Itsenko - Cushings sygdom (hyperkortisolisme) hos børn

Trykket

Når hypofysens funktionalitet forstyrres i kroppen, produceres der et stort antal hormoner, som påvirker binyrerne. Som følge heraf øges binyrerne hurtigt, og hormoner af kortikosteroider fremstilles i store mængder. Cushing syndrom begynder at danne sig.

Hyperkortikoidisme hos børn

Forskellen mellem Cushings sygdom og syndromet er, at sygdommen er karakteriseret ved en udtalt lesion af hypofysen, og hvis en person har syndromet, så er der ikke et sådant tegn. Patologi er arvelig, og symptomerne og manifestationerne af sygdommen og syndromet er identiske.

Om årsagerne til sygdommen

Itsenko Cushing syndrom hos alle børn kan skyldes forskellige årsager, men der er visse faktorer, der er store:

  • hypofysen producerer en stor mængde adrenokorticotrop hormon, som forårsager dannelsen af ​​en godartet tumor;
  • adrenal cortex er forstyrret, derfor dannes en tumorlignende formation (ofte er den godartet);
  • en person tager visse medicin i lang tid, det er ofte et spørgsmål om hormonelle stoffer;
  • i kroppen er der krænkelser af genetisk karakter.

Når Cushings syndrom udvikler sig hos små børn, forstår barnet ikke, hvad der sker med ham. I en sådan situation er det vigtigt for forældre at være opmærksom på de alarmerende symptomer i tide; det er nødvendigt at forstå med Cushingoid syndromet, det er umuligt at joke, dens konsekvenser er irreversible, herunder døden. Et barn kan blive frelst, hvis behandlingen påbegyndes i tide, og dette gælder også for andre sygdomme.

Om symptomer

Itsenko Cushings sygdom hos alle børn har forskellige symptomer. Situationen er kompliceret af, at mange af tegnene på en sådan patologi er iboende i mange andre sygdomme, som ofte ikke giver anledning til en rettidig besøg hos en læge. Der er en række tegn og klager, der skal være opmærksomme på:

  • barnet begynder at komme sig hurtigt. Dette sker som et resultat af nedsat kulhydratmetabolisme, men et sådant symptom opstår ofte langsomt, hvilket ofte gør vågne forældre til det. Efter at barnets kropsvægt er vokset markant, begynder han at føle en stærk svaghed. En person ramt af en sådan patologi bliver hurtigt træt selv efter den mest ubetydelige indsats, han ønsker ikke længere at spille udendørs spil, han foretrækker at læne sig tilbage. Vægten bliver hurtigere, du skal være opmærksom på, at mere fedt på ansigt, mave og bryst;
  • fedt begynder at ophobes i store mængder i området af livmoderhvirvlerne, så nakken ser visuelt kort ud. Ansigtet bliver så rundt som månen, barnet mister muligheden for klart ansigtsudtryk, en stærk rødmeform på hans kinder, han forbliver hele tiden uanset hvilken tilstand barnet er i;
  • Hænder og fødder med denne patologi forbliver ens i tykkelse, på baggrund af en hurtig stigning i kropsvægt, det ligner dystrofiske nedre og øvre lemmer. Buttocks med denne patologi er heller ikke underlagt fedme. Spinal- og lændermusklene hurtigt atrofi, så en person ikke kan stå, dette fører til en læsion af rygsøjlen;
  • huden bliver tør, strækker sig i form af striberformer på kroppen, dette er mærkbart i underlivet, sådanne striber er lyse rødt. Neglene er skøre og ændrer deres struktur hurtigt, vorter og mol forekommer i stort antal, og der er dannet et akne-type udslæt. Hår skør, begynder at tynde rigeligt. Hvis en pige er syg, så begynder håret at vokse i store mængder på baggrund af tyndning af hår på hovedet, i panden og i ryggen. Når drenge er syge, dannes en unormalt tidlig stub på deres ansigt, det er præget af øget tæthed og stivhed;
  • skeletstruktur varierer betydeligt, rørformede knogler lider af osteoporose. Af denne årsag bryder knoglerne i sådanne patienter ofte, situationen forværres af forekomsten af ​​overskydende vægt. Benet af sådanne mennesker gør ofte ondt.

Ændring af intern type

Ekstern patologi er ikke begrænset til. Funktionen af ​​det kardiovaskulære system er nedsat, trykket i arterierne stiger betydeligt. Når kapillære fartøjer undersøges, afsløres en betydelig ændring i strukturen af ​​deres vægge, de udvider og bryder ofte. Musklerne i hjertet svækkes hurtigt, dets tone falder. Af denne grund er blodcirkulationen utilstrækkelig, de indre organer lider af iltmangel, og huden påvirkes. Hvis lægen udfører et ekkokardiogram, så kan du se, hvordan beskadiget vævsstrukturen i hjertemusklen er.

Det er nødvendigt at være opmærksom på et mere karakteristisk symptom - barnet ligger bagud i seksuel udvikling, og sekundære seksuelle karakteristika udvikler sig unormalt hurtigt. Hvis patologien hos piger, begynder deres menstruationscyklus meget senere end den sædvanlige sats, ikke tidligere end 14 år. Nyrerne arbejder med lidelser, et stort antal røde blodlegemer findes i urinen. Når blodanalyse afslørede forhøjet hæmoglobin.

Denne sygdom er karakteriseret ved hurtig progression, symptomer kan ikke overses. Når kroppen hurtigt bliver fed, bliver alle dets grundlæggende funktioner forstyrret. I mangel af tilstrækkelig behandling dør en person 2,5-3 år efter sygdommens begyndelse.

Om diagnostik

Diagnostiske metoder giver dig mulighed for hurtigt at identificere den patologiske tilstand, hvis en erfaren læge overtager. Problemet er, at læger ofte ikke diagnostiserer Cushings syndrom i små lokaliteter, og barnet bliver behandlet til normal fedme. Sådanne handlinger er karakteriseret ved en negativ effekt, det kliniske billede forværres hurtigt. For at bekræfte diagnosen af ​​denne sygdom anbefales det at udføre følgende procedurer:

  • analyse af urin om dagen, analyseret kortisolproduktion;
  • Magnetic resonance imaging udføres for at bestemme udviklingen af ​​en hypofysetumor.
  • ultralyd og MRI-scanninger udføres for at detektere binyretumorer;
  • det er nødvendigt at lave en røntgen rhinus uden fejl for at vurdere tilstanden af ​​skelettet struktur og hvor beskadiget det er;
  • et ekkokardiogram udføres på hjertet;
  • det er vigtigt at foretage andre analyser af en yderligere natur, som er forskellige afhængigt af de specifikke omstændigheder.

