Arnold Chiari's anomali: årsager til misdannelse, manifestationer, diagnose, behandling, prognose

Sclerose

Arnold-Chiari-anomalien skyldes manglerne i den kranio-vertebrale zone. Den er dannet i den bakre cranial fossa (ACF), med et utilstrækkeligt volumen, hvor den bageste hjerne og cerebellum forskydes mod de store occipitalforamen, og strømmen af ​​cerebrospinalvæske forstyrres også.

Bagkanten af ​​kraniet danner den såkaldte posterior kranielle fossa, hvor halvkuglerne og hjerneormens orm er placeret, broen, medullaen, som passerer ind i ryggen efter at have passeret de store foramen. De store occipital foramen er begrænset til knoglens bund og er ikke i stand til at ændre diameteren. Enhver forskydning af hjernestrukturer er fyldt med en uoverensstemmelse mellem deres størrelse og diameteren af ​​åbningen, kile og klemning af nervesvævet, hvis konsekvenser kan være dødelige.

I medulla oblongata er vigtige nervecentre koncentreret, som er ansvarlige for aktiviteten af ​​det kardiovaskulære system og åndedræt, og derfor vil ikke kun det neurologiske underskud være en manifestation af sygdommen. I alvorlige tilfælde hæmmes de vitale funktioner, og patienten kan dø. Fordelingen af ​​cerebellumets halvkugle fører til ophør af cirkulationen af ​​CSF med hydrocephalus, som yderligere forværrer de eksisterende lidelser.

Arnold-Chiari-anomali er medfødt, udvikler sig i fosteret og kombineret med andre udviklingsmæssige handicap, og dets klinik vises ikke altid med det samme. I nogle tilfælde, før patologiens manifestation, går en betydelig tidsperiode, eller der opstår en situation, der fremkalder manifestationen af ​​en asymptomatisk anomali før dette, og hos andre patienter kan det vise sig at være et tilfældigt fund på MRI. Patologien erhverves ofte og forekommer under påvirkning af ydre årsager, mens hjernen og kraniet ved fødslen har en normal struktur.

Årsager og mekanisme for udvikling af den bakre cranial fossa (ACF)

Der er ingen konsensus om ætiologi af Chiari-anomali. Forskere fremsætter forskellige teorier, der hver især er velbegrundede og har ret til at eksistere.

Tidligere blev uregelmæssigheden udelukkende betragtet som en medfødt defekt, men observationer fra eksperter viste, at kun et lille antal patienter havde defekter under fostrets udvikling, resten blev erhvervet i løbet af deres liv.

Årsagerne til den overtagne patologi af kranio-vertebral krydset er de ujævne væksthastigheder for nervens væv i hjernen og knoglebase af kraniet, når hjernen vokser meget hurtigere end den knoglebeholder, hvori den er placeret. Den resulterende forskel i volumen og tjener som grundlag for Arnold Chiari sygdom.

Den medfødte form af patologien kombineres med knogledysplasi, der medfører underudvikling af knoglerens knogler, såvel som en krænkelse af dannelsen af ​​det ligamente apparat og enhver ekstern indflydelse, kan traumer dramatisk forværre patologiens manifestationer. En karakteristik er kombinationen af ​​defekten i kranial fossa med andre lidelser i livmoderudvikling og medfødte syndromer.

Neurologer har formuleret to hovedmekanismer til dannelse af patologi:

  • Reduktion af størrelsen af ​​PCF med normale volumener af hjernen (sandsynligvis på grund af forstyrrelser i prænatalperioden).
  • Forøgelsen af ​​selve hjernens volumen, samtidig med at de korrekte parametre for kranial fossa og de store occipital foramen holdes, når hjernen skubber sine kaudale dele i retning af occipital foramen.

Da anomali kan være medfødt, indikerer blandt årsagerne dem, der kan ændre det normale forløb af graviditet og fosterudvikling:

  1. Misbrug af stoffer, alkoholindtagelse og rygning under svangerskabet, især i de tidlige stadier, når embryoets organer og systemer kun dannes;
  2. Virale læsioner hos gravide kvinder, herunder infektioner med teratogen virkning, såsom rubella, cytomegalovirus mv., Er særlig farlige.

Arnold-Chiari's anomali opstår af en række erhvervede grunde med oprindeligt veludviklede hjerne- og kraniumben. Bly til udseendet efter fødslen kan:

  1. Fødselsskader, både spontane og med fødselshjælp
  2. Traumatiske hjerneskade og hydrodynamiske virkninger af cerebrospinalvæsken på væggene i rygmarven i tilfælde af krænkelse af væskodynamikken (dette sker hos voksne);
  3. Hydrocephalus.

Hydrocephalus kan være en provokerende faktor, da en forøgelse af indholdets indhold i kraniet, selvom det på bekostning af væske uundgåeligt fører til en forøgelse i tryk og et skifte i hjernegrupperne i den kaudale (bageste) retning. På den anden side er det en manifestation af uregelmæssigheden i sig selv, når afstamningen af ​​cerebellumet forårsager en blokade af cerebrospinalvæsken og en forøgelse i trykket i cerebrospinalvæsken, som cirkulerer gennem hjernehulrummene.

Typer og grader af Arnold Chiari anomali

Afhængig af forekomsten af ​​visse ændringer i hjernen og knoglebasis af kraniet, er det sædvanligt at skelne adskillige sorter af Arnold-Chiari-anomalien:

  • Chiari anomaly type 1, når der er en nedadgående bevægelse af cerebellar mandler, opdages sædvanligvis hos voksne og unge, ofte kombineret med en forstyrrelse af CSF og akkumulering af CSF i rygmarvets centrale kanal (hydromyelia). Mulig kompression af hjernestammen.

Anomaly Arnold-Chiari type 1 - den hyppigste diagnosticeret og har en ret gunstig prognose

  • Arnold-Chiari type 2-anomali manifesterer sig allerede hos nyfødte, da et væsentligt større hjernevolumen er fordrevet end i type 1: knoglerne i cerebellumet og dets orm, medulla oblongata med fjerde ventrikel, muligvis dannelsen af ​​midterbenet. Normalt ved 2 grader af defekt er der en overtrædelse af væskens nuværende med gidromielia. Sygdommen kombineres ofte med tilstedeværelsen af ​​medfødt hernia i rygmarven og hvirveldyrsforstyrrelser.
  • Type 3 sygdom er karakteriseret ved fremspring af pia materen med hjerneindholdet i den okkipitale region, som også omfatter cerebellum og medulla.

Arnold Chiari anomaly type 3 i billedet

  • Arnold-Chiari type 4-anomali er en underudvikling af cerebellumet, når sidstnævnte er reduceret, så det ikke falder distalt til kanalen i knoglen. Patologi gør en nyfødt ikke-levedygtig og slutter sædvanligvis i døden.

Hvad angår gravitationsgraden, så:

Anomaly Arnold Chiari 1 grad kan betragtes som en af ​​de mest lunge patologi udformning, da selve hjernen fejl, når det praktisk taget ikke forekommer, og klinikken, og kan være fraværende helt, optræder kun under ugunstige forhold - traumer, neuroinfection, osv...

Misdannelser af anden og tredje grad, til gengæld ofte kombineret med en række forskellige misdannelser af nervevæv - hypoplasi af visse dele af hjernen og basale ganglier, forskydningen af ​​den grå substans, i cerebrospinalvæsken cyster måder underudvikling gyri.

