagevendende forløb. Denne alvorlige sygdom registreres ret ofte - omkring 5-10 ud af 100.000 lider af det, og 2/3 af patienterne er kvinder. Myasthenia gravis debuteres hos mennesker i alderen 15-45 år, men langt de fleste tilfælde af sygdommen forekommer hos 20-30-årige, og nogle gange lider børn også af dem.

I denne artikel vil vi se nærmere på årsagerne, udviklingsmåden og kliniske manifestationer (symptomer) af myastheni. Lad os starte.

Årsager til myastheni og mekanismen for dens udvikling

Desværre kan ingen i dag svare på spørgsmålet "Hvorfor udvikler myastheni?" Det menes at arvelighed spiller en vis rolle: Når man interviewer en patient, er det ofte muligt at finde ud af, at en af ​​hans slægtninge lider af eller har lidt af denne sygdom.

I nogle tilfælde flyder myasthenia gravis ikke uafhængigt, men i kombination med en tymus (thymus kirtel) tumor eller dens hyperplasi eller på baggrund af nogle systemiske bindevævssygdomme (for eksempel dermatomyositis), kræft (æggestok, bryst, lungekræft) eller ledsaget af amyotrofisk lateral sklerose. Hvis myasthenia gravis udvikler sig i kombination med de ovennævnte sygdomme, betragtes det ikke som en uafhængig patologi, men som et syndrom.

Under påvirkning af en række faktorer (stress, forstyrrelser i immunsystemet, eksponering for infektiøse agenser og andre) begynder en tidligere sund krop at producere antistoffer mod egne væv, nemlig til receptorer i den postsynaptiske membran. Synapsens hovedfunktion er transmissionen af ​​nerveimpulser fra en nervecelle (neuron) til en anden. Under indflydelse af antistoffer bliver den postsynaptiske membran gradvist ødelagt, overførslen af ​​impuls svækker og stopper derefter helt.

Når man studerer strukturen i det centrale system, er ændringer, der er specifikke for myastheni, ikke bestemt. I 30% af tilfældene findes en forøgelse i størrelse eller med tilstedeværelsen af ​​en tumorlignende dannelse af tymuskirtlen. Med hensyn til musklerne viser mikroskopisk undersøgelse tegn på dystrofi og atrofi af muskelfibre.

Typer af myastheni

Myastheni kan debutere i forskellige perioder af en persons liv og være medfødt eller erhvervet.

Den mest almindelige form, som allerede nævnt ovenfor, er erhvervet myastheni. Denne type patologi kan forekomme både i ungdomsårene og i voksenalderen, men i de fleste tilfælde forekommer sygdommen i en ung alder af 20-30 år. Sygdommen udvikler sig under påvirkning af en kombination af ekstern (især smitsom natur) og indre (herunder genetiske) faktorer. Det kan strømme på forskellige måder: det påvirker hele kroppen (generaliseret form) eller hovedsagelig øjenmuskulaturen (øjenform). I tilfælde af generel myastheni generelt har patienten periodiske myastheniske kriser, som vi vil diskutere nedenfor.

Medfødt form for myastheni er heldigvis ganske sjælden. I dette tilfælde bliver barnet syg, mens det stadig er i livmoderen: sygdommen overføres til ham fra moderen, der lider af myastheni. I prænatalperioden er der en svag aktivitet hos fosteret, og umiddelbart efter fødslen er det fastslået, at barnet er meget svagt, inaktivt og praktisk taget ude af stand til at trække vejret - hans muskler er tilintetgjort, herunder luftvejene. I de fleste tilfælde dør nyfødte, der lider af medfødt myastheni gravis, næsten umiddelbart efter fødslen. Nogle gange, med rettidig diagnose og tilstrækkelig terapi, går sygdommen tilbage.

Symptomer på myastheni

Grundlaget for myastheniens kliniske manifestationer er syndrom af patologisk muskel træthed. Der er 2 former for myastheni:

I den generaliserede form påvirkes hele organismernes muskulatur i øjnets øjne selve øjenområdet.

På et bestemt tidspunkt i livet bemærker en person, der lider af generaliseret myastheni, men som ikke engang tror at han er syg, en ny fornemmelse i sig selv - muskelsvaghed. Først forekommer denne svaghed først efter tung fysisk arbejdskraft, med langvarige bevægelser, især om aftenen. Gradvis udvikles muskelsvaghed, og mængden af ​​fysisk aktivitet, som patienten kan udføre, bliver mindre. Den strikkede muskulatur af hele kroppen påvirkes - hals, torso, lemmer, ansigtsmuskler. Som følge heraf føler patienten en almindelig svaghed i musklerne og i svære tilfælde svær vejrtrækning. På grund af svagheden i sphincterne (de er også repræsenteret af striated muskler) udvikler inkontinens af urin og fæces. Til sidst mister patienten evnen til selvbetjening.

Myastheniens okulære form er præget af nederlag i øjenmusklerne: de svækker, hvilket er manifesteret ved dobbeltsyn, skævhed, øjenlåg prolaps (ptosis) på den ene eller begge sider. I nogle tilfælde involverer processen de ansigts- og masticatoriske muskler, således at patienten har svært ved at spise og udtrykke følelser på hans ansigt (det er svært for ham at rynke, smile osv.). Vanskeligheder opstår også med hensyn til at sluge og tale (mærkbar efter en lang samtale) - stemmen erhverver en nasal, "gundosy" nuance, talen bliver langsommere, uklar.

Alle ovennævnte symptomer på myastheni er ikke altid til stede, de er dynamiske. De er mere udtalte efter eller imod baggrunden for generel træning, mens man sætter blikket på noget under læsning, det vil sige når den striberede muskulatur af en eller anden del af kroppen eller et eller andet organ er maksimalt spændt.

Myastheni er en kronisk sygdom, stadig progressiv. Sommetider forekommer det i form af myastheniske episoder (når sygdommen hovedsagelig er i remission, men fra tid til anden er der eksacerbationer med typiske symptomer - som regel er dette karakteristisk for okular myastheni), og nogle gange som en myasthenisk tilstand (manifestationer af sygdommen vedvarer og remissioner - sjældne og kortsigtede).

I alvorlige former for generaliseret myastheni udvikler patienten periodisk betingelser, der kaldes myastheniske kriser. En sådan krise er en pludselig indtræden af ​​svær svaghed, lokaliseret i området for respiratoriske og pharyngeal muskler. Som følge af denne svaghed udvikler åndedrætsbesvær: det bliver hyppigere, det bliver støjende, fløjtende; takykardi (hurtig hjerteslag), opkastning forekommer. Myastheniske kriser er en direkte trussel mod patientens liv og kræver akut lægehjælp.