Om metoder til behandling

Inden du vælger en terapeutisk metode, er det nødvendigt at identificere årsagen til sygdommen. Ofte er årsagen til sygdommen et langt indtag af visse lægemidler, så de skal stoppes. Patienten i flere måneder observeres hos lægen, der udfører visse diagnostiske aktiviteter.

Sygdommen udløses ofte af ændringer i kroppens genetik, så lægen ordinerer lægemidlet Dexamethozone. Barnet undersøges regelmæssigt af lægen, hormonniveau overvåges konstant, dosis af lægemidlet er ordineret af lægen, hvilket påvirkes af visse faktorer.

Hvis hele sagen i en tumordannelse, så skal den fjernes. Tumor dannelse af binyrerne og hypofysen fjernes på forskellige måder:

  • kirurgi, anvendes denne behandlingsmetode ofte. Tumor dannelse udskæres med en kirurgisk skalpel. En sådan neoplasma er ofte godartet, så metastaser er fraværende. Men hvis et barn af flere grunde ikke tåler kirurgi, så er en kirurgisk operation uacceptabel. Hvis hypofysen er stor, kan den heller ikke fjernes kirurgisk, det påvirker patientens generelle tilstand negativt.
  • strålingsterapi viser en høj grad af effektivitet, særlig gamma-stråling bruges til at ødelægge tumordannelsen;
  • brugen af ​​kemoterapi, når de bruger visse lægemidler, der har en aggressiv effekt, ødelægger de tumoren.

For at behandlingen skal være så succesfuld som muligt, skal den være omfattende. De vigtigste terapeutiske metoder suppleres med specielle vitaminkomplekser med tilsætning af mineraler. Under deres indflydelse er de indre organer hurtigt genoprettet, også benstrukturen og huden. For at tabe sig, skal du engagere dig i fritidsuddannelse og holde dig til en bestemt kost.

Sådan forebygger du patologi

På trods af det høje niveau af udvikling af moderne medicin er der i dag ingen sådanne metoder, som garanterer begrænsningen af ​​forekomsten af ​​en sådan sygdom hos børn. Forældre bør derfor være opmærksomme på alle ændringer, både interne og eksterne, der forekommer hos børn og konsultere en læge i tide. Jo hurtigere sygdommen opdages, desto større er chancen for, at behandlingen vil blive så vellykket som muligt. Hvis et barn uden en bestemt grund begynder at blive fedt hurtigt, er dette et alarmerende tegn, der kræver rettidig handling.

Hvis denne sygdom behandles i begyndelsen, vender de hormonelle parametre tilbage til det normale. Men ofte er det nødvendigt at udføre en kirurgisk operation, tumordannelsen skal fjernes.

Diagnose og behandling af Cushings sygdom hos børn

Itsenko-Cushings sygdom hos børn er en krænkelse af hypofysen, som begynder at producere en overskydende mængde hormoner, der er ansvarlige for den binære kirtles normale funktion. Dette fører til en forøgelse af binyrens størrelse og en overskydende produktion af hormonet kortikosteroid.

Cushings sygdom og syndrom

Sygdom og Itsenko-Cushings syndrom er en og samme sygdom, som kun er kendetegnet ved, at sygdommen har en udtalt læsion af hypofysen, og med syndromet er der ikke et sådant tegn. Itsenko-Cushing syndrom hos børn har en arvelig karakter. Alle symptomer og manifestationer af sygdommen og syndromet er identiske.

Årsager til sygdom

Følgende årsager til Itsenko-Cushings sygdom kan skelnes mellem:

  • Forhøjet hypofysekretion af adrenokortikotrop hormon, som udløses af en godartet tumor;
  • læsion af binyrebarken, hvor en tumor udvikler sig (oftest godartet);
  • adrenocorticotropisk hormonsekretion af tumorer i andre dele af kroppen (oftest er disse testikler, æggestokke, skjoldbruskkirtlen og bugspytkirtlen);
  • langsigtet medicin, især hormonal;
  • genetiske lidelser.

Symptomer på sygdommen

Itsenko-Cushing sygdom har karakteristiske klager og symptomer.

Dens første manifestation i et barn er overdreven fuldhed.

Eksterne ændringer

Dette indledende symptom indikerer en overtrædelse af kulhydratmetabolisme. Symptomerne stiger gradvis. Efter en stigning i kropsvægt begynder generel svaghed at udvikle sig. Barnet bliver hurtigt træt og mister interessen for udendørs spil. Fedme udvikler sig hurtigt. Det fede lag er mere dannet i maven, brystet, rundt om ansigtet.

Nakken på grund af fedtaflejring i syvende hvirvel bliver mærkbart kortere. Ansigtet køber en måneagtig form, ansigtsudtryk taber udtryk, der vises en klar rødme på hele overfladen af ​​kinderne, som næsten ikke forsvinder.

Øvre og nedre ekstremiteter bliver ikke fede, men de ser dystrofiske ud på baggrund af en generel stigning i vægt. Bemærk, at fedtaflejringer er fraværende på skinkerne. Musklerne i ryggen og nedre ryg gradvist atrofi og kan normalt ikke støtte kroppen, hvilket fører til sygdomme i rygsøjlen.

Huden har øget tørhed, hvilket fremkalder dannelsen af ​​strimmelformede forstuvninger, som oftest er placeret i underlivet på lårets og brystets overflade. Stripes har en lys rød farve. Marmor mønster vises i hele huden. Der er også en stærk skørhed og forandring i neglestrukturen, udseendet af mol og vorter, acne mv. Hår på hovedet bliver skørt og falder rigeligt ud. Hos piger observeres overdreven hårvækst i pubicområdet, på hofterne på ryggen og på ansigtet. I drenge begynder ansigtshårvækst i en tidlig alder. Børsterne er meget tykke og hårde.

Skeletet gennemgår væsentlige ændringer. På røntgenstråler er knoglerne osteoporose, især rørformede, tydeligt synlige. Dette fører til hyppige brud på lemmer og hvirvler, som skyldes ændringer i knoglestruktur og overvægt. Barnet lider ofte af smerte i skeletet.

Interne ændringer

Et andet fremtrædende symptom på Itsenko-Cushings sygdom er en krænkelse af det funktionelle arbejde i det kardiovaskulære system. Det udtrykkes i en signifikant stigning i blodtrykket, som når en hastighed på 220 mm Hg. Art. Ved undersøgelse af store fartøjer er der en betydelig ændring i deres vægge. Kapillærer bliver dilateret og brister ofte. Hjertemusklen bliver svag og taber sin tone. Dette fører til utilstrækkelig blodcirkulation, hvilket medfører mangel på ilt i de indre organer og huden. Når et ekkokardiogram udføres, er en overtrædelse af strukturen af ​​hjertemuskelvævet klart synlig.