Manifestationer af Arnold Chiari syndrom

Symptomologien af ​​Arnold-Chiari syndrom bestemmes af dens art og arten af ​​forskydningen af ​​FCF's strukturer. Ofte er det asymptomatisk og findes tilfældigt under hjerneundersøgelser. Hos voksne kan udseendet af symptomer forårsage hovedskader, hos børn er nogle former for sygdommen allerede synlige i de første timer og dage i livet.

Type I-anomali diagnostiseres oftest og kan manifestere sig i ungdomsårene eller i voksenalderen med følgende syndromer:

  1. hypertension;
  2. cerebellar;
  3. bulbær;
  4. syringomyelic;
  5. Kraniale nerveskader.

Hypertension syndrom skyldes en stigning i intrakranielt tryk på grund af blokering af cerebrospinalvæskeudstrømning ved fordrevne hjerneområder. Det manifesterer sig:

  • Hovedpine i nakkebenet, især ved nysen, hoste;
  • Kvalme og opkastning, hvorefter patienten ikke føler lindring;
  • Hals muskel spænding.

Tegn på cerebellar involvering (cerebellar syndrom) betragtes som lidelser i tale, motorfunktion, balance og nystagmus. Patienterne klager over ustansighed i gangen, ustabilitet i kroppens position i rummet, vanskeligheder med fine motoriske færdigheder og klarhed i bevægelser.

Hjernestammenes nederlag er farligt som følge af placeringen af ​​kerneen i kraniale nerver og vitale nervecentre. Stamme symptomer omfatter:

  1. svimmelhed; dobbeltsyn og nedsat syn;
  2. sværhedsvanskeligheder
  3. nedsat hørelse, støj i ørerne
  4. besvimelse, hypotension, søvnapnø.

Voksne bærere af Arnold Chiari misdannelser indikerer en stigning i svimmelhed og tinnitus samt paroxysmer af bevidsthedstab, når de drejer og bøjer hovedet. På grund af komprimering af trunkerne i kraniale nerver, atrofi af halvdelen af ​​tungen og forstyrrelse af bevægelsen af ​​strubehovedet med sygdommen ved at sluge, åndedræt og gulding forekommer.

Ved dannelsen af ​​hulrum og cerebrospinalvæske af spinal cyster på baggrund af den komplicerede strøm af cerebrospinalvæske i patienter med variant I misdannelse er der tegn syringomyelic syndrom - en forstyrrelse af følsomme områder, følelsesløshed i huden, muskeltab, dysfunktion af hoftebenet organer, tilbagegang og forsvinden af ​​abdominale reflekser, perifer neuropati, og ændringer i leddene.

Sanseforstyrrelser ledsages af en krænkelse af opfattelsen af ​​sin egen krop, når patienten har lukket øjnene, ikke kan sige i hvilken stilling hans hænder eller fødder er. Følsomhed overfor smerte og temperatur er også reduceret.

Ifølge observationer fra neurologer påvirker diameteren og lokaliseringen af ​​rygmarven ikke nødvendigvis alvorligheden og forekomsten af ​​sygdomme i den sensoriske og motoriske kugle, muskelhypotrofi.

I syndromet af den anden og tredje type er patologiens forløb meget alvorligere, symptomer vises i barnet umiddelbart efter fødslen. Åndedrætsforstyrrelser - stridor (støjende vejrtrækning), beslaglæggelser af stop og bilateral parese af strubehovedet, der fremkalder svulningsforstyrrelser, når flydende fødevarer kommer ind i næsepassagerne - er karakteristiske.

Den anden type anomali hos babyer i de første måneder af livet ledsages af nystagmus, øget muskeltonus i hænderne og blålig hud, der er særlig mærkbar, når barnet plejer. Bevægelsesforstyrrelser er variable, deres manifestationer ændres, tetraplegi er mulig - lammelse af både øvre og nedre ekstremiteter.

Den tredje og fjerde variant af Arnold-Chiari-anomali er vanskelig, det er en medfødt patologi, der ikke er kompatibel med normal funktion, derfor kan prognosen for en sådan diagnose ikke betragtes som gunstig.

Arnold-Chiari-misdannelser kan føre til komplikationer forårsaget af CSF-strømmenes blokade, beskadigelse af nukleinerne i kraniale nerver og begrænsning af stamstrukturer. De hyppigste er:

  • Hypertension-hydrocephalisk syndrom - en stigning i intrakranielt tryk som følge af blokering af væskedræningsbaner, der er mulig for både børn og voksne;
  • Respiratoriske lidelser, apnø;
  • Infektions-inflammatoriske processer - bronchopneumoni, uroinfektioner, der er forbundet med patientens lyveposition, overtrædelse af handlinger ved indtagelse og vejrtrækning, bækkenorganer funktion.

I alvorlige patologier kan koma, hjertestop og respirationsdepression forekomme, hvilket fører til døden i løbet af få minutter. Genoplivningsforanstaltninger giver vigtige funktioner, men det er næsten umuligt at vende hjernen tilbage til livet og eliminere de irreversible virkninger af komprimering af sine afdelinger.

Diagnose og behandling af Arnold Chiari misdannelser

Ifølge symptomernes karakteristika og på baggrund af en neurologs undersøgelse kan diagnosen Chiari misdannelse ikke laves. Encefalografi, undersøgelser af hovedets kar giver heller ikke oplysninger om årsagerne til neurologiske lidelser, men kan vise tilstedeværelsen af ​​forhøjet tryk i kraniet. Radiografi, CT, MSCT vil indikere tilstedeværelsen af ​​defekter i knoglerens knogler, som er karakteristiske for denne patologi, men tilstanden af ​​bløde vævskonstruktioner, nervesvæv kan ikke etableres.

Præcis diagnose af abnormitet er gjort mulig ved brug af MRI, ved hvilken en læge kan afgøre og knogledefekter, og muligheder for udvikling af hjernen og dens fartøjer, divisionsniveau position i forhold til de kranieknogler, deres størrelse, mængden af ​​den bageste fossa og bredden af ​​foramen magnum. MR kan betragtes som den eneste nøjagtige og mest pålidelige metode til at detektere patologi.

MRI kræver immobilisering af patienten, som skal stille stille på bordet i nogen tid. Børn med dette kan have betydelige vanskeligheder, så undersøgelsen udføres i en tilstand af narkotika søvn. For at søge kombinerede defekter i rygmarven og rygsøjlen, undersøges også disse dele af rygsøjlen.

Når diagnosen er etableret, henvises patienten til en neurokirurg eller en neurolog til at bestemme behandlingsplanen, indikationer for kirurgi, dens type.

Arnold Chiari's anomali, som er asymptomatisk, kræver ikke behandling. Desuden kan patologibæreren selv ikke være opmærksom på, at der er noget galt i kroppen. Hvis kliniske symptomer på sygdommen fremkommer, indikeres konservativ eller kirurgisk behandling.

Hvis manifestationer begrænset til hovedpine, tildelt lægemiddelterapi, herunder anti-inflammatoriske lægemidler (nize, ibuprofen, diclofenac), analgetika (ketorol) samt præparater lindre muskulær spasme (Mydocalmum).