Myastheni er en formidabel sygdom, der, hvis den bliver ubehandlet, fører til handicap hos patienten. Det er vigtigt så hurtigt som muligt, når de første symptomer på sygdommen fremkommer, at søge hjælp fra en læge: Han vil planlægge en undersøgelse i det krævede beløb, og hvis diagnosen er bekræftet, vil ordinere den passende behandling. Vi vil tale om metoderne for myasthenia gravis og principperne for dets behandling i artiklen med samme navn.

Channel One, programmet "Live Healthy" med Elena Malysheva om emnet "Myasthenia. Hvordan man overvinder muskel svaghed "

Myasthenia, hvad er det? Årsager og første symptomer på myastheni

Myastheni er den hyppigst forekommende autoimmune sygdom karakteriseret ved læsioner af de neuromuskulære synapser som følge af produktionen af ​​autoantistoffer mod acetylcholinreceptorer eller til et specifikt enzym, muskelspecifik tyrosinkinase.

Som følge heraf udvikler patologisk træthed og svaghed i skeletmusklerne, og mutationer i proteiner i det neuromuskulære kryds kan føre til udvikling af medfødte myastheniske syndromer.

Hvad er det?

Myastheni er en temmelig sjælden sygdom af den autoimmune type, der er karakteriseret ved svaghed og sløvhed i musklerne. Når myastheni opstår, forstyrres forbindelsen mellem nerve og muskelvæv.

Det officielle videnskabelige navn på sygdommen er myasthenia gravis pseudoparalitica, som oversættes til russisk som asthenisk bulbar lammelse. I medicinsk russisk terminologi anvendes udtrykket "myasthenia gravis" i vid udstrækning.

Årsager til myastheni

Hidtil har eksperter ikke klare oplysninger om, hvad der præcist fremkalder forekomsten af ​​myasthenier i en person. Myastheni er en autoimmun sygdom, fordi der i serum hos patienter blev fundet flere autoantistoffer. Læger retter et bestemt antal familiære tilfælde af myastheni, men der er ingen tegn på den arvelige faktors indflydelse på sygdommens manifestation.

Ofte forekommer myasthenia gravis parallelt med hyperplasi eller en tymus kirteltumor. Myasthenisk syndrom kan også forekomme hos patienter, der klager over organiske sygdomme i nervesystemet, polydermatomyositis og onkologiske sygdomme.

Oftere lider myastheni af kvinder. Som regel manifesterer sig sygdommen hos mennesker i alderen 20-30 år. Generelt diagnosticeres sygdommen hos patienter i alderen 3 til 80 år. I de senere år har specialister vist stor interesse for denne sygdom på grund af den høje forekomst af myastheni hos børn og unge, hvilket fører til efterfølgende handicap. For første gang blev denne sygdom beskrevet for mere end et århundrede siden.

patogenese

I mekanismen for udvikling af myastheni spiller autoimmune processer en rolle, antistoffer i muskelvæv og tymkirtlen findes. Ofte påvirker øjenlågens muskler, der er ptosis, som varierer i sværhedsgrad i løbet af dagen; tygge muskler påvirkes, synke er forstyrret, gangsændringer. Det er dårligt for patienterne at være nervøse, da dette forårsager brystsmerter og åndenød.

En provokerende faktor kan være stress, overført til akutte respiratoriske virusinfektioner, nedsat immunsystemfunktion fører til dannelse af antistoffer mod kroppens egne celler - mod acetylcholinreceptorer i postsynaptisk membran af neuromuskulære forbindelser (synapser). Inherited autoimmun myastheni overføres ikke.

Ofte manifesterer sygdommen sig i overgangsalderen hos piger (11-13 år), mindre almindelig hos drenge i samme alder. I stigende grad opdages sygdommen hos børn i førskolealderen (5-7 år).

klassifikation

Denne sygdom i alt udvikler sig på forskellige måder. Ofte begynder myasthenia gravis med svaghed i øjet og ansigtsmusklerne, så denne lidelse går til musklerne i nakke og torso. Men nogle mennesker har kun nogle tegn på sygdommen. I overensstemmelse hermed er der flere typer myastheni.

  1. Øjenformen er karakteriseret ved læsioner af kraniale nerver. Det første tegn på dette er udeladelsen af ​​det øvre øjenlåg, oftest først på den ene side. Patienten klager over dobbeltsyn, vanskeligheder med bevægelse af øjenkuglerne.
  2. Myastheniens bulbulform er en læsion af masticatoriske og svulmende muskler. Ud over krænkelsen af ​​disse funktioner ændres patientens tale, stemmen bliver stille, nasal, der er vanskeligheder med at udtale visse lyde, for eksempel "p" eller "b".
  3. Men den mest almindelige er en generaliseret form af sygdommen, hvor øjenmusklerne først påvirkes, så spredes processen til nakke, øvre og nedre lemmer. Lår og arm muskler er ofte ramt, det er svært for en patient at klatre op ad trappen for at holde genstande. Faren for denne form af sygdommen er, at svaghed spredes til respiratoriske muskler.

symptomer

Desværre diagnostiseres myasthenia gravis oftest i tilfælde, hvor sygdommen opstår i flere år i træk og bliver til en forsømt form. Af denne grund skal enhver uforklarlig træthed, sløvhed i musklerne, en stærkt stigende svaghed under gentagne bevægelser betragtes som et muligt symptom på myastheni, indtil denne diagnose er fuldstændig afvist.

Tidlige symptomer omfatter:

  • krænkelse af indtagelse,
  • besvær med at tygge på fast mad, selv afslag på at spise,
  • under en samtale - "stemme dæmpning"
  • hurtig træthed ved kæmning, klatring af trapper, normal gang,
  • udseendet af shuffling gang,
  • udeladelse af øjenlågene.

De hyppigst ramte er de oculomotoriske, ansigts-, tyggemuskler samt musklerne i strubehovedet og svælget. Følgende tests hjælper med at afsløre den skjulte myastheni:

  • Hvis patienten bliver bedt om at åbne og lukke munden hurtigt inden for 30 sekunder, vil en sund person gøre omkring 100 bevægelser, og en myastheni-lidelse vil gøre mindre.
  • Lig på ryggen, hæv hovedet og hold det i den position i 1 minut, mens du kigger på din mave.
  • Forlæng dine arme og stå i 3 minutter.
  • Gør 15-20 dybe squats.
  • Hurtigt klemme og afklemme børster - i en patient med myastheni forårsager dette ofte hængende øjenlåg.

Den lokale form for myastheni er karakteriseret ved manifestationen af ​​muskelsvaghed hos en bestemt muskelgruppe, og i tilfælde af en generaliseret form er muskler i bagagerummet eller lemmerne involveret i processen.

Myasthenisk krise

Som klinisk praksis viser, er myasthenia gravis en progressiv sygdom, og derfor kan graden og sværhedsgraden af ​​symptomatiske manifestationer af sygdommen under påvirkning af visse lammelsesfaktorer (det ydre miljø eller endogene årsager) øges. Og selv hos patienter med mild myastheni kan en myasthenisk krise forekomme.