Et andet tydeligt symptom på sygdommen er barnets forsinkede seksuelle udvikling, selv om de sekundære seksuelle egenskaber derimod udvikler sig hurtigt. Særligt forsinket seksuel udvikling ses hos piger, som oftest manifesterer sig i en ret sen start af menstruationscyklussen (i de fleste tilfælde i alderen 14-15 år).

Der er en afvigelse i nyrernes arbejde, hvilket fører til et øget niveau i urinen af ​​erytrocytter og hyalincylindre. I blodprøven afslørede et højt niveau af hæmoglobin, leukocytose og lymfopeni.

Itsenko-Cushing sygdom er progressiv. Symptomer er intensivt stigende. Krops hurtige fedme fører til en krænkelse af alle dens funktioner. Hvis der ikke er nogen behandling, dør barnet inden for tre år efter de første symptomer vises.

Diagnostiske metoder

Det er værd at bemærke, at Itsenko-Cushing-sygdommen hurtigt diagnosticeres med tilgængeligheden af ​​relevant erfaring og professionalisme fra den behandlende læge. Men i små distriktssygehuse behandles barnet i de fleste tilfælde for fedme. En sådan behandling medfører ikke resultater og forværrer det kliniske billede væsentligt. For at bekræfte diagnosen af ​​Itsenko-Cushing's sygdom er det nødvendigt at udføre følgende diagnostiske procedurer:

  1. Daglig overvågning af urin til analyse af kortisolproduktion.
  2. Gennemførelse af en lille dexametozon test. I mangel af sygdommen efter administration af lægemidlet bør cortisolniveauerne falde signifikant. I tilstedeværelsen af ​​sygdommen ændres hormonniveauet ikke, eller tværtimod øges.
  3. Gennemførelse af en stor dexametozon test. Det giver dig mulighed for at opdage tilstedeværelsen af ​​tumorer i binyrerne eller andre organer, der påvirker hormonproduktionen.
  4. Magnetisk resonans billeddannelse giver dig mulighed for at identificere en hypofysetumor.
  5. Ultralyd og magnetisk resonansbilleddannelse bruges til at detektere binyretumorer.
  6. Røntgenrøntgen giver dig mulighed for at vurdere skeletets struktur og graden af ​​skade.
  7. Ekkokardiogram af hjertet.
  8. Andre yderligere test og diagnostiske procedurer, der giver mulighed for at vurdere tilstanden af ​​barnets krop.

Behandlingsmetoder

Itsenko-Cushings sygdomsbehandlingsmetoder afhænger af årsagen. Hvis sygdommen blev fremkaldt af langvarig medicin, afsluttes deres optagelse. Et barn i flere måneder observeres af den behandlende læge med periodiske diagnostiske aktiviteter.

Hvis sygdommen skyldes genetiske ændringer i kroppen, der forårsager en øget sekretion af adrenokortikotrop hormon, tages dexamethason regelmæssigt. Et sådant barn bør konstant overvåges af en læge, der kontrollerer hormonets niveau og dosen af ​​lægemidlet.

Hvis det afsløres at årsagen til sygdommen er en tumor, så er dens fjernelse udpeget. Der er flere måder at fjerne en hypofyse- eller binyretumor på:

  1. Kirurgisk. Dette er den mest effektive og fælles metode til behandling. Med en skalpel skar kirurgen tumoren. Ofte er det godartet, så det tillader ikke metastase. Kirurgisk indgreb er ikke ordineret i tilfælde af mulig intolerance over for kirurgisk indgreb og for stor hypofyse, hvor fjernelsen af ​​dem kan svække patientens tilstand og funktionalitet signifikant.
  2. Strålebehandling. Denne metode er også meget effektiv. Tumoren er ødelagt af speciel gammastråling.
  3. Kemoterapi. Patienten får specielle aggressive lægemidler, der er designet til at ødelægge tumoren.

Samtidig med den primære behandling er specielle vitamin-mineral komplekser ordineret til barnet, hvilket vil bidrage til at genoprette de indre organer, hud og knogle struktur. At reducere kropsvægt er tildelt en kost og genoprettende fysisk uddannelse.

Sådan undgår du sygdommens udseende

Metoder til forebyggelse af Itsenko-Cushing sygdom, som vil beskytte mod forekomsten af ​​denne sygdom hos børn, eksisterer i dag ikke. Kun nøje opmærksomhed fra forældrene til deres børn vil give dem mulighed for at identificere sygdommens tegn i tide og foretage behandling.

Forældre bør straks være på deres vagt og konsultere en læge, hvis barnet begynder at gå op i vægt uden grund.

Behandling af denne sygdom i de tidlige stadier giver dig mulighed for hurtigt at normalisere graden af ​​adrenokortikotrop hormon. Som allerede nævnt er der i de fleste tilfælde behov for kirurgi for at fjerne tumoren, og årsagerne til dens dannelse forstås ikke fuldt ud.

[smartcontrol_youtube_shortcode key = "isenko-cushing syndrom hos børn" cnt = "8" col = "2" shls = "true"]

Cushings sygdom hos børn

Itsenko-Cushing-sygdom eller hyperkortisolisme.

Itsenko-Cushing sygdom er en tilstand, der er præget af overdreven produktion af adrenokortikotrop hormon i hypofysen, som er ansvarlig for regulering af binyrens funktioner, som efterfølgende forårsager en forøgelse af deres størrelse og overdreven produktion af deres egne hormoner - kortikosteroider. Undersøgelsen af ​​denne sygdom på forskellige tidspunkter involverede to forskere, i hvis ære den fik navnet, H. Cushing og N. Itsenko. Ifølge deres forskning udvikler hyperkortisolisme på grund af funktionsfejl i det menneskelige legemes hypotalamus-hypofysesystem.

grunde

Itsenko-Cushing sygdom er et sjældent tilfælde blandt barndoms sygdomme. Men dets manifestationer vurderes som den mest alvorlige i listen over andre børns problemer med det endokrine system. Som regel forekommer sygdommen hos ældre børn med en overvejende læsion af piger, men for nylig har der været en tendens til at sænke aldersgrænsen.