I nærvær af neurologiske lidelser kræver tegn på kompression af hjernen, nerverstammer, i mangel af effekten af ​​lægemiddelbehandling i 3 måneder, at patienten foretager kirurgisk korrektion.

Operationen er nødvendig for at eliminere kompressionen af ​​det nervøse væv og normalisere cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske. Den mest populære operation for Chiari sygdom er craniovertebral dekompression, som har til formål at øge størrelsen af ​​PCF.

Under dekompression fjerner kirurgen dele af den occipitale knogle, resekterer knoglerne i cerebellumet og udskærer om nødvendigt de bakre dele af de første livmoderhvirveler. For at forhindre prolaps af hjernens bagdele er specielle syntetiske pletter overlejret på dura materen på dura mater.

Eksempel på fjernelse af dele af knoglebenet og cervikale hvirvler

Dekomprimering af VFH betragtes både traumatisk og risikabelt. Statistikken er sådan, at der opstår komplikationer i hvert fald i hver tiende patient, mens det uden kirurgi er dødeligheden meget lavere. På grund af den store risiko for kirurgisk behandling udelukkende neurosurgeoner kun i tilfælde af virkelig alvorlige indikationer - klinikker for kompression af hjerneområder.

En anden mulighed for kirurgisk behandling er shunting, hvilket sikrer udstrømningen af ​​CSF fra kraniumhulrummet ind i brystet eller bughulen. Ved implantation af specielle rør strømmer cerebrospinalvæsken og intrakranielt tryk falder.

I alvorlige former for patologi, indlæggelse af hospitaler, er der indikeret foranstaltninger til forebyggelse af infektiøse komplikationer og korrektion af neurologiske lidelser. Væksten af ​​cerebral ødem skyldes fastkiling af dens dele i foramen kræver behandling i intensiv pleje, herunder fighting ødem (magnesia, furosemid, Diacarbum), oprettelse af mekanisk ventilation og respiration i strid t. D.

Forventet levetid og prognose for Arnold-Chiari-anomalier afhænger af typen af ​​patologi. I type I kan prognosen anses for positiv, i nogle tilfælde synes klinikken slet ikke eller kun fremkaldes af stærke traumatiske faktorer. I asymptomatisk tilstand lever bærere af anomali så længe som alle andre mennesker lever.

Med anomalier af den anden og den første type med kliniske manifestationer er prognosen noget værre, da neurologiske underskud manifesterer sig, hvilket er vanskeligt at eliminere selv ved aktiv behandling, er det derfor vigtigt, at en operation i tid er af stor betydning for sådanne patienter. Den tidligere kirurgiske bistand gives til patienten, de mindre udtalte neurologiske ændringer forventes.

Malformationer af den tredje og fjerde type er de mest alvorlige former for patologi. Prognosen er ugunstig, da mange hjernestrukturer er involveret, er der ofte kombinerede defekter af andre organer, alvorlige dysfunktioner i hjernestammen, som ikke er forenelige med livet.

Arnold Chiari Syndrome

Arnold-Chiari-syndromet (Arnold-Chiari-abnormitet) er en medfødt patologi af hjerneudvikling, hvilket er manifesteret af uhensigtsmæssige dimensioner af de bakre kraniale fossa og hjerne strukturer i dette område, hvilket resulterer i udeladelse af cerebellum og hjernestamme i de store occipital foramen, hvilket fører til deres overtrædelse på dette niveau. Denne mangel kombineres ofte med unormal rygmarvsudvikling og hydrocephalus. De fleste patienter, der lider af Arnolds syndrom - Chiari har ingen symptomer eller tegn på denne sygdom og behøver derfor ikke behandling. Oftest findes denne patologi helt tilfældigt under diagnostiske manipulationer i tilfælde af mistanke om andre sygdomme. Forekomsten af ​​Arnold-Chiari-anomali er 3-8 personer pr. 100.000 indbyggere.

Årsagerne til dette syndrom til dato er ikke fuldt ud etableret.

Arnold syndrom - Chiari symptomer

Med denne afvigelse er der normalt observeret flere af symptomerne nedenfor:

- Rystelse eller / og svimmelhed, som forværres ved at dreje hovedet

- Støj, hum, fløjt, hissing, ring i en eller begge ører, som også kan forstærkes ved at dreje hovedet

- På grund af en stigning i intrakranielt tryk eller som følge af en øget tone i musklerne i nakken, fremstår der en temmelig følsom hovedpine (mest udtalte om morgenen)

- Der er ufrivillig rykker i øjnene (nystagmus)

I det mere alvorlige forløb af Arnold-Chiari-anomali er følgende symptomer til stede:

- Observerede synsforstyrrelser (udtrykt i dobbelt vision, blindhed osv.), Der ofte forværres, når hovedet vender

- Der er forstyrrelser i koordinationen af ​​bevægelser, tremor i ben og arme

- Reducerer følsomheden af ​​torsoen, en del af ansigtet, flere eller en lem

- Urinering bliver vanskelig eller ufrivillig

- Muskelsvaghed i en del af kroppen, del af ansigtet, flere eller en lemmer observeres

- Der kan være et tab af bevidsthed (oftest fremkaldt ved at dreje hovedet)

- Det er muligt at udvikle tilstande, der kan forårsage spinal- og / eller hjerneinfarkt

Mulige konsekvenser og komplikationer af Arnold-Chiari syndrom

- lammelse Lammelse kan udvikle sig på grund af komprimering af rygmarven og endda området for den udførte operation

- Hydrocephalus. Konsekvenser af ophobning af overskydende væske i hjernen kan kræve placering af en shunt (fleksibelt rør) til dræning og udledning af cerebrospinalvæske i enhver anden del af kroppen.

- Syringomyelia. Nogle gange udvikler patienter, der lider af Arnold Chiari-anomali, en sygdom, hvor en cyste eller hulrum dannes i rygsøjlen (et patologisk hulrum i rygmarven eller hjernen). Efter dannelse er dette hulrum fyldt med væske, hvilket fører til forstyrrelse af rygmarven

Arnold syndrom - Chiari behandling

Behandlingen af ​​Arnold-Chiari-anomali er en rent individuel tilgang og afhænger direkte af tilstanden og sværhedsgraden af ​​hver enkelt patient. I mangel af alvorlige symptomer ordinerer lægen observation som en behandling med periodiske regelmæssige undersøgelser. Hvis de primære symptomer er smerte, anbefales det at tage smertestillende midler. I nogle tilfælde lindres patienter med dette syndrom meget af brugen af ​​antiinflammatoriske lægemidler, som kan forsinke eller helt forhindre behovet for operation.

Kirurgisk behandling

Behandlingen af ​​Arnold-Chiari-anomalien udføres oftest kirurgisk, hvis formål er at stoppe udviklingen af ​​ændringer i ryggen og hjernens struktur samt at stabilisere symptomerne. Hvis operationen er vellykket, falder trykket på rygmarven og cerebellum, og den normale udstrømning af CSF genoprettes.

Den mest almindelige operation for dette syndrom er dekompression af den posterior kranielle fossa eller kranektomi af den posterior kraniale fossa. Operationen består i at fjerne et lille fragment af knogle fra ryggen af ​​kraniet, hvilket resulterer i, at der er mere plads til hjernen, og trykket reduceres. På det tidspunkt tager dette kirurgiske indgreb fra en til to timer, og genopretningsperioden overskrider normalt ikke syv dage.