Årsagen til denne tilstand kan være:

  • traumer;
  • stressende forhold:
  • eventuelle akutte infektioner
  • tager medicin med en neuroleptisk eller beroligende virkning
  • kirurgisk indgreb i kroppen og så videre.

Symptomer manifesteret af den kendsgerning, at der først forekommer dobbeltsyn. Derefter føler patienten en pludselig indtræden af ​​muskelsvaghed, motoraktiviteten af ​​musklerne i strubehovedet falder, hvilket fører til forstyrrelser af processerne:

  • stemme dannelse;
  • vejrtrækning og indtagelse
  • salivation stiger og puls fremskynder;
  • eleverne kan ekspandere, takykardi kan opstå, og fuldstændig lammelse kan forekomme uden tab af følsomhed.

Udviklingen af ​​akut iltmangel i hjernen kan føre til en direkte trussel mod livet, derfor er det nødvendigt med genoplivning.

diagnostik

For at foretage en korrekt diagnose er en kompleks undersøgelse ordineret til patienten, da det kliniske billede af myastheni kan ligner andre sygdomme. De vigtigste diagnostiske metoder er:

  1. Udbredte biokemiske blodprøver til antistofpåvisning;
  2. Elektromyografi - en undersøgelse, hvor du kan vurdere muligheden for muskelfibre under deres excitation;
  3. Genetisk screening, som udføres for at identificere medfødte former for myastheni;
  4. Electroneurography er en undersøgelse, der gør det muligt at estimere hastigheden af ​​transmissionen af ​​nerveimpulser til muskelfibre;
  5. MR - ved hjælp af dette studie kan du bemærke selv de mest mindre tegn på thymus hyperplasi;
  6. Test for muskel træthed - patienten bliver bedt om hurtigt at åbne og lukke munden flere gange, bøje arme og ben, klemme og løsne hænderne, squat. Myastheniens hovedsyndrom er fremkomsten af ​​stigende muskel svaghed ved gentagelse af disse bevægelser.
  7. Prozerinovaya test - prozerin injiceres subkutant til patienten, hvorefter de venter til en halv time, og derefter vurderes resultatet. En patient med myastheni syndrom føles en signifikant forbedring i hans tilstand, og efter et par timer genvinder de kliniske symptomer med samme intensitet.

Hvordan behandles myasthenia gravis?

Ved alvorlig myasthenia gravis er fjernelsen af ​​tymus kirtel under operationen indikeret. Prozerin og Kalinin er blandt de mest effektive lægemidler, der med succes anvendes til at lindre symptomer på sygdommen. Sammen med dem bruger de stoffer, som forbedrer immunsystemet, og en række andre lægemidler, der forbedrer patientens trivsel. Det er vigtigt at huske, at den tidligere behandling er startet, jo mere effektiv bliver det.

I sygdommens første fase anvendes anticholinesterase-lægemidler, cytostatika, glucocorticoider og immunoglobuliner som symptomatisk terapi. Hvis årsagen til myastheni er en tumor, udføres kirurgi for at fjerne det. I tilfælde, hvor symptomerne på myastheni hurtigt udvikler sig, vises ekstrakorporeal hæmokorrektion, hvilket gør det muligt at fjerne blod fra antistoffer. Allerede efter den første procedure konstaterer patienten forbedring, for en mere varig virkning udføres behandlingen i flere dage.

Cryophoresis - rensning af blod fra skadelige stoffer under påvirkning af lave temperaturer er en ny, effektiv behandling. Proceduren udføres af kurset (5-7 dage). Fordelene ved cryophorese over plasmaferese er indlysende: i plasma, som returneres til patienten efter rengøring, forbliver alle anvendelige stoffer uændrede, hvilket hjælper med at undgå allergiske reaktioner og viral infektion.

Også til de nye hæmokorrektionsmetoder, der anvendes til behandling af myastheni, er kaskade-plasmafiltrering, hvor det rensede blod efter passage gennem nanofilter vender tilbage til patienten. Allerede efter de første minutter af proceduren konstaterer patienten en forbedring af sundheden, kræver en fuld behandling af myastheni fem til syv dage.

Ekstrakorporeal immunfarmoterapi er også en moderne metode til behandling af myastheni. Som led i proceduren isoleres lymfocytter fra patientens blod, som behandles med medicin og sendes tilbage til patientens blodbanen. Denne procedure til behandling af myastheni betragtes som den mest effektive. Det reducerer immunsystemets aktivitet ved at reducere produktionen af ​​lymfocytter og antistoffer. En sådan teknik giver en stabil remission gennem året.

Forebyggelse af myasthenia gravis og dets komplikationer

Det er umuligt at forhindre sygdommen, men du kan gøre alt for at leve fuldt ud med en sådan diagnose.

  1. Først, kontrollægen. Sådanne patienter ledes af neurologer. Ud over det foreskrevne behandlingsregime og systematiske besøg hos en neurolog er det nødvendigt at overvåge den generelle tilstand (blodsukker, tryk osv.) For at forhindre udvikling af andre sygdomme under behandling af myastheni.
  2. For det andet er det nødvendigt at undgå overdreven belastning - fysisk og følelsesmæssig. Stress, hårdt fysisk arbejde, overdrevent aktiv sport forværrer patientens tilstand. Moderat motion, går selv nyttigt.
  3. For det tredje er det nødvendigt at udelukke udsættelse for solen.
  4. For det fjerde er det nødvendigt at kende kontraindikationerne for patienter med myastheni og nøje observere dem.
  5. For det femte, følg straks lægemidlet, der er ordineret af lægen, ikke spring medicinen og tag ikke medicin mere end foreskrevet af den behandlende læge.

Lægen er forpligtet til at udstede en liste over lægemidler, der er kontraindiceret til en sådan patient. Det omfatter magnesiumpræparater, muskelafslappende midler, beroligende midler, nogle antibiotika, diuretika med undtagelse af veroshpiron, som derimod er angivet.

Du bør ikke blive involveret i immunmodulerende lægemidler og andre beroligende midler, selv dem, der synes at være sikre (for eksempel valerian eller peony tinktur).

outlook

Tidligere var myasthenia gravis en alvorlig sygdom med en høj dødelighed på 30-40%. Men med moderne metoder til diagnose og behandling er dødeligheden blevet minimal - mindre end 1%, omkring 80% med den rigtige behandling opnår fuld genopretning eller remission. Sygdommen er kronisk, men kræver omhyggelig overvågning og behandling.

myasteni

Myastheni er en autoimmun sygdom præget af nedsat neuromuskulær transmission og manifesteret af svaghed og patologisk træthed af striated muskler.