De nøjagtige årsager til sygdommen er endnu ikke blevet fastslået. En provokerende faktor kan være et adenom af hypofysenes anteriorlobe eller dens hyperplasi, med hvilken progression af hyperkortikisme er forbundet. Det antages, at sygdommens udseende bidrager til forskellige skader og blå mærker af kraniet, hjernerystelse, encephalitis, arachnoiditis og andre problemer i centralnervesystemet.

Patogenesen er karakteriseret ved specifikke hormonelle forandringer i barnets krop, hvilket forårsager væsentlig skade på hans metabolisme. Ved sygdommens begyndelse kommer særlige nervepulser ind i hypothalamusen, som tjener som udløser til fremstilling af stoffer, der er i stand til at aktivere frigivelsen af ​​adrenokortikotrop hormon i hypofysen. En sådan aktiv stimulering fremkalder dannelsen af ​​en patologisk høj dosis adrenokorticotrop hormon ved hypofysen, som påvirker binyrerne. Som følge heraf lancerer de overskydende produktion af deres egne hormoner - kortikosteroider. Deres overskud i barnets krop og medfører en overtrædelse af mange metaboliske processer.

symptomer

Udviklingen af ​​Itsenko-Cushing-sygdommen hos et barn indikeres af sygdommens lyse symptomer. At anerkende de voksende sundhedsmæssige problemer forbundet med barndom hyperkortikisme kan være af følgende grunde:

  • barnet har en klar fedme med en særlig måde at omfordele fedtlaget (i maven, nakke, ansigt, skuldre, ryg, mælkekirtler);
  • En afmatning i væksten, helt op til sin fulde stop, ledsages af en lag knoglealder fra den sande (ofte som det tidligste symptom);
  • tørhed og overstretching af huden, hvilket fører til dannelse af strækmærker (strækmærker), hovedsageligt i maven, hofterne og ryggen. Striaefarven er forskellig fra normal - den er lilla, lilla eller tynde med blå;
  • forsinket pubertet
  • Udseendet af Ansigtshår hos Piger;
  • pustulære eller svampeformationer på huden;
  • osteoporose - øget knoglesvaghed;
  • problemer i det kardiovaskulære system - forhøjet blodtryk, takykardi
  • neurologiske og psykiske lidelser - følelsesmæssig ustabilitet, søvnforstyrrelser;
  • muskel svaghed;
  • ustabilitet i menstruationscyklussen hos piger.

Diagnose af Cushings sygdom hos et barn

Diagnosen er baseret på information om de kliniske manifestationer af barnets tilstand, resultaterne af hormonelle baggrundsundersøgelser og en række instrumenteringsdiagnostiske foranstaltninger.

Lægen indsamler klager og anamnese af barnets sygdom, undersøger en lille patient. For at opnå en pålidelig diagnose er det nødvendigt at supplere de data, der er opnået med følgende undersøgelser:

  • daglig påvisning af fri kortisol i urinen
  • udførelse af dexamethason test, hvilket indebærer en trinvis vurdering af serumcortisolkoncentrationen;
  • biokemiske blodprøver for at identificere lidelser, der signalerer udviklingen af ​​diabetes mellitus;
  • ultralydsundersøgelse;
  • magnetisk resonans billeddannelse;
  • computertomografi;
  • Røntgendiffraktion.

komplikationer

Sundhedsstatus for børn diagnosticeret med hyperkortisolisme kræver konstant overvågning af en læge. For dem kan sportsbelastninger, spring og pludselige bevægelser, der kan føre til knogleskader, være kontraindiceret.

Med tidlig diagnose og tilstrækkelig behandling har børn en stor chance for genopretning. Tilfælde af moderat sværhedsgrad fører til irreversibel funktionsfejl i det kardiovaskulære system, nyrer, der forårsager udvikling af diabetes, osteoporose, hypertension, menstruationsforstyrrelser hos piger såvel som infertilitet. Manglende behandling fører til barnets handicap.

behandling

Hvad kan du gøre

Den pågældende sygdom kræver rettidig lægehjælp, fordi der med en utilstrækkelig effektiv behandling er en alvorlig risiko for komplikationer fra barnets helbred. Dette gør det vigtigt at se en læge så hurtigt som muligt, når de første symptomer på en sygdom findes i et barn.

Efter at have besøgt en specialist skal forældre til en syg baby overvåge deres ernæring og aktivitet - børn med hyperkortikoidisme er yderst uønskede til at deltage i sportsaktiviteter og springer, da dette er fyldt med knogleskader.

Hvad lægen gør

Kompleksiteten af ​​behandlingen af ​​Itsenko-Cushings sygdom hos børn i forskellige aldre skyldes en række symptomer og involvering i den patologiske proces af forskellige organer og systemer. Terapi er kompleks og omfatter konservative og kirurgiske foranstaltninger.

Lægemiddelbehandling anvendes til moderate til svære stadier af sygdommen som et middel til at reducere den negative virkning af forhøjede koncentrationer af cortisol på barnets krop. Sådanne foranstaltninger er forberedende, før barnet sendes til protonbehandling eller kirurgi for at fjerne et hypofysenum.

Protonbehandling er bestråling af hypofysen med protonbjælker og anvendes i fravær af adenom hos et barn. Hvis den er fundet, sendes babyen til en operation for at fjerne den.

Om nødvendigt udføres symptomatisk terapi. Også barnet er ordineret en diæt, patogenetisk behandling med stoffer, tager anabolske steroider og sex hormoner.

forebyggelse

På grund af manglende klar forståelse af årsagerne til sygdommen er der ikke udviklet specifikke foranstaltninger til forebyggelse af Itsenko-Cushings sygdom. Det er vigtigt at være opmærksom på barnets helbred, at behandle alle problemer med sin sundhedstilstand fuldt ud, at udføre en røntgenskedel hvert år og at overvåge niveauet af adrenokortikotrop hormon koncentration i blodet.

Hvad er lignende og forskellige sygdomme og Itsenko-Cushing syndrom, deres behandling

Kaldet sygdommen og Itsenko-Cushing syndrom kombinerer to sygdomme, de er helt identiske i manifestationer, men har forskellige årsager til udvikling. Sygdommen er forbundet med skade på hypofysen eller dens regulering af hypothalamus.

Årsager til sygdommen:

  • Syndrom. Oftest forbundet med en krænkelse af hormon i autoimmune patologier. Det sker også med adenom eller carcinom i binyrebarken. Mindre almindeligt er hormonproducerende tumorer af andre lokaliseringer fundet. Hos alkoholikere, i svær depression, forekommer pseudosyndrom, der ligner Itsenko-Cushing, men er ikke forbundet med hormonelle lidelser.
  • Sygdom. Det er form af sygdommen, der findes hos 80% af patienterne. Dets årsag er en hypofyse, hovedsagelig adenom (godartet). Det kan være forud for: meningitis, meningoencephalitis, encephalitis; kranialt traume; svære virale, bakterielle infektioner, forgiftning; udsving i hormoner i overgangsalderen, under graviditeten, efter fødslen.