Anomali Arnold-Chiari

Arnold Chiari's anomali er en udviklingsforstyrrelse, som består i disproportion af størrelsen af ​​kranial fossa og de strukturelle elementer i hjernen, der er placeret i den. Samtidig falder de cerebellære tonsiller under det anatomiske niveau og kan være nedsat.

Symptomer på Arnold Chiari-anomali manifesteres i form af hyppig svimmelhed og af og til slutter med hjerneslag. Tegn på abnormiteter kan være fraværende i lang tid, og derefter abrupt forklare sig for eksempel efter en viral infektion, en header eller andre provokerende faktorer. Og det kan ske på ethvert segment af livet.

Beskrivelse af sygdommen

Patologiens essens reduceres til en abnorm lokalisering af medulla oblongata og cerebellumet, med det resultat at craniospinale syndrom forekommer, hvilke læger ofte betragter som en atypisk variant af syringomyelia, multipel sklerose og spinal tumorer. I de fleste patienter kombineres den abnormale udvikling af rhombencephalon med andre lidelser i rygmarven - cyster, der fremkalder en hurtig ødelæggelse af rygstrukturer.

Sygdommen blev opkaldt efter patologen Arnold Julius (Tyskland), der beskrev den uregelmæssige abnormalitet ved slutningen af ​​det 18. århundrede og den østrigske læge Hans Chiari, som studerede sygdommen i samme tidsperiode. Forekomsten af ​​sygdommen varierer fra 3-8 tilfælde til hver 100.000 mennesker. Arnold Chiari 1 og 2 graders anomali findes hovedsagelig, mens voksne med type 3 og 4 anomalier ikke lever for længe.

Afvigelsen af ​​Arnold Chiari type 1 er sænkning af elementerne i den bakre kraniale fossa i rygkanalen. Chiari's sygdom type 2 er karakteriseret ved en ændring i placeringen af ​​medulla oblongata og den fjerde ventrikel, og dette er ofte en dropsy. Meget mindre almindeligt er den tredje grad af patologi, som er karakteriseret ved udtalt forskydning af alle elementer i kranial fossa. Den fjerde type er cerebellær dysplasi uden nedadgående skift.

Årsager til sygdom

Ifølge nogle forfattere er Chiari's sygdom en underudvikling af cerebellum kombineret med forskellige abnormiteter i hjernegrupper. Anomali Arnold Chiari 1 grad - den mest almindelige form. Denne lidelse er den ensidige eller bilaterale afstamning af de cerebellare tonsiller i rygkanalen. Dette kan ske på grund af nedadgående bevægelse af medulla, ofte patologi ledsaget af forskellige krænkelser af kraniovertebrale grænsen.

Kliniske manifestationer kan kun forekomme i 3-4 dusin af livet. Det skal bemærkes, at den asymptomatiske ektopi af cerebellar mandler ikke behøver behandling og ofte manifesterer sig ved en tilfældighed på en MR. Hidtil er sygdommens etiologi såvel som patogenese dårligt forstået. En bestemt rolle er tildelt den genetiske faktor.

Der er tre forbindelser i udviklingsmekanismen:

  • genetisk bestemt medfødt osteonuropati
  • traumatiserende stingray under fødslen;
  • højt tryk i cerebrospinalvæsken på væggene i rygkanalen.

manifestationer

Hyppigheden af ​​forekomsten af ​​følgende symptomer:

  • hovedpine hos en tredjedel af patienterne
  • lemmer smerter - 11%;
  • svaghed i arme og ben (i en eller to lemmer) - mere end halvdelen af ​​patienterne
  • følelsesløshed i lemmerne - halvdelen af ​​patienterne
  • reduktion eller tab af temperatur og smertefølsomhed - 40%;
  • ustansighed i gang - 40%
  • ufrivillige vibrationer i øjnene - en tredjedel af patienterne
  • dobbelt vision - 13%;
  • svulgeforstyrrelser - 8%;
  • opkastning i 5%;
  • krænkelser af udtale - 4%;
  • svimmelhed, døvhed, følelsesløshed i ansigtet - hos 3% af patienterne;
  • synkope (besvimelse) tilstand - 2%.

Chiari's sygdom i anden grad (diagnosticeret hos børn) kombinerer dislokation af cerebellum, stammen og fjerde ventrikel. En integreret funktion er forekomsten af ​​meningomyelocele i lændehvirvelsområdet (knoglekanalens hernia med et fremspring af rygsøjlens substans). Neurologiske symptomer udvikler sig på baggrund af den abnormale struktur af den occipitale knogle og den cervikale rygsøjle. I alle tilfælde er der hydrocephalus, ofte - en indsnævring af vandforsyningen i hjernen. Neurologiske tegn fremkommer fra fødslen.

Operationen for meningomyelocele udføres i de første dage efter fødslen. Efterfølgende kirurgisk udvidelse af den bakre cranial fossa giver mulighed for gode resultater. Mange patienter skal skifte, især når stenosis af Sylvian-akvedukten. I tilfælde af tredje graders anomali kombineres en kranisk brokk i bunden af ​​nakken eller i den øvre cervikale region med forringet udvikling af hjernestammen, kraniumbunden og øvre hvirvler i nakken. Uddannelse fanger cerebellum og i 50% af tilfældene - den occipitale lobe.

Denne patologi er meget sjælden, har en ugunstig prognose og dramatisk forkorter forventet levealder selv efter operationen. Det er umuligt at sige præcis, hvor mange mennesker vil leve efter rettidig indgriben, men mest sandsynligt, at denne patologi ikke længere anses for uforenelig med livet. Den fjerde grad af sygdommen er en separat cerebellarhypoplasi og tilhører i dag ikke Arnold-Chiari-symptomkomplekserne.

Kliniske manifestationer i den første type udvikles langsomt over flere år og ledsages af optagelse af den øvre cervikal spinal og distale medulla oblongata i processen med cerebellum og den kaudale gruppe af kraniale nerver. Således adskilles tre neurologiske syndrom hos personer med Arnold-Chiari-anomali:

  • Bulbar syndrom ledsages af dysfunktion af trigeminal-, ansigts-, før-cochleære, hypoglossale og vagale nerver. På samme tid er der brud på at sluge og tale, slå ned spontan nystagmus, svimmelhed, vejrtrækninger, parese af den bløde gane på den ene side hæshed, ataksi, diskoordinering af bevægelser, ufuldstændig lammelse af underekstremiteterne.
  • Syringomyelitis syndrom manifesterer atrofi af musklerne i tungen, nedsat svulmning, mangel på følsomhed i ansigtsområdet, hæthed af stemme, nystagmus, svaghed i arme og ben, spastisk stigning i muskel tone osv.
  • Pyramidalt syndrom er karakteriseret ved en lille spastisk parese af alle lemmer med hypotoneus af arme og ben. Senen reflekser på lemmerne er forhøjet, abdominale reflekser er ikke forårsaget eller reduceret.

Smerter i nakke og hals kan forværres ved hoste, nysen. I hænderne falder temperatur og smertefølsomhed såvel som muskelstyrke. Ofte er der besvimelse, svimmelhed, synsproblemer hos patienter. Ved løbende form forekommer apnø (kort stop med vejrtrækning), hurtige ukontrollerede øjenbevægelser, forringelse af pharynge reflex.