Som følge af denne forstyrrelse bliver sunde muskler svage, hvilket fører til lammelse af musklerne. Øvelse viser, at med denne patologi kan enhver muskulatur påvirkes, men øjenmusklerne er oftest ramt, ansigts-, labial- og lingual muskler, og også svælgets, strubehovedets og halsens muskler påvirkes sjældnere. Med nederlag i åndedrætsmusklerne såvel som musklerne på bagagerummet og ekstremiteterne opstår der en generaliseret myastheni - en meget farlig tilstand, der endda kan være dødelig.

Sygdommen blev først beskrevet i fjernt 1672 af en engelsk læge, anatomisk specialist Thomas Willis. Antallet af tilfælde af påvisning af myasthenia gravis vokser støt og ligger i øjeblikket på 5-7 personer pr. 100.000 af befolkningen.

Ifølge statistikker lider kvinder af myastheni meget oftere end mænd (70% til 30%), sygdommen opstår først som regel i ungdomsårene, men er mest udtalt i alderen 20-30 år. Sygdommen har en autoimmun natur, derfor anvendes hormonbehandling til behandling.

Forresten er denne sygdom ikke kun diagnosticeret hos mennesker - myastheni er ofte fast hos hunde og katte.

Årsager til myastheni

Hidtil er årsagerne til myastheni ikke fuldt ud forstået. I medicinsk praksis diagnosticeres tilfælde af familie myastheniaus, men sygdommen er ikke bevist. Ofte diagnostiseres patienter med asthenisk bulbar-lammelse med hyperplasi eller neoplasma i tymuskirtlen. En anden faktor, der bidrager til udviklingen af ​​myastheni er penetrationen af ​​vira og mycoplasmer i menneskekroppen.

Den vigtigste patogenetiske egenskab ved denne sygdom er dysfunktion af den neuromuskulære transmission, hvilket forårsager de karakteristiske kliniske manifestationer. Den synaptiske blok er sammenkoblet med en svigt i syntesen af ​​acetylcholin. I serum bestemmes antistoffer mod skeletmuskler og thymusepitelceller, hvilket giver anledning til at tildele myastheni til autoimmune sygdomme.

Resultaterne af undersøgelsen af ​​årsagerne til myasthenia gravis viser, at et utilstrækkeligt niveau af kalium i kroppen, hyperthyroidisme og hormonel ubalance øger risikoen for denne sygdom signifikant.

Symptomer på myastheni

Svaghed og alvorlig træthed kan påvirke enhver muskel i kroppen. Oftere - ansigts og nakke muskler.

De karakteristiske symptomer på myastheni (se billede) er:

  • ptosis (hængende af øjenlågene);
  • dobbelt vision;
  • næsestemmer og taleforstyrrelser;
  • sværhedsvanskeligheder, træthed i musklerne
  • nakke muskel træthed (svært at holde hovedet lige);
  • svaghed i arme og ben.

Symptomer vises efter belastningen, og selv efter den mest minimal. Jo større belastningen er, desto værre er patientens tilstand. For eksempel er i første taleforstyrrelser minimal - en person er lidt nasal, men han siger ordene helt klart og begynder at "sluge" bestemte lyde, og så kan han slet ikke tale. Hvil kan reducere disse manifestationer. Særligt alvorlige symptomer opstår 3-4 timer efter opvågnen.

Afhængig af manifestationerne skelnes mellem følgende former for sygdommen:

  • oftalmisk (sygdommen manifesteres kun ved udeladelse af øjenlågene, dobbeltsyn; for sådanne patienter er terapi med anticholinesterase præparater sædvanligvis tilstrækkelig);
  • bulbar (nedsat tale, tygge, sluge, vejrtrækning - faren ved denne form er, at vejrtrækningsvanskelighederne kan stige hurtigt);
  • generaliseret (nederlaget for alle muskler, netop denne form for myastheni menes, når de taler om myasthenia gravis eller Erb-Goldfla sygdom; sygdommen påvirker alle muskler, begynder med ansigts- og nakke muskler og slutter med musklerne i arme og ben);
  • fulminant (den farligste form, da det fører til handicap og endog døden, er det normalt forårsaget af en ondartet thymus kirtel, alle muskler, herunder skeletmuskler, påvirkes, og terapien har simpelthen ikke tid til at handle for at forhindre myastheniens farlige virkninger).

Ofte er der en generaliseret form, som normalt begynder med svaghed i ansigtsmusklerne.

Symptomer hos børn

Et særligt sted er optaget af myastheni hos børn, hvor de tidlige symptomer har nogle af dets egenskaber:

1) medfødt myastheni Træthed i muskelsystemet kan mistænkes selv i utero under ultralyd. I myastheni er fosterbevægelser mindre aktive, hvis ikke fraværende. Efter fødslen svarer symptomerne på denne myasthenia gravis til den nyfødte. Døden opstår på grund af nedsat vejrtrækning.

2) Myastheni neonatal. Det forekommer hos de børn, hvis mødre selv lider af myastheni. Den begynder fra de første dage af livet og kan vare omkring 2 måneder. Dets vigtigste symptomer kan være følgende:

  • barnet er mere trægt end andre nyfødte,
  • ånder grundigt
  • periodisk choked,
  • hans råb er svagt, mere som en knirk,
  • han suger også dårligt og bliver træt hurtigt,
  • hans mund skiltes
  • ser næsten ubevægelig ud
  • I nogle tilfælde kan svulmning også være svært.

Barnet er mere tilbøjelige til at dø af kvælning.

  1. Tidlig barndom myastheni. Ifølge eksperter er den fundet i en alder af 2 år, når der på baggrund af fuldstændig sundhed begynder synsproblemer: øjenlågene falder ufrivilligt, øjenlammelsen og strabismus udvikler sig. I nogle tilfælde kan barnet nægte at gå, løbe, det er svært for ham at klatre op eller ned ad trappen, og ofte spørge om hænderne. Afvisning af at spise kan forekomme, hvis tyggemusklerne er involveret i processen.
  2. Ungdom og barndom myastheni. Udvikler fra 2 til 10 år eller i ungdomsår primært hos piger. Blandt de tidlige tegn er det nødvendigt at være opmærksom på barnets klager om pludselig træthed, synshandicap, vanskeligheder med at løbe, gå lange afstande, squats, lave fysiske opgaver.

Myasthenisk krise

Myastheni er en kronisk sygdom, den går konstant fremad. Hvis patienten ikke modtager den korrekte behandling, forværres hans tilstand. En alvorlig form for sygdommen kan ledsages af begyndelsen af ​​myasthenisk krise. Det er kendetegnet ved, at patienten oplever en skarp svaghed i musklerne, der er ansvarlige for at sluge og bevæge membranen. På grund af dette er hans vejrtrækning vanskelig, hans hjerterytme forøges, og der ses ofte salivation. På grund af lammelse af respiratoriske muskler kan patienten dø.