Symptomer hos børn og voksne manifesteres af eksterne tegn, skade på hjertet, blodkar, nyrer, muskuloskeletale, fordøjelsessystem. Violeret genitalorganernes arbejde, psykiske lidelser forekommer ofte.

Cushingoid udseende - hos patienter med ujævn fedtaflejring. For det meste er det deponeret på ansigtet (måneagtig), nakke og skuldre (fedt "hump" i området omkring 7 livmoderhvirvler), brystkirtler, øvre ryg, underliv. Patienternes ben forbliver tynde, hvilket figurativt beskriver - "et kolossus med lerfødder". Udviklingen bliver rød eller lilla, huden er tør, flakket. På den blegne baggrund af maven er brystkirtler og skuldre stregkarakterer dannet, blødninger dannes med mindre slagtilfælde. Steder, der er fri for tøj, bliver mørke ("snavset").

Knoglesystemet og musklerne lider, dannelsen af ​​D-vitamin forstyrres, hvilket fører til knoglesvaghed - osteoporose. Dette manifesteres af brud, smerter i knoglerne, vækstretardering, spinalkurvatur. På grund af forstyrrelser i proteinmetabolisme påvirkes også musklerne, og styrke og tone reduceres. Dette ledsages af eksterne forandringer: atrophied, skrå skinker, tynde hofter, ben, arme, fremspringende mave, brok af den hvide linje på grund af divergensen af ​​rektus musklerne.

Skader på hjerte og blodkar: Steroid kardiomyopati, kredsløbssvigt, arteriel hypertension, lidelser.

Fordøjelsessystem: vedvarende gastrit med høj surhedsgrad, steroid mavesår, erosion på tarmslimhinden, gastrointestinal blødning.

Genitourinary system hos kvinder: væksten af ​​whiskers, whiskers and skæg; hårvækst på brystet; udviklingen af ​​acne, koger; månedlige forsinkelser eller deres opsigelse infertilitet. Hos mænd falder hår på ansigt og krop ud, seksuel lyst og styrke falder, testiklerne atrofi, brystkirtlen vokser. Barnet har en forsinkelse i forekomsten af ​​dannelsen af ​​brystkirtler hos piger, ændringer i voksen og ansigtshår vækst i drenge. Børnene slår bag deres kammerater.

Diagnose af tilstanden omfatter blodbiokemi, urinalyse, hormoner i blodet, radiografi af kraniet, MRR og CT i hjernen, ultralyd, bindekirtlen i binyrerne.

Behandling af Cushings sygdom omfatter medicin, der blokerer hypofysen (Parlodel, Reserpine), som mindsker reaktionen på ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Symptomatisk behandling af osteoporose, hjertesygdomme, nervesystem er vist. Strålebehandling for at undertrykke hypofysen, kirurgisk behandling - et adenom, en af ​​binyrerne eller begge med livslang erstatningsterapi (med et kompliceret kursus) fjernes.

Syndromet behandles forskelligt. Hvis årsagen er en langvarig brug af narkotika, bliver de gradvist annulleret. Hvis der er en tumor i binyrerne, så fjernes det, hvis det ikke er muligt - sammen med binyrerne eller begge dele. For at løse resultatet, bliver hypofysen bestrålet, hvilket undertrykker dannelsen af ​​ACTH.

Læs mere i vores artikel om sygdommen og cushing syndromet, deres behandling.

Læs i denne artikel.

Forskelle i sygdommen og Itsenko-Cushing-syndromet

Kaldet sygdommen og Itsenko-Cushing syndrom kombinerer to sygdomme, der er helt identiske i manifestationer, men har forskellige årsager til udvikling. Sygdommen er forbundet med skade på hypofysen eller dens regulering af hypothalamus. Det vil sige, overtrædelser er lokaliseret i hjernen. Adrenokortikotrop hormon i hypofysen (ACTH) stimulerer binyrerne, og som reaktion øger de syntese af kortikosteroider.

I syndromet er overdreven optagelse af binyrehormoner forbundet med en tumor i deres kortikale lag eller indføring af analoger (lægemidler) udefra under langvarig behandling. Mindre almindeligt er celler, der syntetiserer kortisol, tumorer i æggestokkene, lungevæv, tarm, bugspytkirtlen, skjoldbruskkirtlen.

Og her mere om hypofyse adenom.

Årsager til sygdommen

Forekomsten af ​​syndromet og Itsenko-Cushing-sygdommen fremkalder forskellige faktorer.

syndrom

Udviklingen af ​​patologi er oftest forbundet med krænkelse af hormoner i autoimmune patologier, der kræver langvarig behandling med hydrocortison, prednison eller dexamethason. Det sker også med adenom eller carcinom i binyrebarken. Mindre almindeligt er hormonproducerende tumorer af andre lokaliseringer fundet.

Hos alkoholikere med alvorlig depression forekommer pseudosyndrom, der ligner densenko-cushing, men er ikke forbundet med hormonelle lidelser.

En sygdom

Det er form af sygdommen, der findes hos 80% af patienterne. Dets årsag er en hypofyse, hovedsagelig adenom (godartet). Det kan være forud for:

  • meningitis, meningoencephalitis, encephalitis;
  • kranialt traume;
  • svære virale, bakterielle infektioner, forgiftning;
  • udsving i hormoner i overgangsalderen, under graviditeten, efter fødslen.

I nogle tilfælde er årsagen en læsion af hypothalamus og en stigning i dannelsen af ​​en kortikotrop frigivelsesfaktor, liberin (bogstavelig oversættelse - "befrier"). Denne forbindelse stimulerer hypofysen, og det giver et overskud af adrenokortikotrop hormon.

Mekanismen for hormonelle lidelser

Alle manifestationer af sygdommen eller syndromet er forbundet med en kæde af biologiske reaktioner, som udløser ACTH i kroppen. I binyrerne øges dannelsen af ​​glucocorticoidhormoner (kortisol, cortison), kønshormoner (androgener, han) og aldosteron. Deres virkninger fremgår af:

  • nedbrydning af proteiner (nedsætter mængden af ​​muskel og bindevæv, herunder myokardium);
  • nedbrydning af glycogen til glucose (mangel på insulin, diabetes);
  • fedtophobning (fedme);
  • aktivering af renin, omdannelse af angiotensin til den aktive form (højt blodtryk, væske og natriumretention, kaliumudskillelse);
  • ødelæggelse af knogler og hindring af calciumabsorption i fordøjelsessystemet (osteoporose);
  • krænkelse af æggestokkene hos kvinder under påvirkning af mandlige kønshormoner (øget hårvækst på ansigt, krop, infertilitet);
  • immunosuppression (hyppige virale og bakterielle infektioner, bronkitis, lungebetændelse, tuberkulose).