Et interessant klinisk tegn på sådanne mennesker er provokerende symptomer (synkope, paræstesi, smerte osv.) Ved at anspore, grine, hoste, Valsalva-nedbrydning (øget udånding med næsen og munden lukket). Med væksten af ​​fokal symptomer (stamme, cerebellar, spinal) og hydrocephalus opstår der spørgsmålet om den kirurgiske udvidelse af den bakre kraniale fossa (subokipipital dekompression).

diagnostik

Diagnosen af ​​en anomali af den første type er ikke ledsaget af rygmarvskader og fremstilles hovedsageligt hos voksne ved CT og MR. Ifølge obduktionen opdages i de fleste tilfælde Chiari's sygdom af den anden type hos børn med rygsygdomme (96-100%). Ved hjælp af ultralyd kan du bestemme kredsløbssygdomme i væsken. Normalt cirkulerer cerebrospinalvæske let i det subarachnoide rum.

Side røntgen og MR-kraniet viser udvidelsen af ​​rygkanalen på niveauet C1 og C2. På angrebene af carotidarterierne observeres en kuvert af amygdalaen i cerebellararterien. Røntgenbilleder viser sådanne samtidige ændringer i den craniovertebrale region som underudviklingen af ​​atlaset, den dentistiske proces af epistrofien og afkortningen af ​​den atlantiske occipitale afstand.

Syringomyelia i det laterale røntgenbillede viser underudvikling af atlasets bageste bue, underudviklingen af ​​den anden livmoderhvirvel, deformation af de store occipitalforamen, hypoplasia af laterale dele af atlaset, ekspansion af rygkanalen i niveauet C1-C2. Derudover bør der udføres en MR og invasiv røntgenundersøgelse.

Manifestationen af ​​sygdommens symptomer hos voksne og ældre bliver ofte årsagen til at identificere tumorer i den bakre kraniale fossa eller kraniospinalregionen. I nogle tilfælde hjælper patientens symptomer med at lave en diagnose: lav hårlinje, forkortet nakke osv. Samt kraniospinal tegn på knogleforandringer på røntgen, CT og MR.

I dag er "guldstandarden" til diagnosticering af en lidelse MR i hjernen og cervico-thoracic regionen. Måske intrauterin ultralyd diagnostik. De sandsynlige ECHO tegn på nedsat tilstand omfatter intern dropsy, citronlignende hovedform og et bananformet cerebellum. Samtidig mener nogle eksperter ikke, at sådanne manifestationer er specifikke.

At afklare diagnosen ved hjælp af forskellige scanningsplaner, så du kan finde flere informative om sygdomssymptomer i fosteret. At få et billede under graviditeten er let nok. I lyset af dette forbliver en ultralydsscanning en af ​​hovedscanningsmulighederne for at udelukke fostrets patologi i anden og tredje trimester.

behandling

Ved asymptomatisk strømning vises kontinuerlig observation med regelmæssig ultralyd og radiografisk undersøgelse. Hvis det eneste tegn på abnormitet er mindre smerte, ordineres patienten en konservativ behandling. Det omfatter en række forskellige muligheder med brug af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. De mest almindelige NSAID'er omfatter Ibuprofen og Diclofenac.

Du kan ikke ordinere selv smertestillende midler, da de har en række kontraindikationer (for eksempel mavesår). Hvis der er nogen kontraindikation, vælger lægen en alternativ behandlingsmulighed. Dehydreringsterapi er ordineret fra tid til anden. Hvis der ikke er nogen virkning fra en sådan behandling inden for to til tre måneder, udføres operationen (udvidelse af occipitalforamen, fjernelse af rygsøjlen etc.). I dette tilfælde kræves der en strengt individuel tilgang for at undgå både unødvendige indgreb og forsinkelser i operationen.

I nogle patienter er kirurgisk revision en måde at lave en endelig diagnose på. Formålet med interventionen er at eliminere kompressionen af ​​de nervøse strukturer og normalisere liquorodynamik. Denne behandling fører til en signifikant forbedring hos to til tre patienter. Udvidelsen af ​​cranial fossa bidrager til forsvinden af ​​hovedpine, restaurering af tangibility og mobilitet.

Et gunstigt prognostisk tegn er placeringen af ​​cerebellum over C1-hvirvel og tilstedeværelsen af ​​kun cerebellære symptomer. Inden for tre år efter indgrebet kan der forekomme tilbagefald. Sådanne patienter er tildelt et handicap ved afgørelse fra den medicinske-sociale kommission.

Hvad hedder Arnold Chiari syndrom?

Menneskekroppen er en af ​​de mest komplekse mekanismer. På trods af enorm udholdenhed forbliver menneskekroppen udsat for mange ting. De tidligste uregelmæssigheder i organismernes udvikling og struktur kan allerede opstå under embryoformationen. Det er anomalier under embryogenese, der er den farligste, da i løbet af denne periode alle kroppens systemer dannes.

Patologien af ​​Arnold Chiari er en af ​​de mulige afvigelser, der kan opstå under dannelsen af ​​en organisme i sådanne tidlige stadier.

Hvad er Arnold Chiari syndrom?

Anomalie Arnold Chiari er opkaldt efter to patologer: Østrigske Hans Chiari og Tyske Julius Arnold. Hans Chiari beskrev flere tilfælde af unormal udvikling af hjernestammen og cerebellum, regnskabet er dateret 1891. Julius Arnold udarbejdede en anatomisk beskrivelse af nedstigningen af ​​cerebellumets legeme i de store foramen.

Anomali af Arnold Chiari hedder en udviklingsforstyrrelse og en ukorrekt placering af cerebellum og hjernestammen. Ved normal udvikling betragtes den "betingede linje" for adskillelse mellem hovedets hoved og rygmarven som en stor occipital foramen. Conditionaliteten af ​​denne adskillelse forklares ved, at overgangen fra hjernen til rygmarven sker uden en pause og ikke har en klart defineret grænse. I tilfælde af at medulla oblongata, cerebellum og bro nedstiger under denne betingede grænse, anses Arnold Chiari's patologi til stede.

Anatomisk ukorrekt arrangement af disse organer kan føre til komprimering af rygmarven i nakken, hvilket alvorligt forstyrrer cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske og fører til akkumulering heraf.

Klassifikation af patologi

I alt er der fire typer af denne patologi:

  1. Chiari jeg skriver anomali. Udtrykt i nedstigningen af ​​cerebellar mandler under niveauet af occipital foramen. Sygdommen må muligvis ikke manifestere til ungdomsårene. Sommetider udvikler hydromyelia, sammen med patologi, det væskeakkumulering i rygmarven mere præcist i sin centrale kanal.
  2. Chiari anomalie type II. Opdaget næsten umiddelbart efter fødslen. Ud over tonsillerne frigives cerebellarorm, fjerde ventrikel og medulla også gennem hovedets store åbning. Som regel manifesteres den anden type patologi sammen med ryggenes medfødte brok. På grund af dette er hydromyelia meget mere almindeligt end i det første tilfælde.
  3. Chiari anomalie type III. Det adskiller sig fra type II, idet de nedadgående organer er placeret i meningocele i nakken og nakkebenet.
  4. Chiari IV type anomali. Når det er til stede, er cerebellum underudviklet og bevæger sig ikke i kaudal retning. Nogle eksperter henviser denne type patologi til Dandy-Walker syndrom.