I tilfælde af overdosering af anticholinesterase-lægemidler kan der opstå en kolinergisk krise. Det udtrykkes ved at bremse hjerterytmen, kramper, kramper, øget tarmmotilitet. Denne tilstand truer også patientens liv, så han har brug for lægehjælp. Anticholinesterase-lægemidlet skal afbrydes, og dets antitode, intramuskulært, skal injiceres med Atropin-opløsning.

diagnostik

Det er nødvendigt at konsultere en neurolog. Først vil lægen undersøge patienten, spørge om klager og andre identificerede symptomer. Ved den første undersøgelse af patienten for at opdage myastheni er det ganske svært, fordi symptomerne ligner symptomerne på mange andre sygdomme. Derfor en omfattende undersøgelse.

Den nemmeste og mest værdifulde metode til diagnosticering af myastheni er en prozerin test. Ved udførelse af denne test injiceres en opløsning af prozerin (0,05%, 1-2 ml) subkutant ind i patienten, og efter 20-30 minutter undersøger neurologen patienten igen og bestemmer kroppens respons på prøven. Prozerin blokkerer kolinesterase, hvis forøgede aktivitet fører til forstyrrelse af neuromuskulære led, så symptomerne på myastheni hurtigt falder ned, og personen føler sig helt sund. Det er værd at bemærke, at effekten af ​​prozerin, selvom den er stærk, er kortvarig, derfor er den ikke brugt til behandling, men det er uundværlig for diagnosen.

Også til diagnosticering af adfærd følger følgende undersøgelser:

  • Elektromyografi (afprøvningstest) - registrering af bioelektriske potentialer i skeletmuskler. Det anbefales at udføre elektromyografi to gange: Først inden du udfører en prozerin test, så 30-40 minutter efter det, da dette kan afsløre en krænkelse af den neuromuskulære transmission.
  • Electroneurography - undersøgelsen af ​​impulsernes hastighed, der passerer gennem nerverne.
  • En blodprøve for specifikke antistoffer er også nødvendigvis en biokemisk blodprøve.
  • Genetiske undersøgelser - udføres for at identificere medfødt myastheni.
  • Beregnet tomografi af mediastinumorganerne - for at studere tymuskirtlen for dens stigning i volumen eller tilstedeværelsen af ​​en tumor (thymoma).

Særlige tests (test) er blevet udviklet til diagnose af myastheni, hvilket gør det muligt for en neurolog at opdage sygdommen i de indledende faser. Selvom sådanne tests kan du udføre uafhængigt derhjemme:

  1. Du skal hurtigt åbne og lukke munden inden for 40 sekunder - normalt skal du have tid til at lave 100 cykler af sådanne bevægelser og med muskelsvaghed meget mindre.
  2. Du skal ligge på ryggen, løft lidt på hovedet og hold det på vægten i 1 minut.
  3. Lav 20 squats med samme amplitude.
  4. Hurtigt presse og afklemme børster - ofte på grund af muskel svaghed i myastheni, en sådan øvelse fører til hængende øjenlåg.

Differentiel diagnose udføres med sygdomme med lignende symptomer: Bulbar syndrom, encephalitis, meningitis, hjerne gliom, hemangioblastom, Guillain-Barre syndrom osv.

Behandling af myastheni

Hovedopgaven for behandling af myastheni er at øge mængden af ​​acetylcholin. Det er ret vanskeligt at syntetisere denne komponent, derfor er der gjort behandling for at forhindre ødelæggelsen. Til dette formål anvendes neurostigminholdige lægemidler i neurologi.

Hvis sygdommen skrider hurtigt, er medicin, der blokerer for immunresponsen, ordineret, dette er behandlingen i dette tilfælde.

Når man vælger lægemidler, bør man huske på, at myasthenika er kontraindiceret i lægemidler med fluorindhold. Folk over 70 år fjerner thymus kirtel. Derudover udvælges lægemidler til at blokere individuelle symptomer - øjenlågstrømning, spaltning af salivation osv.

For at forbedre patientens tilstand hjælper "pulsoterapi". En sådan behandling indebærer anvendelse af hormonelle lægemidler. For det første afgives en stor dosis kunstige hormoner, men gradvist falder det og reduceres til "nej". Hvis der var en myasthenisk krise, kan indlæggelse være nødvendigt. Plasmoferose og ventilation af lungerne til behandling af symptomer ordineres til patienter med denne tilstand.

En forholdsvis ny behandling for myastheni er cryoferrose. Behandling indebærer brug af lave temperaturer, som hjælper med at fjerne blodet af skadelige komponenter. Nyttige stoffer indeholdt i plasmaet, returneres til patientens blod. Metoden er sikker, fordi der ikke er nogen sandsynlighed for transmission og udseendet af en allergisk reaktion. Cryoferrosis forbedrer patientens generelle tilstand. Efter 5-6 procedurer etableres et godt vedvarende resultat.

Ofte under lægen ordinerer læger Kalimin - et anticholinesterase middel, også kendt som Mestinon, Pyridostigmin. Som med enhver autoimmun sygdom ordineres kortikosteroider, især Prednison til behandling.

Folkelige retsmidler

Sammen med medicineringsterapi er det muligt at behandle myasthenia gravis i hjemmet med folkemæssige midler for at fremskynde genopretningen og lindre tilstanden. Eventuelle traditionelle behandlingsmetoder bør dog koordineres med den observerende specialist.

  1. Havre. Kornene vaskes grundigt, fyldes med vand i et volumen på 0,5 l. Dernæst placeres beholderen på ilden, sammensætningen koges og dampes i mindst en halv time. Dernæst skal tilberedningen af ​​infusionen vente yderligere 2 timer og fjerne havre fra ilden. Den resulterende bouillon tages en time før måltider, mindst 4 gange om dagen. Varigheden af ​​behandlingen er 3 måneder med et interval på 1 måned og en anden kursusbehandling.
  2. Løg. Produktet i et volumen på 200 gram (renset) blandes med 200 gram sukker og fyldes med vand i et volumen på 0,5 liter. Sammensætningen anbringes på en langsom brand og koges i 1,5 timer. Derefter afkøles massen, tilsæt to spiseskefulde honning og tag to teskefulde tre gange om dagen.
  3. Tre hvidløgshoveder knuses og blandes med fire citroner, en liter honning og linolie (200 gr.). Alle ingredienser skal blandes grundigt og tages dagligt, en teske tre gange om dagen.

Adfærdskodekser med myastheni

Hvis diagnosen er lavet til tiden, og patienten opfylder hele lægeens recept, ændrer hans arbejdskapacitet og livsstil næsten ikke sig. Behandling af myasthenia gravis er den konstante brug af særlige lægemidler og overholdelse af visse regler.