Se videoen på Itsenko-Cushing syndrom:

Symptomer hos børn og voksne

Hormonelle ændringer fører til typiske ydre tegn, skade på hjertet, blodkar, nyrer, muskuloskeletale og fordøjelsessystemer. Violeret genitalorganernes arbejde, psykiske lidelser forekommer ofte.

Cushingoid udseende

Fedtvæv i kroppen adskiller sig i forskellige grader af følsomhed overfor binyrehormoner. Derfor er der hos patienter en ujævn fedtaflejring. For det meste er det deponeret på ansigtet (måneagtig), nakke og skuldre (fedt "hump" i området omkring 7 livmoderhvirvler), brystkirtler, øvre ryg, underliv. Patienternes ben forbliver tynde, hvilket figurativt beskriver - "et kolossus med lerfødder", det vil sige majestætiske kun i udseende, svagt.

Udviklingen bliver rød eller lilla, huden er tør, flakket. Strækmærker dannes på den blegne baggrund af maven, brystkirtler og skuldre. Deres udseende er forbundet med nedbrydning af proteiner under hormonernes virkning, de er rødlilla i farve, hvilket ikke er tilfældet med almindelig fedme eller under graviditet.

På grund af den øgede skrøbelighed af kapillærer og tynd hud dannes blødninger hos patienter med mindre slagtilfælde. Steder, der er fri for tøj, bliver mørke ("snavset"). Ofte - dette er nakke, albuer, armhuler, indinale folder.

Knoglesystem og muskler

Forøget kortisoldannelse ændrer knoglestruktur:

  • interfererer med syntesen af ​​kollagen, et af hovedproteinerne i knoglematrixen;
  • stimulerer ødelæggelsen af ​​knogler
  • tillader ikke dannelsen af ​​nye celler (osteoblaster);
  • vasker calcium.

Dannelsen af ​​D-vitamin er også svækket, hvilket også fører til knoglesvaghed - osteoporose. Det dækker lemmerne, rygsøjlen, hænderne, den tyrkiske sadel, hvor hypofysen er placeret. Dette manifesteres af brud, smerter i knoglerne, vækstretardering, spinalkurvatur.

På grund af forstyrrelser i proteinmetabolisme påvirkes musklerne også. I dem tvinges og en tone falder. Dette ledsages af eksterne forandringer: atrophied, skrå skinker, tynde hofter, ben, arme, fremspringende mave, brok af den hvide linje på grund af divergensen af ​​rektus musklerne.

Skader på hjertet og blodkarrene

Tab af calciumsalte og muskelsvaghed fører til steroidkardiomyopati, udvikling af kredsløbssvigt (ødem, takykardi, forstørret lever). Forstyrrelser i væskeudskillelse og natrium, dannelse af vasokonstrictorstoffer (angiotensin 2) forårsager vedvarende hypertension, rytmeforstyrrelser (ekstrasystoler, fibrillering, atrial fladder).

Fordøjelsessystemet

Binyrehormoner stimulerer dannelsen af ​​saltsyre af mavesækkens celler. Resultatet er:

  • vedvarende gastrit med høj surhedsgrad,
  • steroid mavesår,
  • erosion på tarmslimhinden,
  • gastrointestinal blødning.

Genitourinary system

Mandlige kønshormoner stimulerer hos kvinder:

  • væksten af ​​whiskers, sideburns og skæg;
  • hårvækst på brystet;
  • udviklingen af ​​acne, koger;
  • månedlige forsinkelser eller deres opsigelse
  • infertilitet.

Under deres handling mister mænd hår på ansigt og krop, seksuel lyst og styrke falder, testiklerne atrofi, brystkirtlerne vokser. Hvis sygdommen opstår i et barn, er der en forsinkelse i forekomsten af ​​dannelsen af ​​brystkirtler hos piger, forandringer i stemme og væksten af ​​ansigtshår hos drenge. Børnene slår bag deres kammerater.

Nyreskader opstår:

  • kronisk pyelonefritis;
  • nyresten;
  • krympning af organer (nephrosclerosis);
  • svækkelse af filtreringskapacitet op til alvorlige former for uremi (forgiftning ved proteiner af metaboliske produkter).

Neurologiske og psykiske lidelser

Det kliniske billede suppleres af ændringer i nervesystemet:

  • ukoordinerede bevægelser
  • shakiness når man går,
  • patologiske reflekser,
  • ansigt asymmetri,
  • tab af tale klarhed
  • irritabilitet,
  • angst,
  • konstant svaghed
  • kramper
  • depression
  • hukommelsestab
  • fald i intellektuelle evner
  • selvmordstendens.

Grader af sværhedsgrad

Afhængig af sværhedsgraden af ​​symptomer er der tre varianter af sygdommen:

  • I tilfælde af et mildt kursus forbliver genitalernes arbejde, symptomerne på osteoporose er indledende eller fraværende.
  • Når moderat er manifestationen af ​​de indre organer, diabetes, ovarie dysfunktion, infertilitet, men de er modtagelige for behandling.
  • Alvorlig form med komplikationer.

Forhøjelseshastigheden af ​​tegn på hyperkortisolisme (forbedret arbejde i binyrerne) krænkelser er:

  • progressiv - i et år eller 6-8 måneder har patienten vist sig at have patologiske ændringer i arbejdet i alle systemer og organer;
  • torpid - sygdommen udvikler sig langsomt, multiorganforstyrrelser opstår i 5-10 år fra tidspunktet for de første tegn.

Se på videoen om Itsenko-Cushings sygdom:

Komplikationer af hyperkortikisme

Alvorlig og progressiv patologi kan føre en patient til døden på grund af forekomsten af ​​komplikationer:

  • hjertesvigt med dekompensation;
  • akut cerebrovaskulær ulykke (slagtilfælde);
  • infektionens tiltrækning og dets spredning i hele kroppen (sepsis, furunculosis, foci of pus, svampe læsioner);
  • nyresvigt
  • flere brud på knoglerne, rygsøjlen;
  • krise med nedsat bevidsthed, trykfald, sukker og natrium i blodet, overskydende kalium, mavesmerter, opkastning.