Etiologi af Arnold Chiari Syndrome

Læger kan ikke nøjagtigt bestemme årsagerne til udviklingen af ​​patologi Chiari. Det antages, at forekomsten af ​​anomalier opstår på grund af flere faktorer.

Årsagerne til sygdommen er opdelt i medfødte og erhvervede. Kilden til forekomsten af ​​Chiari's medfødte anomali anses for at være:

  • Accept af stoffer af en kvinde, som har negativ indflydelse på fostrets udvikling
  • Overdreven eksponering for skadelige stoffer (indtagelse af toksiner i høje koncentrationer);
  • Infektionssygdomme, som en kvinde lider under graviditeten;
  • Tager medicin, alkohol;
  • Rygning under graviditet, herunder passiv.

Erhvervede årsager til sygdommen omfatter langvarig mislykket levering, for stort foster, medicinske fejl under fødslen og hovedskader i hele en persons liv.

Symptomer på sygdommen

Symptomer på Arnold Chiari's sygdom kan udvikles i flere år. Dette er meget farligt, fordi der er en sandsynlighed for nedsat funktion i de øverste dele af hjernen.

Symptomernes manifestation og deres sværhedsgrad afhænger af sygdommens art og hvor alvorligt hjernen er påvirket. Oftest behandler patienter med en lignende patologi følgende klager:

  • Udseendet af støj, hum eller fløjte, når du drejer hovedet og i hvile, som til sidst bliver højere;
  • Med fysisk anstrengelse begynder hovedet at gøre ondt;
  • Twitching eyeballs;
  • Øget intrakranielt tryk
  • Hovedpine efter søvn
  • svimmelhed;
  • Disorientation og klodsethed;
  • Skakning af hænder og fødder i nærvær af en alvorlig form af sygdommen;
  • Visionssvigt, tåge før øjnene;
  • Muskelsvaghed og følelsesløshed;
  • Tab af fornemmelse i halvdelen af ​​kroppen eller ansigtet;
  • Bevidsthedstab under skarpe bevægelser af hovedet, især ved drejning;
  • Reduceret følsomhed af lemmerne.

Alle symptomer forværres normalt, når du drejer hovedet og gør skarpe bevægelser. Komplikationerne af sygdommen omfatter:

  • blindhed;
  • Fuld eller delvis lammelse
  • hydrocephalus;
  • syringomyeli;
  • Cerebral eller cerebral infarkt;
  • Urininkontinens;
  • Apnø til døden.

diagnostik

I perioden med embryonudvikling er det kun muligt at opdage udviklingen af ​​Arnold Chiari syndrom i ham kun under screening af ultralydforskning, der er designet til at påvise abnormiteter i fostrets udvikling. Denne diagnosemetode garanterer ikke fuldt ud detektion af syndromet. Hvis du mistanker om forekomst af patologi, er diagnosen foreskrevet efter fødslen. For eksempel, så længe spædbarnet ikke har lukket foråret, giver det mening at udføre en ultralyd i hjernen.

Påvisningen af ​​Arnold Chiari-anomali er kompliceret af flere faktorer:

  • For udseendet af mistanke om tilstedeværelsen af ​​Chiari's sygdom i voksenalderen er manifestationen af ​​flere symptomer på en gang nødvendig;
  • Neurologisk undersøgelse afslører kun et højt trykniveau i kraniet;
  • Hovedrøntgenstråler kan kun registrere forekomsten af ​​abnormiteter i kraniet
  • I nogle tilfælde manifesterer sygdommen sig ikke.

Den eneste pålidelige diagnostiske metode forbliver magnetisk resonansbilleddannelse. Gennemførelsen er kompliceret af behovet for immobilitet hos patienten i nogen tid. For at udføre en tomografi af et barn, skal han ofte nedsænkes i en stofsøvn.

Arnold Chiari syndrombehandling

Typen af ​​Chiari syndrom er af stor betydning: hvis en anomali af type I næsten ikke manifesterer sig, så fører type III syndrom af Arnold Chiari ofte til patientens død.

Metoder og behandlingsregimer afhænger af sygdommens symptomer:

  • I tilfælde af at sygdommen ikke manifesterede sig og blev fundet ved en tilfældighed (som normalt forekommer under en grundig lægeundersøgelse), er behandlingen slet ikke angivet. Patienten er registreret og forpligtet til at blive undersøgt af specialister rettidigt for tidligt at opdage forløbet af uregelmæssigheden;
  • Med en lille manifestation af hydrocephalus og hypertension er diuretika ordineret, antiinflammatoriske lægemidler med ikke-steroidal oprindelse og muskelafslappende midler i nærværelse af spasmer i musklerne i halsområdet. I tilfælde af, at et sådant behandlingsregime har en positiv effekt, stoppes medicinen et stykke tid. Hvis sygdommen fortsætter med at udvikle sig, og der er svaghed i musklerne, bevidsthedstab, sløret syn eller andre symptomer, så udføres kirurgisk indgreb.

Under operationen fjernes en del af benet i knoglerne og en del af knoglerne fra cerebellumet, som er faldet ind i de store occipitalforamen. For at reducere graden af ​​hydromyelia udføres shunting: Et installeret rør overfører overskydende cerebrospinalvæske ind i bukhulen eller brysthulen. Tidlig ordineret operation øger chancerne for patientens overlevelse betydeligt.

Patologi forebyggelse

På grund af manglen på tilstrækkelige oplysninger om sygdommens etiologi er det umuligt at ordinere forebyggende foranstaltninger. Alt, hvad der kan gøres for at forhindre udviklingen af ​​fostersyndrom, er at overvåge moderens sundhed omhyggeligt. Til dette anbefales det:

  • Stop med at tage alkohol, tobak og medicin;
  • Pas på forberedelsen af ​​en afbalanceret kost og udelukket stegte, salte og søde fødevarer, fastfood, sodavand;
  • Accept af lægemidler, kosttilskud og vitaminkomplekser bør kun udføres under lægeligt tilsyn
  • Eliminere stress og basale oplevelser;
  • Øg tiden i fri luft;
  • Udfør regelmæssigt særlige fysiske øvelser til gravide kvinder.

Syndrom (anomali) Arnold-Chiari

Arnold-Chiari syndrom eller anomali (Arnold-Chiari misdannelse) er en gruppe af hjernens udviklingspatiologier. Overtrædelser i forbindelse med hjernebarkens funktion, som er ansvarlig for menneskebalancen. Denne gruppe indbefatter også patologierne for medulla oblongata, hvilket er manifesteret i forstyrrelsen af ​​de centre, der er ansvarlige for åndedrætssystemet, hjerte-kar-systemet og centralnervesystemet.

Under normal udvikling er cerebellum og dets mandler placeret i kraniet over occipital foramen. Under udviklingen af ​​Arnold-Chiari-anomali, nedbryder de cerebellare mandler og medulla presses.

Hvis du tror på statistikkerne, forekommer Arnold-Chiari-anomalierne i 3-8 personer fra 100 tusind. Afhængig af sygdomsudviklingsgraden såvel som typen af ​​anomali kan diagnosen foretages i de første uger af det nyfødte liv, hvis der under graviditeten var faktorer, der påvirker fostrets udvikling negativt. Flere patologi eksperter kan finde i en voksen. Dette kan komme som en overraskelse, da udtalt symptomer og klager ikke forekommer i alle tilfælde.