Det er forbudt for sådanne patienter at solbade, udføre tungt fysisk arbejde og drikke medicin uden lægens anbefaling. Patienterne skal vide, hvad kontraindikationer for myastheni er til medicinering. Mange stoffer kan forårsage en komplikation af sygdomsforløbet eller udviklingen af ​​myasthenisk krise. Disse er følgende stoffer:

  • alle præparater af magnesium og lithium;
  • muskelafslappende midler, især curariform;
  • beroligende midler, antipsykotika, barbiturater og benzodiazepiner;
  • mange antibiotika, for eksempel "neomycin", "gentamicin", "norfloxacin", "penicillin", "tetracyclin" og andre;
  • alle diuretika, undtagen "Veroshpiron";
  • "Lidocaine", "Quinine", orale præventionsmidler, antacida, nogle hormoner.

mad

Patienter med sygdommen skal tilpasse deres kost i overensstemmelse med sygdomsstadiet. De beskyttende funktioner i kroppen er svækket, så kraften under myastheni spiller en vigtig rolle i genopretning. Det er vigtigt at spise bagt kartofler, rosiner, bananer og tørrede abrikoser. Det gør ikke ondt for at finde kilder til sådanne mikronæringsstoffer som fosfor, calcium.

Calciumindtag bør kombineres med fosfor, så der er en bedre absorption af stoffer. Det er vigtigt at bruge kalium og vitaminer.

komplikationer

Med hjælp af acetylcholin, som beskrevet ovenfor, fungerer også de menneskelige respiratoriske muskler. På grund af problemer med arbejdet i disse muskler kan der derfor opstå en skarp respirationsforstyrrelse, indtil den stopper. Som følge heraf kan døden forekomme.

Voksne bør altid være særlig opmærksomme på barnets klager. Med udviklingen af ​​barndom myastheni klager barnet ofte på, at han ikke kan pedalere en cykel, klatre op i en højde osv. Det er vigtigt at forstå årsagerne til denne tilstand, fordi med myastheni hos børn udvikler respirationssvigt pludselig.

outlook

Det er næsten umuligt at forudsige det præcise udfald af denne sygdom, da det afhænger af mange faktorer: patientens starttid, kliniske form, køn og alder samt tilstedeværelsen eller fraværet af terapeutiske foranstaltninger. Det mest gunstige kursus er i tilfælde af myastheniens okulære form, og den mest alvorlige sygdomsforløb ledsager den generaliserede form.

Ved korrekt behandling og konstant lægeligt tilsyn har næsten alle former for denne sygdom en gunstig prognose.

Myastheni - hvad er det. Former og årsager, symptomer og behandling af myasthenisk syndrom

En autoimmun neuromuskulær sygdom (myasthenia gravis, Erba-Goldflame sygdom) forstyrrer den fysiologiske mekanisme af neuromuskulær transmission, er ikke kronisk. Ændringer i myastheni er afhængige af antistoffer mod acetylcholinreceptorer. De reducerer mængden af ​​acetylcholinesterase ved synaps.

Hvad er myastheni

Hvordan er forekomsten af ​​neuromuskulær patologi:

  • Artikulationer mellem muskler og nerver kaldes synapser. Nerveenden i slutningen af ​​synaps er udstyret med vesikler, der indeholder mediatoren acetylcholin.
  • På den anden side er der receptorer til mægleren i musklerne.
  • Når en kommando gives til musklen for at indgå kontrakt, passerer impulsen gennem nerverne. Acetylcholin frigives, impulsen forbinder til den korrekte receptor.
  • Myasthenia gravis opstår, når nerveimpulsoverførsel er blokeret. Arv overføres ikke, øges efter træning.
  • Med sygdommen er mængden af ​​nikotinacetylcholinreceptorer i musklernes endeplader kun 30%.

Formen af ​​myastheni

I neurologi fik sygdommen sin ICD kode 10. Myasthenia gravis er opdelt i to grupper: lokal og generaliseret. Sidstnævnte type udtrykkes af selektiviteten af ​​læsionsområdet under patogenese: nogle muskler lider oftere end andre. For eksempel:

  1. Patologi er almindelig blandt øjenmusklerne, som hæver det øvre øjenlåg.
  2. Triceps muskel i skulderen lider meget mere end andre.
  3. Childhood myastheniais skelnes ved en separat form, hvis tegn opstår ved fødslen.

Myastheni - Øjneform

Asthenisk oftalmoplegi er forbundet med sådanne sygdomme som lagofthalmos, ptosis, nedsat øjenbevægelse, diplopi. Disse symptomer er forårsaget af okular myastheni, hvor der er en læsion af muskelfibre, der løfter det øvre øjenlåg, øjenlågens cirkulære muskler og de oculomotoriske muskler. Symptomer på svaghed i øjenmusklerne er patologisk træthed, som kan øges med:

  • fysisk anstrengelse
  • en bølge af følelser, frustration;
  • stress;
  • efter et kursus af anticholinesterase lægemidler.

Myastheni - generaliseret form

En almindelig form for myastheni er generaliseret, hvor alle muskler er påvirket. For det første er øjenmuskulaturens arbejde, så er muskelfibre i nakke og ansigtsudtryk forstyrret. Generaliseret myastheni forhindrer patienten til at holde hovedet, han gør det med store vanskeligheder. Et tværgående smil vises på ansigtet og dybe rynker vises på panden. Øget kramning og træthed i musklerne i arme og ben. Patienten kan ikke spore sig selv, går dårligt.

Bulbar myasthenia

Overtrædelse af tyggesprocessen, slukning, taleændring, stemmeudmattelse - tegn, der karakteriserer myastheniens bulbarform (asthenisk bulbar-lammelse, pseudobulbar syndrom). Sygdommen er kendetegnet ved dysartri (nedsat tale), dysfoni (nasal, hæshed) og dysfagi (forstyrrelse af svulget), dvs. symptomer forbundet med musklerne i den bløde gane og strubehoved, ansigtsmuskler og øjenmuskler. Eksterne manifestationer: ungdommeligt ansigt, smil "growling", sløvhed ansigtsudtryk.

Lambert-Eaton myasthenisk syndrom

Dette fænomen tilhører kategorien sjældne former for myastheni. Lambert-Eaton syndrom - en sygdom, hvor processen med neuromuskulær transmission er forstyrret. Tilstanden er kendetegnet ved hurtig muskel træthed, svaghed, ophthalmoplegi (lammelse af øjenmusklerne), myalgi og autonome sygdomme. Myasthenisk syndrom kan forekomme i småcellet lungekræft, maligne tumorer, autoimmune sygdomme. Patienter med dette syndrom har svært ved at komme op fra en liggende eller siddende stilling.

Lær mere om lungekræft - symptomer og tegn på sygdom.

Årsager til myastheni

Myasthenia gravis kan være en medfødt eller erhvervet sygdom. Congenital opstår som et resultat af en ændring i COLQ-genet (en mutation i generne af proteiner, der er ansvarlige for muskelkontraktion). I alderen 20-40 år lider kvinder oftest af denne sygdom end mænd. I en autoimmun proces rettet mod acetylcholinreceptorer frembringer humant immunitet antistoffer i muskelvæv. Årsagerne til myasthenia gravis er beskrevet nedenfor:

  • thymus tumor (thymoma, tymus kirtel);
  • forskellige autoimmune processer;
  • alvorlige stressfulde situationer
  • virussygdomme.