Stat diagnostik

Når patienten finder ud af de eksterne tegn på overdreven dannelse af binyrehormoner, foreskrives laboratorie- og instrumentanalyse. Det udføres for at identificere årsagerne til patologi, samt graden af ​​forstyrrelse af målorganer. Minimumsplanen omfatter:

  • blod biokemi - højt kolesteroltal, globuliner, natrium, glucose, reduceret - kalium, fosfater, albumin og alkalisk phosphatase;
  • urinalyse - detekterer glukose, protein, erythrocytter og cylindre, som ikke bør være normale, øget 17-KS (et produkt af steroid kønshormonmetabolisme) og cortisol (3-4 gange højere);
  • hormoner i blodet - høj kortisol, ACTH;
  • Røntgen af ​​kraniet - deformation af den tyrkiske sadel med stort hypofyse adenom;
  • MR og CT i hjernen - der findes små tumorer, om nødvendigt anvendes kontrasterende;
  • Ultralyd, MRI i binyrerne - Bilateral proliferation af væv, hvis kun på den ene side - så ofte en tumor (glucose).

Hypofysens adenom (kortikotropin) påvises ved tomografi, selv med kontrast i ca. 73-77% af tilfældene, er størrelsen fra 1,5 til 8 mm hos de fleste patienter. Derfor for at fastslå kilden til stimulering af binyrerne udføres lægemiddelprøve. Itsenko-Cushings sygdom manifesteres af en stigning i 17-ACS i urinen efter administration af Metopiron og et fald i deres eliminering efter Dexamethason. I syndromet ændres analyseresultaterne ikke.

Behandling af sygdommen og Cushings syndrom

I disse sygdomme varierer tilgangen til behandling.

En sygdom

Et sæt aktiviteter bruges:

  • medicin, der blokerer hypofysen (Parlodel, Reserpine), reducerer responsen til ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Tildel før operation eller efter det. Symptomatisk behandling af osteoporose, hjertesygdomme, nervesystem;
  • Strålingsterapi er nødvendig for at undertrykke hypofysenes aktivitet - stråling med protoner, gammastråler. Et par måneder efter sessionen er vægten, trykket, menstruationscyklussen normaliseret, benstrukturen forbedres;
  • kirurgisk behandling - adenom er fjernet, en af ​​binyrerne eller begge med livslang erstatningsterapi (med et kompliceret kursus).

syndrom

Hvis årsagen er en langvarig brug af narkotika, bliver de gradvist annulleret. Hvis der er en tumor i binyrerne, så fjernes det, hvis det ikke er muligt - sammen med binyrerne eller begge dele. For at løse resultatet, bliver hypofysen bestrålet, hvilket undertrykker dannelsen af ​​ACTH.

Symptomatisk terapi omfatter:

  • antihypertensive stoffer (Prenes, Ampril);
  • diuretika (Veroshpiron, Triampur);
  • blodsukkersænkende tabletter (glucophage, diabeton);
  • lægemidler til styrkelse af knogler (Miacalcic, Fosamax, Vitamin D3 og calcium, Osteopan).

Prognose for patienter

Gode ​​behandlingsresultater observeres i en ung alder med tidlig detektion og mild sygdom. Hvis sådanne patienter har gennemgået kompleks terapi, har de en ret stor chance for vedvarende remission eller genopretning. Hvis hormonelle lidelser har en langsigtet udvikling, bliver forandringer i knoglerne, myokardiet, nyrerne og endokrine kirtler irreversible.

Med en radikal fjernelse af adenompatienter redder livet, men deres præstation falder betydeligt.

I Itsenko-Cushing-syndromet bestemmes prognosen også ved behandlingstiden. Narkotikasager kan kompenseres, og en tilfredsstillende tilstand opnås med en godartet binyretumor og dens rettidige fjernelse. Med ondartede neoplasmer lever patienter i gennemsnit ca. 1,5 år.

Og her mere om skjoldbruskkirtlen.

Sygdom og Itsenko-Cushing syndrom har det samme kliniske billede. Det bestemmes af stigningen i dannelsen af ​​binyrehormoner. I tilfælde af sygdom er kilden hypofysen, hypothalamus, og den direkte faktor er ACTH. I syndromet påvirkes binyrerne selv, eller hormonerne administreres i form af stoffer i lang tid.

Diagnosen er lavet på basis af typiske eksterne manifestationer, blodprøver, urinprøver, lægemiddelprøver, MR i hjernen og binyrerne. Til behandling foreskrevne lægemidler, bestråling af hypofysen og operationen.

Der er ingen nøjagtige årsager til, at hypofyse adenom kan forekomme. Symptomerne på hjernesvulst er forskellige hos kvinder og mænd, afhængigt af hormonet, der fører til. Prognosen for små gunstige.

Patienterne er ikke fuldt ud klar over, hvad den knogleskørtels nodular goiter kan være farlig. Men det har mange manifestationer - diffus, kolloidal, giftig, ikke-giftig. I de tidlige stadier kan symptomer være skjulte. Behandlingen er valgt af lægen, undertiden er det fuldstændig fjernelse af organet.

Mange faktorer kan fremkalde en fejl i hypofysen. Symptomerne er ikke altid indlysende, og symptomerne ligner mere endokrinologien hos mænd og kvinder. Behandlingen er kompleks. Hvilke lidelser er forbundet med hypofysenes arbejde?

Ofte er toksisk adenom i de indledende faser helt skjult. Symptomer vises, når knuden vokser med forstørrede øjne, afbrydelser i hjerterytmen og så videre. Indledningsvis udføres behandlingen uden kirurgi, i mangel af en virkning kan ethanolisk hlerose anvendes.

Sjældent er der et traume til skjoldbruskkirtlen, parese. For det meste viser det sig i løbet af kampe, på arbejde, mens man prøver selvmord og andre. De vigtigste symptomer er blødning, hævelse i nakken. Behandling kan indebære fjernelse af organet.

Itsenko-Cushing sygdom hos børn, symptomer og behandling

Denne sygdom, der er forbundet med en læsion i interstitial-hypofyseområdet, blev først beskrevet i 1926 af N. I. Itsenko. Cushing beskrev det i 1932 som hypofysesyndrom. Det menes at sygdommen kan forekomme efter encephalitis eller meningitis. Der er tegn på den hyppige forekomst af hypofysenes basophile adenom i Itsenko-Cushings sygdom samt adrenal hyperplasi. Det er imidlertid endnu ikke blevet afklaret, om den basofile adenom eller hyperplasi af binyrebarken primært forekommer.