Arnold-Chiari syndrom i særlige tilfælde er arvet, så der er en risikofaktor for udviklingen af ​​patologi i fosteret under graviditeten hos en kvinde.

grunde

Arnold Chiari-anomali eller Arnold Chiari-malformationen udvikler sig på grund af flere årsager. Men det vigtigste er indflydelsen af ​​negative faktorer på den forventede moders krop under graviditeten.

Enhver gravid kvinde kan være i fare for at have en baby med en sådan patologi. Dette lettes af følgende faktorer:

  • brugen af ​​et stort antal lægemidler under graviditeten påvirker fostrets udvikling negativt
  • hvis en gravid kvinde røg og spiser alkohol i denne periode
  • hvis hun har haft flere virussygdomme.

Alle disse grunde vil påvirke fostrets udvikling negativt.

Arnold-Chiari syndrom medfødt kan skyldes forkert udvikling af knoglerne i kraniet. Bagsiden af ​​kraniet kan være for lille, så cerebellum og oksipitale lob er forkert placeret. Den occipitale del kan også forstørres. Alt dette er, hvad klinikere kalder Arnold-Chiari abnormiteter.

Erhvervet Chiari misdannelse skrider frem som følge af barnets skade under fødslen.

klassifikation

  • Anomalie Arnold-Chiari type 1. For denne type karakteristika er udeladelsen af ​​cerebellum tonsiller under occipital foramen;
  • type 2 anomali. Medfødt form, da det begynder at udvikle sig selv under fosterudvikling. Tilstedeværelsen af ​​patologi kan etableres ved hjælp af instrumentelle undersøgelsesmetoder - tonsillerne af cerebellum og andre strukturer af GM går ud gennem de store occipital foramen;
  • type 3-anomali. Medulla og cerebellum ned til niveauet af meningocele i cervico-occipitale regionen;
  • type 4 anomali. Med denne patologi er der underudvikling af cerebellumet;

Derudover er type 2 Chiari's sygdom mest almindelig med andre CNS-lidelser. Malformation af den tredje og fjerde type anses for uforenelig med livet.

symptomatologi

Symptomerne på Arnold Chiari-anomali er generelle og specifikke. I starten kan der være smerter i nakken, der udstråler til nakken. Smerten stiger med hikse, hoste. Hudens følsomhed forsvinder, hvilket kan signalere udviklingen af ​​denne patologi. Bevidsthedstab, svimmelhed og synstab er alarmerende tegn på anomali. Vægtenes nedsat muskelstyrke kan også forekomme på grund af udviklingen af ​​Chiari's sygdom. Sting kan forekomme i hændernes område. Når sygdommen forværres, kan vejrtrækningen stoppe i kort tid, svælgrefleksen svækkes, øjenbevægelser bliver ukontrollable og accelereres.

Generelt synes en person, der har mistanke om Arnold Chiari-malformation, at have en følelse af hum og hiss og ringer i ørerne. Øger også intrakranielt tryk, hovedpine, især om morgenen. Koordinering er signifikant forværret, og skælvning af øvre og nedre ekstremiteter forekommer. Yderligere problemer kan opstå ved vandladning. Generelt er der en følelse af svaghed, træthed.

Alle symptomer intensiveres og bliver lyse under bevægelser. Hvis du ikke konsulterer en læge og ikke begynder behandling, så kan denne sygdom forårsage rygmarv eller hjerneinfarkt. En anden fare er akkumuleringen af ​​overskydende væske i hjernen. På grund af udviklingen af ​​Chiari-malformationer kan deformiteter af fødder og rygsøjler forekomme.

diagnostik

Hvis der ikke er nogen specifikke klager, kan Arnold-Chiari syndrom detekteres under planlagte undersøgelser. Sommetider forårsager Chiari-anomali ikke en persons ubehag og opdages ved et uheld ved forskellige procedurer eller efter lægeundersøgelse.

Generel undersøgelse - ECHO-EG, EEG og REG kan afsløre øget intrakranielt tryk. Et røntgenbillede af kraniet viser knogleromvikelser. Men disse metoder tillader ikke endelig at etablere diagnosen.

Hvis der er en mistanke om patologien i hjernens udvikling, leder lægen patienten til magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen og rygmarven. Beregnet tomografi kan også ordineres til patienten. Under tomografi kan ikke bevæge sig. For at kunne gennemføre proceduren hos spædbørn og småbørn, er de nedsænket i narkotikasøvnens tilstand. Nogle gange skal du introducere et kontrastmiddel for at få et klart billede. Enheden gør det muligt at visualisere knoglestrukturer, der afslører skelets bløde vævformationer.

For at bestemme comorbiditeterne kræves der også en spinaltomografi.

behandling

Behandlingen af ​​Arnold Chiari-anomali afhænger af sygdommens art, varighed og sværhedsgrad. Lægen skal være bekendt med resultaterne af alle undersøgelser af patienten og foretage et individuelt behandlingsforløb. Hvis hovedsymptomet er mindre hovedpine, så kan konservativ terapi gøre. Lægen ordinerer oftest en modtagelse NPC og muskelafslappende midler.

Hvis behandlingen af ​​Arnold-Chiari misdannelser ikke gav positive resultater, viser svaghed, lemmer bliver følelsesløshed og andre klager opstår, er det nødvendigt at ty til kirurgi. Under det skal kompressionen af ​​nervefibrene elimineres, og cerebrospinalvæskestrømmen skal normaliseres. For at gøre dette skal du øge volumenet af den bakre cranial fossa. Efter operationen gennemgår patienten et rehabiliteringsforløb på omkring syv dage.

Som et resultat af en vellykket behandling af Arnold Chiari-anomali, respiratoriske og motoriske funktioner er normaliseret, følsomheden vender tilbage, smerter forsvinder.

På trods af en signifikant forbedring i patientens tilstand, skal han undersøges periodisk af en læge.

Anomalieforebyggelse

Da Arnold-Chiari syndrom ikke forstås godt, er det nødvendigt at tage godt af dit helbred. Kræver elementær forebyggelse, som reduceres til at opretholde en sund livsstil. Da denne sygdom kan udvikle sig i fosteret, bør en kvinde spise en sund mad under graviditeten. Kosten skal omfatte så meget som muligt grøntsager, frugt, frisk juice, mejeriprodukter og kødprodukter. Mere bør tages vitaminkompleks. I lang tid skal du opgive alkohol og cigaretter. Du skal også kun tage disse lægemidler og i sådanne doser som angivet af lægen. Og dette vil sikre den normale udvikling af fosteret under graviditeten. Hvis der opstår forstyrrende symptomer, skal du straks konsultere en læge, undersøges og begynde behandling af Arnold-Chiari-anomali.

Arnold Chiari syndrom: årsager, symptomer, behandling og prognose til genopretning

Arnold-Chiari misdannelse er et syndrom, hvor der er en prolapse og exit gennem de store occipital foramen af ​​hjernestrukturer placeret i den posterior kraniale fossa. Dette er en sjælden medfødt lidelse.

Hvad er Arnold Chiari syndrom?