Symptomer på myastheni

For at lære mere om sygdommen, for at forstå myasthenia gravis - hvad det er, hjælper høringen med en neurolog, der pålideligt fastslår tegn på myastheni, at genkende årsagen. Myasthenoid symptomer er af to typer: Folk klager over svagheden i forskellige muskelgrupper og nedsat funktion af nervesystemet. Følgende problemer er tegn på sygdom:

  • med gentagne bevægelser - træthed;
  • diplopi forbundet med svaghed i øjenmusklerne;
  • århundrede ptosis;
  • nedsat synlighed;
  • sværhedsbesvær
  • dysartri, indistinkt udtale;
  • vejrtrækning er forringet
  • øget hjerterytme
  • problemer med afføring, diarré, forstoppelse.

Myastheni diagnose

Inden diagnosen udføres, kan andre sygdomme, der ledsager patologi, udelukkes. Den mest pålidelige diagnostiske metode er prozerin testen. Hvordan går det her? Patienten indgives subkutant lægemiddelproserin. Det vil kort forbedre funktionen af ​​den neuromuskulære transmission. Diagnosen myasthenia gravis omfatter andre metoder til at detektere sygdommen:

  • blodprøve for antistoffer;
  • patientundersøgelse, klinisk undersøgelse;
  • nedskrivningstest (nålelektromyografi);
  • computertomografi af thymus kirtel.

Decrement test

En af mulighederne for undersøgelsen af ​​processen med neuromuskulær transmission er nedskrivningstest for myastheni, hvor der er en undersøgelse af fem muskelgrupper. Hver af dem udsættes for en proces med rytmisk stimulering, dvs. muskelfibre gør kunstigt inducerede sammentrækninger. Med denne proces registreres indikatorer for muskelrespons under stimulering. Udtrykket "decrement" refererer til et fald i hyppigheden af ​​muskelrespons som reaktion på stimulering, som er karakteristisk for myastheni. Tilstedeværelsen af ​​dekrement indikerer neuromuskulær patologi.

Prozerin test

Narkotika, forbedrer dramatisk neuromuskulære synapers arbejde, er proserin. Når spørgsmålet om tilstedeværelsen af ​​patologi er stillet spørgsmålstegn ved, anvendes proserin testen for myastheni til at udføre testen. Prøven består af følgende trin:

  1. Decrement test udføres.
  2. Injiceret subkutant eller intramuskulært prozerin med en sprøjte.
  3. På baggrund af prozerin gentages nedskrivningstesten.
  4. Hvis der er en signifikant forbedring i reduktionstestresultaterne, er transmissionshæmning berettiget.

Myasthenia gravis - behandling og prognose

Progressiv svaghed af striated muskler bør behandles med stoffer. I nogle tilfælde vil ingenting hjælpe, men kirurgi. Behandling af myastheni med tilstrækkelig terapi kan oversætte sygdommens eksacerbation til eftergivelse. I den neuromuskulære patologi som helhed er der en gunstig prognose, som kan forværres, hvis stofferne ikke tages korrekt. Dette gælder dog ikke for myastheniske kriser, der er karakteriseret ved akut respirationssvigt. Prognosen i dette tilfælde er ikke trøstende.

Medikamenter til myastheni

Narkotika, doser, varighed af terapi bør vælges af den behandlende læge, da for forskellige former for sygdommen og sværhedsgraden af ​​tilstanden er dens formål foreskrevet. Under sygdommens eksacerbation foreskrives proceduren for plasmaferese (500 ml hver anden dag med substitution med albumin og plasma), og immunoglobulinet administreres intravenøst. Fælles stoffer til myasthenia gravis omfatter arrestation af impulsoverførsel fra nerver til muskler:

  • anticholinesterase lægemidler (Kalimin);
  • kaliumsalte;
  • glucocorticoid terapi (prednison);
  • cytostatisk terapi (azathioprin, cyclosporin);
  • mycophenolatmofetil (cellsept).

Thymektomi for myastheni

En forbindelse mellem muskelpatologi og en krænkelse af tymuskirtlen blev opdaget for længe siden. Nu betragtes thymektomi (kirurgi for at fjerne tymkirtlen) som en standard operation. I 75% af tilfældene efter operationen forekommer en forbedring hos patienter. Til fuldstændig fjernelse af tymuskirtlen anvendes den transsternale kirurgiske tilgang (med dissektion af brystbenet). Transcervikal adgang (kateter) er mindre almindeligt anvendt.

Myastheni - behandling af folkemæssige retsmidler

Officiel medicin forbyder behandling af sygdommen med traditionelle lægemidler. De kan ikke helbrede patologien, men de kan lette sygdommens forløb. Det er klogere at bruge traditionelle lægemidler i kombination med lægemidler ordineret af lægen. Du skal finde ud af, om du kan bruge værktøjet til din medicinske historie. Behandling af myastheni folkemusik retsmidler lavet ved hjælp af produkter som havre, løg med hvidløg, tørrede frugter.

Myasthenia kost

Patienter med sygdommen skal tilpasse deres kost i overensstemmelse med sygdomsstadiet. De beskyttende funktioner i kroppen er svækket, så kraften under myastheni spiller en vigtig rolle i genopretning. Det er vigtigt at spise bagt kartofler, rosiner, bananer og tørrede abrikoser. Det gør ikke ondt for at finde kilder til sådanne mikronæringsstoffer som fosfor, calcium. Calciumindtag bør kombineres med fosfor, så der er en bedre absorption af stoffer. Det er vigtigt at bruge kalium og vitaminer.

Myastheni hos børn

Det er svært at behandle myasthenia gravis hos børn, da de ikke pålideligt kan beskrive deres symptomer. Det hele starter med en overtrædelse af de oculomotoriske, masticatoriske, ansigtsmuskler. Der kommer patologisk træthed i bækkenets, arme, nakke muskelfibre. Hvad er ansigtet på et barn med en sygdom? Der er ingen følelser, livløshed er synlig, blikket forbliver løst, det øvre øjenlåg sænkes. Muskel træthed og svaghed er mere udtalt i aftenperioden.

Kontraindikationer for myastheni

De handlinger, der er forbudt mod patologi, omfatter overdreven motion i sport, tung fysisk anstrengelse, langvarig udsættelse for direkte sollys (insolation). Ud over begrænsningen af ​​motorfunktioner findes der lægemidler, der er kontraindiceret i myasthenia gravis:

  • magnesium (magnesia, asparkam);
  • D-penicillamin;
  • antipsykotika;
  • curare-lignende muskelafslappende midler;
  • diuretika, undtagen veroshpiron;
  • fluoride kortikosteroider;
  • kininderivater;
  • antibiotika.