I fremmed litteratur identificeres Itsenko-Cushings sygdom normalt med Cushings syndrom. Samtidig antages primær lokalisering af læsionen i interstitial-hypofysområdet, den forreste hypofyse eller i binyrens cortex.

I vores land betragtes Itsenko-Cushing's sygdom kun som en sygdom forbundet med en læsion i interstitial-hypofyseområdet, og Cushings syndrom forstås at være en karakteristisk gruppe af symptomer med metaboliske forstyrrelser, der observeres med binyrelæsioner.

patogenese

Patogenesen af ​​sygdommen er ekstremt kompleks. Og selvom mange undersøgelser er afsat til dette problem, er det endnu ikke blevet løst. Det foreslås, at de ændringer, der forekommer i hypofysen, er forbundet med tilstedeværelsen af ​​ændringer i den hypotalamiske region (i hypotalamusens kerne). Ændringer i hypofysen, især udviklingen af ​​basofil adenom i den, fører til øget produktion af ACTH, hvilket fører til hyperplasi af binyrebarken.

Hos børn er sygdommen meget sjælden: i 5 års eksistens af børnenes kliniske afdeling ved Institut for Eksperimentel Endokrinologi og Kemi ved Akademiet for Medicinsk Videnskab observerede vi kun 20 børn med Itsenko-Cushing's sygdom.

Symptomer på Itsenko-Cushing sygdom

Det kliniske billede af Itsenko-Cushings sygdom og klager hos sådanne patienter er meget karakteristiske. Normalt begynder forældrene at lægge mærke til barnets overvægt. Dette er et af de vigtigste indledende symptomer forbundet med nedsat kulhydratmetabolisme. Derefter udvikle generel svaghed, træthed. Fedme udvikler sig, med fedt bliver lagret mere i maven, brystet, ansigtet, halsen, som bliver kort; fedtaflejring i området af den VII livmoderhvirvel er typisk. Særligt karakteristisk er aflejringen af ​​fedt i ansigtet: Det har en måneagtig form, det er noget ammoniak, der er en klar lilla rød rødme på kinderne, lemmerne ændres ikke, men de ser udtyndet ud mod baggrunden af ​​generel fedme. På området af skinkerne er også fedt ikke forsinket. Der er en atrofi af musklerne i den proximale skulder og bækkenbælte (proximal amyotrofi).

For Itsenko-Cushings sygdom er omfordeling af fedt således særlig typisk, det vil sige dens overdrevne afsætning i de angivne områder af kroppen.

Opmærksomheden henledes på hudens øgede tørhed og dannelsen af ​​såkaldte stretchbånd, der hovedsageligt er placeret i underlivet, på det indre lår, på brystet og ofte har et lyse rødt eller cyanotisk udseende. Generelt har huden med det overvejede syndrom et karakteristisk marmor mønster. Acrocyanose, dystrofiske ændringer af negle, tilstedeværelsen af ​​vorter, acne, etc. bemærkes. Håret på hovedet er sjældent og falder ofte ud. Karakteristisk, især for piger, tilstedeværelsen af ​​hirsutisme: overdreven hårvækst i pubicområdet, lårene, ryggen. Unødvendig, ikke aldersmæssig hårfordeling kan være drenge.

Ved radiologisk forskning finder man betydelige ændringer af et skelet: osteoporose af rørformede knogler, og en rygrad udtrykkes ret skarpt; hvirvler ligner glas. Med Itsenko-Cushings sygdom observeres apati og nedsat mobilitet hos børn, men ikke desto mindre kan brud på leddets lemmer og kompressionsbrud let opstå som følge af osteoporose. Fænomenet osteoporose forklarer smerten ved forskellige lokaliseringer.

Et af de kardinale tegn på sygdommen er skade på det kardiovaskulære system, der manifesteres i en signifikant stigning i blodtrykket. Maksimum blodtryk hos børn kan overstige 220 mm Hg. Art., Og minimumet til at nå 160 mm. Der er markante ændringer i vaskulærvæggen. Når kapillaroskopi bestemmes af en overskyet baggrund, udvides kapillærernes grene. Elektrokardiografidata angiver en overtrædelse af ledningsevnen. Myokardial kontraktilitet er også svækket, hvilket fremgår af ballistokardiografiske undersøgelser.

I Itsenko-Cushings sygdom er mangel på det kardiovaskulære system manifesteret hos børn så klart som hos voksne. Kardiovaskulære funktionelle tests og sådanne metoder til forskning i hjertet som ballistokardiografi, roentgenokomatografi mv. Gør det muligt at identificere disse lidelser tidligt.

Hos børn med Itsenko-Cushings sygdom er seksuel udvikling altid forsinket, selvom de sekundære seksuelle karakteristika endda kan forbedres. Der er også abnormiteter i nyrerne: albuminuri observeres, erythrocytter og hyalincylindre vises i urinen.

I undersøgelsen af ​​blod registrerer ofte neutrofile leukocytose, eosinopeni og lymfopeni, høje hæmoglobinniveauer.

I løbet af Itsenko-Cushings sygdom er det normalt progressivt. Kompletthed med en karakteristisk fordeling af fedt vokser ganske hurtigt, og hele det kliniske billede udvikler sig. Uden passende terapi fører sygdommen i 2-3 år barnet til døden.

Yderligere forskningsmetoder til denne sygdom omfatter: suprarenopneumografi, bestemmelse af udskillelse af urin 17-ketosteroider og 17-oxycorticosteroider, bestemmelse af natrium og kalium i blodserum og blod og urin-sukker, der bygger en glykemisk kurve.

Det bør også tage højde for det faktum, at sygdommen Itsenko - Cushing i barndom og prepubertal alder er en yderst sjælden sygdom. Når et barn har et billede af total hyperkortisolisme, især hvis hele symptomkomplekset har udviklet sig hurtigt - inden for få måneder, bør du altid først tænke på en binyrens tumor.

behandling

Behandling af Itsenko-Cushings sygdom er et vanskeligt og endnu ikke løst problem. Mens terapi består i bestråling af interstitial-hypofyseområdet i en samlet dosis på 2500-3000 g. Normalt er 80 til 100 g ordineret hver anden dag.

I de seneste år er bilateralt subtotal resektion af binyrerne blevet lettere anvendt. Vi observerede effekten af ​​både strålebehandling og subtotal resektion af binyrerne. Målet med behandlingen bør være at afbøde ikke blot fænomenerne af Itsenko-Cushings sygdom, men også fænomenerne kardiovaskulær insufficiens og andre symptomer. Prognosen for denne sygdom er dog altid meget alvorlig.