I den bakre fossa er sådanne vigtige strukturer som en del af halvkuglerne, medulla og mandler fra cerebellum normalt placeret. På dette område er der en overgang af hjernen til rygmarven. Strukturen i rygmarven passerer ind i regionen af ​​den cervicale spinalkanal gennem occipital foramen.

Chiari misdannelse er karakteriseret ved udseendet af nedsat udvikling af knoglerne i kraniet. Den occipitale del er øget i et barn i dette tilfælde sjældent. Denne patologiske tilstand opstår på baggrund af intrauterin hydrocephalus.

På grund af stigningen i intrakranielt tryk er hjernestrukturerne udpresset og knoglerne deformeres.

Abnormaliteter i kranens struktur resulterer i hjernestrukturer, der bevæger sig nedad. Dannede en slags brok. Kompressionskader på hjernestrukturer kan forekomme, hvilket fører til alvorlig forstyrrelse af de centrale centre, der regulerer arbejdet i alle kropssystemer. Kompression af rygmarven kan forekomme. Forskydning af hjernestrukturer kan detekteres under myeloencefalografi.

Typer og grader af Arnold Chiari anomali

Afhængig af sværhedsgraden af ​​ændringer i knoglens basis i kraniet og knoglemarvstrukturerne skelnes der fire typer af patologi.

Den mest almindelige og har en relativt gunstig prognose er misdannelse af Chiari Type I. Denne form for patologien er karakteriseret ved forskydningen af ​​mandelkroppens og cerebellumets strukturer.

Arnold-Chiari type II misdannelse begynder at manifestere sig i den tidlige barndom. I dette tilfælde er der forskydning af et større antal hjernestrukturer og tilstedeværelsen af ​​yderligere misdannelser.

I den tredje type af Arnold Chiari syndrom er der et fremspring ikke kun af broen, medullaen, amygdalaen, men også pia materen. Patologi fører til alvorlige neurologiske lidelser.

I Arnold-Chiari syndrom af den fjerde type observeres cerebellum underudvikling, rygmarvsklemning og kritisk forskydning af hjernestrukturer. Disse nyfødte er ikke levedygtige.

Der er 3 sværhedsgrader af Arnold-Chiari syndrom. En forholdsvis let variant af patologien, hvor der ikke er nogen udvikling af alvorlige hjernefejl og udtalt symptomatiske manifestationer, anses for at være fase 1 Arnold-Chiari syndrom.

Mere farlige betragtes som 2 og 3 grader af syndromet. De kombineres med andre medfødte lidelser i dannelsen af ​​væv i nervesystemet. Dette forværrer prognosen. Selv med målrettet behandling har børn ofte alvorlige neurologiske lidelser, som næsten ikke er berettigede til korrektion.

Årsager og mekanisme for udvikling af den bakre kraniale fossa

De nøjagtige årsager til udviklingen af ​​denne anomali er endnu ikke blevet fastslået. Det antages, at problemet ligger i de genetiske forstyrrelser i fostrets udvikling, hvilket fører til den ukorrekte dannelse af strukturerne i hjernen og knoglerne på kraniet.
Mange eksperter mener, at problemet kan skyldes tilstedeværelsen af ​​medfødt hydrocephalus.

Akkumulerende væske under føtal udvikling øger trykket inde i hjernen, hvilket fører til ekstrudering af dets strukturer i occipital foramen.

De faktorer, der øger risikoen for udvikling af patologi, omfatter:

  • traumatisk hjerneskade under fødslen
  • ukontrolleret medicin;
  • afhængighed af alkoholholdige drikkevarer og rygning
  • virale infektioner.

Nogle eksperter peger på muligheden for en arvelig disposition for denne patologi.

Funktioner af sygdommen

På trods af at de karakteristiske tegn på sygdommen kan forekomme allerede i voksenalderen, er denne mangel en medfødt patologi. I de fleste tilfælde udvikler den sig som et resultat af en krænkelse af dannelsen af ​​kranens knogler. På grund af dette kan patienten detekteres unormalt lille størrelse af kranial fossa. Øget risiko for et lignende problem, udvidet form af occipital foramen.

Arnold Chiari anomalysyndrom: de vigtigste symptomer

Med Arnold-Chiari-anomali kan symptomerne udtages både i barndommen og i voksenalderen.

Med 1 og 2 typer af sygdommen observeres følgende unormale tegn på dette syndrom:

  • kvalme;
  • svimmelhedssygdomme;
  • hyppige hovedpine;
  • kortsigtet bevidsthedstab
  • nedsat hørelse
  • svelgeforstyrrelser.

Hvis patologien til Arnold Chiari ledsages af udviklingen af ​​andre defekter, herunder syringomyelia, kan der opstå forstyrrelse af lemmernes følsomhed, muskelatrofi, følelsesløshed i visse dele af kroppen osv. Med 3 og 4 typer af Arnold-Chiari syndrom kan der observeres kritiske forstyrrelser i funktionen af ​​indre organer.

Diagnose og behandling af Arnold Chiari misdannelser

Diagnosen af ​​denne tilstand er lavet af en neurolog og en neurokirurg. Udover den eksterne undersøgelse og evaluering af patientklager foreskriver specialisten sådanne undersøgelser som:

For at bekræfte diagnosen ordineres ofte MR i hjernen og rygmarven.

behandling

Efter diagnose kan konservativ eller operativ behandling foreskrives. Anvend populære opskrifter og midler til kinesisk medicin er upraktiske. Hvis symptomerne på patologien er svage, kan ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler ordineres for at korrigere dem.

Hvis der udvises tegn på udviklingsmæssige abnormiteter, kræves kirurgisk indgreb. Ofte udføres en operation på trepanation af den bageste kraniet og fjernelse af en del af den occipitale knogle. Resektion af amygdala og adhæsioner kan være påkrævet.

komplikationer

Med type 1 af Arnold-Chiari syndrom er svære konsekvenser af sygdomsforløbet ofte fraværende. Hvis terapi blev udført ved konservative metoder, og der opstod en stigning i intrakranielt tryk på baggrund af skade eller andre lidelser, kan lammelammelse udvikles.

Hvis en gravid kvinde har en sådan krænkelse, har hun brug for særlig opmærksomhed fra læger under arbejdet, da en stigning i intrakranielt tryk under belastning kan forårsage et iskæmisk slagtilfælde i rygmarven eller hjernen. Hvis terapien blev udført ved kirurgiske metoder, er forringelsen af ​​udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske, neurologiske lidelser og død mulig.

Risikofaktorer

Risikofaktorer, der forværrer prognosen for behandling, omfatter arteriel hypertension og respiratoriske sygdomme, fedme og iskæmisk skade på rygmarvets og hjernens væv.

outlook

Ved rettidig kompleks behandling udført, har Arnold-Chiari syndrom 1 og 2-typer ingen virkning på patientens forventede levetid. Med 3 og 4 typer af sygdommen er sandsynligheden for patientens tidlige død høj.

Anomalieforebyggelse

I betragtning af den utilstrækkelige viden om denne overtrædelse er der endnu ikke udviklet specifikke metoder til forebyggelse heraf. For at mindske risikoen for en lignende medfødt abnormitet hos et barn anbefales dets forældre at overholde en sund livsstil. Under graviditeten skal en kvinde følge lægens anbefalinger og gennemgå planlagte undersøgelser.