Myasthenia gravis: symptomer, behandling, årsager og former for sygdommen

Arbejdet af alle muskler i en sundt person er inderveret af nerveenderne, det vil sige, nervesystemet sender en vis impuls, der virker direkte på muskelfiberen, som følge heraf det kontraherer eller slapper af.

Når der opstår en fejl i transmissionen af ​​disse impulser, opstår der forskellige sygdomme, hvoraf den ene er myastheni.

Myasthenia - hvad er det?

Myastheni er en sygdom med autoimmun oprindelse, der manifesteres ved nedsat transmission af muskel- og nervepulser, hvilket resulterer i en patients unormale muskel svaghed, som han ikke kan udføre de sædvanlige handlinger og endda minimal fysisk anstrengelse. Denne patologi er mere almindelig hos kvinder end hos mænd, og unge lider af det - fra 20 til 35 år.

symptomer på myastheni, foto

Faren for sygdommen er den hyppige udvikling af såkaldte myastheniske kriser, som kan være dødelig for patienten.

Myastheni er af to former - medfødt og erhvervet.

Den medfødte form af sygdommen opstår på grund af mutationen af ​​proteingener i processen med embryogenese, der er ansvarlige for transmissionen af ​​muskel- og nervepulser. Sygdommen manifesterer sig umiddelbart efter barnets fødsel i de første minutter af sit liv og er karakteriseret ved nedsat respirationsfunktion. Prognosen for medfødt myastheni er yderst ugunstig, oftest dør barnet.

Den erhvervede form af sygdommen er mere almindelig, den udvikler sig som følge af indflydelse på menneskekroppen af ​​negative faktorer: infektioner, stress, hormonelle lidelser og svigt i immunsystemet.

Denne form for myastheni er karakteriseret ved en overtrædelse af det menneskelige immunsystem, som følge heraf begynder thymus at producere store mængder antistoffer, som dræber deres egne celler.

Den erhvervede form for myastheni kaldte ofte også en tumor af tymus kirtel (thymus kirtel), da baggrunden for den patologiske proces af jern signifikant stiger i størrelse.

Årsagerne til myastheni

Årsagerne til myasthenia gravis af den erhvervede form er ikke undersøgt til slutningen, men forskere har fastslået, at de sygdomsfremkaldende faktorer i denne patologi er:

  • Hormonale lidelser;
  • Konstant stress;
  • Accept af visse lægemidler, der påvirker den muskulære neurale synaps;
  • Udskyde catarrhal eller infektionssygdomme;
  • Tumorer i lungerne, brystkirtlen og andre organer, der kan udløse det forbedrede arbejde i tymuskirtlen og hyperplasi i kirtlen.

Symptomer på myastheni, karakteristiske tegn

Myastheni udvikler i de fleste tilfælde pludselig i form af en krise, hvilket er meget skræmmende for patienterne. Udviklingen af ​​det kliniske billede af sygdommen kan udløses af øget fysisk anstrengelse, stress, et langt ophold i varmt vejr under åben sollys.

Oftest udvikler patienter okular myastheni, som klinisk manifesteres som følger:

  1. Undladelsen af ​​det øvre øjenlåg (ptosis);
  2. Dobbelt øjne.

Sammen med dette påvirkes efterligning, ansigtsbehandling, tygning og muskler i lemmerne, hvilket er karakteriseret ved udvikling af en række symptomer:

  • Svært at sluge eller tygge, følelse af klump i halsen
  • Ændring af stemme (hæshed, hæshed) eller dens fuldstændige tab;
  • Øget drooling, som patienten ikke kan kontrollere;
  • Ustabil gang
  • Svaghed i lemmerne, som følge af, at patienten ikke kan holde sig selv og bevæge sig normalt;
  • Forvrængede ansigtsudtryk;
  • Manglende evne til at holde hovedet i den rigtige position, da musklerne i nakken påvirkes;
  • Lammelse af lemmerne.

I de fleste tilfælde fører sygdommen gradvist til udviklingen af ​​handicap, da myasthenia gravis konstant skrider frem og til sidst går i fuldstændig atrofi af de ramte muskler.

Diagnose af myastheni

For at foretage en korrekt diagnose er en kompleks undersøgelse ordineret til patienten, da det kliniske billede af myastheni kan ligner andre sygdomme. De vigtigste diagnostiske metoder er:

  • Udbredte biokemiske blodprøver til antistofpåvisning;
  • Genetisk screening, som udføres for at identificere medfødte former for myastheni;
  • Elektromyografi - en undersøgelse, hvor du kan vurdere muligheden for muskelfibre under deres excitation;
  • MR - ved hjælp af dette studie kan du bemærke selv de mest mindre tegn på thymus hyperplasi;
  • Electroneurography er en undersøgelse, der gør det muligt at estimere hastigheden af ​​transmissionen af ​​nerveimpulser til muskelfibre;
  • Prozerinovaya test - prozerin injiceres subkutant til patienten, hvorefter de venter til en halv time, og derefter vurderes resultatet. En patient med myastheni syndrom føles en signifikant forbedring i hans tilstand, og efter et par timer genvinder de kliniske symptomer med samme intensitet;
  • Test for muskel træthed - patienten bliver bedt om hurtigt at åbne og lukke munden flere gange, bøje arme og ben, klemme og løsne hænderne, squat. Myastheniens hovedsyndrom er fremkomsten af ​​stigende muskel svaghed ved gentagelse af disse bevægelser.

Myastheni behandling, medicin

Myasthenia gravis er en kronisk sygdom - det betyder, at patologien ikke kan helbredes fuldstændigt, men patienten kan opnå vedvarende remission, hvorved livskvaliteten bliver højere. Myasthenia gravis behandles i årevis, de mest effektive lægemidler til myastheni er isoleret:

  1. neostigmin;
  2. Kalimin;
  3. Galantamin.

Disse lægemidler er ens i deres terapeutiske virkning, kun varigheden af ​​deres virkninger på kroppen adskiller sig. Alle disse lægemidler kan kun ordineres af en specialist efter en foreløbig omfattende undersøgelse og bekræftelse af diagnosen.

Udover den primære behandling af myasthenia gravis med anticholinesterase er patienten desuden foreskrevet med højt indhold af kalium og en kost, der indeholder fødevarer, der er rigtige på dette sporstof (tørrede abrikoser, kartofler, datoer, rosiner).

I perioden med forværring af sygdommen og udvikling af myastheniske kriser, ordineres patienten med glukokortikosteroider, hvis dosis bestemmes strengt individuelt afhængigt af organismens egenskaber og sværhedsgraden af ​​det kliniske billede.

Hvis thymus tumoren skrider frem, og det kliniske billede af sygdommen forværres, vises patienten kirurgi og bestråling af tymkirtlen.

I fasen med stabil remission skal patienten observere adskillige anbefalinger, som vil bidrage til at undgå forværring og progression af myasthenia gravis: